简介:摘要真性红细胞增多症(PV)是一种以获得性克隆性红细胞异常增多为主的慢性骨髓增殖性肿瘤。临床表现主要为外周血血细胞比容增加、血液黏稠度增高,常伴有白细胞和血小板计数增多,可出现血栓和出血等并发症。妊娠合并PV较少见,但会增加母儿并发症及不良结局,包括子痫前期、肺栓塞、胎儿生长受限、胎儿宫内死亡及孕产妇死亡。对PV孕妇应加强孕前、孕期及产褥期的多学科管理,根据患者是否有高危因素制定个体化治疗方案,包括小剂量阿司匹林抗血小板治疗;伴有高危因素者加用低分子肝素抗凝预防血栓形成,采用静脉放血和(或)降细胞药物控制血细胞比容。同时,需严密监测母儿并发症的发生,根据母儿情况调整治疗方案,有望获得较好的母儿结局。
简介:摘要目的探讨直径>5 cm的真性巨大脾动脉瘤的临床诊治特点。方法回顾性分析2013年5月至2019年11月收治的3例直径>5 cm的真性巨大脾动脉瘤患者的临床资料,并回顾相关文献。结果男性1例,女性2例,平均年龄60岁。腹痛、腹胀表现1例,左上腹部搏动性包块1例,查体发现1例;2例合并门脉高压症,女性患者均有2次妊娠史,1例左上腹触及搏动性包块,3例患者均行腹部强化CT检查。1例行介入支架腔内隔绝+瘤腔弹簧圈栓塞术;1例行开腹脾动脉瘤切除+脾切除术,术中出血少,未输血;1例行开腹脾动脉瘤切除+脾切除+脾静脉瘤切除+胆囊切除术,术中出血约400 ml,输注红细胞6 U,血浆600 ml。3例均治疗成功,无围术期死亡发生。介入治疗者随访2年3个月,无不适。手术者1例随访6年,预后较好,另1例失访。结论直径>5 cm的真性巨大脾动脉瘤罕见,具有独特的临床特征,手术切除仍是其主要且有效的治疗方法,预后较好。
简介:摘要目的探讨直径>5 cm的真性巨大脾动脉瘤的临床诊治特点。方法回顾性分析2013年5月至2019年11月收治的3例直径>5 cm的真性巨大脾动脉瘤患者的临床资料,并回顾相关文献。结果男性1例,女性2例,平均年龄60岁。腹痛、腹胀表现1例,左上腹部搏动性包块1例,查体发现1例;2例合并门脉高压症,女性患者均有2次妊娠史,1例左上腹触及搏动性包块,3例患者均行腹部强化CT检查。1例行介入支架腔内隔绝+瘤腔弹簧圈栓塞术;1例行开腹脾动脉瘤切除+脾切除术,术中出血少,未输血;1例行开腹脾动脉瘤切除+脾切除+脾静脉瘤切除+胆囊切除术,术中出血约400 ml,输注红细胞6 U,血浆600 ml。3例均治疗成功,无围术期死亡发生。介入治疗者随访2年3个月,无不适。手术者1例随访6年,预后较好,另1例失访。结论直径>5 cm的真性巨大脾动脉瘤罕见,具有独特的临床特征,手术切除仍是其主要且有效的治疗方法,预后较好。
简介:摘要目的探讨隐匿性真性红细胞增多症的临床特征及诊断。方法回顾性分析宁夏回族自治区人民医院收治的1例JAK2 V617F基因突变的隐匿性真性红细胞增多症患者的临床特点及诊疗经过,并进行相关文献复习。结果该患者结合骨髓三系增生明显活跃,巨核细胞明显增多,且可见发育异常、多形性变及集簇,局灶纤维组织增生,JAK2 V617F基因突变检测阳性,全血细胞正常,诊断为隐匿性真性红细胞增多症,给予口服抗凝治疗后,患者病情稳定。结论隐匿性真性红细胞增多症临床少见,临床特征和疾病演变需进一步观察研究。
简介:摘要目的探讨真性红细胞增多症(PV)患者干扰素和(或)羟基脲治疗后症状负荷改善与血液学疗效之间的关系。方法对190例符合WHO(2016)诊断分型标准、接受干扰素和(或)羟基脲连续治疗≥6个月的PV患者,分别应用外周血细胞计数和骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表(MPN-10)评价患者血液学疗效和症状负荷。结果全部190例PV患者中,男93例(48.9%),女97例(51.1%)。进行MPN-10评分时,患者中位年龄为60(32~82)岁。