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简介：摘要探讨内镜下双极电止血导管治疗胃窦毛细血管扩张症(gastric antral vascular ectasia，GAVE)的可行性及疗效。选择6例2018年1月—2019年12月在宁波大学医学院附属医院确诊为GAVE的患者行内镜下双极电止血导管止血治疗，观察手术情况及治疗效果。6例患者均成功接受内镜下止血术，手术时间25~45 min，平均32 min。5例患者仅予1次内镜下治疗，1例患者予2次内镜下治疗，平均1.17次。无一例出现与内镜治疗相关的并发症。术后随访2~25个月，平均10.8个月，所有患者术后出血控制，血红蛋白稳定，无需反复输血，复查胃镜提示病灶消退满意。内镜下双极电止血导管治疗GAVE安全可行，具有一定的疗效。

简介：摘要遗传性出血性毛细血管扩张症致消化道出血的情况较为罕见。本文报道1例相关病例的诊断及治疗过程，并结合国内外文献，探讨其临床特点和诊疗方法。

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简介：摘要1例57岁男性患者因肺腺癌给予培美曲塞+卡铂化疗（第1天）联合卡瑞利珠单抗（第2天）免疫治疗，21 d为1个周期。第2、3周期给药后患者均出现丙氨酸转氨酶升高，考虑为化疗所致，停止化疗，仅行免疫治疗。第4次免疫治疗后患者面部、颈部、背部出现血管痣，大小不等（0.1~1.2 cm），红色或红黑相间，高出皮肤表面。考虑为卡瑞利珠单抗导致的反应性毛细血管增生症。因病情需要，继续予免疫治疗。择期予手术切除较大血管痣并加用贝伐珠单抗抑制血管生成。随访6个月，切除部位血管痣未再出现，但其他部位仍有新的血管痣出现。

简介：摘要本文报道1例气管内毛细血管瘤患者。患者女，61岁，入院前2年发现气管内结节，入院前6个月CT提示结节较前增大，因胸部增强CT示病灶明显强化，考虑出血风险极高，未行支气管镜下活检及治疗，介入血管外科造影示供应血管纤细，未能行介入栓塞治疗。入院前1个月出现咯血、呼吸困难，CT提示气管内结节逐渐增大。后经支气管镜下介入治疗成功切除，术后病理证实为毛细血管瘤。为气管内毛细血管瘤的治疗提供了经验参考。

简介：摘要目的探讨视盘毛细血管瘤的超声特征。方法回顾性分析2015-2018年在北京同仁医院眼科临床确诊的7例视盘毛细血管瘤，总结超声检查中病变的大小、形态、内部回声、继发改变及病变内血流情况。结果7例患者超声均可测及视盘前占位性病变。病变大小：基底径(5.39±1.90)mm×(4.79±1.28)mm，高度(3.61±1.37)mm。病变形态：5例呈类圆形，2例呈不规则形。病变回声强弱：3例病变内部为中回声，4例病变内部为高回声。内回声均匀：5例内回声均匀，2例内回声不均匀。继发改变：6例存在继发视网膜脱离和玻璃体混浊，1例伴有其他部位的视网膜血管瘤。彩色多普勒超声：所有病例均可在病变内部测及血流信号，呈树枝状、条状或斑点状，血流频谱为动脉-静脉相伴行的血流频谱。结论视盘毛细血管瘤具有一定的超声特征，超声检查可为临床提供有价值的诊断信息和随访依据。

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简介：摘要孤立性肺毛细血管瘤（SPCH）是一种非常罕见的良性肿瘤。这类肿瘤无临床症状，影像学表现大多为稳定的磨玻璃结节，与早期的肺腺癌易混淆。手术切除以后，常规HE染色中，这类疾病可仅表现为肺泡间隔增宽，与局限性肺不张相似，因此可能会被诊断为例如慢性炎症改变在内的非特异性感染，造成误诊漏诊。现报道1例以混合型磨玻璃结节为表现的孤立性肺毛细血管瘤的罕见病例。

