简介:摘要目的探讨遗传性球形红细胞增多症(HS)患儿的临床表现及诊断经过,并进行相关文献复习。方法选择2018年4月,首都儿科研究所附属儿童医院收治的1例HS患儿为研究对象。采用回顾性分析方法,收集该例患儿的临床病例资料,并对其病史、相关实验室检查和基因检测结果进行分析。对国内外数据库中,儿童HS相关文献进行复习。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①本例患儿为女性,年龄为13岁8个月。患儿6岁时初次发病,以皮肤及巩膜黄染、乏力为主要表现。多次在其所居住地的县、市及省级医院就诊,均未被明确诊断。②于本院及外院主要实验室检查结果:外周血涂片检查显示,球形红细胞所占比例为9%~27%。胆红素检测显示,总胆红素为52.6~313.8 μmol/L,直接胆红素为8.2~14.6 μmol/L,间接胆红素为38.0~302.1 μmol/L,均异常增高。红细胞渗透脆性(EOF)试验显示,红细胞开始出现溶血时,EOF为0.68% NaCl(正常参考值为0.38%~0.46% NaCl),完全溶血时EOF为0.44% NaCl(正常参考值为0.28%~0.32% NaCl)。③基因检测结果:患儿全外显子基因检测显示,红细胞血影蛋白β(SPTB)基因2号与3号外显子疑似杂合缺失,疾病表型为球形红细胞增多症2型(常染色体显性遗传)、椭圆形红细胞增多症3型(遗传方式不明确)、致死性或近致死性新生儿溶血性贫血(遗传方式不明确)。患儿父亲存在PIEZO1基因chr16-88804044位点杂合突变c.1118C>T(p.P373L),其母亲未发现HS相关基因突变。④诊断及治疗:根据实验室检查及基因检测结果,该例患儿被确诊为HS。治疗建议:必要时进行脾切除术。2020年6月,患儿于当地医院进行脾切除术后,黄疸消失,但是出现轻度贫血。⑤文献复习结果:根据本研究制定的检索策略,共计检索到35篇关于HS患儿相关文献,其中7篇报道12例HS患儿发病与SPTB基因有关,SPTB基因不同位点突变患儿的临床表现不同。结论HS患儿临床表现异质性大,易被临床漏诊、误诊。临床需结合患儿临床表现、家族病史、针对性实验室检查和基因检测结果,对该病患儿进行早诊断、早治疗,进而改善患儿预后。
简介:摘要:目的 探讨重症监护病房(ICU)患者红细胞(RBC)输注后红细胞分布宽度(RDW)的变化。方法 选取我院2018年1月~2020年4月ICU输注红细胞患者157例,根据患者输血前红细胞平均体积(MCV)异常情况分为MCV异常组(n=78)与MCV正常组(n=79),比较两组输血前、输血后0、12、24、48h的RDW值,并计算RDW变化情况。结果 两组输血后RDW值均升高,于输血后24h达到最高值,RDW变化值最大,输血后48h保持保持较高水平;MCV异常组RDW最大变化值大于MCV正常组,差异有统计学意义(P
简介:摘要目的探讨肝细胞癌术前红细胞分布宽度(RDW)的预后价值。方法采用回顾性队列研究方法。收集2002年4月至2017年8月国内3家医疗中心收治的1 025例(西安交通大学第一附属医院586例、西安交通大学第二附属医院248例、青海大学附属医院191例)肝细胞癌病人的临床病理资料;男 809例,女216例;年龄为(54±11)岁,年龄范围为16~83岁。1 025例病人红细胞分布宽度变异系数(RDW-CV)平均值为14.3%,其中高RDW(RDW-CV>14.3%)病人347例,低RDW(RDW-CV≤14.3%)病人678例。观察指标:(1)肝细胞癌病人临床病理特征。(2)肝细胞癌病人预后影响因素分析。(3)随访及生存情况。(4)独立影响因素分层分析。采用门诊、电话或网络等方式进行随访,了解病人术后生存情况。随访时间截至2017年10月。