简介：费城染色体阳性（Ph^＋）急性淋巴细胞白血病（ALL）为难治性血液系统疾病之一,占成人急性淋巴细胞白血病（aALL）比例较高,成人Ph＋ALL对传统化学治疗方案效果不好,近年来,伊马替尼作为一线药物联合化学治疗和造血干细胞移植（HSCT）得到应用,提高了该病完全缓解率及预后。但由于ABL基因的突变,伊马替尼耐药等问题成为治疗中的又一挑战。几种新的酪氨酸激酶抑制剂（TKI）成为人们关注的热点,有望成为较伊马替尼更有潜力的抗肿瘤活性药物。

简介：摘要目的建立应用荧光原位杂交技术（FISH）筛查成人Ph样急性淋巴细胞白血病（ALL）的体系。方法根据Ph样ALL的遗传学特征，设计了针对ABL1、ABL2、JAK2、EPOR、CRLF2、CSF1R、PDGFRB、P2RY8等基因断裂重排的FISH探针；对BCR-ABL1、ETV6-RUNX1、MLL基因断裂重排和E2A断裂重排均阴性的B-ALL，采用FISH进行Ph样ALL筛查，并结合流式免疫表型、靶向二代测序突变检测和RNA测序进行Ph样ALL诊断分析。结果2016年1月至2019年4月，南方医院血液科收治189例成人B-ALL，经FISH和（或）PCR检测，BCR-ABL1、ETV6-RUNX1、MLL断裂重排或E2A断裂重排阳性者共83例；其余106例患者接受Ph样ALL FISH探针筛查，其中，12例（11.3％）检出典型的Ph样ALL特异基因断裂重排，2例检出基因缺失。经RNA测序进一步验证，FISH检测Ph样ALL基因断裂重排结果灵敏度为71.4％，特异度为95.8％。综合免疫表型、靶向二代测序突变检测和RNA测序，共诊断融合基因阳性Ph样ALL 14例（13.2％）。结论FISH技术检测Ph样ALL具有较高的特异性，结合免疫表型和测序技术可完善诊断体系。

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简介：慢性淋巴细胞白血病(CLL)是成熟的B淋巴细胞肿瘤性或克隆性增生的结果。它的定义是：外周血淋巴细胞持续超过于10×10^9／L及骨髓中淋巴细胞浸润达40％以上。若存在B细胞克隆性的免疫标志，则淋巴细胞计数即使小于5×109／L，亦可确诊为CLL。

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简介：摘要近年儿童急性淋巴细胞性白血病（ALL）的无瘤生存率（DFS）已达80%以上，白血病的研究，对患者的预后因素有了较清晰的了解，可较准确评估患者复发的几率，从而对预后较佳患者减低化疗的强度。但复发几率较高者，仍采用强烈化疗。在世界各地不断有新方案进行临床研究，以下将几个较大型或具代表性的治疗方案作比较，希望可为我国ALL的治疗方案作参考。

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简介：摘要目的讨论急性非淋巴细胞白血病的检验诊断。方法对患者进行临床检验并依据检验结果进行诊断。

简介：目的检索关于Ph染色体阳性成人急性淋巴细胞白血病(Ph+Aall)治疗的文献,以指导临床实践.方法计算机检索MEDLINE(1970～2005.7)和SUMSEARCH(截止2005.7)关于Ph+Aall治疗的系统评价、随机对照试验和临床对照试验.结果未检索到系统评价,检索到1篇随机对照试验和8篇临床对照研究.结果显示,Ph+Aall预后极差,化疗和骨髓移植是治疗此病的两种主要手段;常规化疗效果差,格列卫联合hyper-CVAD的化疗方案有一定的优越性,但骨髓移植仍是目前可望治愈本病的唯一方法.结论格列卫联合hyper-CVAD的化疗方案可提高Ph+Aall的缓解率和无病生存率,但骨髓移植仍是治疗此病的最佳选择.

