简介：摘要：肝衰竭是多种因素引起的严重肝脏损伤，并出现以凝血机制障碍和黄疸 、肝性脑病 、

简介：摘要目的探讨受照脑胶质瘤细胞U251是否可通过在未受照神经干细胞(NSCs)中产生旁效应从而影响神经干细胞的增殖、干性及分化等特性。方法将细胞分为NSCs组、NSCs＋U251组(与U251共培养的NSCs)和NSCs＋受照U251组(与10 Gy X射线照射后的U251共培养的NSCs)。采用插入式小室共培养U251和NSCs。通过细胞计数、测量神经球直径等方法评估NSCs增殖、成球能力的变化；采用免疫荧光实验检测Nestin蛋白的表达评估NSCs干性维持能力的变化；检测Tuj1、GFAP蛋白的表达、测量分化后神经元细胞的树突数目、轴突长度以及胶质细胞突起终端数、突起长度等评估神经干细胞分化能力的变化情况。结果NSCs＋受照U251组的细胞数量明显低于NSCs＋U251组(t＝2.52, P<0.05)；NSCs＋受照U251组的Nestin阳性率和成球能力明显低于NSCs＋U251组(t＝-3.50, P<0.05)；NSCs＋受照U251组向神经元和胶质细胞(t＝6.09, P<0.05)分化的比例和程度也明显低于NSCs＋U251组。结论受照胶质瘤细胞可通过电离辐射旁效应显著抑制未受照神经干细胞的增殖、干性和分化能力。

简介：摘要目的探讨骨髓间充质干细胞（BMSC）对肝星状细胞（HSC）的直接接触调节作用。方法建立HSC及BMSC共培养系（共培养组），共培养72 h后通过流式细胞术分离细胞，采用Western blot分别检测共培养组HSC中Notch通路相关受体（Notch1、Notch2、Notch3及Notch4）及BMSC中Notch相关配体（Dll1，Dll3，Dll4，Jag1及Jag2）的表达情况，以单独培养HSC及BMSC为对照组。两组蛋白表达比较采用t检验。结果共培养组中Notch1表达量为1.85±0.34，明显高于对照组的0.98±0.25（t=4.235，P<0.05）；而Notch3表达为0.40±0.12，明显低于对照组的1.00±0.08（t=-7.971，P<0.05）；Notch相关配体Jag1表达为2.03±0.30，明显高于对照组的0.99±0.13（t=6.386，P<0.05）。结论BMSC可能通过Jag1结合Noch1以直接接触机制调控HSC。

简介：摘要目的分析γδ型肝脾T细胞淋巴瘤（HSTCL）的血细胞形态学特点。方法本研究为回顾性研究，搜集2009至2014年河北燕达陆道培医院收治的4例γδ型HSTCL患者的临床资料，最初外院形态学均误诊为急性白血病（AL）或骨髓增生异常综合征（MDS）。对治疗后未缓解患者的骨髓涂片和血涂片进行形态学和细胞化学染色，并与本院的流式细胞术免疫分型、染色体、TCR基因重排检测结果进行比较。结果4例患者骨髓涂片肿瘤细胞比例为7.6%~40.0%；仅有2例患者外周血涂片肿瘤细胞比例分别为9%和10%，γδ型HSTCL肿瘤细胞的瑞氏染色形态有很高相似度：细胞中等大小，胞浆较丰富；大部分细胞核仁1个，大而明显；形态似白血病性原始细胞，尤其是原始单核细胞；但是细胞核染色质呈粗颗粒状，比原始单核细胞致密；与原始粒细胞和原始淋巴细胞相比，HSTCL细胞较大，形状相对不规则，胞浆较丰富，核型不规则更加明显。细胞化学染色具有鉴别诊断意义：HSTCL肿瘤细胞的非特异性酯酶（NSE）染色阴性或者点状弱阳性，且不被氟化钠抑制；糖原（PAS）染色阴性或者呈粗颗粒状阳性，髓过氧化物酶（MPO）均阴性。结论γδ型HSTCL细胞具有独特的成熟淋巴细胞肿瘤形态学特征。瑞氏染色质量和未做完整的细胞化学染色、缺乏此罕见疾病的形态学识别、部分病例伴随AL或MDS表现，极易误认为白血病性原始细胞，可能是导致HSTCLγδ型误诊的主要原因。

