简介:目的探讨颅内高压减压后脑肿大与相应脑血流参数改变的病理生理基础及意义.方法硬膜外水囊加压法建立兔急性颅内高压模型,同时监测兔颅内压及基底动脉血流,Vd(enddiastolicbloodflowvelocity,Vd)=0时停止加压并维持颅内压于此水平.A、B、C三组动物维持时间分别是30、60、120min,然后减压并观察颅内压及脑血流至减压后24h,处死动物取全脑行病理检查,SSPS统计软件包处理数据.结果A、B组减压后4h内脑血流恢复正常;B组动物20%发生脑肿大;C组减压后脑血流不恢复,Vd、RI(resistanceindex)均有显著改变(P<0.01),100%发生脑肿大,其病理改变包括脑血管扩张、血容量增加、血管破裂出血、脑水肿及散在小梗死灶.结论单纯脑受压后60min内减压,脑血流容易恢复,脑肿大发生率低;120min减压脑血流不恢复,脑肿大发生率极高,脑血流再灌注在减压后及肿大发生发展中起着重要作用.
简介:摘要肝脾肿大是临床常见症状。肝脏与脾脏有一些共同的功能和血液循环上联系,可相互影响,故在临床上两者往往同时增大,但单独存在者亦常见到。目的讨论肝脾肿大儿科诊断。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并鉴别。结论新生儿期多见巨细胞肝炎、单纯疱疹性全身感染、先天性紫质病。婴儿期多见高雪病、严重半乳糖血症、勒-雪病。年龄较长儿童多见韩-薛-柯综合征、慢性充血性脾肿大(班替综合征)及类风湿病等。白细胞总数减少可见于沙门菌属感染、脾功能亢进、网状内皮细胞增生症等。白细胞总数增多,可见于化脓性感染、传染性单核细胞增多症、白血病等。血小板计数减少见于严重感染、某些血液病、网状内皮细胞增生症等。血小板增多可能为慢性粒细胞性白血病、结节病及某些癌肿等。
简介:摘要淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)是由小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的肿瘤,可累及骨髓、淋巴结和脾脏等部位。骨髓穿刺活检多见,淋巴结为首次活检诊断极具挑战性。该文讨论肺癌术后多发淋巴结肿大病例,形态学上滤泡间区大量浆细胞及小淋巴细胞,免疫表型支持B细胞和浆细胞,分子检测B细胞克隆性重排和MYD88突变。LPL形态学及免疫表型与其他小B细胞淋巴瘤类似,给临床病理诊断带来困难,容易造成误诊或漏诊,需提高警惕。
简介:摘要1例44岁男性患者因患慢性乙型肝炎和酒精性肝硬化合并肝性脑病2次住院治疗,住院期间均给予还原型谷胱甘肽和门冬氨酸鸟氨酸治疗,均在次日出现双侧颌下腺明显肿大。查体发现患者局部皮肤颜色和温度无异常,无明显压痛,口腔内黏膜完整,颌下腺导管口未见红肿。超声检查示双侧颌下腺弥漫性肿大,可探及周围淋巴结及双侧颈部淋巴结。首次发生颌下腺肿大时,未意识到与药物有关,未给予停药及特殊处理,患者颌下腺肿大于2 d后自行消退。第2次住院用药后患者又出现双侧颌下腺肿大,因患者既往多次住院均使用过门冬氨酸鸟氨酸,未出现颌下腺肿大,故考虑患者的颌下腺肿大与还原型谷胱甘肽有关。停用该药,继续门冬氨酸鸟氨酸治疗。1 d后患者颌下腺肿大完全消退。
简介:摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是朗格汉斯细胞的克隆性肿瘤性增殖。好发于儿童,老年人罕见。本文探讨1例发生于老年人的多发淋巴结肿大病例,形态学上肿瘤细胞簇状排列伴有噬血现象。免疫表型支持朗格汉斯细胞来源,分子检测存在BRAF V600E突变。发生于老年人的LCH伴有噬血现象病例少见,病理诊断缺乏经验,容易误诊或漏诊。
