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  • 简介:摘要:对称性红斑角化症可 属于临床较为少见的皮肤性疾病,一般认为该病与染色体显性遗传有一定的关联性。我院近 2 年来收治了 6 例患者,检查发现都属于家族史散发病例。这其中,有 1 例发病于 2 岁以后,现进行简单报告。

  • 标签: 对称性 进行性 红斑角化病
  • 简介:摘要进行性对称性红斑角化症(PSEK)包含一组临床及遗传学异质性较强的疾病,既往研究认为GJB3和GJB4是其主要致病基因。随着遗传学研究快速进展,国内外团队近年陆续发现PSEK的全新致病基因GJA1、KDSR、KRT83、TRPM4,促使PSEK的临床特征和遗传学发病机制得到进一步认识。值得注意的是,我国皮肤科医生既往普遍将长岛型掌跖角化症误诊为PSEK,随着长岛型掌跖角化症致病基因被发现,两种疾病的区别应逐步得到认识。

  • 标签: 红斑角化 单基因遗传病 基因突变
  • 简介:摘要目的对进行性对称性红斑角化症(PSEK)伴发症状进行病例分析并文献复习。方法收集2016—2017年就诊于内蒙古自治区人民医院皮肤科2个蒙古族PSEK家系,并利用数据库检索1980—2020年国内外已发表的较为完整的40个PSEK家系和156例散发病例,分析PSEK伴发症状。结果共纳入较为完整的PSEK家系40个,共714例。PSEK伴发症状较多见,国外发生率为57.38%,国内发生率为37.42%;国外最常见的伴发症状为掌跖角化症(PPK),其次为甲改变、神经症状、发育异常、合并可变性红斑角化症(EKV)等,且伴发症状较重;国内最常见的伴发症状为甲改变,其次为PPK、潮湿多汗、瘙痒、疼痛及一些皮肤病等,且伴发症状较轻。结论PSEK伴发症状较多,分子遗传机制尚不明确,通过测序技术的发展和临床样本量的扩大可对该疾病有更全面、更深入的研究和认识。

  • 标签: 进行性对称性红斑角化症 皮肤角化病,掌跖 可变性红斑角化症
  • 简介:摘要目的对进行性对称性红斑角化症(PSEK)伴发症状进行病例分析并文献复习。方法收集2016—2017年就诊于内蒙古自治区人民医院皮肤科2个蒙古族PSEK家系,并利用数据库检索1980—2020年国内外已发表的较为完整的40个PSEK家系和156例散发病例,分析PSEK伴发症状。结果共纳入较为完整的PSEK家系40个,共714例。PSEK伴发症状较多见,国外发生率为57.38%,国内发生率为37.42%;国外最常见的伴发症状为掌跖角化症(PPK),其次为甲改变、神经症状、发育异常、合并可变性红斑角化症(EKV)等,且伴发症状较重;国内最常见的伴发症状为甲改变,其次为PPK、潮湿多汗、瘙痒、疼痛及一些皮肤病等,且伴发症状较轻。结论PSEK伴发症状较多,分子遗传机制尚不明确,通过测序技术的发展和临床样本量的扩大可对该疾病有更全面、更深入的研究和认识。

  • 标签: 进行性对称性红斑角化症 皮肤角化病,掌跖 可变性红斑角化症
  • 简介:摘要目的观察中西医结合治疗进行性对称性红斑角化病的临床效果,总结其疗效。方法选取进行性对称性红斑角化病患者28例,按随机数字表法将其分成实验组14例(应用中西医结合治疗),对照组14例(单纯应用西医治疗),观察两组有效率及复发率。结果与对照组相比,实验组患者进行性对称性红斑角化病的治疗效果更佳,实验组有效率、复发率分别为92.9%、0.0%,均优于对照组的71.4%、14.3%。结论中西医结合治疗进行性对称性红斑角化病,疗效确切,具有推广价值。

  • 标签: 中西医结合 进行性 对称性 红斑角化病 效果观察
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  • 简介:患者男,18岁。双侧掌跖部位皮肤增厚伴红斑、瘙痒17年,缓慢加重12年余。皮损表现为双侧手掌及足底可见广泛、对称性黄色角化性斑块,其间见大小不等、形状不规则的红斑,上覆白色鳞屑;双手掌侧及双足跖皮肤对称性粗糙、增厚,基底红色,上覆较多白色鳞屑,境界清楚;双足第4、5趾缝间皮肤浸渍发白,伴异味;双足趾甲变形、增厚呈暗黄色,无多汗。皮损组织病理示:皮肤角化亢进,角质层增厚,颗粒层及棘层均增厚,真皮上部血管周围可见少数淋巴细胞。基因检测示:患者为SLURP-1基因c.256G>A(p.G86R)和c.212G>A(p.R71H)复合杂合变异。诊断:Meleda角化病。

