简介：目的分析超声心动图诊断致心律失常右室心肌病（ARVC）的图像特点。方法对5例ARVC患者的临床资料及超声心动图检查结果进行分析。结果5例ARVC患者中4例以室性心律失常发病，1例为家系检查发现。1例猝死、1例心力衰竭、2例晕厥、1例无症状。所有患者均做了心电图、超声心动图检查，部分患者做了心室核素造影和右心室造影。超声心动图表现为：所有患者均右心室扩大，3例右室流出道扩张，1例左室稍大；3例右室壁运动弥漫性减弱，1例局限性减弱，1例右室壁瘤形成，2例室间隔运动异常。5例患者三尖瓣、肺动脉瓣均有反流，反流压差较低，前向流速减低。结论ARVC超声心动图的表现为右心室扩大、右室流出道扩张、右室壁弥漫性、局限性变薄、运动异常。患者以反复发作性室性心动过速、晕厥、猝死为首发症状，在除外其他可引起右室扩大的病变后可提示本病。

简介：

简介：摘要目的定量评估致心律失常性右室心肌病（ARVC）患者右心室壁运动功能。方法应用斑点追踪成像技术测量26例ARVC患者、24例特发性右室室速(IRVT)患者及28例正常人的右室游离壁各节段心肌应变、应变率、速度及位移，分别记录基底段、中间段及心尖段纵向收缩期峰值应变(St)、收缩期峰值应变率(SrS)、收缩期峰值速度(Vs)及峰值位移(D)，比较不同实验组间及不同室壁节段间的差异。结果正常人右室游离壁各节段的Vs、D存在明显的梯度分布，基底部值最大，中间段次之，心尖部最低，St、SrS亦存在类似梯度，但除心尖段St外，差异无统计学意义。在IRVT及ARVC病人中，Vs、D的梯度分布依然存在。IRVT组与正常对照组比较，右室游离壁各节段St、SrS、Vs、D均无统计学差异。ARVC组各节段St、SrS均低于正常对照组ARVC组右室游离壁中间段及心尖段St低于IRVT组。ROC(receiveroperatingcharacteristic)曲线表明，运用右室游离壁中间段应变值诊断ARVC，当取-23.01%为截断值时，诊断敏感性为83.3%，特异性为87.5%，若以中间段应变率-1.27为截断值时，诊断敏感性为83.3%，特异性为93.8%。若以右室游离壁中间段应变值鉴别ARVC与IRVT，当取-21.39%为截断值时，诊断敏感性为83.3%，特异性为100%。结论二维斑点追踪法应变率检查发现ARVC患者右室游离壁各节段运动减弱，选择合适的截断值，可以为ARVC的诊断与鉴别诊断提供帮助。

简介：摘要目的分析肥厚型心肌病的超声表现,提高超声心动图对诊断肥厚型心肌病重要性认识。方法回顾性分析25例肥厚型心肌病的超声表现，现对临床特点及超声表现进行分析。结果肥厚型心肌病二维超声心动图主要表现为室间隔增厚(肥厚间隔组织的回声特征为①室隔内部显示增强和稀疏回声。②对向二尖瓣区的室隔左室面回声增强，边界清楚，而右室面往往边界不清。③室隔左、右室面反射增强，内部回声减低呈阴性区),左室后壁正常或轻度增厚,左心室腔减小,心肌回声紊乱、粗糙,SAM征阳性;多普勒超声表现为左室流出道收缩期射流束及左房内收缩期反流束；二尖瓣血流频谱E波下降缓慢，A波高于E波；升主动脉内收缩期频谱持续延长，呈双峰波；连续多普勒示单峰充填血流频谱，峰值流速多超过每秒4米。结论超声心动图是目前诊断肥厚型心肌病的主要检查手段。

简介：摘要目的探讨肥厚型心肌病的临床心电图诊断。方法对2013年6月～2014年6月收治的肥厚型心肌病患者临床心电图表现进行分析。结果大多数HCM都有心、脑缺血临床表现；ECG有多种变化，以ST-T改变多见，UCG检查具有诊断价值。结论肥厚型心肌病的诊断主要靠超声心动图检查和心血管造影，心电图只有辅助诊断价值。但年轻人心电图出现深而窄的Q波并伴有同导联T波直立，高度提示肥厚型心肌病。如果患者出现进行性左室肥厚，提示预后不良。需要与各部位的心肌梗死Q波进行鉴别。