简介:【摘要】 肝脾肿大是临床常见症状。肝脏与脾脏有一些共同的功能和血液循环上联系,可相互影响,故在临床上两者往往同时增大,但单独存在者亦常见到。目的 讨论肝脾肿大儿科诊断。方法 根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并鉴别。结论 新生儿期多见巨细胞肝炎、单纯疱疹性全身感染、先天性紫质病。婴儿期多见高雪病、严重半乳糖血症、勒 - 雪病。年龄较长儿童多见韩 - 薛 - 柯综合征、慢性充血性脾肿大 ( 班替综合征 ) 及类风湿病等。白细胞总数减少可见于沙门菌属感染、脾功能亢进、网状内皮细胞增生症等。白细胞总数增多,可见于化脓性感染、传染性单核细胞增多症、白血病等。血小板计数减少见于严重感染、某些血液病、网状内皮细胞增生症等。血小板增多可能为慢性粒细胞性白血病、结节病及某些癌肿等。 【关键词】肝脾肿大 儿科 诊断 肝脾肿大是临床常见症状。肝脏与脾脏有一些共同的功能和血液循环上联系,可相互影响,故在临床上两者往往同时增大,但单独存在者亦常见到。 正常小儿肝脏容易触到,在右锁骨中线触诊, 1 岁内婴儿下缘可触及右肋下 2 ~ 3cm , 3 ~ 4 岁时 1cm , 7 ~ 8 岁以上不能触及。脾脏除新生儿期外不应触到。肝脾肿大的程度分为轻、中、重三度,质地分为 I , II 、 III 级。 [ 病因 ] 小儿时期免疫力低,感染不易局限,全身症状较重,故感染时易引起肝脾肿大;另外小儿心肺功能代偿差,易充血发生心力衰弱而引起肝脾肿大。贮积性和肿瘤都可致肝脾肿大。 1 .肝脏肿大或肝大为主的疾病 (1) 感染性肝肿大 1) 病毒感染 甲型、乙型、丙型及其他类型传染性肝炎、巨细胞病毒肝炎、传染性单核细胞增多症、类疱疹病毒肝炎等。 2) 细菌感染 胆囊炎、肝脓肿、败血症、肝结核、布氏杆菌病、伤寒。 3) 寄生虫感染 阿米巴肝病、疟疾、黑热病、血吸虫病、肺吸虫病、华支睾吸虫病、肝包虫病、弓形属病。 4) 霉菌感染 组织胞浆菌病、放线菌病。 5) 螺旋体感染 先天性梅毒、钩端螺旋体病、回归热等。 (2) 瘀血性肝肿大 心力衰竭、心包炎、肝静脉阻塞、婴儿肺炎、先天性心脏病、心肌病、急性肾炎合并左心衰竭。 (3) 贮积性疾病 胆汁郁积症、铁和含铁血黄素沉着症、肝脂肪变性、脑病 (Reye 综合征 ) 、肝淀粉样变性、肝豆状核变性 (Wilson 病 ) 、肝糖原累积病、半乳糖血症。 (4) 肝肿瘤和囊肿 肝癌、肝血管瘤、肝囊肿、肝错构瘤、白血病、神经母细胞瘤、肝转移癌。 (5) 其他 肝硬变、结缔组织病。 2 .脾肿大或以脾大为主的疾病 (1) 感染性脾肿大 1) 病毒和细菌感染 传染性单核细胞增多症、登革热、单纯疱疹全身性感染、伤寒、副伤寒、败血症、亚急性细菌性心内膜炎、急性粟粒性肺结核、脾脓肿、布氏杆菌病。 2) 螺旋体、寄生虫和霉菌感染 钩端螺旋体病、先天性梅毒、疟疾、血吸虫病、黑热病、弓形体病、组织胞浆菌病。 (2) 瘀血性脾肿大 班替综合征、肝硬化、血色病、肝豆状核变性、门静脉血栓形成、慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎。 (3) 血液病 溶血性贫血,营养性贫血,急、慢性白血病,红血病,恶性淋巴瘤,郎格罕细胞组织细胞增生症,骨髓增生异常综合征,婴儿假性白血病贫血,反应性或恶性组织细胞病,骨石化及骨髓增殖性疾病。 (4) 代谢性疾病 高雪病、尼曼 - 匹克病、范可尼综合征、胱氨酸血症、承氏病。 (5) 肿瘤及囊肿 脾血管瘤、淋巴管瘤、脾转移瘤、脾脏囊肿、恶性淋巴瘤。 (6) 其他 营养不良、佝偻病、结缔组织病。 3 .肝脾同时增大 (1) 结缔组织病 如类风湿病、变应性亚败血症、全身性红斑狼疮等。 (2) 代谢性疾病 尼曼 - 匹克病、高雪病、黏多糖病 1 型等。 (3) 肿瘤 如恶性网状内皮细胞增生症、韩 - 薛 - 柯综合征等。 [ 诊断 ] 1 .临床表现 (1) 病史 询问肝炎接触史、输血史、有无化学药物接触及中毒史,有无肝肿大家族史。注意患儿是否来自于寄生虫病流行区;肝吸虫病有否食生鱼史;肺吸虫病有否食生螃蟹或刺蛄史;注意有无与牲口、家畜接触史。 (2) 年龄 新生儿期多见巨细胞肝炎、单纯疱疹性全身感染、先天性紫质病。婴儿期多见高雪病、严重半乳糖血症、勒 - 雪病。年龄较长儿童多见韩 - 薛 - 柯综合征、慢性充血性脾肿大 ( 班替综合征 ) 及类风湿病等。 (3) 伴有症状 1) 发热 可能有感染存在,但某些血液病、结缔组织病及肿瘤等亦可发热。疟疾、黑热病、回归热以及霍奇金病等常有特殊热型,能助诊断。 2) 腹痛 肝组织和肝包膜炎、肝细胞坏死常引起肝区疼痛;脾周围及脾血管栓塞可致脾区疼痛;溶血性贫血危象期肝、脾均能出现显著疼痛。 (4) 肝、脾增大程度 1) 肝脏增大 肝脏向上增大如阿米巴脓肿;向下轻度增大 ( 肝右肋下 <3cm) ,如传染性肝炎、充血性心力衰竭、脂肪肝、白血病及多种传染病;中度增大 ( 肝右肋下 >3cm 至脐水平 ) 如血吸虫病 ( 右叶大为主 ) 、肝癌、肝脓肿、黑热病及结缔组织病等;重度肝大超过脐水平,如糖原累积病、承瘤氏病、包虫病等。 2) 脾脏增大 脾脏轻度增大扪诊时刚可触及或在左肋缘下 <3cm ,如全身感染中毒败血症、传染性单核细胞增多症、沙门菌属感染、感染性心内膜炎及慢性网状内皮细胞增生症等。 (5) 肝、脾质地 1) 肝脏 质地较软者多见于急性传染性肝炎、全身感染性疾病、急性充血性心力衰竭、早期阻塞性黄疸。质地硬者多见于肝硬化、肝肿瘤等。 2) 脾脏 与病情长短、病变性质有关。柔软者如急性感染性疾病 ( 如伤寒、黑热病等 ) 。质硬者如慢性疟疾、充血性脾肿大等。 2 .辅助检查 (1) 血细胞计数和分类检查 如白细胞总数减少可见于沙门菌属感染、脾功能亢进、网状内皮细胞增生症等。白细胞总数增多,可见于化脓性感染、传染性单核细胞增多症、白血病等。血小板计数减少见于严重感染、某些血液病、网状内皮细胞增生症等。血小板增多可能为慢性粒细胞性白血病、结节病及某些癌肿等。 (2) 外周血寻找异常细胞 如白血病、传染性单核细胞增多症、弥漫性红斑狼疮、黏多糖病 I 型 ( 承瘤氏病 ) ;还可发现疟原虫、螺旋体 ( 回归热 ) 等病原体。 (3) 细菌学及血清学检查 可确定某种病原体感染。 (4) 骨髓、肝、脾、淋巴结和皮肤病灶穿刺液及活组织检查能发现异常细胞及病原体。 (5) 血清免疫学检查 对某种细胞、立克次体、弓形属感染、传染性单核细胞增多症及类风湿病等自身免疫性疾病的诊断有助。 (6) 血生化检查 对肝功能的检查尤为重要。对一些代谢病需做特殊酶学检查。 (7) 组织活检、肝、脾、淋巴活检。 (8) 影像学检查 对肝、脾、腹腔及心脏的超声波检查;对肺、膈的 X 线检查及食管吞钡检查; CT 检查对确定肝、脾、肿物有一定帮助。
简介:摘要通过分析1例淋巴结病理提示Castleman病且有相对丰富临床表现的病例,梳理了多中心型Castleman病诊疗的流程,并最终以单克隆丙种球蛋白(M蛋白)为突破口,确诊POEMS综合征。