简介：摘要目的观察贝伐珠单抗治疗遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT）所致家族性鼻出血的临床效果。方法回顾性分析2016年12月至2019年12月期间于北京安贞医院、解放军总医院第一医学中心和滨州医学院附属滨州市中心医院接受静脉滴注贝伐珠单抗治疗的27例HHT所致家族性鼻出血患者的相关资料，其中男性14例，女性13例，年龄（55.3±11.2）岁。按5 mg/kg体重计算贝伐珠单抗剂量，观察第一次用贝伐珠单抗治疗1个月后的疗效。用视觉模拟量表（VAS）对比治疗前后患者全身症状自我评分；用鼻出血严重程度量表（epistaxis severity score，ESS）对治疗前后患者的6个问题（鼻出血频率、持续时间、出血强度、治疗需求、是否贫血、是否输血）进行对比分析；对比治疗前后患者的血红蛋白水平变化情况。采用SPSS 20.0统计软件处理数据。结果第一次贝伐珠单抗治疗1个月后，27例患者中22例自诉鼻出血严重程度明显改善，5例自诉治疗效果不显著，治疗有效率81.5%（22/27）。用药效果显著的22例患者疗效维持时间5～24个月，中位时间11.23个月。全身症状VAS评分较治疗前明显下降，差异有统计学意义［（2.41±2.55）分比（8.19±1.47）分，t=9.708，P<0.01］。ESS的6个问题的得分及ESS标准化评分较治疗前均明显下降［鼻出血频率（1.78±1.22）分比（3.44±0.80）分，t=6.814，P<0.01；出血持续时间（0.85±0.91）分比（3.00±0.73）分，t=8.845，P<0.01；出血强度（0.19±0.40）分比（1.00±0.00）分，t=10.696，P<0.01；治疗需求（0.22±0.42）分比（1.00±0.00）分，t=9.539，P<0.01；是否贫血（0.41±0.50）分比（0.89±0.32）分，t=4.914，P<0.01；是否输血（0.11±0.32）分比（0.41±0.50）分，t=3.309，P<0.01；ESS标准化评分（2.50±2.45）分比（7.60±1.30）分，t=9.344，P<0.01］。治疗后血红蛋白水平较治疗前明显提高，差异有统计学意义［（105.48±24.31） g/L比（73.07±23.71） g/L，t=6.864，P<0.01］。27例患者中HHT1型（ENG基因）8例，HHT2型（ACVRL1基因）19例；药物应用后鼻出血改善持续时间前者为（4.76±5.12）个月，后者为（7.60±10.84）个月，后者长于前者，但差异无统计学意义（P>0.05）。治疗前后ESS评分在两组基因型患者中的差异无统计学意义（P>0.05）。第一次用药治疗后2例女性患者出现停经，所有患者均未出现其他不良反应。结论贝伐珠单抗静脉滴注治疗HHT所致家族性鼻出血疗效显著、安全性高。

简介：摘要2例患儿均于1岁左右出现进行性神经发育倒退及共济失调，并于学龄期罹患T淋巴细胞恶性肿瘤，同时经基因检测确诊毛细血管扩张共济失调综合征。本病自婴幼儿期发病，以神经系统症状为主要表现，伴毛细血管扩张及免疫缺陷，极易误诊。合并恶性肿瘤后对常规剂量化疗尤其是甲氨蝶呤及环磷酰胺敏感，极易出现严重化疗相关不良反应，需行个体化治疗。

简介：摘要本文报道1例晚孕期发现胎儿胸腔积液及胸腔巨大占位的纵隔毛细血管瘤病例。孕妇因“停经36周+3，发现胎儿胸部占位11 d”就诊于成都市妇女儿童中心医院，常规彩超及MRI检查均提示胎儿右侧胸腔积液，胸腔巨大占位。孕36周+5阴道分娩一活男婴，出生后CT、血管造影及三维重建提示为纵隔血管瘤，予口服普萘洛尔出院。患儿生后1个月因“肺炎、呼吸增快”再次入院，多学科会诊后行右侧胸腔纵隔肿物切除术，病理结果示纵隔毛细血管瘤。术后患儿继续口服普萘洛尔，定期儿童保健及康复，截至2021年1月已7月龄，尚未发现异常。