简介：摘要随着科学技术的不断发展，糖尿病性心肌病的诸多发病机制的研究也在不断深入，越来越多的学者开始认识到病理学研究在最终阐明该病发生机制过程中的重要性和紧迫性。糖尿病性心肌病的发病是以能量代谢紊乱为基础，通过多种复杂机制造成的心肌细胞和微血管的结构与功能发生的改变。一些本文尚未涉及的病理学改变，如冠状动脉等大血管的病变，高血压和血小板粘连与聚集功能异常等“非心源性”病变及自主神经病变也可能对糖尿病性心肌病的发生产生影响。

简介：摘要目的总结代谢性心肌病的诊断及治疗。方法回顾性分析2013年1月至2014年10月通过串联质谱检查、血清酶学检测、尿黏多糖检测及基因检测等方法确诊的11例代谢性心肌病患儿的临床资料。结果11例患儿中有6例经血串联质谱检测及SLC22A5基因测序确诊为原发性肉碱缺乏症(primarycarnitinedeifciency，PCD)，4例经外周血α一酸性葡萄糖苷酶活性测定确诊为糖原累积病Ⅱ型(glycogenstoragedisease，GSDlI)，1例经尿黏多糖定性检测确诊为黏多糖贮积症(mucopolysacchar试osis，MPS)。6例PCD患儿予以补充左旋肉碱及抗心力衰竭治疗后随访2~10个月，心功能均恢复至正常；4例GSD和1例MPS患儿因缺乏有效治疗在诊断后数天～5个月内死亡。结论遗传性代谢缺陷是儿童心肌病的重要病因，不同代谢缺陷所致心肌病的临床表现、诊断方法、治疗方法以及预后不同，早期确诊及针对性治疗可逆转部分代谢性心肌病。

简介：目的肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy,HCM）是指未伴心室扩张的不明原因左室肥厚，以室间隔非对称性肥厚常见。HCM多由编码肌小节蛋白的基因突变所致；有少部分患者由线粒体DNA突变引起，呈母系遗传。线粒体DNA变异导致HCM的分子机制可能与引起的线粒体结构功能改变，造成氧化磷酸化缺陷，ATP合成不足。本文着重对与HCM相关的mtDNA变异位点作一综述。

简介：摘要目前围产期心肌病的病因及发病机制仍未完全阐明，使其诊断治疗本病存在一定困难。因此，降低本病病死率的关键是提高产科医生和内科医生对本病的认识，做好围产期保健。早发现、早诊断、及时治疗可降低其发病率，极大改善其预后。

简介：摘要目的探讨分析扩张型心肌病(DCM)患者的临床特点、鉴别诊断及治疗方法。方法回顾性分析2010年2月～2014年2月我院诊治的扩张型心肌病(DCM)54例患者的临床资料，对其症状、体征、检查、治疗、误诊及转归进行分析探讨。结果DCM是除冠心病和高血压性心脏病以外导致心力衰竭的病因之一，提高对本病的认识，早期诊断，减少误诊率，积极治疗，可降低死亡率。结论超声心电图在DCM的诊断和鉴别上具有重要价值。DCM的基本治疗以药物为主，主要包括抗心力衰竭、防治各种心律失常及循环栓塞等治疗，及时正确的早期治疗对延长患者生命具有重要作用。

