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简介：摘要慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种慢性B淋巴细胞增殖性疾病。目前临床上常用的治疗方案（如FCR、BR、伊布替尼等）已取得了较好的疗效，但仍有患者面临疾病复发和进展。为进一步提高疗效，新型的针对CLL联合治疗方案不断涌现。文章结合第62届美国血液学会年会相关报道对CLL的最新治疗进展进行总结。

简介：摘要目的分析慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia，CML)患儿初诊时即表现为急变期的临床特征。方法以中国医学科学院血液病医院儿科收治的以急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia，ALL)为首诊的2例CML患儿为研究对象。收集患儿病史、体格检查资料及骨髓检查、基因检查等结果，并对2例患儿进行随访。同时，以"儿童""慢性粒细胞白血病""急变期""急性淋巴细胞白血病""BCR/ABL"为关键词，检索2000年1月至2020年5月万方数据库、中国知网，以"chronic myelogenous leukemia""children""acute lymphoblastic leukemia""blast crisis""BCR-ABL"为关键词，检索2000年1月至2020年5月美国国立图书馆(PubMed)数据库。结果2例患儿发病时的临床症状分别表现为头痛、视物模糊以及发热、腹痛等，既往均不存在CML病史。通过骨髓涂片、荧光原位杂交、分子生物学等实验室检查诊断为CML急变期。治疗上应用达沙替尼口服联合化疗进行诱导缓解，但是2例患儿分别在诱导和巩固化疗阶段出现了严重的并发症，最终均取得了血液学的缓解，其中例2达到分子生物学缓解，但是2例患儿均在诊断后9～10个月出现了疾病复发。通过文献检索，检测到2篇中文文献，5篇英文文献，共22例患儿。其中最大宗的文献报道了17例初诊即为CML-急变期的患儿，14例采用酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitors，TKI)联合化疗，3例仅采用TKI单药治疗。17例中，有11例接受造血干细胞移植治疗，最终13例存活(5年生存率74%)，4例死亡，中位随访28个月(范围16～78个月)。结论以ALL为首诊的儿童CML与费城染色体阳性ALL临床表现十分相似，可以通过骨髓涂片、荧光原位杂交等检测方法与ALL进行鉴别。治疗上可应用二代TKI联合化疗诱导缓解以取得血液学缓解，对二代TKI治疗失败的患者，可以寻找HLA匹配的供者。此类患儿可能出现迅速复发，需密切监测治疗效果。

简介：摘要急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)是未成熟T细胞在骨髓和(或)淋巴组织中恶性增殖，导致的一种血液系统恶性肿瘤。目前，对T-ALL的治疗手段相对有限，仍然是以高强度化疗为基础的药物治疗和造血干细胞移植(HSCT)为主。随着细胞遗传学及分子生物学的发展，针对T-ALL的分型、分子生物学标志物及靶向治疗取得了一系列新进展。笔者拟就T-ALL的诊断、预后标志物及治疗方面，阐述该病最新的诊疗研究进展，旨在为改善T-ALL患者的生存与预后提供依据。

简介：【摘要】目的：对甲氨蝶呤治疗急性淋巴细胞白血病患者的临床护理措施和效果进行分析。方法：样本选取在我科接受甲氨蝶呤治疗的，符合纳入和排除标准的急性淋巴细胞白血病患者136例，并分为参照组（采纳传统护理）和观察组（采纳综合护理）各68例，对比两组的护理效果。结果：就不良反应发生率而言，观察组患者为11.76%，明显低于参照组的41.18%，χ2=10.297

简介：摘要：目的：分析儿童急性T淋巴细胞白血病临床特征及预后因素。方法：随机抽选本院2016年8月~2021年7月期间接诊儿童急性T淋巴细胞白血病患儿（T-ALL）共31例为研究对象，开展回顾性临床研究，经收集患儿临床资料后，分析儿童T-ALL临床特征，以患儿预后结局分组后分析T-ALL预后影响因素。结果：（1）经分析单影响因素后可知，死亡、复发T-ALL患儿治疗期间泼尼松反应不良率较高，诱导治疗33天骨髓象未缓解率、复发率及脓毒血症合并率较高，较良好预后组差异有统计学意义，P＜0.05。（2）泼尼松反应不良、诱导治疗33天骨髓象未缓解、复发及合并脓毒血症均可负向预测T-ALL不良预后，P＜0.05。结论：儿童急性T淋巴细胞白血病治疗期间应依据患儿病情复发情况、泼尼松治疗效果及脓毒症并发情况合理评估预后结果，开展相应临床干预。