简介：1病历摘要患者男，65岁。2000年4月因乏力、皮下淤斑就诊。体格检查：脾重度肿大。血常规检查：血小板122g／L，白细胞306×10^9／L，中性中幼粒0．79，血红蛋白330×10^9／L。骨髓检查：慢性粒细胞白血病（CML）慢性期。染色体核型分析：46，XY，t（9；22）（q34；q11）[6]／46，XY[4]。羟基脲诱导缓解后予以重组干扰素α-1b（赛诺金，300万u皮下注射，每日或隔日一次），治疗6年，间断使用小剂量阿糖胞苷和羟基脲，其间多次复查B型超声示脾轻度肿大，

简介：本研究总结分析成人急性淋巴细胞白血病（T细胞型,T-ALL）的临床表现和生物学特征,比较化疗与移植组患者的疗效,以阐述影响长期生存的预后因素。2000年5月至2010年5月,我院收治的初诊成人T-ALL共计22例,根据MICM分型检查结果确诊。所有患者采用VDCLP方案诱导化疗。巩固治疗阶段,根据患者接受异基因造血干细胞移植或高强度联合化疗将患者划分为移植组或化疗组。采用SPSS13.0统计软件分析有关数据。临床特点及疗效的比较采用卡方检验,生存分析采用生命表法及Kaplan-Meier法,采用Cox回归分析影响生存的预后因素,不同组别的差异检验采用log-rank法。结果表明：①22例患者中位年龄23.5（16-63）岁;起病时脾肿大者15例,脾大患者无事件生存（EFS）期和总体生存（OS）期较无脾大患者明显缩短（EFS：11.6个月vs56.7个月,P=0.014;OS：14.7个月vs57.0个月,P=0.013）;中位白细胞（WBC）计数为148.82（5.51-546.0）×109/L,其中15例起病时WBC≥80×109/L,这些患者的EFS时间和OS时间明显缩短（EFS：11.8个月vs47.1个月,P=0.021;OS：16.1个月vs47.4个月,P=0.050）;中位血小板（Plt）计数为55.36（14-160）×109/L,其中6例起病时Plt≤30×109/L,这些患者EFS和OS时间较短（EFS：8.4个月vs30.0个月,P=0.033;OS：11.4个月vs32.6个月,P=0.035）。②22例中pro-T2例,pre-T14例,皮质T3例,髓质T3例;早期表型（pro-T＆pre-T）与晚期表型（皮质和髓质T）相比,晚期表型者的EFS和OS时间明显延长（EFS：25.8个月vs14.9个月,P=0.035;OS：28.2个月vs18.7个月,P=0.028）。③染色体核型结果可供分析的19例,包括正常核型12例、异常核型7例（其中复杂核型3例,亚二倍体2例,假二倍体2例）。正常核型组与异常核型组在EFS和OS时间方面没有明显差异。④诱导化疗总完全缓解（CR）率为72.7%,中位缓解时间为18.0个月。22例患者1年及3年EFS率分别为57.9%和23.0%,1年及

简介：摘要目的采用高效液相色谱法（HPLC）测定患儿甲氨蝶呤（MTX）的血药浓度，并对大剂量甲氨蝶呤治疗儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）血药浓度监测结果进行分析。方法2010年4月-2012年3月收治的21例ALL患儿接受85例次大剂量MTX治疗，MTX的剂量为5ｇ/（ｍ2•次）。MTX应用后42h用甲酰四氢叶酸钙解救。在大剂量MTX应用后的44h、72h用高效液相色谱法监测MTX的血药浓度。结果44h、72hMTX的血药浓度分别为（0.82±0.95）μmol/L、（0.091±0.062）μmol/L。结论MTX在体内处置个体差异大，可以根据血药浓度测定结果作为调整甲酰四氢叶酸钙用量的主要依据。

