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简介：我们介绍的8例均具有典型的共济失调及毛细血管扩张的特征,　　摘要　共济失调毛细血管扩张症(AT)是常染色体隐性遗传的的原发性免疫缺陷病,实验室检查5例体液免疫功能减低

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简介：摘要目的观察黄斑毛细血管扩张症(MacTel)炫彩及多模式眼底影像特征。方法采用系列病例观察研究，分析2019年1—11月就诊于山东省眼科医院、经荧光素眼底血管造影(FFA)检查确诊为MacTel的患者12例16眼，其中MacTel Ⅰ型8例8眼，男4例4眼，女4例4眼，平均年龄(62.3±12.5)岁；MacTel Ⅱ型4例8眼，均为女性，平均年龄(58.7±10.5)岁。所有受试者均行最佳矫正视力、裂隙灯显微镜、彩色眼底照相、炫彩眼底激光扫描成像、FFA、光相干断层扫描(OCT)及光相干断层扫描血管成像(OCTA)检查，观察不同类型MacTel特征。结果彩色眼底照相结果显示，MacTel Ⅰ型患眼中，6眼黄斑区环形渗出合并水肿，1眼黄斑水肿不伴硬性渗出，1眼黄斑硬性渗出不伴水肿；MacTel Ⅱ型患眼中心凹颞侧视网膜透明度下降呈灰色。炫彩眼底激光扫描成像显示，MacTel Ⅰ型患眼黄斑渗出呈现点状黄色颗粒，黄斑水肿呈黄绿色，成像较彩色眼底照相清晰，蓝光及绿光反射图均见渗出的点状显影，且绿光反射图显影最强，蓝光显影次之，红外光显影最弱；MacTel Ⅱ型患眼黄斑颞侧呈绿色，成像较彩色眼底照相明显清晰，蓝光反射图显影最强，绿光显影次之，红外光显影最弱。在OCT检查中，MacTel Ⅰ型患眼表现为内层视网膜囊样水肿或外丛状层视网膜不均匀强反射信号；MacTel Ⅱ型患眼视网膜内外层结构缺失，空腔形成，其中2例出现外层视网膜萎缩等表现。在OCTA检查中，MacTel Ⅰ型和Ⅱ型患眼均表现为黄斑区浅层、深层毛细血管丛破坏，以深层毛细血管丛破坏更明显；MacTel Ⅱ型患眼血管间隙增大、血管密度降低、中心凹无血管区扩大更明显。在FFA检查中，MacTel Ⅰ型患眼表现为早期黄斑中心凹旁毛细血管充盈迟缓，颞侧血管扩张，部分呈瘤样扩张，后期瘤样扩张处局限性增强；MacTel Ⅱ型患眼表现为不同程度的早期黄斑中心凹旁小血管扩张，晚期黄斑区偏颞侧毛细血管呈弥漫性强荧光。结论炫彩眼底激光扫描成像技术能清晰地显示MacTel的形态特征，MacTel Ⅰ型与Ⅱ型影像特征差异明显。

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简介：【摘要】目的：评价黄金超光子vascular改善面部毛细血管扩张症的疗效及安全性。方法：收集本院2020年12月到2022年12月治疗的40例面部毛细血管扩张症患者，分别给以黄金超光子vascular(波长530~650nm和900~1200nm)为试验组（n=20），M22 波长590nm治疗为对照组（n=20），根据面部扩张面积改善程度计算疗效指数。结果：试验组20例患者治疗有效率为86.67%，对照组有效率为74.25%两组有效率及皮损清除率比较差异均有统计学意义（P<0.05）。结论：黄金超光子vascular治疗面部毛细血管扩张症疗效显著，安全性高。

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简介：摘要目的讨论遗传性出血性毛细血管扩张症诊治。方法对遗传性出血性毛细血管扩张症进行诊治。结论需反复输血者，注意预防乙型肝炎。有双盲试验证明预防性用雌性激素可以减少严重出血者输血需要。大多病人需长期使用铁剂，以补充粘膜反复出血所丧失的铁，某些患者需消化道外补铁。

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简介：【摘要】目的：针对光子嫩肤技术治疗色素斑及面部毛细血管扩张症的疗效展开分析。方法：选取2022年1月-2022年12月期间到本院接受色素斑及面部毛细血管扩张症治疗的96例患者作为研究对象，所有患者均接受光子嫩肤技术治疗，分析毛细血管扩张症、不同色素斑治疗效果及不良反应发生率。结果：面部毛细血管扩张症治疗总有效率为92.86%；色素斑治疗中黄褐斑治疗总有效率为100%，老年斑治疗总有效率为88.89%，咖啡斑治疗总有效率为85.71%，雀斑治疗总有效率为90.91%。结论：光子嫩肤技术治疗色素斑及面部毛细血管扩张症效果显著，且安全性较高，具有良好应用价值。

简介：遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditaryhemorrhgictelangiectasia)是血管发育异常所引起的一种以毛细血管壁缺乏弹性纤维而扩张变薄,易发生内脏出血等症状的常染色体显性遗传病.男女患病机率均等.本病在欧洲人群中年发生率约为1～2/10万人,在我国临床上少见.该病患者往往可因轻微外界因素而引发严重的内脏出血、甚或死亡.故该病在法医学实践中有重要意义.