简介：【摘要】目的：全面分析小儿急性淋巴细胞白血病初次化疗采取护理干预后实际效果。方法：选择我院于2020.3-2021.3月内收治的62例急性淋巴细胞白血病初次化疗患儿为研究目标，将所有患儿按照随机数表方式，分为对照组（31例，应用普通护理）和观察组（31例，应用优质护理）。对两组患儿在护理完成后的效果进行收集和分析。结果：观察组采取优质护理后感染发生率明显低于对照组采取普通护理后感染发生率，差异均有统计学意义（P＜0.05）。结论：对于小儿急性淋巴细胞白血病初次化疗中实施优质护理能够减少患儿感染发生率，提高化疗效果，因此值得推广采纳。

简介：摘要慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病，近年来关于CLL的基础和临床研究已经取得多项重大进展。2020年第62届美国血液学会（ASH）年会就该疾病基础研究的最新进展进行了详细报道，使人们对CLL的发生、发展过程有了更加深入的了解，并对临床治疗起到了一定的指导作用。

简介：摘要目的探讨浆膜腔积液淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病（LBL/ALL）的细胞病理学诊断线索及意义。方法收集郑州大学第一附属医院2011年8月至2019年12月确诊为LBL/ALL的浆膜腔积液标本45例，观察并总结其临床特点及细胞形态学特征，其中22例标本被制成细胞块并行免疫细胞化学检测，3例行流式细胞术检测，5例行T细胞受体（TCR）和免疫球蛋白（Ig）基因重排分析。结果45例病例中男性35例，女性10例，男女比为3.5∶1.0，中位年龄15岁。39例（86.7%）患者有纵隔肿块，34例（75.6%）患者伴有血清乳酸脱氢酶（LDH）的增高；显微镜下，细胞量较为丰富，弥漫散在分布；细胞成分相对单一，小至中等大小；细胞核形不规则或曲核，可见核裂或乳头状突起，染色质细，核仁不明显；核分裂象易见；胞质少或无，背景均可见到核碎裂及凋亡小体。22例细胞块免疫表型为19例（86.4%）表达末端脱氧核苷酸转移酶（TdT），20例（90.9%）表达CD99，Ki-67阳性指数65%~95%。行流式细胞术检测的3例标本均显示TdT、CD2、CD3和CD7高表达的异常T细胞，行基因重排检测的5例标本中，4例呈TCR单克隆重排，1例同时发现TCR和Igκ单克隆重排。结论结合临床特征（青少年男性伴有纵隔肿块）和细胞形态特点（大量散在分布的形态单一的中小淋巴细胞，明显的核形不规则，染色质细腻，易见核分裂象、核碎裂及凋亡小体），可以对浆膜腔积液LBL/ALL进行初步诊断，辅以免疫细胞化学结果及其他辅助检测技术可进一步提高LBL/ALL诊断的准确性和可靠性。

