简介：摘要目的探讨儿童气管周围淋巴管畸形的治疗方法并总结经验。方法收集2009年10月至2019年10月南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科收治的气管周围淋巴管畸形27例患儿的相关资料。其中，男16例，女11例；中位年龄为8个月，年龄范围为4~14个月。所有患儿均接受磁共振成像检查，提示为T1像等或高信号，T2像高信号，脂肪抑制像呈高信号。根据气管周围淋巴管畸形的病变范围和临床表现将患儿分为3型：咽后壁型13例，咽侧壁型11例，完全弥漫型3例。所有患儿中，5例行单纯口服药物治疗，17例行单纯注射治疗，5例行注射+口服药物治疗。采用4级分级标准对治疗效果进行评价：Ⅰ级(差)，瘤体缩小0~25%；Ⅱ级(中)，瘤体缩小26%~50%；Ⅲ级(好)，瘤体缩小51%~75%；Ⅳ级(优)，瘤体缩小76%~100%。结果所有患儿呼吸困难的症状均明显缓解，控制了淋巴管畸形的增长；随访时间范围为1~10年，2例痊愈，25例尚在随访中。疗效Ⅰ级0例，Ⅱ级3例，Ⅲ级9例，Ⅳ级15例。Ⅲ级疗效以咽后壁型最佳，Ⅳ级疗效以咽侧壁型最佳。完全弥漫型瘤体体积减小最明显。19例出现发热，多见于接受平阳霉素注射者，体温多<38.5℃，经对症处理24 h内恢复正常。无过敏性休克、肺纤维化病例。结论早期发现淋巴管畸形对于改善患儿症状极为重要，若延迟治疗或治疗方法不正确，淋巴管畸形增大，会使患儿症状加重甚至危及生命。

简介：摘要目的探讨成人颈部淋巴管瘤的临床特征、诊断、治疗及预后。方法对北京世纪坛医院淋巴外科2017年2月至2020年6月收治的成人颈部淋巴管瘤病例进行回顾性分析。结果25例成人颈部淋巴管瘤患者中，男5例，女20例，年龄18~58岁。25例行核素淋巴显像检查，其中8例可见颈部肿物区域放射性增高表现；17例行直接淋巴管造影检查，14例发现颈段胸导管出口梗阻。手术治疗21例，随访6~47个月，无1例复发；未行手术治疗4例，1例失访，另3例随访16~48个月，颈部肿物有不同程度进展。结论成人颈部淋巴管瘤是一种淋巴管畸形疾病，完整切除肿物以及改善胸导管通畅性是治疗的关键。

简介：摘要近年来，基础和临床研究的快速进展推动了儿童淋巴管畸形领域的全面发展。该文回顾了近年来该领域的重要诊疗进展，并从儿童淋巴管畸形的分类、基础研究、诊断、治疗几个方面总结了重要的发现和创新，同时也阐述了作者对该领域未来发展方向的判断和思考。

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简介：摘要目的探究哑铃型肠系膜淋巴管瘤（mesenteric lymphangioma, ML）的临床特点和诊治方式。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院2016年1月至2020年12月收治的15例哑铃型ML患儿的临床资料。其中，男11例，女4例，年龄为（4.7±2.8）岁；多以腹痛（13例）和呕吐（11例）为主要症状，术前进行腹部B型超声检查，15例均提示腹部包块，9例诊断为ML; 9例完善腹部CT检查的患儿中6例诊断为ML；患病时间范围为21 h至2年。分析总结该类型ML的临床表现、诊断和治疗方法。结果15例患儿中，10例进行了急诊手术，5例选择行择期手术；其中7例进行腹腔镜囊肿切除术，3例进行腹腔镜中转开腹手术，5例进行开腹手术。术中可见15例患儿有11例合并并发症，其中9例合并肠扭转，3例合并囊内出血、感染，3例合并肠梗阻。13例患儿将肠系膜囊肿及所属肠管一并切除，切除肠管长度范围为5~50 cm；1例予肠系膜囊肿大部分切除+残余囊肿开窗引流术；1例单纯切除肠系膜囊肿。对肠扭转患儿予扭转复位后均未见肠管坏死。出院后对所有患儿随访6~54个月，未见囊肿复发。结论哑铃型ML多以急腹症就诊，常合并并发症，应尽早行手术治疗，腹腔镜手术是首选治疗方法。

