简介：摘要目的观察分析肾淀粉样变性病的肾脏临床病理特点。方法选取我院2009年2月～2014年5月收治的肾淀粉样变性病患者50例，观察分析患者的肾脏临床表现，对肾脏损害情况评分。结果患者在初期的临床表现为肾病综合征，后发展成肾功能不全及肾衰竭症状。100例肾淀粉样变性病患者中有免疫球蛋白轻链型肾淀粉变性病（AL）25（50.0%）例，其中伴多发性骨髓瘤（MM）患者5（10.0%）例，A型肾淀粉变性病（AA）患者有25（50.0%）例。AL-l患者21（42.0%）例，AL-k患者4（8.0%）例。免疫复合物沉积5（10.0%）例，其中IgA肾病3（6.0%）例，膜增生性肾小球肾炎2（4.0%）例，Ⅲ期膜性肾病1（2.0%）例。结论诊断肾脏淀粉样变性病的病因需要结合患者临床资料、组织化学及组织病理学研究。

简介：摘要目的探讨肾淀粉样变性病的肾脏临床病理特点。方法回顾分析我院47例肾淀粉样变性病患者的肾脏临床表现。结果共有肾淀粉样变性病例为47例,其中属于免疫球蛋白轻链的病患者共有45例,AL-r与AL-k分别有40例、2例;属于血清淀粉样蛋白A型的病患者共有2例。出现免疫复合物沉积的病患者共有10例,没有发现免疫复合物沉积的病患者共有37例,共有3例属于1级,共有28例属于2级,共有16例属于3级。结论可以通过器官的受累情况、尿蛋白定量、肾小球滤过率来对肾脏是否受损进行一定的判断,通过淀粉样物质的沉积情况可以在一定程度上了解肾脏受损的严重程度。

简介：摘要钙结合微丝蛋白（gelsolin）淀粉样变性是一种罕见的家族遗传性淀粉样变。我们报道1例gelsolin肾淀粉样变性，53岁男性，蛋白尿十余年，临床表现中等量蛋白尿，肾功能正常。肾组织光镜提示刚果红染色阳性，同时免疫病理阴性，gelsolin阳性，基因测序结果为gelsolin基因NM_000177.4：c.640G>A杂合突变，提示芬兰型gelsolin淀粉样变性。该患者最终诊断为gelsolin肾淀粉样变性，系国内首次报道。

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简介：摘要淀粉样变性病是由蛋白异常折叠后形成不溶性β－片层构型的淀粉样物发生异常沉积的一类代谢病，肾脏是最常受累的器官之一，诊断主要依赖肾穿刺病理活检。肾淀粉样变性病的临床及病理表现多样，病因学诊断及分型困难，无统一的病理学分级系统，临床缺乏有效的干预治疗。本文将对肾淀粉样变性病的病理表现、诊断及分型分级予以综述，以期为该疾病的诊断、治疗及预后评估提供依据。

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简介：摘要目的总结淀粉样变性患者的临床特征，指导临床相关诊疗。方法回顾性分析北京佑安医院2009年1月至2017年12月期间收治的12例经病理活检确诊的淀粉样变性患者的临床资料，并进行总结分析。结果12例淀粉样变性患者中，男9例、女3例，年龄范围39～70岁，平均(56±8)岁。临床表现方面：乏力5例、纳差4例、腹胀6例、腹痛6例、腹水6例、肝大6例、脾大4例。实验室检查方面：肝功能异常6例，转氨酶异常4例、胆红素升高4例、γ-谷氨酰转肽酶升高10例、碱性磷酸酶升高10例、低白蛋白血症8例、蛋白尿8例、血尿2例、贫血6例、肌酐增高8例。结论淀粉样变性多见于男性，临床表现多样，多合并肝、肾功能损伤。该疾病主要通过病理活检确诊。

简介：摘要本文报道1例芬兰型淀粉样变性合并膜性肾病，53岁女性，肾病综合征起病，血抗磷脂酶A2受体（PLA2R）抗体阳性，肾活检提示肾淀粉样变性合并膜性肾病，肾组织多种物质染色不能明确淀粉样变性分型，基因检测提示凝溶胶蛋白（GSN）基因c.640G>A杂合突变，最终明确为芬兰型淀粉样变性。对于分型不明的淀粉样变性，基因检测可以辅助诊断。

简介：患者女性，62岁。因间断性腹胀1年，加重伴双下肢水肿4个月于2006年3月21日入院。1年前无明显诱因出现腹胀，无恶心、呕吐，无厌油、乏力、肝区痛等症状。当地医院行肝脏CT、B超等检查，发现“肝脏重度肿大，脾脏轻度肿大”。上消化道造影示食道胃底无静脉曲张，血清肿瘤标志物阴性，肝功能正常，尿蛋白（3＋），