  • 标签: Meleda角化病 SLURP-1基因 掌跖角化症
  • 简介:临床资料患者,女,22岁。主因面部、胸前皮疹4年,加重1月,于2008年10月到我科就诊。4年前患者面部和胸前出现片状淡红色丘疹,伴有轻度瘙痒,曾于外院按"脂溢性皮炎"诊治,无好转,皮疹夏

  • 标签: 毛囊角化病
  • 简介:目的研究牙源性角化囊肿的诊断特点和治疗方法。方法对78例牙源性角化囊肿的临床症状,x线及手术方法进行回顾性研究。结果78例患者经过2~5年随访,复发率为11.54%,手术加冷冻的治疗效果最佳。结论通过临床和x线特征可正确诊断和治疗牙源性角化囊肿。

  • 标签: 牙源性角化囊肿 手术
  • 简介:患者男,16岁。左侧躯干多发性褐色丘疹5年余。查体:左侧躯干可见多发米粒大小褐色丘疹,呈线状分布。皮损组织病理示:表皮角化过度伴角化不全,棘层松解,基底层上方裂隙形成,裂隙上方可见圆体、谷粒。诊断:线状毛囊角化病。

  • 标签: 毛囊角化病 线状 棘层松解 DARIER病
  • 简介:患者男,20岁。头颈部红斑水疱伴乏力不适2d。皮肤科情况:头颈部密集红斑、水疱,部分破裂结痂;胸部、腋窝、腹部及大腿内侧褐色丘疹,上覆灰褐色油腻性结痂。入院诊断'湿疹合并感染,Kaposi水痘样疹,疥疮待排?'。疱液检查HSV-Ⅰ-DNA(+);皮损组织病理检查示:角化过度、棘层肥厚及松解,可见圆体、谷粒状角化不良,真皮呈慢性炎症性浸润。追问病史,有家族病史。诊断:毛囊角化病并Kaposi水痘样疹。

  • 标签: 毛囊角化病 KAPOSI水痘样疹 误诊 家系调查
  • 简介:汗孔角化症常见六种临床类型:经典型、浅表播散型、播散型浅表性光线性、单侧线状型、掌跖泛发型、点状汗孔角化症。现报道一例罕见类型的汗孔角化症:肛周疣状汗孔角化症。

  • 标签: 汗孔角化症 鸡眼样板 疣状 肛周
  • 简介:<正>企业界那么多的风云人物走马灯似的涌现又倒下了,而且许多是在刚刚领略到初创的成功后,就受挫于扩张阶段的多角化经营战略,其中的缘由耐人寻味。因此有必要给我们目前轰轰烈烈的多角化经营加点“冰”,让有时容易过热的头脑冷静下来,“三思而后

  • 标签: 多角化经营 经营战略 扩张阶段 头脑冷静 各类产品 产品市场
  • 简介:报告1例疣状角化不良瘤患者。患者男,47岁。头顶皮肤肤色结节1年。皮肤科检查:头顶处可见一直径约0.8cm大小的肤色结节,硬度中等,表面粗糙,顶端可见白色毛囊角栓,表面被覆少许鳞屑。组织病理检查示:表皮角化过度,皮损中央可见杯状凹陷,凹陷内可见角化物、棘层松解性角化不良细胞、绒毛,凹陷的底部见基底层上腔隙,凹陷底部颗粒层内可见圆体细胞。

  • 标签: 疣状 角化 不良瘤
  • 简介:通过证明在复数域上每一个反对合矩阵都可以对角化,指出了全体n阶反对合矩阵按矩阵的相似关系进行分类,一共可以分成n+l类。还证明了,在实数域上不存在奇数阶反对合矩阵,并且每一个偶数阶反对合矩阵都不可对角化,但是每一个2n阶反对合矩阵都相似于diag{J1,J2,…,Jn},这里Jk=(0-110),k=1,2,…,n,因而全体2n阶反对合实矩阵按矩阵的相似关系进行分类,只有一种类型。同时,指出了每一个非零偶数维实线性空间上的反对合变换都有无穷多个。

  • 标签: 反对合矩阵 反对合变换 矩阵 相似关系 分类
  • 简介:临床资料患者,女,53岁。因右侧鼻孔下方结节3个月,于2011年6月来我科就诊。患者3个月前无明显诱洲右侧鼻孔下方出现一米粒大淡红色丘疹,无明显自觉症状,缓慢增大。1个月前在个体诊所就诊,外用“复方地塞米松霜、红霉素软膏”等无效,又外敷中药,

  • 标签: 角化棘皮瘤 鼻部