简介：摘要系统性硬化病是一类以皮肤纤维化为主要特征的多脏器受累的自身免疫性结缔组织病。在我国，系统性硬化病的规范化诊疗依然欠缺。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊疗指南的基础上，制定了本规范，旨在规范我国系统性硬化病临床管理方案，对评估疾病的关键方法予以解读，并对疾病的治疗原则、方案给予建议。

简介：摘要SSc又称硬皮病，以血管损伤、免疫功能失调及多器官纤维化为主要病理机制，最终导致皮肤及内脏器官过量纤维化，可导致严重的功能障碍和几乎所有内脏器官衰竭，严重影响患者的生活质量和生命安全。SSc的病因及发病机制十分复杂，目前研究方面主要包括遗传与环境因素、免疫的影响、胶原产生过度及成纤维细胞功能异常、血管功能异常等。本文对既往文献中关于本病的发病机制进行归纳总结，以提高对本病病因的认识。

简介：具有硬皮病相关抗体的患者发生严重并发症的危险性增高。对硬皮病患者进行活动前监测，有助于早期治疗心肺系统并发症。目前对治疗肺动脉高压确实有效的药物已被用于硬皮病。硬皮病患者存在微纤维蛋白-1的遗传学异常。

简介：摘要SSc是一种慢性多系统受累的自身免疫病，90%SSc患者有消化系统受累，但国内外鲜有SSc合并肠气囊肿（PCI）的病例报道。本研究报道了4例SSc合并PCI患者，均为局限性皮肤型SSc的女性患者，年龄分别为44岁、55岁、66岁、71岁。从发病到出现PCI的病程为5~30年。患者都有体型消瘦、雷诺现象、腹痛、腹胀、无反跳痛及肌紧张的临床特点，CT均可见腹腔游离气体、肠壁内积气影。其中合并肺间质改变2例。所有患者均接受禁食、糖皮质激素和免疫抑制剂、促胃肠动力药物、肠内外营养等治疗，患者均好转出院。PCI是SSc罕见的并发症，临床和腹部影像学表现与急腹症相似，但多采取保守治疗方式，临床医师需注意鉴别。

简介：摘要目的观察利妥昔单抗治疗系统性硬化病（SSc）的临床疗效及不良反应。方法2016年11月至2020年5月就诊于上海瑞金医院风湿科8例接受利妥昔单抗治疗的SSc患者，按在0、2、4、24、48周予以利妥昔单抗治疗的方案给药，分别在治疗前、治疗4、24、48周评估患者的临床症状和实验室指标，采用SPSS 23.0软件进行统计学处理，运用Wilcoxon秩和检验法进行统计学处理。结果8例患者均诊断为弥漫性SSc，其中女性7例，男性1例，病程4个月至11年，中位病程2.5年，利妥昔单抗治疗前、24、48周后改良Rodnon皮肤评分分别是16.5（11.8，29.5），14.5（9.5，27）（Z=0.841），10.5（7，24.3）（Z=0.420），均较治疗前明显改善（P<0.05）；患者自我评分分别为60（50，77.5），52.5（41.3，67.5）（Z=0.113），47.5（36.3，57.5）（Z=0.474），较治疗前相比，治疗24周、治疗48周改善差异有统计学意义；治疗前和治疗48周后高分辨率CT（HRCT）积分分别是2.7（1.02，3.7），1.6（0.65，2.95）（Z=0.964），治疗后明显改善（P<0.05）。肺动脉高压（PAH）值分别是48（41，58.5）mmHg，45（38，51.5）mmHg（Z=0.315），两者差异无统计学意义。临床观察患者症状有改善且无明显不良反应。结论利妥昔单抗治疗SSc过程中患者皮肤硬化程度及肺间质病变、肺动脉压力的改善，可能是治疗SSc一个新选择，患者耐受性及安全性高，无明显不良反应发生。