简介：摘要目的探讨孤立性肺毛细血管瘤患者的临床、诊断和病理学特点。方法回顾性分析2017年6月至2020年6月在同济大学附属上海市肺科医院接受手术并经病理学检查诊断为孤立性肺毛细血管瘤的10例患者的临床资料，男性4例，女性6例，年龄（49.8±13.6）岁（范围：26~66岁）。对其临床表现、影像学表现、治疗及病理学诊断进行分析。结果所有患者无明显临床症状，为常规体检行胸部CT检查时发现肺部结节，实性结节2例，囊实性结节1例，混合型磨玻璃结节7例。CT测量结节最大径为（14.9±5.8）mm（范围：8~30 mm）。术前随访4.5（21.5）个月，经过随访后临床诊断为早期肺癌从而接受手术治疗。手术切除标本大体观察为暗红色结节，质软，与周围肺组织颜色及质地较接近，辨别困难。镜下病理学特点为肺泡间隔增宽，间隔内见毛细血管明显增生，毛细血管壁由单层扁平的内皮细胞构成，对CD34、CD31呈阳性反应。术后随访15.0（22.0）个月，无不良事件发生。结论孤立性肺毛细血管瘤影像学表现非常类似于早期肺癌。手术切除标本肉眼辨别困难，显微镜下肺泡间隔内毛细血管明显增多是特征性表现，免疫组化CD31、CD34等血管内皮标志物能够帮助诊断。

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简介：摘要目的探讨儿童弥散性毛细血管内增生性紫癜性肾炎(DEP-HSPN)的临床及病理特征、治疗及近期预后。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2012年1月至2019年12月经肾脏病理证实为DEP-HSPN患儿的临床及病理资料，并按性别、年龄及病理级别，1∶2匹配出同期病理表现为节段性毛细血管内增生的HSPN患儿(非DEP-HSPN)，将2组患儿进行比较。结果1．DEP-HSPN患儿共42例，占同期712例HSPN患儿的5.9%，纳入39例初治病例，年龄(8.9±3.2)岁，男女比例为1.79∶1.00，21例为肾病综合征型，14例血尿和蛋白尿型，2例急性肾炎型，急进性肾炎型及孤立性蛋白尿型各1例；病理表现均有系膜及毛细血管内皮细胞弥散增生，分级为Ⅱb级13例，Ⅲb级22例，Ⅳb级4例。2.与非DEP-HSPN相比，DEP-HSPN出现肾脏症状至肾活检的病程短，肾病水平蛋白尿、低白蛋白血症、低补体C3血症、高血压、贫血发生率高，临床分型以肾病综合征型为主；DEP-HSPN组D-二聚体、24 h尿蛋白定量(24 h UP)、尿素氮水平较高(Z＝-2.416、-2.595、-2.019，均P<0.05)，红细胞、血红蛋白、血清白蛋白、补体C3、肾小球滤过率(eGFR)低(t＝-2.499、-3.746、2.836、-3.410、3.236，均P<0.05)，肾小球补体C3沉积程度高(Z＝-1.977，P<0.05)。3.DEP-HSPN组随访1个月时尿蛋白缓解率低[37.0%(10/27例)比62.5%(40/64例)，P<0.05]，3个月时2组间差异无统计学意义，6个月时2组尿蛋白均能达到缓解，随访末2组血尿缓解比例情况差异无统计学意义。结论DEP-HSPN临床表现较重，易并高血压、贫血、低补体C3血症等，且高凝状态明显，DEP-HSPN组肾小球补体C3沉积程度高；经积极治疗后1个月内尿蛋白缓解慢，但6个月时均能达到缓解。