简介：摘要目的分析初诊急性淋巴细胞白血病（ALL）患者融合基因的表达情况，进一步探讨融合基因阳性患者的实验室检查特点。方法回顾性分析2016年9月至2020年12月天津见康华美医学诊断中心1 994例初诊ALL患者的融合基因筛查结果，同时对表达不同融合基因患者的基因突变筛查结果、免疫表型特点及染色体核型结果进行系统分析。结果（1）1 994例ALL患者，中位年龄为12岁（15 d至89岁）。44.3%（884/1 994）的ALL患者检测到15种不同的融合基因，其表达呈现典型的“幂律分布”。（2）急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）患者融合基因的阳性率显著高于急性T淋巴细胞白血病（T-ALL）患者（48.48%∶18.71%），B-ALL和T-ALL的融合基因分布具有重现性的特点，交叉少见。（3）融合基因的表达高峰分别出现在<1岁、3~5岁和35~44岁；儿童患者融合基因的种类明显多于成人；MLL-FG、TEL-AML1及BCR-ABL1分别是婴儿、儿童和成人患者最常见的融合基因。（4）融合基因阳性ALL患者以伴随信号通路相关基因突变为主，其中以NRAS和KRAS突变率最高；携带不同融合基因的B-ALL患者早期标记和B系标记表达有差异；BCR-ABL1阳性患者复杂核型检出率明显高于其他融合基因阳性患者。结论不同年龄及类型的ALL患者，其融合基因的表达特点明显不同；携带不同融合基因的ALL患者，突变基因、免疫表型及染色体核型特点也存在差异。

简介：急性淋巴细胞白血病（ALL）是常见的成人急性白血病之一,其治疗效果近年来尚无显著改善,虽然诱导治疗的首次缓解率可达到89%-90%,但3-5年的无病生存率仅为10%-30%,约有50%以上的患者1-2年内复发。老年ALL预后尤其不良,英格兰北部和美国报道提示所有60岁以上老年ALL患者采取足够积极的治疗,2年总生存率约20%,5年总生存率约为12%,

简介：摘要目的探讨成人急性淋巴细胞白血病诊治的临床经验，以提高急性淋巴细胞白血病诊治水平。方法分析2005年1月到2011年2月在我院住院的成人急性淋巴细胞白血病(ALL)15例患者的临床资料，FAB分型显示ALL-L18例，ALL-L24例，All-L33例。对急性淋巴细胞白血病患者进行化疗，分为两个阶段第一阶段是诱导缓解治疗VLDP方案用法为V(长春新碱)2mg静脉注射,第1、8、15、22d；LASP(左旋门冬酰胺酶)1万U静脉滴注，第19～28d；D(柔红霉素)60mg静脉滴注，第1～3d，15～17d；Pred(泼尼松)60mg口服，第1～14d，15～28d减半。第二阶段为缓解后治疗（缓解后治疗包括巩固治疗和维持治疗）原诱导CR方案、含有HD-MTX、含依托泊苷（VP16）方案、阿糖胞苷（HD-Arac）交替化疗3～4疗程，化疗间期用口服强的松（Pred）、甲氨蝶呤（MTX）、巯基嘌呤（6Mp）维持治疗。中枢神经系统白血病(CNSL)预防及治疗采用鞘内注射、全身化疗。结果治疗一疗程后，15例患者完全缓解10例，完全缓解率66.7%，首次诱导死亡0例，3年总生存率(OS)33.3%和无病生存率(DFS)为20.0%。结论急性淋巴细胞白血病患者根据患者的特点制定个体化治疗，定期对急性淋巴细胞白血病患者复查。

简介：急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种造血干细胞恶性克隆性疾病,准确的形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学分型是制订治疗方案和判断预后的基础,其中染色体异常与发病密切相关,是一项独立的预后因素。迄今报道涉及50多种特异的染色体易位形成的融合基因。

简介：摘要随着对成人ALL生物学特性和发病机制的逐渐认识和一些新的治疗药物的不断出现，近年来，成人急性淋巴细胞白血病的治疗有很大的进展。