全部患者中位MPN-10总分为9(0~67)分,干扰素+羟基脲组(27例)为11(0~67)分,显著高于干扰素组[64例,6(0~56)分,P=0.019]和羟基脲组[99例,9(0~64)分,P=0.047],而干扰素组与羟基脲组差异无统计学意义(P=0.421)。28.9%(55/190)的患者存在重度症状(单项症状评分≥7分或总分≥44分),干扰素组、羟基脲组、干扰素+羟基脲组重度症状患者占比分别为23.4%、29.3%、40.7%,组间比较差异均无统计学意义(P>0.05)。全部190例患者中,进行MPN-10评分时71例(37.4%)获得完全血液学缓解(CHR),仅55例(28.9%)获得疾病充分控制(获得CHR且无重度症状)。未获得疾病充分控制的患者包括:血细胞增高80例(42.1%),获得CHR但伴重度症状16例(8.4%),血细胞增高且伴重度症状39例(20.5%)。PLT>400×109/L患者中存在重度症状患者比例、MPN-10总分中位数均高于PLT≤400×109/L患者[40.8%(20/49)对24.8%(35/141),P=0.044;14(0~67)分对7(0~56)分,P=0.038]。PLT>400×109/L是存在重度症状的危险因素(HR=2.089,95%CI 1.052~4.147,P=0.035)。结论经干扰素和(或)羟基脲治疗后,PV患者症状负荷未获满意控制仍较突出,部分患者虽然获得CHR,仍存在重度症状负荷。PLT>400×109/L是干扰素和羟基脲治疗后患者存在重度症状的危险因素。
简介:摘要目的探讨真性红细胞增多症(PV)患者干扰素和(或)羟基脲治疗后症状负荷改善与血液学疗效之间的关系。方法对190例符合WHO(2016)诊断分型标准、接受干扰素和(或)羟基脲连续治疗≥6个月的PV患者,分别应用外周血细胞计数和骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表(MPN-10)评价患者血液学疗效和症状负荷。结果全部190例PV患者中,男93例(48.9%),女97例(51.1%)。进行MPN-10评分时,患者中位年龄为60(32~82)岁。全部患者中位MPN-10总分为9(0~67)分,干扰素+羟基脲组(27例)为11(0~67)分,显著高于干扰素组[64例,6(0~56)分,P=0.019]和羟基脲组[99例,9(0~64)分,P=0.047],而干扰素组与羟基脲组差异无统计学意义(P=0.421)。28.9%(55/190)的患者存在重度症状(单项症状评分≥7分或总分≥44分),干扰素组、羟基脲组、干扰素+羟基脲组重度症状患者占比分别为23.4%、29.3%、40.7%,组间比较差异均无统计学意义(P>0.05)。全部190例患者中,进行MPN-10评分时71例(37.4%)获得完全血液学缓解(CHR),仅55例(28.9%)获得疾病充分控制(获得CHR且无重度症状)。未获得疾病充分控制的患者包括:血细胞增高80例(42.1%),获得CHR但伴重度症状16例(8.4%),血细胞增高且伴重度症状39例(20.5%)。PLT>400×109/L患者中存在重度症状患者比例、MPN-10总分中位数均高于PLT≤400×109/L患者[40.8%(20/49)对24.8%(35/141),P=0.044;14(0~67)分对7(0~56)分,P=0.038]。PLT>400×109/L是存在重度症状的危险因素(HR=2.089,95%CI 1.052~4.147,P=0.035)。结论经干扰素和(或)羟基脲治疗后,PV患者症状负荷未获满意控制仍较突出,部分患者虽然获得CHR,仍存在重度症状负荷。PLT>400×109/L是干扰素和羟基脲治疗后患者存在重度症状的危险因素。