简介：摘要目的探讨造血干细胞移植治疗间变大细胞淋巴瘤（ALCL）的疗效及预后。方法回顾性分析全国八家三甲医院2005年1月至2017年12月收治的33例接受造血干细胞移植（HSCT）的ALCL患者临床资料，评价自体造血干细胞移植（auto-HSCT）和异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗ALCL的生存率、复发率和影响预后的相关因素。结果33例接受HSCT的ALCL患者的中位发病年龄为31（12~57）岁，男23例，女10例，间变性淋巴瘤激酶阳性（ALK+）和阴性（ALK-）分别为24例（72.7%）和9例（27.3%）。25例患者接受auto-HSCT（ALK+患者19例，ALK-患者6例），8例患者接受allo-HSCT（ALK+患者5例，ALK-患者3例）。移植后中位随访时间18.7（4.0~150.0）个月。移植前疾病缓解状态：完全缓解6例（均行auto-HSCT），部分缓解16例（auto-HSCT组14例，allo-HSCT组2例），复发难治11例（auto-HSCT组5例，allo-HSCT组6例）。疾病进展死亡7例，其中auto-HSCT组5例（20.0%），allo-HSCT组2例（25.0%）。移植相关死亡（TRM）5例，其中auto-HSCT组2例（8.0%），allo-HSCT组3例（37.5%）。auto-HSCT后中位无进展生存（PFS）和总生存（OS）时间均为15个月，allo-HSCT后中位PFS时间为3.7（1.0~90.0）个月，中位OS时间为4.6（1.0~90.0）个月，两组生存曲线差异无统计学意义（OS及PFS P值分别为0.247和0.317）。auto-HSCT和allo-HSCT组的2年OS率分别为72%和50%，5年OS率分别为36%和25%。结论ALCL化疗反应率高，有不良预后因素的情况下化疗后序贯auto-HSCT为重要治疗措施，高危患者或可从allo-HSCT中获益。

简介：摘要近年来，由于细胞靶向治疗的进展及大量新药的涌现，使得很多淋巴瘤患者的治疗有效率及生存率有所提高，自体造血干细胞移植（ASCT）作为传统的治疗方式，在淋巴瘤中仍有不可替代的作用，是很多淋巴瘤患者得到治愈的一种重要方法。近年来很多临床研究进一步确认了ASCT在高危侵袭性淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤中的作用，通过联合本妥昔单抗、程序性死亡受体1、程序性死亡受体配体1抗体或嵌合抗原受体T细胞等治疗，可提高ASCT治疗淋巴瘤的成功率，减少ASCT后复发的风险。

简介：摘要肝母细胞瘤(hepatoblastoma，HB)是小儿最常见的肝脏原发性恶性肿瘤，90%发生于5岁以内，综合治疗后3年内无事件生存率可达60%～70%。肝内外血管系统癌栓是儿童高危HB临床表现之一，可见于门静脉、腔静脉等中心静脉甚至心房，常诱发上消化道大出血、顽固性腹水、肝脏衰竭等并发症，严重影响肝母细胞瘤患儿的预后。近年来，虽然手术、综合化疗、介入治疗、放疗、射频消融治疗、靶向治疗、高强度射频聚焦刀治疗等均在癌栓方面有所进展，但癌栓依然是难治性HB常见特点之一。该文就近年来儿童HB伴癌栓的临床进展作一综述，旨在提高对此类病例的诊疗质量及改善高危HB的预后。

简介：摘要目的探讨足月新生儿肝母细胞瘤（HB）的CT特征。方法回顾性分析2015年1月至2019年1月在湖南省儿童医院经手术病理证实的7例新生儿肝母细胞瘤的临床资料及腹部CT表现特点，重点观察肿块的位置、大小、形态、密度及动态增强特征。结果7例HB患儿CT表现为肝内单发性肿块，其中累及肝Ⅵ段2例、肝Ⅶ段2例、肝Ⅴ+Ⅵ段1例、肝Ⅱ+Ⅲ段1例、肝Ⅳa+Ⅴ+Ⅷ段1例。肿瘤最大径为2.9~10.2 cm，中位数为4.7 cm；类球形4例，不规则分叶状且突向肝外生长3例；边界清晰6例，边界模糊1例；瘤内坏死囊变4例，钙化1例，小片状出血5例；7例肿瘤均呈不均匀强化，动脉期肿瘤中心及边缘出现多发结节状、条片状明显强化；门静脉期及延迟期强化呈进行性区域扩展、充填，呈多发条索状及"岛屿样"强化，且以边缘强化明显，坏死囊变区无强化；1例肿瘤侵犯门静脉及肝门区胆管，并肝内胆管扩张；3例腹腔干水平以下腹主动脉管径变细。病理诊断示肝母细胞瘤上皮胎儿型6例，混合型1例。结论新生儿HB的主要CT表现为可伴有不同程度坏死、出血及钙化的类球形或分叶状肿块，增强扫描呈进行性区域扩展的不均匀明显强化。