简介：摘要目的探讨不同发病年龄SSc患者的临床表现及实验室特征。方法纳入中国风湿病数据中心中2008年8月至2020年6月在北京协和医院注册、发病年龄≥18岁的SSc的患者。根据WHO对年龄的分段，按发病年龄（首发非雷诺现象的年龄）进行分组，分类变量以例数和百分比表示，连续变量正态分布数据以Mean±SD表示，非正态分布数据以M（Q1，Q3）表示，组间比较采用方差分析，Mann-Whitney检验或χ2检验。结果682例SSc患者被纳入研究。按发病年龄分为3组：青年组（18~44岁）、中年组（45~59岁）和老年组（≥60岁以上）。青年组361例，中年组245例，老年组76例。平均发病年龄（44±12）岁。青年组、中年组和老年组组间差异有统计学意义的临床特征和实验室检查：左心室舒张功能减低[14.0%（14/100），38.8%（38/98），65.4%（17/26），χ2=30.76，P<0.001]；心律失常[1.9%（7/361），3.7%（9/361），7.9%（6/76），χ2=7.38，P=0.024）]，雷诺现象[94.7%（342/361），89.4%（219/245），89.5%（68/76），χ2=6.73，P=0.035]；指垫消失[36.9%（133/360），25.4%（62/244），18.4%（14/76），χ2=15.18，P=0.001]；指端溃疡[31.0%（112/361），23.0%（56/244），15.8%（12/76），χ2=9.86，P=0.007]；关节炎[16.3%（59/361），13.5% （33/245），5.3%（14/76），χ2=6.49，P=0.039]；指挛缩[11.6%（42/361），5.7%（14/245），9.2%（7/76），χ2=6.10，P=0.047]；抗RNP抗体阳性[（32.3%（116/359），20.7%（50/241），17.3%（13/75），χ2=14.06，P=0.001]；抗着丝点抗体阳性[8.9%（32/357），18.4%（145/239），23.7%（18/76）]。结论SSc发病年龄主要集中在中青年。老年起病的SSc患者更易出现左心室舒张功能减低，青年起病患者更易出现微血管病变，需要引起临床医生的重视。

简介：摘要SSc是一种免疫介导的CTD，其特征是皮肤和内脏纤维化以及微血管病变，常见的受累脏器包括皮肤、胃肠道、肺、心、肾。本研究报道1例SSc所致心肌纤维化，继发扩张型心肌病、心功能不全[纽约心脏病协会（NYHA） Ⅳ级]，表现为胸闷气促、皮肤硬化、雷诺现象和肺间质病变，抗Scl-70抗体阳性，并携带肌球蛋白重链7（MYH7）基因和JUP基因变异。SSc累及心脏病临床表现隐匿，有明显心脏受累表现时往往预后差。SSc心脏病变的典型特征是心肌纤维化和心肌炎，扩张型心肌病罕见。本例患者经糖皮质激素、托珠单抗及纠正心力衰竭等治疗，患者心功能改善。

简介：摘要目的通过比较SSc和其他CTD患者甲襞微循环的差异，探讨SSc患者甲襞微循环的特点，进一步分析甲襞微循环改变与脏器受累的关系，阐明甲襞微循环在SSc病情监测中的意义。方法①收集60例SSc患者和55例其他CTD患者，记录所有患者的人口学资料，以及胸部CT、肺功能、心脏超声等检查以及实验室检查结果，进行修订的Rodnan皮肤评分（mRSS）。所有患者均行甲襞微循环检查。②采用Cutolo定性评估方法、半定量评分系统和"田牛甲襞微循环加权积分法"评估SSc组和其他CTD组患者甲襞微循环检查结果，探讨SSc甲襞微循环的特点。③分析甲襞微循环改变与SSc患者关节受累、内脏受累以及自身抗体之间的关系。④采用t检验、χ2检验或秩和检验分析，以P<0.05为差异有统计学意义。结果① SSc和其他CTD患者甲襞微循环Cutolo定性评估结果比较，SSc组患者甲襞微循环异常例数（52例）比其他CTD组明显增多（21例），活动期和晚期所占的比例升高（占63%），差异具有统计学意义（Z=-3.853，P<0.01）。② SSc和其他CTD患者甲襞微循环半定量评分结果显示：SSc组患者与其他CTD组比较，毛细血管数量评分[（1.67±0.60）和（0.72±0.46），t=8.347，P<0.01]、不规则扩大的毛细血管评分[（1.22±0.88）与（0.74±0.50），t=3.178，P<0.01]、微出血评分[（0.30±0.39）与（0.10±0.21），t=3.090，P<0.01]、毛细血管排列失规则评分[（0.38±0.38）与（0.18±0.32），t=2.729，P<0.01]，差异具有统计学意义。③ SSc和其他CTD患者甲襞微循环"田牛甲襞微循环加权积分法"评估结果显示，SSc患者管袢数明显减少（Z=-4.194，P<0.01），输入支管径（t=3.704，P<0.01）、输出支管径（t=3.913，P<0.01）、袢顶直径均明显增宽（t=4.586，P<0.01），畸形管袢数比例（Z=-2.677，P<0.01）、巨型管袢增多（χ2=8.040，P=0.013），袢周渗出（Z=-2.278，P=0.023）较其他CTD组明显增多，差异具有统计学意义。④甲襞微循环改变与脏器受累的关系：有呼吸系统受累的SSc患者，甲襞微循环活动期和晚期所占的比例（66%，33/50）高，而无呼吸系统受累的患者早期和活动期（60%，6/10）所占的比例高，差异具有统计学意义（Z=10.114，P=0.045）。有关节受累的SSc患者，甲襞微循环75%（12/16）表现为活动期和晚期，而无关节受累的患者，66%（229/44）表现为早期和活动期（Z=5.550，P=0.057）。结论与其他CTD相比，SSc患者甲襞微循环具有特征性，甲襞微循环异常改变与呼吸系统受累相关，可作为评价病情的客观指标。