简介：摘要目的研究大鼠糖尿病心肌病不同病程心肌纤维化病理的变化。方法建立大鼠糖尿病心肌病模型，随机分组，用氯胺T法测定羟脯氨酸含量，代表心肌胶原总含量。心肌免疫组织化学染色测定心肌胶原蛋白（CollagenⅠ、CollagenⅢ）和心肌型α肌动蛋白（α-actin）及转化生长因子-β1（TGF-β1）平均积分光密度；通过光镜和透射电镜下观察心肌病理的变化。结果糖尿病6个月组心肌胶原总含量明显高于3个月内组（P<0.01），病程3个月之后CollagenⅠ含量伴随TGF-β1的含量开始较健康鼠增加（P<0.01），α-actin蛋白含量减少（P<0.01）。病程3个月后大鼠心肌细胞核皱缩，线粒体肿胀、模糊，α-actin含量明显减少，有糖原沉积现象。结论大鼠糖尿病心肌病心肌纤维化的主要原因是CollagenⅠ呈现持续性增加。TGF-β1参与了心肌纤维化发生的早期过程，主要表现为糖原沉积和心肌型actin含量的减少。

简介：摘要目的总结围生期心肌病（PPCM）的临床特点，分析与其疾病转归的主要相关因素，指导临床诊断治疗。病例资料盛京医院自2003年1月～2008年12月共收治围生期心肌病病例66例。评价标准心功能评价美国纽约心脏病协会（NYHA）分级（1928）。预后评价显效（心功能好转大于等于2级），有效（心功能好转大于1级），无效（心功能未好转或恶化）。方法以文献论著资料对照，总结分析盛京医院收治围生期心肌病患者的临床特点。统计学方法计量资料以均值±标准差表示。结果盛京医院收治围生期心肌病患者有如下特点平均年龄偏小（28.3岁），高龄产妇少见（9.1%），初产妇多（81.8%），产前发作多（68.2%），单胎多（71.2%），有33.3%的患者左室EF值大于50%，治疗方面产后均按心衰常规治疗，未常规抗凝，产后有4.5%（3例）合并肺梗塞，95.5%(63例)患者好转出院，平均住院日在11.5日，入院心功能差的患者治疗时间长。结论盛京医院收治PPCM患者与国内外流行病学特点有明显差异。国内围生期心肌病诊断标准制定尚需更加严格，对于左室EF值大于50%患者的诊断需要谨慎。围生期心肌病是否应常规抗凝治疗需要进一步研究。临床医生对凡在妊娠末3个月和产后6个月内出现气短、心慌、咳嗽、水肿者，应警惕PPCM的可能。

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简介：摘要目的研究分析扩张型心肌病临床治疗及疗效分析。方法选择在2013年1月至2014年7月入住我院接受治疗的140例扩张型心肌病患者作为研究对象，将140例患者随机分成治疗组和对照组，两组各70例；对照组常规使用洋地黄、利尿剂、依那普利等药物治疗，治疗组在常规治疗基础上加用曲美他嗪，回归性分析两组治疗前后的临床资料。结果两组患者经5个月治疗后，观察组70例，痊愈38例，好转28例，无效4例；对照组70例，痊愈25例，好转30例，无效15例；观察组总有效率明显优越于对照组。结论临床上治疗扩张型心肌病，根据患者的身体状况选用合理的组合药物能达到理想的治疗效果。

简介：摘要目的对肥厚型心肌病的临床治疗方法和疗效进行讨论分析方法随机选取我院住院部16例患有肥厚型心肌病的患者病例，16名患者均无高血压或冠心病史，其中男10例，占62.3％，女6例，占37.7％；年龄32岁～64岁，病程10d～11d。结果本文选取的16例患有肥厚型心肌病患者在经过上述治疗后，症状均有不同程度上的明显改善。结论肥厚型心肌病以青壮年多见，本病常为青年人猝死的原因之一，经本文分析研究，本病通过临床治疗，能够得到良好的治疗结果，提高患者生活质量。

简介：摘要目的分析扩张型心肌病心律失常患者临床治疗结果。方法抽选2011年3月-2013年4月期间，我院收治扩张型心肌病心律失常患者80例，按随机方法平均分成两组（观察组、对照组），观察组患者给予稳心颗粒、比索洛尔联合治疗，对照组患者给予单纯性比索洛尔治疗，比较两组患者临床治疗效果。结果临床结果显示，观察组患者临床治疗好转率优于对照组患者，差异明显，具备统计学意义（P<0.05）；且观察组患者不良反应总率少于对照组患者，差异明显，具备统计学意义（P<0.05）。结论临床治疗扩张型心肌病心律失常患者过程中给予稳心颗粒联合比索洛尔治疗，安全、可靠，可明显改善患者临床症状，提高治疗好转率，意义重大，值得推广。