简介：摘要目的总结分析行肺部转移瘤切除术的肝母细胞瘤(hepatoblastoma，HB)患儿的预后特点。方法收集2009年1月1日至2017年12月31日在我院住院治疗的48例行肺部转移瘤切除术HB患儿的临床资料，应用统计学方法分析行肺转移瘤切除术HB患儿的预后。结果48例均诊断HB伴有肺转移，其中单独伴有肺转移者30例，肺转移同时伴有其他影响预后高危因素者18例。48例均行肺部转移瘤切除术，43例肺部肿瘤完全切除，5例肿瘤部分切除。25例第1次肺部转移瘤切除术后出现复发(25/48，52.1%)，2例疾病进展。患儿中位随访45.5个月，48例行肺部转移瘤切除术患儿的生存时间(83.59±7.01)个月，3年总生存率为58.0%。单纯肺转移组和肺转移同时伴有其他高危因素组的生存时间和3年总生存率比较，有统计学意义[(95.89±8.19)个月比(58.95±9.40)个月；79.4%比50.0%；χ2＝4.849，P＝0.028)]。肺部转移瘤切除术后有复发或进展组及无复发或进展组的生存时间及3年总生存率比较，有统计学意义[(56.84±7.22)个月比(112.48±7.08)个月；55.6%比90.5%；χ2＝11.03，P＝ 0.001)]。COX回归分析显示，肺转移同时伴有其他高危因素的HB患儿发生死亡的风险是仅伴有肺转移患儿的3.424倍(RR＝3.424，95%CI：1.264-9.275)。结论肺部转移瘤切除术后患儿的总体预后不良，术后复发比例高；肺部转移同时伴有其他高危因素是影响肺部肿瘤切除术HB组患儿预后的主要危险因素。

简介：摘要目的探讨自体造血干细胞移植（auto-HSCT）巩固治疗T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）的疗效及相关影响因素。方法对2006年4月至2017年7月在苏州大学附属第一医院血液科和北京大学肿瘤医院淋巴瘤科接受auto-HSCT的41例T-LBL患者进行回顾性分析。结果①41例T-LBL患者中，男30例，女11例，中位年龄24（11~53）岁，12例（29.3%）纵隔累及，20例（48.8%）骨髓累及，Ann Arbor分期Ⅲ期及以上33例（80.5%）；移植前疾病处于第1次完全缓解（CR1）期26例（63.4%），非CR1期15例（36.6%）；移植前国际预后指数（IPI）中低危组（<3分）29例（70.7%），中高危组（≥3分）12例（29.3%）。②移植后中位随访29（3~98）个月，全部41例患者的3年总生存（OS）率、无进展生存（PFS）率分别为（64.3±8.2）%、（66.0±7.8）%，3年累积复发率（CIR）为（30.7±7.4）%，3年非复发死亡率（NRM）为（4.8±4.6）%。③CR1组、非CR1组患者3年OS率分别为（83.4±7.6）%、（38.9±12.9）%（P=0.010），3年PFS率分别为（83.8±7.4）%、（40.0±12.6）%（P=0.006），3年CIR分别为（16.2±7.4）%、（53.3±12.9）%（P=0.015），3年NRM分别为0、（14.3±13.2）%（P=0.157）。④IPI中低危组、中高危组3年OS率分别为（76.9±8.4）%、（35.7±15.2）%（P=0.014），3年PFS率分别为（77.4±8.2）%、（40.0±14.6）%（P=0.011），3年CIR分别为（18.1±7.3）%、（60.0±14.6）%（P=0.006），3年NRM分别为（5.6±5.4）%、0（P=0.683）。结论auto-HSCT可显著改善T-LBL患者的预后，移植前疾病状态和IPI评分是影响auto-HSCT疗效的重要因素。

简介：摘要减轻肝脏损伤、促进肝脏修复和再生始终是肝脏疾病研究中的重点。间充质干细胞（MSCs）是众多具有组织修复和再生能力细胞中的明星细胞，合成的多种细胞因子经旁分泌途径发挥调控细胞生存，调节炎症反应，促进血管再生和减轻纤维化等多种生物学效应，肝细胞生长因子（HGF）便是重点细胞因子之一。基于HGF的信号调控作用，再结合MSCs的干细胞优势，HGF基因修饰间充质干细胞（HGF-MSCs）作为一种干细胞治疗新策略能够发挥"1+1>2"的效果。本文就HGF-MSCs在减轻和修复肝损伤中的研究进展作综述。

