简介：摘要目的探讨线状硬皮病的临床特点、诊断及治疗。方法总结2020年10月20日就诊于山东大学第二医院的1例线状硬皮病患者的临床资料和诊治过程，同时系统性回顾国内外文献所发表的硬皮病的病例报告或病例系列研究，分析其性别、年龄、发病时间、临床表现、治疗及预后等情况。结果本例患者为24岁女性，有头皮斑痕样脱发和同侧面部凹陷病史10余年，因“2年前出现右侧眼睑无力、下垂，加重1个月”就诊，接受糖皮质激素治疗，效果欠佳。分析文献报道的全部15例患者，发病年龄中位数为22岁，男女比例为9∶6，表现为线状硬皮病伴有同侧眼睑下垂、同侧面部萎缩和颅内脱髓鞘病灶者4例，线状硬皮病合并同侧面部萎缩及颅脑脱髓鞘病灶者3例，线状硬皮病合并大脑半球萎缩2例，线状硬皮病合并同侧面部萎缩3例，线状硬皮病合并同侧面肌痉挛者1例，线状硬皮病合并胸腹部硬化性斑2例，线状硬皮病并癫痫发作并脑白质脱髓鞘病灶者2例。治疗方面，单纯应用激素治疗者有6例，单纯应用甲氨蝶呤者2例，激素合并甲氨蝶呤治疗者1例，应用氢化可的松乳膏外用2例，行骨重建手术3例，长波紫外线光疗治疗1例，应用维生素治疗1例。结论硬皮病患者可以出现同侧面部萎缩、同侧眼睑下垂和面肌痉挛等表现，累及神经系统可以出现癫痫发作和脊髓炎等表现，影像学可见脱髓鞘病变等，应结合患者的病理进行临床诊断。局限性线状硬皮病可以逐渐往系统性线状硬皮病的方向发展，因此治疗上主要以激素为主，必要时建议及早联合免疫抑制剂来控制疾病的发展。

简介：无

简介：摘要目的总结儿童刀砍样线状硬皮病合并颅内病变的临床及影像学特点。方法回顾性分析2019年5月至2021年11月首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的 6 例刀砍样线状硬皮病合并颅内病变患儿的临床特点、影像学表现、治疗和随访转归情况。结果6例患儿均为女性，确诊年龄6.8（3.3，11.0）岁，发现面部皮肤损伤年龄3.0（1.7，4.1）岁。5例先出现面部皮肤损伤，1例神经系统症状出现于皮肤损伤前2个月。6例患儿均有额面部“剑伤”样皮肤损伤伴脱发，神经系统表现包括癫痫发作（6例）、局灶性神经系统缺损症状（5例）、头痛（2例）。颅内病变均位于皮肤损伤同侧。6例患儿头颅磁共振成像均为一侧半球以白质受累为主的异常信号，其中3例可见局部脑软化灶。5例磁敏感加权成像可见散在低信号。5例增强磁共振成像可见局部脑实质或软脑膜强化。4例头颅CT可见受累侧局部钙化灶。2例完成皮肤活检，1例同时切除部分病变脑组织，病理提示符合小血管炎，与皮肤病理改变吻合。6例患儿均予抗癫痫药物对症治疗。4例使用泼尼松联合甲氨蝶呤口服，1例仅口服泼尼松，1例因脑萎缩明显处于病情静止期，仅添加抗癫痫药物。随访6~36个月，5例面部皮肤损伤及脱发未进展，1例进展出现半侧颜面萎缩，考虑合并Parry-Romberg综合征；4例癫痫发作得到控制，1例癫痫发作减少但遗留偏瘫症状，1例遗留难治性癫痫、发作性头痛。结论刀砍样线状硬皮病合并颅内病变女童多发，以癫痫发作及神经系统缺损症状为主要表现。常见皮肤损伤同侧颅内病变，出血、钙化及软化常见，皮肤及颅内病变的病理均符合小血管炎。泼尼松及甲氨蝶呤治疗有一定疗效，但部分遗留难治性癫痫及神经缺损症状。

简介：摘要目的探讨伴中枢神经系统受累的线状硬皮病的临床特征、影像学特点、治疗方案选择和预后。方法分析2019年3月25日北京大学第一医院儿科收治的以头晕、呕吐、视物模糊起病的"刀砍样"线状硬皮病(LSES)学龄期患儿1例的临床资料。检索相关文献，复习病例临床特点及治疗效果。结果本例患儿临床特点为头晕、呕吐伴视物模糊，为反复、短暂性发作，头颅影像学提示左侧额顶颞叶白质、扣带回、基底核区、胼胝体近压部异常信号，病灶区脑表面多发软脑膜线样强化及脑实质异常强化。经甲氨蝶呤(MTX)和皮质类固醇联合治疗2个月后头晕、呕吐等症状消失。治疗3个月后，头颅影像学显示大脑半球脑白质病变及脑实质多发钙化较前明显减轻。随访11个月，患儿无临床症状，脱发处新生毛发密集，皮损处皮肤色泽、质地及皮纹接近正常。复习国内相关文献，均未涉及治疗及预后；国外文献报道5例患儿，治疗均首选甲泼尼龙联合MTX，疗效显著，与本例患儿治疗一致。结论临床考虑LSES的患者，无论有无神经系统受累的临床表现，均应早期进行颅骨完整性评估、神经系统影像学检查，以期及早发现并积极治疗，改善预后。