简介：摘要电离辐射会造成淋巴管内皮细胞死亡，导致淋巴管结构破坏、功能紊乱和数量减少，对放疗产生负面影响，但也会诱导肿瘤细胞和肿瘤浸润性免疫细胞等细胞分泌多种细胞因子，促进肿瘤相关淋巴管生成，增强抗肿瘤免疫，有利于抗肿瘤治疗。研究电离辐射后淋巴管变化可能是探索放疗与免疫治疗协同抗肿瘤作用的一个途径。本综述从电离辐射后淋巴管形态学改变、电离辐射影响淋巴管分子机制和电离辐射后淋巴管变化在临床中的价值3个角度进行了归纳分析，以期为开展电离辐射对淋巴管影响的研究提供思路。

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简介：摘要1例8岁女性患儿，因阵发性呼吸困难，于2019年7月19日就诊于南京医科大学附属儿童医院，完善检查后考虑为肺淋巴管瘤，行开胸探查术，术中见瘤体弥漫分布，切取部分组织行病理检查。结合病史、CT影像及术后病理，患儿被诊断为弥漫性肺淋巴管瘤病。尝试口服西罗莫司治疗，起始剂量为每12 h 0.9 mg，定期监测血药浓度，并调整药物剂量使浓度维持在10~15 ng/ml, 2周后患儿呼吸困难得到改善，但出现顽固性乳糜胸，考虑与手术形成创面有关。患儿长时间带胸腔引流管，予以10 mg复方倍他米松注射液溶解于20 ml生理盐水中，注射至引流管中以减少胸腔积液的渗出，注射3次后成功拔除引流管。但2个月后患儿病情反复，尽管进行了积极的治疗，但患儿最终死于呼吸衰竭，病程接近1年。弥漫性肺淋巴管瘤病发病年龄越小，预后越差，手术切除可能并不适合如此弥漫的病灶，且有造成顽固性乳糜胸的风险，进一步的研究应该探讨疾病的发病机制和靶向药物治疗。

简介：摘要例1 女，1岁7月龄，以眼睑及眶周浮肿为首发表现，逐渐进展至双下肢硬肿、少尿、呼吸困难、心力衰竭、心源性休克，抢救无效死亡；例2为例1胞妹，自出生后开始随访，7月龄出现间断眼睑及眶周浮肿，随访至1岁余，予低脂饮食后浮肿缓解，未见其他异常。首次发现与淋巴水肿相关的PIEZO1基因新变异位点c.5863C>T与c.5590C>T复合杂合变异。

简介：摘要目的探讨复杂性淋巴管异常的病理特征、临床表现及鉴别诊断。方法收集2010年1月至2021年12月北京协和医院诊治的4例复杂性淋巴管异常患者临床及病理信息，并进行总结分析。结果4例病例包括1例Gorham-Stout综合征及3例泛发性淋巴管异常，男女比为3∶1，年龄7~32岁。活检部位骨活检3例，支气管黏膜活检1例，镜下均可见弥漫分布的扩张或增生的淋巴管结构，Gorham-Stout综合征病例中可见明显的成骨现象。影像学上Gorham-Stout综合征可见骨皮质破坏，而泛发性淋巴管异常均为髓内溶骨性改变，3例泛发性淋巴管异常均合并凝血功能障碍，其中2例合并乳糜性浆膜腔积液。结论复杂性淋巴管异常病理形态上以弥漫性分布的畸形淋巴管为特点，其诊断需结合临床及病理综合考虑。此类疾病治疗和预后上有所差别，因此需了解其临床及病理特点并进行鉴别诊断。