简介：【摘要】目的：观察培门冬酶对儿童急性淋巴细胞白血病的临床效果及安全性。

简介：摘要目的探讨NACK基因表达下调对急性T淋巴细胞白血病Jurkat细胞增殖、凋亡的影响及作用机制。方法通过慢病毒转染技术感染Jurkat细胞，使NACK基因表达下调，应用实时荧光定量PCR(qRT-PCR)、Western blot检测NACK基因的沉默效率；CCK-8法、流式细胞术检测NACK下调后对Jurkat细胞增殖、凋亡的影响；Western blot检测Notch1信号传导通路下游相关蛋白Hes1、c-Myc的表达情况。结果NACK-短发夹RNA(shRNA)通过慢病毒载体成功转染Jurkat细胞后，NACK mRNA及蛋白表达量明显降低(P<0.05)；与阴性对照组和空白对照组比较，CCK-8法显示实验组细胞增殖受到明显抑制[实验组、阴性对照组和空白对照组细胞抑制率分别为(37.27±4.48)%、(4.25±2.10)%和(2.43±1.40)%](F＝132.640，P<0.05)，流式细胞术检测实验组细胞凋亡明显增加[实验组、阴性对照组和空白对照组细胞凋亡率分别为(26.38±3.03)%、(6.07±2.61)%和(3.40±1.98)%](F＝90.534，P<0.05)；Western blot结果证实Notch1通路相关蛋白Hes1、c-Myc的表达量较阴性对照组及空白对照组下调，差异有统计学意义(P<0.05)。结论靶向沉默NACK可下调Notch1信号通路相关蛋白的表达，导致Jurkat细胞增殖抑制、细胞凋亡增多，从而发挥其抗T淋巴细胞白血病的作用。

简介：【摘要】目的：研究优质护理在小儿急性淋巴细胞白血病中的价值。方法：在我院2019年10月至2020年10月间接受的小儿急性淋巴细胞白血病患儿中选择44例并随机分为两组，对照组22例常规护理，观察组22例优质护理。比较护理效果。结果：观察组的肿瘤坏死因子－α明显低于对照组，白介素－2水平明显高于对照组，且组间对比具有统计学意义（P＜0.05）。结论：进行小儿急性淋巴细胞白血病患儿护理时应用优质护理可有效改善护理效果，缓解机体炎症，促进康复，值得推广。

简介：摘要慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种异质性的成熟B细胞克隆性疾病，好发于老年人。免疫疗法，如嵌合抗原受体T细胞疗法、双/三特异性抗体、免疫检查点疗法等，为CLL的治疗提供了更多选择，新旧疗法的多种联合应用也展现出良好的疗效及安全性。文章就现有CLL的免疫疗法及联合应用进行综述。

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简介：摘要阑尾部位原发淋巴瘤甚为罕见，绝大部分为非霍奇金B细胞淋巴瘤，临床影像学通常缺乏特异性表现，术前难以明确诊断。阑尾黏膜固有层本身富含淋巴小结，相对于大B细胞淋巴瘤而言，阑尾小B类细胞淋巴瘤诊断更具挑战性。小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病属于后者其中一种淋巴瘤类型，其在阑尾区发生罕见且极易误诊。现报道1例老年男性阑尾部位小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病，首发症状为急性阑尾炎伴发全腹痛。通过该例报道及文献复习以期提高对该疾病的认识，减少误诊概率。

简介：摘要目的探讨胃癌化疗后继发急性髓系白血病（AML）愈后再患急性淋巴细胞白血病（ALL）的多原发癌患者的临床特征及疾病转归。方法回顾性分析河南省平顶山新华区医院收治的1例胃癌化疗后继发AML愈后再患ALL患者的临床资料，并进行文献复习。结果该例患者以胃癌为首发肿瘤，经含顺铂、5-氟尿嘧啶、环磷酰胺的方案化疗8个疗程，化疗结束后3年余，诊断AML-M2b，染色体46，XX，t（8，21）（q22，q22）[15]。给予CAG方案诱导化疗1个疗程达完全缓解，相继给予DA、HA、CAG、DA、HA、CHA、TA方案巩固化疗。化疗结束后3年再患ALL，染色体46，XX[20]。给予VDCP方案化疗第7天，患者出现心功能衰竭，家属放弃治疗出院。结论胃癌化疗后继发AML愈后再患ALL的原因可能与患者的基因易感性相关，使用细胞毒性化疗药物可能是导致患者克隆演变的主要诱因之一。