简介：摘要目的观察近视盘视网膜毛细血管瘤（RCH）的临床特征及治疗随访效果。方法回顾性病例系列研究。2007年1月至2019年12月于北京协和医院眼科检查确诊且随访时间>12个月的近视盘RCH(JRCH）患者14例15只眼纳入研究。患者中，男性7例7只眼，女性7例8只眼；平均年龄（29.8±12.7）岁。孤立型JRCH 6例，均为单眼患者，其中合并单个周边部RCH 1例；合并von Hippel-Lindau病8例，其中双眼RCH患者5例。15只眼中，合并周边部RCH 6只眼。单纯观察3只眼，行单纯光动力疗法（PDT）或PDT联合其他治疗12只眼。平均随访时间55.2个月。分析其临床特点及长期治疗效果。结果初诊时，15只眼中，视力<0.1者3只眼，0.1 ～0.4者5只眼，>0.5者7只眼。内生型、固着外生型JRCH分别为12 （80%，12/15 ）、3 （20%，3/15）只眼。瘤体大小1/4~ 4个视盘直径（DD）；合并黄斑水肿、视网膜前膜、黄斑裂孔分别为11、5、1只眼。瘤体直径<1 DD者3只眼，初诊时视力为0.6~ 1.0，未行治疗。随访时间12个月者2只眼，120个月者1只眼。末次随访时，视力保持稳定，瘤体未增大。瘤体直径1.0 ～2.5 DD者6只眼，初诊时视力0.06~ 0.6；伴视网膜渗出。单纯PDT治疗5只眼，PDT联合抗血管内皮生长因子（VEGF）药物治疗1只眼。随访时间12~ 84个月。末次随访时，视力提高或稳定5只眼，下降1只眼。合并周边部RCH者6只眼，其中同时合并视网膜脱离4只眼、视网膜前膜2只眼、玻璃体积血1只眼，初诊时视力0.02~ 0.6。均行PDT联合经瞳孔温热疗法、巩膜外放液、玻璃体切割手术治疗。随访时间12~ 132个月。末次随访时，视力均下降。结论JRCH多于青壮年出现症状，双眼发病常见于von Hippel-Lindau病患者；瘤体可引起视网膜渗出、黄斑水肿、视网膜前膜和黄斑裂孔，造成视力缓慢下降。PDT和（或）联合抗VEGF药物治疗中等大小瘤体且伴有视网膜渗出者，可长期保持视力稳定；瘤体较大或合并视网膜脱离等严重并发症患者，治疗效果差。

简介：[摘要]目的：探讨儿童造血干细胞移植后毛细血管渗漏综合征护理方法与效果。方法：选取2017年1月~2020年1月收治20例儿童造血干细胞移植后毛细血管渗漏综合征患者作为研究对象，随机分为观察组及对照组，对照组采用常规护理，观察组接受综合护理，对比两组护理效果。结果：①观察组满意5例，较满意4例，护理满意度90.0%，对照组满意1例，较满意5例，护理满意度60.0%，组间差异具有统计学意义，P＜0.05；②干预后观察组焦虑评分（38.2±4.0）分，对照组焦虑评分（44.5±4.1）分，组间差异具有统计学意义，P＜0.05；结论：儿童造血干细胞移植后毛细血管渗漏综合征综合护理效果显著，值得在临床应用中推广。 

简介：摘要目的分析感染性休克患者不同部位毛细血管充盈时间（CRT）与乳酸清除率的相关性，为CRT在感染性休克患者的临床应用提供参考。方法选择2019年1—12月北京协和医院重症医学科收治的70例感染性休克患者作为研究对象。在患者入ICU和入ICU 6 h后2个时间段分别采集3个部位（前额、膝盖、甲床）的CRT、平均动脉压、序贯器官衰竭评估（SOFA）评分、急性生理与慢性健康状况评分Ⅱ（APACHEⅡ）评分、机械通气情况、乳酸清除率等指标，分别比较不同部位CRT变化与乳酸清除率的相关性。结果当6 h内乳酸清除率>10%时，3个部位中只有甲床部位CRT与患者乳酸清除率有相关性，3个部位的Pearson系数分别为甲床0.823（P<0.05），额头0.232（P>0.05），膝盖0.254（P>0.05）。当患者6 h内乳酸清除率<10%时，3个部位与患者乳酸清除率均无相关性，3个部位的Pearson系数分别为甲床0.299（P>0.05），额头0.247（P>0.05），膝盖0.258（P>0.05）。结论当6 h内乳酸清除率>10%时，甲床部位的CRT与患者的乳酸清除率有良好的相关性，甲床部位的CRT变化可成为临床评估微循环的实用工具。