简介：摘要系统性硬化症是一种罕见而复杂的自身免疫病，而软斑病是一种罕见的慢性肉芽肿性炎性病变，系统性硬化症合并膀胱软斑病更罕见。本文报道1例系统性硬化症合并膀胱软斑病，患者为中年女性，以血尿和膀胱刺激征为主要临床表现，合并严重腹泻，行经尿道膀胱肿物电切术，术后病理证实为膀胱软斑病。术后服用小剂量泼尼松龙和甲氨蝶呤治疗系统性硬化症。随访6个月，行经尿道膀胱镜检查2次，未见复发。

简介：摘要结缔组织病相关临界肺高血压（CTD-BPH）是指部分结缔组织病患者虽未达到肺高血压的诊断标准，但高于正常的肺血管压力。这部分人群未来发展为肺高血压的风险高，且与临床恶化和显著增加的死亡风险相关。本文主要就SSc相关临界肺高血压（SSc-BPH）的定义、流行病学、危险因素及发病机制、诊断及治疗展开综述。

简介：目的观察系统性硬化（SSC）的心电图特征。方法对116例SSC者行常规心电图检查。结果116例中有心电图异常改变者36例,异常发生率31%。其中ST-T改变者11例（占30%）;窦性心动过速者6例（占16%）;束支传导阻滞者5例（占14%）;窦性心动过缓者4例（占11%）;房室传导阻滞者3例（占8%）;低电压、房性期前收缩、室性期前收缩各2例（各占5%）;窦性心律不齐者1例（占2%）。结论SSC者心电图异常改变常见,提示应将心电图作为常规检查。

简介：摘要：系统性硬化症（SSc）是一种多系统受累的自身免疫性疾病，以皮肤、关节、肺和肾脏等多系统的纤维化为主要表现，可导致严重的功能障碍和器官衰竭，常累及全身多系统，包括皮肤、关节、心脏、血管及肺等。研究认为系统性硬化症的心脏损害可能是由于纤维化导致的心肌血管舒缩功能障碍及心肌细胞损伤所致。本文就SSc心脏损害的临床特点、心脏检查的应用进行综述。

简介：摘要目的探讨系统性硬化症（SSc）的误诊的原因和防治措施。方法回顾性分析我院12例系统性硬化症患者的临床资料。结果患者的误诊时间为0.4～11a，被误诊为类风湿性关节炎、肾小球性肾、心肌病等。结论系统性硬化症起病隐匿，涉及多个系统，表现复杂，基层医院实验室条件有限、临床医生对本病认识不足是误诊的主要原因。

简介：目的探讨系统性硬化症（systemicsclerosis,SSc）伴发肌病患者的临床特征.方法对2009年2月～2015年12月在北京协和医院欧洲抗风湿病联盟硬皮病试验研究组（Europeansclerodermatrialsandresearchgroup,EUSTAR）数据库中收集的SSc患者的肌肉合并症进行横断面分析,比较SSc伴发肌病组和无肌病组的流行病学及临床资料,分析两组间的差异.结果共有资料完整患者429人纳入本研究,平均发病年龄为（39.3±12.6）岁,SSc伴发肌病的发生率为22.6％.两组比较,肌病组的早饱/呕吐（x2=16.29,P＜0.001）、吞咽困难（x2=27.01,P＜0.001）、浮肿（x2=17.74,P＜0.001）及尿量减少（Х^2=4.59,P=0.032）发生率高于无肌病组.SSc伴发肌病组超声心动图检查提示肺动脉压升高的发生率（Х^2=6.31,P=0.012）高于无肌病组.SSc伴发肌病组的血沉（t=1.06,P=0.011）和C反应蛋白水平（t=0.87,P=0.001）高于无肌病组.结论SSc伴发肌病不少见,与疾病的炎症程度及肾脏受累、心脏和肺并发症相关,临床需加强对SSc伴发肌病患者的关注并警惕与心脏和肾脏相关的并发症.