正态分布的计量资料以x±s表示,偏态分布的计量资料以M(范围)表示。计数资料以绝对数表示,组间比较采用χ²检验。采用Graphpad Prism 7.0绘制生存曲线,采用Log-rank检验进行生存分析。采用COX比例风险模型进行单因素和多因素分析。结果(1)肝细胞癌病人临床病理特征:高RDW病人年龄(≤70岁、>70岁),肝硬化(无、有),肝功能Child-Pugh分级(A级、B级或C级),甲胎蛋白(≤200 μg/L、>200 μg/L),肿瘤数目(单发、多发)分别为313、34例,152、186例,161、53例, 158、143例,186、109例;低RDW病人上述指标分别为641、37例,359、310例,415、48例,367、227例,547、131例,两者上述指标比较,差异均有统计学意义(χ²=6.709,6.787,23.906,7.114,34.375,P<0.05)。(2)肝细胞癌病人预后影响因素分析。单因素分析结果显示:年龄、肝功能Child-Pugh分级、甲胎蛋白、RDW-CV、肿瘤长径、肿瘤数目是影响病人预后的相关因素(风险比=1.388,1.432,1.534,1.455,2.813,1.505,95%可信区间为1.004~1.920,1.086~1.887,1.263~1.864,1.211~1.748,2.293~3.450,1.173~1.932,P<0.05)。多因素分析结果显示:年龄、RDW-CV、肿瘤长径和肿瘤数目是病人预后的独立影响因素(风险比=1.020,1.340,2.427,1.438,95%可信区间为1.007~1.032,1.027~1.749,1.801~3.272,1.057~1.956,P<0.05)。(3)随访及生存情况:1 025例病人均获得随访,随访时间为1~124个月,中位随访时间为25个月。高RDW病人中位生存时间为23个月,低RDW病人中位生存时间为44个月,两者总体生存情况比较,差异有统计学意义(χ²=11.640,P<0.05)。(4)独立影响因素分层分析:针对年龄、肿瘤长径和肿瘤数目3个独立影响因素进行分层分析,结果显示:954例年龄≤70岁病人中,高RDW病人中位生存时间为25个月,低RDW病人中位生存时间为48个月,两者总体生存情况比较,差异有统计学意义(χ²=14.030,P<0.05)。71例年龄>70岁病人中,高RDW病人中位生存时间为11个月,低RDW病人中位生存时间为29个月,两者总体生存情况比较,差异无统计学意义(χ²=0.933,P>0.05)。459例肿瘤长径≤5 cm病人中,高RDW病人中位生存时间为44个月,低RDW病人中位生存时间为76个月,两者总体生存情况比较,差异有统计学意义(χ²=8.660,P<0.05)。487例肿瘤长径>5 cm病人中,高RDW病人中位生存时间为14个月,低RDW病人中位生存时间为18个月,两者总体生存情况比较,差异无统计学意义(χ²=2.950,P>0.05)。733例单发肿瘤病人中,高RDW病人中位生存时间为20个月,低RDW病人中位生存时间为48个月,两者总体生存情况比较,差异有统计学意义(χ²=13.530,P<0.05)。240例多发肿瘤病人中,高RDW病人中位生存时间为15个月,低RDW病人中位生存时间为20个月,两者总体生存情况比较,差异有统计学意义(χ²=6.820,P<0.05)。结论术前RDW可预测肝细胞癌病人的预后,高RDW病人预后更差。RDW在年龄≤70岁和肿瘤长径≤5 cm病人中具有更好的预测价值。