简介：摘要面部毛细血管扩张症是一种肉眼可见并伴有面部血管扩张的红斑样改变，给多数患者的面部美观和心理健康造成严重影响。近年来，随着光电仪器的面世和发展，相比传统的单一外用药物、外科手术等治疗手段，美容激光手术以其创伤小、恢复快等优势，成为最常用的治疗方法。本文通过回顾面部毛细血管扩张症治疗的激光仪器，以便更好地临床应用光电治疗手段。

简介：【摘要】目的：分析光子嫩肤技术治疗色素斑及面部毛细血管扩张症临床疗效。方法：随机将2022年4月～2023年4月医院72例色素斑及面部毛细血管扩张症患者1:1分为观察组（光子嫩肤技术治疗）与对照组（常规治疗），比较两组皮损面积、治疗效果。结果：治疗后，观察组皮损面积评分比对照组低（P＜0.05），观察组治疗有效率97.22%高于对照组80.56%（P＜0.05）。结论：光子嫩肤技术治疗色素斑及面部毛细血管扩张症患者疗效更显著，减少皮损面积。

简介：我院自1987年以来共收治尿道毛细血管扩张5例，均采用1%硝酸银溶液尿道灌注治疗，效果满意。现报告如下。

简介：摘要目的探讨2例遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）患儿的临床特点，以指导对本病的认识。方法对首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科2017年2月至2018年6月收治的2例HHT患儿的临床资料进行回顾性分析。以"遗传性毛细血管扩张症" "hereditary hemorrhagic telangiectasia"为检索词分别在万方中文数据库及PubMed数据库中搜索建库至2019年12月进行相关文献复习。结果例1男，11岁，因"发热、咳嗽6 d"入院。既往曾被诊断3次左侧肺炎，近1年3次轻微鼻衄。胸背部软组织超声提示血管瘤并血管畸形。肺部增强CT和血管重建提示左舌叶肺动静脉畸形；肝内多发小动静脉瘘。行肺动静脉瘘栓塞介入治疗，病情好转。例2女，12岁11月龄，因"面色苍白3年"入院。外院诊断为缺铁性贫血。曾因"结肠多发息肉"行消化内镜钳除术。高分辨肺部CT示双肺多发分布磨玻璃结节影。消化系统超声提示小肠息肉继发慢性松散小肠套叠。入院后行小肠套叠复位术，并结扎息肉蒂部切除息肉。出院后全外显子基因检测提示SMAD4杂合变异。HHT国内报道数十例，国外大量文献报道，经基因诊断的HHT患儿主要为1和2型。结论儿童HHT可表现为出血、贫血及反复肠道息肉，常伴有内脏动静脉畸形如肺动静脉畸形甚至肺动静脉瘘，增强肺CT加血管重建可协助诊断肺动静脉畸形，基因诊断可以协助诊断HHT。

简介：遗传性出血性毛细血管扩张症（HereditarYHemorrhagicTelangiectasia，HHT）是一种常染色体显性遗传性疾病，发病率保守估计为1／5000，经常可以并发具有临床意义的动静脉畸形，多见于脑、肺、胃肠道和肝脏。HHT患者常不能及时诊断，其家人也不了解现有的筛查和治疗方法，常导致儿童和成人患者发生中风和危及生命的出血。HHT诊疗指南的目的是为HHT诊断、治疗、并发症预防建立循证的共识和指南。主要方法是在结构式的共识过程中，利用达成共识的组织结构（AGREEframework）、系统的搜索策略、文献回顾和纳入的专家意见等，制定产生总的指南。指南工作组包括来自11个国家的33名临床和遗传学专家，涉及HHT的所有方面，包括指南方法学家、医护工作者、HHT的诊所工作人员、医疗保健管理员学员、患者权益代表和HHT患者。工作组在会议前确定了需讨论的临床相关问题。文献搜索使用OVIDMEDLINE（1996～2006．10）数据库。工作组在随后召开的指南会议上分享了结构化共识的过程，验证了从系统搜索生成的证据表。本次会议的重要成果是产生了HHT的诊断和治疗的33项推荐，其中有30项推荐在专家团的同意率为80％以上。

简介：摘要目的通过小鼠背部全层皮肤创面模型，观察胶灵膏促进创面愈合的作用。方法采用此模型，每日将实验用药涂于创面上，观察药物促进创面愈合的作用。结果胶灵膏能促进创面毛细血管扩张。结论胶灵膏具有较好的促进创面愈合的作用。