简介：AbstractImportance:Infantile convulsions and choreoathetosis (ICCA) is a rare neurological disorder. Many affected patients are either misdiagnosed or prescribed multiple antiepileptic drugs.Objective:To explore therapeutic drug treatments and dosages for ICCA in children.Methods:Detailed clinical features (e.g., past medical history and family history), genetic features, and treatment outcomes were collected from the records of six patients with ICCA.Results:Mean age at paroxysmal kinesigenic dyskinesia (PKD) onset was 8 years 8 months (range, 3-12 years); the clinical presentation was characterized by daily short paroxysmal episodes of dystonia/dyskinesia. All patients had infantile convulsions at less than 1 year of age, and the mean onset age was 5.5 months (range, 4-7 months). Two patients had a family history of ICCA, PKD, or benign familial infantile epilepsy. Whole exome sequencing identified the c.649-650insC mutation in PRRT2 in six patients; three mutations were inherited and three were de novo. All patients were prescribed low-dose carbamazepine and showed dramatic improvement with the complete disappearance of dyskinetic episodes after 3 days. They attended follow-up for 5-17 months and were attack-free until the final follow-up.Interpretation:PRRT2 mutations are the primary cause of ICCA. Low-dose carbamazepine monotherapy is effective and well-tolerated in children.

简介：

简介：摘要：煤炭是中国的主要化石能源，也是许多重要化工品的主要原料，随着国家经济的发展，化工品的需求也出现较高的增长速度。煤化工在中国能源、化工领域中已占有重要地位。我国根据自身能源结构特点，实行以煤为主的能源政策。但是在利用煤炭的同时，将会产生大量的C02。本文就C02的产生与减排进行了相关探讨。

简介：摘要：为查明硫磺沟煤矿(9-15)08工作面相邻矿井采空区的水害威胁，采用地面物探和井下物探相结合的方法探测工作面相邻矿井采空区的富水情况。应用瞬变电磁、地-空时频域电磁探测、无线电波坑道透视法圈定异常区，并通过钻探验证物探圈定的异常区。研究结果表明：结合地面探测和井下勘探，地面钻探揭露永昌老窑存的采空区，水位为+984.5m，所以工作面回采时，需要提前对老窑积水进行疏干排放，或适当降低9-15煤的采煤高度。

简介：摘要：本文主要通过对08-32捣固车ZF变矩器电气系统原理分析 ,使大家对各部分的作用有了清楚了解 ，从而在平时使用和检修保养中能够排除ZF变矩器的常见故障。

简介：摘要目的研究小檗碱对白血病耐药细胞株K562/A02阿霉素耐药性及蛋白激酶C-α（PRKCA）的影响，探讨其作用机制。方法体外培养人慢性粒细胞白血病K562细胞、阿霉素耐药株K562/A02，使用2.5~50.0 μmol/L的阿霉素处理，检测K562、K562/A02对阿霉素的耐药性，计算药物半抑制浓度（IC50）；采用终浓度5 μmol/L的阿霉素溶液处理K562/A02细胞，并将K562/A02细胞分为对照组、抑制剂组（50 μmol/L PRKCA抑制剂）及小檗碱低、中、高剂量组，采用细胞计数（CCK-8）法检测各组细胞增殖抑制率，通过流式细胞仪检测各组细胞凋亡情况，实时荧光定量PCR法检测PRKCA、多药耐药相关基因（MDR1）水平，Western blot法检测PRKCA、多药耐药相关蛋白（MRP）、P-糖蛋白（P-gp）表达情况。结果与K562比较，K562/A02对阿霉素的IC50升高（P<0.05）；与对照组比较，抑制剂组及小檗碱低、中、高剂量组细胞增殖抑制率、凋亡率升高（P<0.05），PRKCA mRNA［（0.45±0.08）、（0.92±0.10）、（0.57±0.05）、（0.35±0.04）比（1.00±0.12）］、MDR1 mRNA［（0.73±0.08）、（0.87±0.09）、（0.65±0.07）、（0.41±0.05）比（1.00±0.11）］及PRKCA蛋白［（0.59±0.09）、（0.78±0.12）、（0.61±0.11）、（0.42±0.07）比（0.96±0.14）］、MRP蛋白［（0.62±0.08）、（0.79±0.13）、（0.62±0.10）、（0.41±0.06）比（0.98±0.14）］、P-gp［（0.55±0.08）、（0.75±0.12）、（0.59±0.09）、（0.35±0.06）比（0.92±0.15）］表达降低（P<0.05），且小檗碱呈药物剂量依赖性（P<0.05）；过表达PRKCA可显著抑制小檗碱逆转K562/A02细胞耐药的作用。结论小檗碱可能通过下调PRKCA逆转人白血病耐药株K562/A02对阿霉素的耐药性。

