简介:胰腺神经内分泌肿瘤(pancreaticneuroendocrineneo-plasm,pNENs)占所有胰腺肿瘤的2%~4%,年发病率约为(0.2~2.0)/100万人。根据患者的激素分泌状态和临床表现将其分为功能性pNENs(functioningpancreaticneuroendo-crineneoplasm,F-pNENs)和无功能性pNENs(nonfunctioningpancreaticneuroendocrineneoplasm,NF-pNENs)。其中,NF-pNENs占胰腺肿瘤的1%~2%,占pNENs的60%~90%。日本pNENs的年发病率为2.23/10万人,占所有NENs的47%。胰腺神经内分泌癌(pancreaticneuroendocrinecarci-noma,pNEC)只有2%~3%。pNENs中除胰岛素瘤外,其他类型肿瘤均有侵袭性行为,约50%会发生转移,患者的5年生存率为30%~40%。
简介:胰腺内分泌肿瘤(pancreaticendocrineneoplasm,PEN)约占全部胰腺肿瘤的2%~4%,年发病率约为1/10000。根据有无临床症状及分泌的激素水平可分为功能性和无功能性PEN。前者以胰岛素瘤最为常见,胃泌素瘤次之,胰高血糖素瘤、血管活性肠肽瘤、生长抑素瘤等较为罕见;后者约占胰腺内分泌肿瘤的30%~50%。另有约10%~20%的患者合并多发性内分泌肿瘤(multipleendocrineneoplasm,MEN)。除胰岛素瘤约10%为恶性外,其他PEN约60%~80%为恶性,且发现时多已存在肝脏转移。
简介:摘要患者男性,72岁,因上腹部胀痛10余天急诊入院。结合实验室和影像学检查结果,经多学科讨论后,考虑胆总管十二指肠后段胆管癌可能。先行经皮肝穿刺胆管置管引流减黄,待黄疸好转后行胰十二指肠切除术,术中见胆总管中下段质硬,增粗。术后病理结果:混合性神经内分泌(G3)-非神经内分泌(中分化腺癌)肿瘤。
简介:摘要神经内分泌肿瘤(NEN)是一类可发生于全身的罕见肿瘤,胃NEN则是胃部罕见恶性肿瘤之一。2019年WHO第5版消化系统NEN分类标准更新了胃NEN的分型和若干命名问题。对胃NEN更加精准、科学的分型,也使得胃NEN的外科治疗更加个体化、精准化。一般来说,Ⅰ型胃神经内分泌瘤(NET)常可考虑内镜下切除;Ⅱ型胃NET多因发生于十二指肠或胰腺的胃泌素瘤而产生,需重视原发胃泌素瘤的外科治疗;Ⅲ型胃NET需根据肿瘤大小、浸润深度及淋巴结转移情况综合考虑手术方式;而对于无远处转移的胃神经内分泌癌(NEC),应积极行外科手术治疗,其手术切除范围及淋巴结清扫范围可参照胃腺癌标准。对于局部进展期胃NEC,能否行新辅助化疗或新辅助放化疗以充分降期及提高根治性切除率,目前尚未见文献报道。此外,已有远处转移的功能性胃NEN亦可选择根治性切除及姑息性减瘤手术控制激素分泌,改善患者生存。在充分的多学科讨论基础上,综合考虑肿瘤的生物学行为、原发灶及转移灶的范围、可切除性和功能性是胃NEN外科治疗的重要原则。