简介：摘要SSc是一种累及皮肤和内脏多系统的CTD。在SSc病程中，心脏受累很常见，但国内外鲜有SSc合并左心室附壁血栓的报道，同时合并急性下肢动脉血栓形成更是少见。本文结合文献分析1例SSc患者病程中出现左心室附壁血栓及双下肢动脉急性血栓形成的原因及治疗，以此提高临床医生对该类事件的认识。

简介：肺癌,目前是全球癌症死因的第一位,而女性肺癌发病率有上升趋势,系统性硬化症患者发生肺癌等恶性肿瘤的几率远高于正常人群,我科于2009年收治了一例系统性硬化症合并肺癌患者,现将其护理体会介绍如下。病例介绍患者女性,47岁,于2008年11月被诊断为系统性硬化症,双肾梗塞,双下肢静脉血栓形成,经当地医院治疗后,症状有所缓解,于2009年1月再次住院治疗时行胸部CT检查,

简介：

简介：摘要SSc是以微血管损伤及皮肤、器官进行性纤维化为特征的自身免疫性CTD，心脏并发症是患者死亡的主要原因，其中扩张型心肌病占很大比例。出现室壁瘤的常见原因是急性心肌梗死、Chagas病、结节病、肥厚型心肌病、糖原贮积病等，我们诊治了1例29岁的年轻女性，她的皮肤硬化累及躯干及四肢，伴有雷诺现象和指端硬化，并出现心脏受累，表现为扩张型心肌病及心尖室壁瘤，迄今为止未发现扩张型心肌病与室壁瘤同时成为SSc的并发症的相关报道，我们报道此例病案旨在加强临床工作者对SSc心血管并发症的认识。

简介：摘要目的研究不同浓度二甲双胍对博来霉素（BLM）诱导SSc小鼠模型的影响及机制。方法C57BL/6小鼠按照随机分配原则分为正常组、模型组、高、中、低剂量二甲双胍治疗组，经博来霉素、二甲双胍干预4周末处死小鼠。局部皮肤采用组织病理染色法测量真皮和胶原厚度，免疫组织化学法和实时荧光定量PCR（RT-qPCR）检测IL-17、叉头框蛋白P3（Foxp3）、α平滑肌肌动蛋白（α-SMA）的表达情况和mRNA水平。采用流式细胞术检测脾单个核细胞中系统性效应T细胞（Teff）和调节性T细胞（Treg）相对数目。对真皮胶原厚度、α-SMA、IL-17、Foxp3、Teff和Treg水平等数据均采用单因素方差分析进行统计分析，两两比较采用LSD-t检验或Kruskal-wallis检验。结果与正常组相比，模型组小鼠出现明显的皮肤病变，Th1、Th2、Th17、Tfh细胞水平明显升高，同时伴有Treg水平明显下降。经高剂量二甲双胍治疗后，小鼠真皮厚度[（131±25）μm]、胶原厚度[（119±18）μm]、α-SMA[（3.0±0.5）个/高倍视野]明显减少（F=14.390，P<0.01；F=40.245，P<0.01；F=44.626，P<0.01），Th1[（27.00±6.68）%]、Th17[（0.56±0.20）%]、Tfh[（6.4±1.6）%]细胞水平明显降低（F=32.390，P<0.01；F=16.083，P<0.01；F=16.546，P<0.01），Treg[（11.23±1.52）%]水平明显升高（F=10.171，P<0.01）。结论二甲双胍可以有效逆转博来霉素诱导SSc小鼠模型的皮肤局部症状，并通过恢复Teff/Treg平衡达到免疫调节和抗纤维化作用。

简介：摘要系统性硬化(systemic sclerosis，SSc)的治疗一直是临床上的难题，现有的治疗手段难以满足患者需求。造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation，HSCT)在临床上的发展已相对成熟，近年来其在SSc上的临床试验取得了突破进展，但移植相关并发症问题一直有待解决。间充质干细胞移植(mesenchymal stem cell transplantation，MSCT)作为新兴细胞疗法有着广阔的应用前景，临床前动物实验和临床试验在SSc上都取得了积极结果，但MSCT的长期获益还有待验证。文章就HSCT和MSCT两种细胞疗法在SSc上的研究进展及优缺点进行综述。