简介:摘要目的分析少白细胞悬浮红细胞和普通悬浮红细胞输注对再生障碍性贫血患者红细胞免疫功能及凝血的影响。方法选取2017年12月至2019年01月连云港市第一人民医院需要输血的再生障碍性贫血患者114例,随机分为少白细胞悬浮红细胞组(简称少白组,57例)和普通悬浮红细胞组(简称普通组,57例)。两组患者均予以环孢素和康力龙治疗,并输注血浆、血小板等血液制剂。在此基础上,少白组均加以少白细胞悬浮红细胞输注,普通组均加以普通悬浮红细胞输注。对比两组患者治疗前后的细胞免疫功能[红细胞C3b受体花环率(red blood cell-C3b receptor garland rate,RBC-C3bRR)、红细胞免疫复合物(red blood cell-circulation immune complex,RBC-CIC)以及红细胞超氧化物歧化酶(red blood cell-superoxide dismutase,RBC-SOD)]和凝血指标[凝血酶原时间(prothrombin time,PT)、活化部分凝血酶原时间(activated partial thromboplastin time,APTT)、纤维蛋白原(fibrinogen,FIB)和凝血酶时间(thrombin time,TT)],并对比两组输血反应发生率。结果治疗前少白组和普通组红细胞免疫功能与凝血指标差异均无统计学意义(P>0.05);治疗后两组患者RBC-C3bRR、RBC-CIC和RBC-SOD水平均较治疗前明显升高[少白组:(18.36±2.44)%比(13.67±1.98)%,(14.36±2.26)%比(8.38±2.11)%,(70.34±12.68)μg/mg比(50.77±7.69)μg/mg,t值分别为11.268、14.602和9.963,P值均<0.05;普通组:(15.72±2.67)%比(13.39±2.14)%,(11.25±2.38)%比(8.42±2.04)%,(65.95±9.42)μg/mg比(51.08±8.61)μg/mg,t值分别为5.141、6.816和8.797,P值均<0.05],差异具有统计学意义。另外,少白组RBC-C3bRR, RBC-CIC,RBC-SOD和FIB均高于普通组[(18.36±2.44)%比(15.72±2.67)%,(14.36±2.26)%比(11.25±2.38)%,(70.34±12.68)μg/mg比(65.95±9.42)μg/mg,(3.48±0.37)g/L比(2.83±0.41)g/L,t值分别为5.511、7.154、2.098和8.886,P值均<0.05],差异具有统计学意义。治疗后两组PT、APTT、TT均较治疗前明显缩短[少白组:(14.31±2.49)s比(18.25±2.36)s,(35.64±5.15)s比(42.39±4.16)s,(16.65±2.34)s比(19.46±2.66)s,t值分别为8.671、7.698和5.988,P值均<0.05;普通组:(16.86±2.57)s比(18.67±2.62)s,(38.61±5.34)s比(41.54±4.31)s,(17.97±2.15)s比(19.35±2.96)s,t值分别为3.723、3.224和2.848,P值均<0.05],且治疗后少白组PT、APTT、TT均短于普通组[(14.31±2.49)s比(16.86±2.57)s,(35.64±5.15)s比(38.61±5.34)s,(16.65±2.34)s比(17.97±2.15)s,t值分别为3.155、3.022和3.136,P值均<0.05];少白组输血反应发生率低于普通组[(1.75%比7.02%),χ2=2.837,P<0.05],差异具有统计学意义。结论对再生障碍性贫血患者采用少白红细胞输注,较普通悬浮红细胞输注可以更好调节免疫功能,改善凝血功能,且输血反应发生率更低。
