简介:目的探讨骨纤维结构不良症(FD)的临床特征。方法回顾性分析我院2003—2007年收治的113例FD患者的临床资料。结果年龄为2~75岁的113例患者中,男性50例,女性63例,平均发病年龄(26.0±16.3)岁,其中31岁以下占62.8%。主诉局部疼痛者79例,肿胀畸形者42例,活动受限和功能障碍者19例,发生病理性骨折21例;其中单骨型91例(79.6%),共累及全身骨骼161块,以股骨最常受累;46例(40.7%)患者血碱性磷酸酶(ALP)升高,中位数为94IU/L,3例患者出现低血磷;X线表现为病灶部位呈毛玻璃样变、丝瓜瓤及囊性膨胀性改变等;骨核素显像(ECT)表现为特征性放射性浓聚。结论骨纤维结构不良好发于11~30岁之间,常单骨发病,股骨最易受累,因此,临床上对于局部出现疼痛、肿胀畸形等症状的青少年,应及早行X线和血ALP等检查,以减少误诊。
简介:目的探讨婴儿骨性纤维结构不良(OFD)的影像学表现,为提高临床对婴儿OFD的诊断水平,为避免临床治疗失误及降低该病变复发率提供客观依据。方法回顾性分析自2009年1月至2013年9月经病理证实的3例OFD患者影像学检查图像,其中男性2例,女性1例,月龄1-5月,平均3月。3例患者均行X线检查,其中2例做行CT检查。结果X线片显示3例患者病变均累及胫骨前缘,表现为胫骨局部膨大、胫骨弯曲变形及病变区骨皮质变薄,与正常骨组织分界清楚,其中1例合并病理性骨折。结论婴儿OFD有典型影像学表现,X线对婴儿骨性纤维结构不良的临床诊断有较强的指导价值。
简介:背景:股骨纤维结构不良由于严重程度不同,病变范围差异较大,手术治疗尚缺乏统一原则.目的:探讨不同手术方式治疗股骨纤维结构不良的临床疗效,分析比较影响股骨纤维结构不良手术治疗远期疗效的独立危险因素.方法:回顾性分析2000年1月至2016年9月于我中心接受手术治疗的82例患者(84处股骨病灶)的病例资料.收集的临床数据包括:基本数据(性别、诊断时年龄、病灶处初次骨折的年龄),初诊时的主要症状,受累部位(单发型或多发型),股骨病灶部位和病理结果.手术相关数据:手术时间,失血量,植骨类型,内固定方式(髓内固定和髓外固定),早期并发症(感染和血肿).随访相关数据:相关并发症(是否出现骨折及恶变),影像学资料和末次随访时患者功能评分.结果:3处病灶(3/84,3.6%)住院期间出现早期伤口并发症,其中2处为切口感染,1处为切口血肿,均经伤口清创后愈合.10处病灶采用髓内固定,64处病灶采用髓外接骨板固定.髓内固定组早期切口并发症发生率(2/10,20%)明显高于髓外接骨板固定组(1/64,1.6%,P<0.001).82例患者中66例获得末次随访,随访比例为80.5%,中位随访时间为47.1个月.1例出现深部感染,1例出现局部复发.随访期间无恶变病例出现.伴有“牧羊拐”畸形组(n=8)和无畸形组(n=58)末次MSTS功能评分分别为(29.1±1.1)分和(29.8±0.6)分,“牧羊拐”畸形组功能明显差于无畸形组(P=0.012).病理骨折和骨纤类型不是影响预后功能的影响因素.结论:初次骨折时患者年龄是随访期间再次骨折的预测因素,尤其是年龄小于18岁者.“牧羊拐”畸形是影响术后功能的主要危险因素.髓内固定和髓外固定方式均可提供足够的生物学稳定,并在中期随访过程中可获得相同的预后.
简介:摘要目的探讨纤维结构不良(FD)的临床病理特点、鉴别诊断及其本质。方法观察22例骨的纤维结构不良的病理组织学特点、组织化学及免疫组化染色,并复习相关文献,总结纤维结构不良的临床病理特点、诊断和鉴别诊断及其本质。结果本瘤可见于各年龄,青少年多见,各骨都可能发生,好发于股骨、头面骨和肋骨。镜下基本病变由增生的纤维组织和新生的骨小梁构成。梭形细胞常束状或漩涡状排列。网状纤维染色病灶中均有数量不等的网状纤维。免疫组化19例CK阴性,3例梭形细胞散在阳性,S-100阴性。结论纤维结构不良是一种性质未定的肿瘤性病变,临床病程缓慢,主要与骨纤维结构不良鉴别。
简介:摘要目的探讨纤维结构不良肉瘤变的临床病理特点及危险因素。方法收集上海交通大学附属第六人民医院2008年1月至2018年7月诊治的纤维结构不良肉瘤变病例18例,回顾性分析发病的特点及组织学类型。应用IBM SPSS Statistics 19统计软件进行统计学分析。结果纤维结构不良肉瘤变,男性11例,女性7例,男女比为1.57∶1.00,发病年龄24~87岁,平均年龄49岁,股骨为好发部位。其中9例恶性成分为骨肉瘤,3例为高级别肉瘤,6例为低级别肉瘤。Logistic回归分析显示,与多骨型纤维结构不良、复发性纤维结构不良病例相比,年龄是肉瘤变独立的危险因素,Wals值为13.61(P<0.05),比值比为12.82,95%置信区间为3.31~49.70。结论纤维结构不良肉瘤变的临床表现不特异,发病年龄超过40岁,肉瘤变的风险增加约12倍。
简介:摘要目的探讨骨纤维结构不良样造釉细胞瘤(OFD-AD)的临床病理特征,为临床正确诊断及治疗提供依据。方法收集空军军医大学(第四军医大学)西京医院2010—2020年确诊的5例OFD-AD临床病理资料并随访。结果5例患者中女性4例,男性1例,年龄5~66岁,发生于胫骨3例,尺骨1例,颈椎1例。临床症状主要包括局部占位、疼痛及病理性骨折。影像学主要表现为骨皮质膨胀性破坏。组织学表现为在骨纤维结构不良背景下见少量散在或成巢的上皮细胞。免疫组织化学:上皮细胞34βE12、p63、波形蛋白均阳性。5例均行病灶切除或刮除活检,未行后续放化疗。随访2个月至2年6个月,1例2年6个月后复发,3例病情稳定,1例失访。结论OFD-AD是一种主要累及长骨、具有一定侵袭性的低度恶性肿瘤,放射学和组织学上与骨纤维异常增生症难以区分。免疫组织化学染色34βE12、p63、波形蛋白有助于诊断。完整或者扩大切除后整体预后较好。
简介:摘要目的探讨重塑鼻尖上区致密真皮纤维结构矫正鼻头肥大的效果。方法2016年9月至2018年2月,于郑州美莱医疗美容医院整形外科伴鼻头肥大行肋软骨综合鼻整形术患者57例,男1例,女56例,年龄18~53(29±6)岁。术中对鼻尖上区致密真皮纤维结构用水平划痕重塑,行鼻头表现点处真皮深层内缝线固定的方法。术后随访12个月,观察鼻尖上区有无拱形及鼻尖向上移位。结果57例患者术后均一期愈合,患者对手术效果均满意,近远期无明显变化。其中1例女性出现鼻尖上移,其余56例患者均无鼻尖上移及上转折区拱起。结论重塑鼻尖上区致密真皮纤维结构使鼻头肥大患者术后鼻尖上区过渡自然、形态优美、鼻头结构稳定。