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简介：摘要报告1例华氏巨球蛋白血症（Waldenström macroglobulinemia）合并轻链型肾淀粉样变的罕见病例。患者为老年男性，表现为血单克隆IgM升高；蛋白电泳为单克隆IgM-κ型条带，骨髓中见淋巴样浆细胞，肾脏表现为大量蛋白尿，肾组织刚果红染色阳性，κ轻链（2+），呈团块状沉积在系膜区及血管袢，λ轻链阴性。电镜见直径8.32~9.56 nm杂乱无序排列的纤维丝，经硼替佐米+地塞米松方案治疗有效。

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简介：摘要目的探讨淀粉样变性肾病诊断的病理技术作用。方法选取我院2017-1至2018-1共78例淀粉样变性肾病患者。对患者实施肾活检，记录患者的性别、年龄、血压情况。结果78例淀粉性变性肾病研究得知淀粉样病性病中肾脏功能损伤分为两方面淀粉样纤维蛋白在细胞外的沉积以及淀粉性蛋白前体对肾组织有毒性；患者临床表现和患者的年龄、疾病、并发症有着密切关联。结论对淀粉性变性肾病诊断病理技术方法进行分析，从而为临床初期诊断和治疗提供依据，改善患者临床不适症状，提高生存质量。

简介：摘要目的本文将对消化系统淀粉样变性患者展开研究，以此促进疾病治疗效果。方法选取我院2014年3月~2016年3月的消化系统淀粉样变患者34例，对患者临床治疗效果进行分析研究。结果消化系统淀粉样变疾病具有较高的发病率，临床表现多样，具有极高的误诊率，现阶段临床医学上还未找到有效的治疗对策。结论及时进行活检可避免误诊。

简介：淀粉样变性是以细胞外淀粉样蛋白沉积为特点的一类疾病。淀粉样蛋白代表一类具有B片层结构的蛋白。系统性淀粉样变性中，淀粉样蛋白可蓄积于任何一种或多种内脏器官，结缔组织以及血管壁中，然而颅内淀粉样变性从未被发现过。局限性淀粉样变性中，淀粉样蛋白沉积在特定的组织或器官。淀粉样蛋白在组织或器官中的积聚导致了相应组织的结构破坏和相应器官的功能紊乱。家族性淀粉样变性根据其受累器官可分为两类，一类有突出的神经系统病变，主要由于编码甲状腺激素结合蛋白（transthyretin，TTR）基因突变造成；另一类有显著的肾脏受累的表现。

简介：摘要目的研究心肌淀粉样变性（CA）患者的临床特点，寻找早期诊断线索，优化诊断流程。方法回顾2016年1月至2019年12月我院经病理确诊的CA患者14例，分析其临床表现、实验室检查、心电图（ECG）、心脏超声（UCG）、心脏核磁共振（CMR）、99mTc-焦磷酸（99mTc-PYP）心肌显像等特点。结果临床表现为充血性心力衰竭11例，ECG呈肢体导联低电压（或）左胸导联r波递增不良和（或）病理性Q波12例，所有患者UCG均显示不同程度左室壁增厚，8例患者接受CMR检查，7例表现为钆增强扫描延迟现象。行99mTc-PYP核素心肌静息显像的8例患者中，3例心肌摄取2~3级，1例2级，均为转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变（ATTR）。随访时间1~3.5年，3例死亡，2例自动出院，9例好转。结论CA临床表现缺乏特异性，UCG联合ECG可作为早期筛查手段，结合CMR、99mTc-PYP心肌显像及心外组织活检可明确诊断。

简介：摘要：淀粉样变性是由多种原因造成的以不溶性的淀粉样蛋白异常沉积于细胞外间质，导致沉积部位的组织或器官发生不可逆的功能障碍为特征的一组系统性疾病。心肌淀粉样变性（Cardiac Amyloidosis，CA）是经前体蛋白的不正确折叠后沉积在心肌间导致的一类心肌疾病。前体蛋白主要分两种：免疫球蛋白轻链和转甲状腺素蛋白。临床分型主要为AL 和ATTR，其临床表现缺乏特异性，诊断相对困难，临床误诊漏诊率高。本文旨在对AL和ATTR两种心肌病的临床研究进展做以阐述

简介：

简介：摘要淀粉样变性为引起腹水的罕见病因，可累及多器官，临床表现多样，预后差，易被漏诊。本例患者以腹水为首发表现，经多学科协作诊治后，最终确诊为肝淀粉样变性所致的肝窦阻塞综合征。消化科医师应重视腹水罕见病因的诊断和治疗，临床工作中不能忽视少见病因如淀粉样变性引起腹水的可能性，必要时需行肝穿刺检查明确病理诊断。

简介：淀粉样变性是一种由特殊蛋白在组织内沉积引起的全身性疾病。肾脏是淀粉样变病最常累及的器官之一，肾淀粉样变在肾脏疾病中，多见于老年人，以大量蛋白尿及肾病综合征为主要临床表现。肾淀粉样变的诊断有赖于肾活检的组织病理、免疫病理和电镜观察。但是对早期肾淀粉样变患者由于光镜和电镜病理改变较轻，临床上仍容易漏诊和误诊。