简介:摘要目的分析红细胞沉降率(ESR)极端升高(ESR≥100 mm/1 h)患者的临床特征,以期提高临床医师应用ESR辅助诊治疾病的能力。方法回顾性分析2019年1月1日至12月31日昆明医科大学第一附属医院实验室检查ESR≥100 mm/1 h的患者临床资料。收集患者年龄、性别、临床诊断、入院后首次ESR值及入院24 h内的血常规、肝功能、肾功能、凝血功能和C-反应蛋白(CRP)等指标。根据2019世界卫生组织(WHO)人类年龄划分新标准将患者分为青年组(18~65岁)、中年组(66~79岁)、老年组(≥80岁);根据临床诊断将患者分为感染性疾病组、血液系统疾病组、自身免疫性疾病组、肾功能衰竭组及其他系统疾病组;分析ESR极端升高在上述疾病中的分布情况以及ESR极端升高与各项实验室检查指标的相关性。结果①共纳入429例ESR≥100 mm/1 h的患者,男性236例,女性193例;男性与女性患者ESR值比较差异无统计学意义〔mm/1 h:108.00(103.00,119.75)比117.00(105.50,140.00),P=0.234〕。② 429例患者年龄18~98岁,平均(53.70±18.70)岁;青年组310例,中年组87例,老年组32例。青年组ESR值明显低于中年组和老年组〔mm/1 h:108.00(103.00,120.00)比119.00(107.00,140.00)、120.00(110.25,140.00),均P<0.01〕。③ 429例ESR极端升高患者主要诊断为感染性疾病(157例,占36.6%),其次为血液系统疾病(127例,占29.6%)、自身免疫性疾病(74例,占17.2%)等。在感染性疾病中肺部感染者占58.0%(91/157);在血液系统疾病中造血干细胞疾病者占45.7%(58/127),淋巴细胞和浆细胞疾病者占37.0%(47/127),红细胞疾病者占11.0%(14/127);在自身免疫性疾病中弥漫性结缔组织病者占75.7%(56/74)。④ Spearman相关性分析显示,所有患者ESR极端升高与红细胞计数(RBC)、血红蛋白(HB)、血细胞比容(HCT)水平呈负相关(ρ值分别为-0.395、-0.381、-0.383,均P<0.01),与纤维蛋白原(FIB)水平呈正相关(ρ=0.345,P<0.01);同时检测ESR和CRP的266例患者ESR极端升高与CRP并无相关性(ρ=-0.019,P=0.756)。结论临床上ESR极端升高多见于肺部感染、造血干细胞疾病、淋巴细胞和浆细胞疾病、红细胞疾病和弥漫性结缔组织病;ESR极端升高与RBC、HB、HCT、FIB水平相关。
简介:摘要真性红细胞增多症(PV)是一种以获得性克隆性红细胞异常增多为主的慢性骨髓增殖性肿瘤。临床表现主要为外周血血细胞比容增加、血液黏稠度增高,常伴有白细胞和血小板计数增多,可出现血栓和出血等并发症。妊娠合并PV较少见,但会增加母儿并发症及不良结局,包括子痫前期、肺栓塞、胎儿生长受限、胎儿宫内死亡及孕产妇死亡。对PV孕妇应加强孕前、孕期及产褥期的多学科管理,根据患者是否有高危因素制定个体化治疗方案,包括小剂量阿司匹林抗血小板治疗;伴有高危因素者加用低分子肝素抗凝预防血栓形成,采用静脉放血和(或)降细胞药物控制血细胞比容。同时,需严密监测母儿并发症的发生,根据母儿情况调整治疗方案,有望获得较好的母儿结局。
简介:摘要:目的探讨不同滤器不同时间对制备去白细胞悬浮红细胞的质量差异分析。方法选取三个不同厂家两种联袋(四联袋、五联袋各30个)的48小时标准滤器对我站2021年2月1日至2021年3月31日所采集的180袋血液在采集48小时内不同时间进行滤白处理后制备为去白细胞悬浮红细胞,分析比较不同厂家滤器在不同时间所制备的去白细胞悬浮红细胞血容量、血红蛋白含量、红细胞压积、白细胞残留量及红细胞体积。结果三个不同厂家制备质量指标均符合2012版《全血及成分血质量要求》中去白细胞悬浮红细胞质量标准,但不同滤白时间对白细胞残留量、MCV有差异。结论滤白制备工作中应加强对制备时间、制备过程进行质量控制,采用持续质量管理,保障血液质量。