简介：目的为快速性心律失常合并心力衰竭患者的诊断提供借鉴。方法选门诊或住院诊治的心动过速性心肌病（TCM）患者。所有入选患者均有明确完整的复诊检查,尤其须具有首诊、治疗后1-12个月超声心动图资料。结果共入选TCM患者31例,所有患者入院后均经过优化药物治疗,11例持续经过药物控制心室率或维持窦律,20例接受射频消融术根治心律失常。患者经过治疗后,随访时间为1-12个月,随访时心率为（71.9±22.3）次/min,较治疗前差异有统计学意义（P=0.0001）,心功能分级和脑利钠钛前体检测（NT-proBNP）均有显著改善。超声心动图结果显示,所有患者经治疗后心腔均有显著回缩,心功能显著改善,各项参数恢复至正常或接近正常。随访时有3例患者心力衰竭症状复发,1例患者在院外发生猝死。结论当合并存在快速性心律失常和心腔扩大、心力衰竭时,要根据病史和治疗反应来确定TCM诊断。药物控制或射频消融术可使得绝大多数TCM患者心脏结构和功能恢复至正常或接近正常。

简介：心动过速性心肌病是一种可逆的扩张型心肌病,室性或室上性心动过速均可诱发,相关心动过速被终止后,患者心功能多可恢复正常。近几年随着导管消融技术的发展,大部分快速性心律失常可以得到根治,因此,明确诊断心动过速性心肌病更加重要。现虽然有很多文献报道心动过速性心肌病,我们对此病的认识仍很肤浅,仍有很多问题有待解决。本文就心动过速性心肌病相关研究已取得的进展及仍需解决的问题进行概述。

简介：摘要目的探讨特发性扩张型心肌病的临床治疗体会。方法选取我院2012年8月～2013年8月收治的33例特发性扩张型心肌病患者资料进行回顾性分析。结果经过精心的治疗，30例患者康复出院，3例患者有所缓解。结论选择正确的治疗方法可以帮助患者早日康复，恢复正常的生活。

简介：目的探讨经皮“室间隔心肌隧道化学消融术（percutaneoustransluminalseptaltunnelmyocardialablation,PTSTMA）”治疗传统技术不适合的肥厚梗阻型心肌病（hypertrophicobstructivecardiomyopathy,HOCM）的方法及疗效.方法选择2005年6月至2011年6月期间住院的HOCM患者中的26例为研究对象.观察经PTSTMA治疗的26例HOCM患者术后即刻左心室流出道压力阶差（leftventricularoutflowtractpressuregradient,LVOTPG）变化,术后24h磷酸肌酸激酶同工酶、心电学改变,术后3个月心脏超声指标变化以及随访临床症状的转归.结果3例通过单支血管消融,17例通过2支血管消融,6例通过3支血管消融.LVOTG由术前（75.6±22.4）mmHg（1mmHg=0.133kPa）降至（21.4±5.84）mmHg,差异有统计学意义（P＜0.01）.术后24h磷酸肌酸激酶同工酶为（186±84）μ/L,2例发生Ⅲ＆#176;房-室传导阻滞,均于1周后恢复正常传导,10例发生室性心律失常,12例发生右束支传导阻滞.消融后室间隔厚度减少[（16.8±4.2）mmvs.（22.8±5.8）mm,P＜0.01]、左心房内径减少[（42.0±8.6）mmvs.（48.0±7.0）mm,P＜0.05],差异均有统计学意义.随访时间为（39.8±8.6）个月.与消融前比较,随访中胸痛、呼吸困难症状明显减少,纽约心脏协会心功能分级明显改善,室性心律失常明显减少,黑蒙症状也有一定改善.结论冠状动脉造影证实冠状动脉室间隔支解剖形态不适合做传统室间隔心肌化学消融术的HOCM患者,PTSTMA能显著降低LVOTPG,改善临床症状.PTSTMA可作为HOCM心肌化学消融术的一种补充方法,其近、中期安全有效.