简介：摘要本研究目的为探讨淋巴反流性塑型性支气管炎（LRPB）的CT淋巴管成像（CTL）的影像学表现。回顾性分析2013年5月至2020年10月在首都医科大学附属北京世纪坛医院7例确诊为LRPB患者的临床特征和影像学资料。7例LRPB患者中，咳嗽和咳痰7例，伴乳糜性胸腔积液4例、小肠淋巴管扩张症和淋巴管瘤各1例。7例均显示淋巴管异常，其直接影像学征象包括气管周围管状或囊状影7例，支气管血管束增厚伴淋巴对比剂反流沉积5例；间接影像学征象主要为淋巴导管梗阻伴随的继发性改变，即胸导管和/或右淋巴导管末端梗阻7例，支气管纵隔干反流或扩张6例、锁骨下干反流或扩张3例和颈干反流或扩张1例；双肺磨玻璃影7例、双肺多发结节影6例、周围间质增厚5例、中轴间质增厚5例。其他胸部表现为“蛙卵征”3例、“铺路石征”2例和单发肉芽肿1例；纵隔异常包括后纵隔及隆突下管状影7例。本研究结果提示CTL在显示淋巴管异常反流等方面可以提供重要的诊断信息，可为本病的诊断和鉴别提供重要的影像学依据。

简介：摘要7岁患儿以左眼结膜出血、凝血因子减少及血小板减少为首发表现，影像检查发现颅面、肺间质和脾脏受侵犯，因不能手术未获标本进行病理检查。丙种球蛋白、糖皮质激素等治疗无效，西罗莫司初始治疗有部分效果但后续又加重，改用曲美替尼治疗后病情缓解。外周血循环肿瘤细胞DNA检测发现NRAS 基因c.182A>G（p.Q61R）突变，确诊为卡波西样淋巴管瘤病。口服曲美替尼治疗11个月，左眼结膜出血未再反复，脾脏缩小，肺间质病变逐渐好转。

简介：摘要梅尼埃病基本的病理改变是内淋巴积水。关于内淋巴积水的发生有多种推测，任何因素使内淋巴液的生成超过重吸收均可能导致内淋巴积水，内淋巴囊一直被认为是内淋巴液的主要吸收部位。然而，越来越多的研究显示内淋巴管在内淋巴液重吸收中的作用可能比内淋巴囊更重要。本文将内淋巴管的结构、功能及其在梅尼埃病发病机制和治疗中的作用做一综述。

简介：摘要目的探讨妇科盆腔恶性肿瘤外科分期手术中偶发盆腹腔淋巴管肌瘤病（LAM）的临床病理特点。方法回顾分析3例妇科盆腔恶性肿瘤合并盆腹腔淋巴结LAM临床病理资料及鉴别诊断，并复习相关文献。结果2例宫体子宫内膜样癌［国际妇产科联盟（FIGO）：2级］和1例宫颈腺癌（胃型，非人乳头状瘤病毒相关性）行全子宫及双侧附件切除术伴盆腹腔淋巴结清扫，受累淋巴结内梭形或上皮样肿瘤细胞局限于淋巴结被膜下或弥漫浸润淋巴结实质，肿瘤细胞围绕衬覆扁平内皮细胞的裂隙不规则状、小梁束状或吻合绳索状排列，异型性不明显，未见明显核分裂象和坏死。免疫表型：平滑肌肌动蛋白弥漫阳性，β-catenin胞膜和胞质弥漫强阳性，雌激素受体、孕激素受体散在弱阳性，HMB45灶状阳性，Melan A阴性，D2-40标记内皮细胞，Ki-67低阳性指数。结论LAM是罕见的多系统疾病，盆腔肿瘤偶发盆腹腔淋巴结LAM极罕见，其临床特征、生物学行为及组织形态与肺LAM有一定差异。独特的组织形态及免疫组织化学表型，明确诊断并不困难。