简介：摘要目的研究淋巴样增强结合因子1（LEF1）蛋白在淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病（LBL/ALL）和小B细胞淋巴瘤中的表达，探讨其在LBL/ALL病理诊断及鉴别诊断中的价值。方法收集2012年1月至2019年12月上海市同济医院就诊及会诊的53例LBL/ALL石蜡组织标本，采用免疫组织化学法检测LEF1、末端脱氧核苷酸转移酶（TdT）蛋白表达，比较LEF1和TdT诊断的特异度、灵敏度。检测小B细胞淋巴瘤包括慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、边缘区B细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症/淋巴浆细胞淋巴瘤共77例LEF1蛋白表达，比较LBL/ALL与各亚型小B细胞淋巴瘤LEF1蛋白表达差异。单因素分析LEF1蛋白表达与LBL/ALL患者总生存与无进展生存的相关性。结果LBL/ALL中LEF1蛋白表达阳性率为100%（53/53），中位值90%；TdT阳性率为84.9%（45/53；T-LBL/ALL为78.1%，B-LBL/ALL为95.2%），中位值80%；LEF1和TdT阳性率及中位值差异均有统计学意义（P值分别为0.008，0.001）。CLL/SLL LEF1蛋白表达阳性比例为14/18，中位值45%；滤泡性淋巴瘤（0/16）、套细胞淋巴瘤（0/16）、边缘区B细胞淋巴瘤（0/19）、华氏巨球蛋白血症/淋巴浆细胞淋巴瘤（0/8）LEF1蛋白均为阴性。B-LBL/ALL与小B细胞淋巴瘤比较，LEF1阳性率有显著差异。本组LBL/ALL病例中位随访时间16个月，LEF1蛋白表达与LBL/ALL总生存和无进展生存差异无统计学意义。结论LEF1免疫组织化学检测诊断LBL/ALL有很高的灵敏度和较好的特异度，与TdT联用可提高LBL/ALL诊断率。

简介：摘要目的探讨急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）患儿外周血中CD4+CD25+Foxp3+调节性T细胞（Treg）和辅助性T细胞17（Th17）的表达情况及其比值变化规律。方法选取2017年2月至2019年10月首都儿科研究所附属儿童医院初发急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）患儿54例为研究对象，年龄4.9（3.1，7.4）岁。分为治疗前组和治疗后组，治疗后根据疾病转归分为完全缓解组45例，复发/难治组9例，选取20名查体儿童为对照组。运用流式细胞术（FCM）分别检测B-ALL患儿治疗前后和查体儿童外周血中CD4+CD25+Foxp3+Treg细胞和Th17细胞占CD4+T细胞的比例，并计算Treg/Th17细胞比值。在治疗前后分别比较复发/难治组、完全缓解组和对照组之间Treg、Th17细胞比例及Treg/Th17比值。分别比较完全缓解组和复发/难治组同一患儿治疗前后检测指标差异。结果B-ALL患儿治疗前，复发/难治组和完全缓解组外周血Treg细胞比例（分别为6.11±0.48，6.20±1.16）高于对照组（4.89±1.46），Treg/Th17细胞比值（分别为8.34±2.14，5.91±1.92）高于对照组（3.55±1.68），复发/难治组外周血Treg/Th17细胞比值高于完全缓解组，其差异均有统计学意义（P<0.05）。B-ALL患儿治疗后，复发/难治组外周血Treg细胞比例（6.09±0.80）高于完全缓解组（5.25±0.87）及对照组（4.89±1.46），Treg/Th17细胞比值（7.37±1.19）高于完全缓解组（4.22±1.50）及对照组（3.55±1.68），其差异均有统计学意义（P<0.05）。治疗后，完全缓解组患儿外周血Treg细胞比例及Treg/Th17细胞比值均低于治疗前，Th17细胞比例（1.38±0.49）高于治疗前（1.14±0.39），其差异均有统计学意义（P<0.05）。复发/难治组外周血Treg细胞及Treg/Th17细胞比率与治疗前比较，其差异均无统计学意义（P>0.05）。结论B-ALL患儿外周血存在CD4+CD25+Foxp3+Treg细胞升高和Th17细胞比例降低所致的Treg/Th17细胞比值改变，随疾病的缓解而趋于正常。定期检测Treg细胞及Th17细胞比例有助于对B-ALL患儿进行免疫状态监测及预后判断，可能为B-ALL的免疫治疗提供依据。