简介:摘要目的了解不同亚型禽流感病毒与不同动物来源红细胞的凝集特性,为流感环境样本监测工作选择更适宜的检测用红细胞。方法选取2009-2016年我国禽流感环境监测中分离到的不同亚型的禽流感毒株,采用红细胞凝集试验,选用5种动物红细胞(鸡、火鸡、豚鼠、马和绵羊)进行检测;应用流式细胞仪检测不同动物红细胞表面唾液酸受体的表达及类型,通过氨基酸序列分析病毒血凝素蛋白受体结合区(receptor binding domain, RBD)的特征。结果本研究共检测了14种亚型的28株禽流感病毒。结果显示所有毒株均能与火鸡和豚鼠红细胞发生凝集,其余红细胞均出现不能与某些毒株产生凝集的现象;其中1株H9N2(A/环境/安徽/43762/2015)毒株与鸡红细胞不产生凝集反应;1株H1N1(A/环境/山东/76972/2014)和2株H9N2(A/环境/重庆/79449/2014和A/环境/安徽/43762/2015)毒株与马红细胞不产生凝集反应;2株H9N2(A/环境/重庆/79449/2014和A/环境/安徽/43762/2015)和2株H13N8(A/环境/青海湖/166/2012和A/环境/青海湖/13/2012)毒株与绵羊红细胞不产生凝集反应。流式检测结果显示在火鸡、鸡和豚鼠红细胞表面可检测到两种类型唾液酸受体α2,3和α2,6,但两种受体表达比例不同;马和绵羊红细胞表面唾液酸受体只检测到表达α2,3。序列分析提示病毒RBD关键区域的氨基酸替换可能是影响病毒红细胞结合特性的重要因素。结论在禽流感病毒检测中,火鸡和豚鼠红细胞在红细胞凝集试验中敏感性最好。不同来源的红细胞其受体表达及类型会显著影响不同亚型禽流感病毒的凝集反应,同时RBD关键区域的氨基酸变化也会影响病毒与不同红细胞的结合。
简介:摘要 目的 探讨血液检验红细胞参数在贫血鉴别诊断中的价值。方法 本次120例研究者均是来自2018年3月到2019年3月,在本院治疗贫血的患者,以及接受贫血检验的人群。将所有研究者分为研究组(贫血者)和参照组(正常人群)。120例研究对象年龄在20-63岁之间,男性有58人其余则为女性。结果 研究表明,研究组的红细胞平均体积、红细胞计数、血红蛋白都低于参照组,证明本次讨论具有一定的意义。研究组诊断被检者各项研究值的准确性、特异度、敏感度都要高于参照组。结论 血液检验红细胞参数应用于血液检验,有助于提高贫血病人的诊断率,对贫血患者患病情况得到准确的判定,且准确性高,具有一定的应用价值,值得广泛应用。
简介:摘要:目的 在贫血患者群体中应用血液红细胞临床检验措施,讨论该检测方式所具备的临床效果和实际优势。方法 本研究纳入了108例贫血患者和95例健康人,贫血患者中含有54例缺铁性贫血和54例地中海贫血。所有贫血患者进入我院进行治疗的时间均在2019年8月到2020年11月之间。对健康人和两种贫血患者进行血液红细胞临床检验,对比三组参与研究中的具体红细胞参数。结果 将三组参与研究者进行两两对比,可以发现缺铁性贫血患者的在RBC、Hb和MCH显著更低,与其他两组之间的差异显著(P<0.05);在RDW上,缺铁性贫血患者要显著高于其他两组(P<0.05)。在MCV上,地中海贫血患者要显著低于其他两组(P<0.05)。五种红细胞参数在三组内存在着明显的差异。结论 对于贫血患者群体应用血液红细胞临床检验具有重要的临床意义,红细胞参数检测结果具有良好的区分性和代表性,值得进行临床推广。