简介：摘要目的探讨胰腺癌组织中的微血管密度(MVD)和淋巴管密度(LVD)对患者肿瘤术后1年内远处转移的预测价值。方法回顾性分析2020年1月至2021年12月间广西来宾市人民医院收治的47例胰腺癌手术患者的临床病理资料，根据术后1年随访期间内是否发生肿瘤远处转移分为无转移组(24例)和转移组(23例)。采用免疫组织化学方法检测胰腺癌组织微血管上皮细胞CD34及淋巴管上皮细胞D2-40的表达，计数癌组织和癌旁正常组织中MVD、LVD，分析癌组织MVD、LVD与患者性别、年龄、肿瘤长径、肿瘤分化程度、淋巴结转移、脉管侵犯、神经侵犯、肿瘤分期等临床病理特征的关系。绘制受试者工作特征曲线(ROC)，计算曲线下面积(AUC)，评估癌组织MVD、LVD预测胰腺癌术后肿瘤1年内远处转移的价值。分析MVD、LVD对胰腺癌术后1年内肿瘤远处转移率的影响。采用单因素和多因素logistic回归分析胰腺癌术后1年内肿瘤远处转移的独立影响因素。结果转移组癌组织中MVD和LVD高于癌旁正常组织[(72.52±9.73)个/400倍视野比(51.73±7.95)个/400倍视野、(23.78±6.87)个/400倍视野比(14.00±5.66)个/400倍视野]，无转移组癌组织中MVD和LVD也高于癌旁正常组织[(63.20±6.52)个/400倍视野比(54.79±5.80)个/400倍视野、(16.25±5.15)个/400倍视野比(13.62±5.03)个/400倍视野]，差异均有统计学意义(P<0.05)。肿瘤长径≥2 cm、淋巴结转移、脉管侵犯、TNM高分期患者的癌组织MVD显著增高(P<0.05)，肿瘤长径≥2 cm、肿瘤中低分化、淋巴结转移、脉管侵犯、神经侵犯、TNM高分期患者的癌组织LVD显著增高(P<0.05)。癌组织中MVD和LVD预测胰腺癌术后1年内肿瘤远处转移的AUC值分别为0.799(95%CI0.659~0.939)、0.803(95%CI0.676~0.929)，预测临界值(Cut-off值)分别为70.5、20.5个/400倍视野，灵敏度分别为73.9%、69.6%，特异度分别为87.5%、83.7%。高MVD值和高LVD组术后1年内累积肿瘤远处转移率显著高于低MVD组和低LVD组(P值均<0.05)。多因素logistic回归分析显示，肿瘤长径≥2 cm(OR＝1.757，95%CI1.536~3.846，P<0.05)、淋巴结转移(OR＝2.364，95%CI1.036~4.175，P<0.05)、高MVD(OR＝4.345，95%CI1.245~3.736，P<0.05)和高LVD(OR＝3.637，95%CI1.426~4.035，P<0.05)是胰腺癌术后1年内肿瘤远处转移的独立危险因素。结论胰腺癌组织中MVD和LVD增高，是术后肿瘤1年内远处转移的独立影响因素，可用于预测患者术后1年内有无肿瘤远处转移。

简介：摘要2020年9月,杭州求是医院显微外科收治1例老年认知障碍（CI）患者。该患者术前卧床,不能正确对答,术前简易精神量表（MMSE）评分为3分（3/30）,蒙特利尔认知评估（MoCA）量表评分2分（2/30）。完善术前检查后在双侧颈部Va淋巴结分区处采用3D脱目镜下结合荧光示踪技术进行颈深淋巴管-静脉吻合治疗：左侧吻合2处,分别为淋巴管-静脉端侧吻合与淋巴管-静脉端端吻合各1处；右侧进行1处淋巴管-静脉端侧吻合；所有吻合的扩张淋巴管管径均小于0.2 mm,端侧、端端吻合的静脉管径分别为0.6 mm和0.2 mm。术后常规抗炎治疗和进行脑功能康复。术后患者未出现手术并发症,切口愈合好。术后3、30、90、180 d随访,MMSE评分分别为8、12、14、18分,MoCA评分分别为8、9、11、13分。术后9个月恢复基本认知功能。

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