简介：

简介：患者,男,61岁。前胸部皮肤慢性、进行性暗褐色色素沉着,伴皮肤毛细血管扩张和纤维样变6个月。之前患者已确诊为肺癌(腺癌)脑转移(图1),分型及分期为cT2aN3M1,stageIV。皮损主要局限在颈前及前胸部,形状不规则,质略硬,皮温不高,无结节、渗出等(图2)。皮损组织活检显示:真皮弥

简介：摘要硬皮病是一种以皮肤和内脏组织胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织疾病。病因不明，仍缺乏有效的治疗方案。本文就目前的治疗方法及相关研究进展进行综述。

简介：

简介：硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病,临床可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病二种类型。相当于中医“痹证”范畴,见皮肤干槁而发硬，状如制革，张口闭目受阻，合于经文所述“皮痹”；肌肉消瘦，不能屈伸，合于“筋痹”、“肉痹”；全身骨节酸痛，骨萎缩变形合于“骨痹”。此病可损害多个内脏器官，甚则危及生命，治疗起来相当棘手，正确地辨证论治可有效地提高疗效，使病情好转乃至痊愈，现介绍如下。

简介：系统性硬皮病（systemicsclerosis,SSc）是一种慢性多系统的结缔组织疾病,其发病机制复杂。目前,尚无一种特效的治疗方法能检测硬皮病的发展,常需要多个临床科室对患者进行综合治疗。近年来,大量的临床研究揭示硬皮病的发病机制涉及多种细胞和分子因素,这就为未来产生新的治疗方法提供了可能。该文主要对目前的治疗方法和最新进展进行综述。这些治疗方法根据他们不同的作用机制,如免疫调节、抗纤维化及血管扩张剂等进行分类,同时对每种治疗方法进行分析讨论。

简介：李元文教授认为硬皮病为本虚标实之证,本虚为肺脾肾三脏之虚,标实体现为寒湿凝滞、络脉瘀阻;治疗以健脾补肾及活血化瘀通络为大法,同时根据病因不同补气养血,祛风散寒,除湿化痰,分期施治,临床取得满意疗效。

简介：摘要幼年局限性硬皮病(JLS)是一种罕见的儿童风湿免疫性疾病，主要表现为早期炎症及晚期皮肤和皮下组织纤维化。目前JLS发病机制尚不明确，无特效治疗方法。现就JLS的临床评估、药物治疗、物理治疗及手术治疗的研究进展作一综述，旨在为临床治疗提供参考。

简介：摘要儿童局限性硬皮病罕见，其发病机制尚未完全明确，早期诊断至关重要。早期干预与良好的预后相关，但尚缺乏相对可靠的评估方法。目前该病主要诊断依据为临床表现，对诊断存疑时，需行皮肤或皮下组织活检；高频多普勒超声、剪切波超声弹性成像、红外热成像、MRI和面部锥形束计算机断层扫描、皮肤病评估工具等可评估病情；诊治中应完善系统评估。激素及甲氨蝶呤仍是一线治疗方案，二线疗法证据有限，霉酚酸酯、羟氯喹、环孢素A、托珠单抗、英夫利昔单抗等可能发挥一定作用。

简介：

简介：患者男,16岁。左侧躯干多发性褐色丘疹5年余。查体:左侧躯干可见多发米粒大小褐色丘疹,呈线状分布。皮损组织病理示:表皮角化过度伴角化不全,棘层松解,基底层上方裂隙形成,裂隙上方可见圆体、谷粒。诊断:线状毛囊角化病。

简介：无

简介：目的分析硬皮病骨质改变的CR表现，旨在提高对该病的认识。目的对6例硬皮病患者摄手（足）正斜位片，结合文献及临床分析其表现。结果6例硬皮病患者CR表现包括：普遍骨质疏松，指（趾）端骨质吸收、变尖，并发关节脱位。结论CR是显示硬皮病骨质改变的经济、有效的目的，对该病的临床及CR表现需提高认识，以免误诊。

简介：目的探究在硬皮病的治疗中采取整体护理的效果。方法选取我院自2018年1月-2018年12月间收治的硬皮病患者26例为本次研究对象，对本次研究对象采取整体护理措施，观察26例患者的平均住院时间、病情改善率以及护理满意度。结果26例研究对象的护理满意度为100%，病情改善率为96.15%，且平均住院时间为（22.54±9.98）天，效果显著。结论对硬皮病患者治疗中采取整体护理措施效果显著，在临床上可有效改善患者病情，提升护理满意度，值得临床推广。

简介：本文从伏邪学说角度出发,探讨中医药治疗硬皮病的发病机制及治疗原则,笔者认为痰、瘀和毒是本病的内生伏邪,肺络是伏邪流窜的主要通路,阳虚寒凝是内生伏邪的主要机制,其与肺、脾及肾脏失调密切相关.治疗上以＂化伏＂为原则,通补肺络为先,佐以温肾健脾,贯以活血化瘀解毒,还需结合脏腑辨证与临床分期.

简介：无