简介:摘要目的探讨细胞块石蜡包埋切片技术在血性胸腔积液中对肺腺癌的诊断价值。方法回顾性分析西安交通大学第一附属医院2018年6月至2019年6月经血性胸腔积液诊断并经病理活组织检查确诊的60例肺腺癌患者资料。对血性胸腔积液分别行细胞学涂片、去红细胞离心沉淀法制成细胞块石蜡包埋切片并进行细胞学检查,采用免疫组织化学技术检测标本中癌胚抗原(CEA)、细胞角蛋白7(CK7)、NapsinA、甲状腺转录因子1(TTF-1)、细胞角蛋白5/6(CK5/6)、calretinin、P63、P40等的表达。以组织病理学检查结果为金标准,评估比较细胞块石蜡包埋切片及细胞涂片技术对血性胸腔积液中肺腺癌的诊断价值。结果细胞块切片背景清晰,细胞形态清晰易辨,可做成永久性标本。60例肺腺癌患者血性胸腔积液细胞涂片结果显示,21例诊断为异型细胞,39例诊断为腺癌,与组织病理学检查结果诊断腺癌的符合率为65%(39/60);血性胸腔积液细胞块石蜡包埋切片免疫组织化学结果显示,CK7、NapsinA、TTF-1、CEA均阳性,P40、P63、CK5/6、calretinin均阴性,依此均诊断为腺癌,与组织病理学检查结果诊断腺癌的符合率为100%(60/60),高于细胞学涂片(χ2=23.088,P<0.01)。结论去红细胞离心沉淀法制成细胞块石蜡包埋切片技术在血性胸腔积液中对肺腺癌的诊断率高,与组织病理学诊断符合率高,可提高经血性胸腔积液诊断肺腺癌的准确性,对细胞学分型亦有较好的参考价值。
简介:【摘要】目的 研究血液检验红细胞参数在贫血鉴别诊断中的检验价值。方法 经过2017年3月到2020年3月期间,来我县中医院治疗的88例贫血患者,和同一时间来做健康体检的88例正常人,做为本次的研究对象。并将贫血患者分在A组,健康体检分在B组。所有的检查对象年龄在19-62岁之间,女性为97例,男性为79例。结果 经过研究发现,A组的红细胞平均体积、红细胞计数、血红蛋白都低于B组,本次研究具有一定的意义。证明血液检验方法对贫血检验的效果较好。A组准确性、特异度、敏感度都要高于B组。结论 综上所述,血液检验红细胞参数应用于血液检验,能提高贫血患者的治疗效果,可有效判断患者患上贫血的情况,而且准确率高,具有一定的应用价值。
简介:【摘要】目的:分析贫血鉴别诊断中血液检验红细胞参数的运用效果,总结其检验体会。方法:在我院收治的贫血患者中,分别择取地中海贫血与缺铁性贫血患者各45例,命名为观察1组和观察2组,时间在2019年1月至2021年1月。且择取同期在我院进行体检的健康者45例作为对照组。对三组患者进行血液检验红细胞参数检测,并就其各项指标进行对比。结果:观察1组患者的Hb和MCHC相较于观察2组更高,而MCH、MCV、RBC以及RDW等参数低于观察2组,差异显著(P<0.05)。对照组与研究组患者的红细胞参数比较,差异明显(P<0.05)。结论:以血液检验红细胞参数来进行贫血鉴别诊断,能够为医生辨别提供可靠依据,保证其诊断的准确率,可进行推广。
简介:【摘要】目的 探讨不同标本类型对网织红细胞检测结果的影响。方法 将标本分为①EDTA-K2抗凝全血模式组,②不抗凝全血+稀释液组,③抗凝全血+稀释液三组,各组标本分别在Sysmex XN-1000全自动血球分析仪上检测并记录结果,用SPSS13.0统计软件及Microsoft Excel对各组结果采取相关与回归分析,求其相关系数(r)及回归方程Y=bX+a,判断各测定结果的临床可接受性。结果 测定三组不同类型标本之间的RET结果两两比较,其中各组检测结果之间的相关系数分别是r①②=0.9932,r①③=0.9228,r②③=0.9201,不同类型标本RET检测结果比较P0.05)。结论 本研究表明采集新鲜全血模式组和新鲜不抗凝全血+稀释液组在RET检测结果具有较好的可比性,结果更为可靠;各类型标本在室温24小时内检测对Ret绝对值无影响。