简介：摘要发生在成人的胰母细胞瘤十分罕见。本文报告1例成人胰母细胞瘤的临床病理学特征，并进行文献复习。结果显示胰母细胞瘤无典型的首发症状，影像学表现多为单发的类圆形或分叶状肿块。病理学显著特征为肿瘤可向腺泡细胞、神经内分泌等多种方向分化，均可见鳞状小体结构。胰母细胞瘤需与胰腺腺泡细胞癌、胰腺神经内分泌肿瘤、胰腺实性假乳头状肿瘤相鉴别，其长期预后及治疗策略需进一步研究。

简介：摘要目的总结包含巨小梁结构肝母细胞瘤的临床病理特点及治疗策略。方法回顾性总结2011年1月1日至2019年12月31日首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科和保定市儿童医院肿瘤外科就诊的肝母细胞瘤患儿资料，筛选病理结果中包含巨小梁结构，收集其临床资料和治疗方案，包括临床分期、甲胎蛋白(AFP)、化疗方案、手术切缘情况及病理分型，随访观察其预后情况。结果17例患儿中，男13例，女4例，发病年龄5～134个月；巨小梁型5例，上皮型＋巨小梁成分10例，上皮间叶混合型＋巨小梁成分2例；PRETEXT分期中，I期1例，II期2例，III、IV期14例；15例患儿接受了术前新辅助化疗，其中仅6例患儿达到部分缓解；17例患儿中，10例术后病理切缘阴性，7例患儿术后AFP降至正常，10例患儿复发，2年无事件生存率26.18%。结论包含巨小梁成分的肝母细胞瘤病例非常少见，其中巨小梁型及上皮型＋巨小梁成分复发率较高，术前新辅助化疗(长春新碱＋伊立替康)、经导管动脉栓塞化疗及肝移植或许可以作为该类型肝母细胞瘤的治疗方案。

简介：摘要报道1例造血干细胞移植后的肝窦阻塞综合征，国内此类病例报道较少，在诊断和治疗上具有参考意义。

简介：摘要肝窦阻塞综合征/肝小静脉闭塞症(SOS/VOD)，是一种造血干细胞移植(HSCT)后的早期并发症。儿童SOS/VOD在发病率、临床表现、诊断与治疗方面与成年人SOS/VOD存在诸多不同。在近几十年的研究基础上确立的新诊断标准与严重程度分级标准，为儿童SOS/VOD的预防、诊断和治疗提供了理论依据。进一步发现更多血清学及分子标志物，将有助于儿童SOS/VOD的早期诊断及治疗。以去纤苷为代表的药物治疗，可使SOS/VOD患儿的生存率增高。笔者拟从发病机制及高危因素、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断及治疗等方面，对近年来HSCT后儿童SOS/VOD的新进展进行阐述，以期为其诊治提供参考。

简介：摘要健康的角膜缘干细胞是维持角膜上皮透明与完整的前提。各种原因引起的角膜缘干细胞和/或角膜缘干细胞龛受损均可导致角膜缘干细胞功能缺陷(limbal stem cell deficiency, LSCD)。角膜缘干细胞移植是恢复干细胞功能、治疗LSCD的主要方法之一。角膜缘干细胞移植主要分为三大类：直接移植角膜缘组织、体外培养角膜缘干细胞移植以及在体培养角膜缘干细胞移植，每类手术按照供体来源不同可进一步分为自体移植和异体移植。近年来，角膜缘干细胞移植术的手术技术不断改进，手术并发症逐渐减少，术后植片存活率逐步提高，明显改善了LSCD患者的预后。(国际眼科纵览，2020, 44: 232-237)

简介：摘要 目的: 了解中国大地地区近30年儿童肝母细胞瘤的临床特点，为该病的临床诊治提供依据。方法: 检索中国知网学术文献网络出版总库，收集1990年1月至2020年1月中国科技论文统计源期刊发表的儿童肝母细胞瘤病例文献并进行回顾性分析。结果: (1) 入选文献 84篇，共计报道肝母细胞瘤患儿509例，其中男308例，女性201例; (2)明确报道肿瘤位置者324例，肿瘤位于肝右叶60.5%（196/324），肝左叶16.4%(53/324)例,左右叶22.2%(72/324)，尾叶0.9%(3/324)；(3) 通过病理确诊者444例，临床诊断者65例；（4）明确临床分期者281例:Ⅰ期72例, Ⅱ期62例, Ⅲ期113例, Ⅳ期34例；（5）发生转移者167例，肺转移38.3%（64/167），血管受累36.5%（61/167），淋巴结转移21%（35/167），肝内转移3.6%(6/167)，骨转移0.6%（1/167）；结论：结合肝母细胞瘤临床表现特点，对本病进行合理的评估，可能有助指导临床治疗和预后评估。

简介：摘要目的探讨组织蛋白酶G(CatG)提高T细胞治疗胶质瘤效果的机制。方法（1）收集胶质瘤数据库中397例胶质瘤患者的临床资料，采用Kaplan-Meier法进行生存分析，Pearson相关性分析胶质瘤组织中CTSG mRNA与β2微球蛋白(β2M) mRNA表达的相关性。(2）从胶质母细胞瘤中分离培养胶质瘤干细胞（GSC)387和GSC3565，分别分化培养获得胶质瘤分化细胞（DGC)387和DGC3565。取GSC387细胞，分为CatG组、CatG抑制物组，分别用0.1 μg/μL重组人类白细胞抗原(HLA)-A*02∶01和HLA-B*15∶01与4 ng/μL CatG、10 μmol/L CatG抑制物共培养10 min，应用托马斯亮蓝染色检测细胞HLA-A*02:01和HLA-B*15:01的表达，应用Western blotting检测细胞主要组织相容性复合体（MHC)-Ⅰ、MHC-DR蛋白的表达。(3）取GSC387、GSC3565细胞和DGC387、DGC3565细胞，分别分为4组（CatG组、CatG抑制组、空白抗体1组，空白抗体2组），分别加入4 ng/μL CatG、10 μmol/L CatG抑制物、空白抗体1、空白抗体2处理24 h，采用流式细胞仪检测细胞HLA-ABC的表达。(4）取GSC387、GSC3565细胞和DGC387、DGC3565细胞，分别分为CatG组和CatG抑制组，采用荧光素酶实验检测CatG对T、自然杀伤细胞杀伤作用的影响。结果(1)CTSG mRNA高表达组患者的生存率高于CTSG mRNA低表达组，β2M mRNA低表达组患者的生存率高于β2M mRNA高表达组，差异均有统计学意义(P<0.05)。相关性分析显示胶质瘤组织中CTSG mRNA与β2M mRNA的表达呈负相关关系(r=-9.160，P=0.000)。(2）托马斯亮蓝染色检测显示：与CatG抑制物组比较，CatG组细胞HLA-A*02∶01和HLA-B*15∶01的表达增加。Western blotting检测显示：与CatG抑制物组比较，CatG组细胞MHC-Ⅰ的表达增加，MHC-DR的α和β链降低。(3)流式细胞仪检测显示：CatG组GSC387、GSC3565细胞HLA-ABC的表达高于CatG抑制物组，差异有统计学意义(P<0.05)。(4）荧光素酶实验显示：与CatG抑制物组比较，CatG组T细胞对GSC细胞的杀伤比例增加，差异有统计学意义(P<0.05)。结论CatG可提高免疫治疗GSC的效果，其机制为提高细胞表面的MHC-Ⅰ的表达。

简介：摘要2020年，新版中国多发性骨髓瘤（MM）指南发布。现主要针对MM初始治疗的一些要点进行阐述。在当今大量新药问世的年代，自体造血干细胞移植仍然是MM患者的首选治疗。对于适合移植患者的诱导治疗，新版指南推荐以含蛋白酶体抑制剂联合免疫调节剂及地塞米松的三药为主的方案，并强调了早期移植的优势、二次移植的地位及老年患者移植的适应证。对于不适合移植的患者的诱导治疗，除适合移植患者的方案外，也可选择马法兰联合新药的方案。在维持治疗方面，推荐选择新药维持治疗，维持治疗时间至少2年。

简介：摘要近年研究证实，母乳中存在不同分化阶段的干细胞，包括多能干细胞、造血干细胞和间充质干细胞等。人乳干细胞组成存在个体差异，且受分娩孕周、泌乳阶段等多因素影响。通过母乳喂养进入子代的母乳干细胞也许可以促进婴儿的生长发育。同时，人乳干细胞具有多向分化潜能，未来可能作为干细胞替代治疗的新来源，具有广泛临床应用前景。现就上述几个方面的内容展开综述。