简介：摘要：C4F7N因其优异的绝缘和环保特性成为最有潜力替代SF6气体的绝缘介质，分析阐述了C4F7N-C02混合气体的绝缘性能和分解产物，国内现状常见环网环保气体绝缘结构形态，进而阐述我司推出的方案以及相关试验验证，C4F7N-C02环保气体有代替SF6的可能。

简介：摘要：目的：研究COPD患者夜间动脉血氧饱和度(NSa02)与其隔肌功能间关系，以利早期诊断，早期治疗，延缓并发症的出现。方法：依据病例选择标准要求，选取2021年3月～2022年8月期间来我院救治的30例慢性阻塞性肺疾病患者为研究对象，随机的将其分为两组，一组为实验组，同时另外一组选择30例非慢性阻塞性肺疾病患者进入对照组，排除隔肌功能障碍患者病史。结果：慢性阻塞性肺疾病患者夜间平均血氧饱和度、夜间最低血氧饱和度，较对照组均有明显下降。从血氧分布情况来看，慢性阻塞性肺疾病患者睡眠时动脉血氧饱和度的时间占睡眠时间百分比亦显著高于非慢性阻塞性肺疾病患者。经观察COPD患者夜间动脉血氧饱和度(NSa02)与其隔肌功能间关系后，实验生活质量各项评分均明显高于对照组。结论：重视COPD患者夜间动脉血氧饱和度(NSa02)与其隔肌功能间关系，对于隔肌功能障碍患者的康复大有裨益。

简介：摘要简明损伤评分（AIS）历经50多年的发展，有多个修订版本，2015年版AIS（AIS2015）是最新修订版。AIS2015独立条目达到2 006条，涉及约400个解剖结构损伤，编码内容的损伤描述更加专业化，与器官损伤评分等其他评分系统和ICD编码的兼容性更好，特别增加爆炸伤和高速投射物伤等战伤条目，建立了AIS-ICD映射表。由于目前国内使用的大多数为2005年版AIS（AIS2005），而最新2015版与之有差异，为了让AIS2015能够被广泛了解和推广，笔者就AIS2015的设计原则、主要修订内容、编码规则和特点加以分析介绍。

简介：摘要：（9-15）08工作面位于（4-5）02工作面、（4-5）04工作面、（9-15）06工作面三个工作面采空区下部。（9-15）08工作面轨道顺槽内错（9-15）06工作面皮带顺槽27m；皮带顺槽内错（4-5）04工作面轨道顺槽29m；工作面开切眼内错（4-5）04工作面开切眼为73m；东部为副暗斜井保护煤柱；西南部和北部为实体煤，北上部为（4-5）04工作面采空区。（9-15）08综放工作面设计走向长1713.2m，面倾向长130m/165m，煤层倾角21°～25°，平均23°。（9-15）08工作面轨道顺槽0～537m段为实体煤，537～1176.5m段上方为已回采的（4-5）02工作面和（9-15）06工作面；皮带顺槽上方为已回采的（4-5）04工作面。

简介：摘要目的评价中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会急性淋巴细胞白血病2015研究（CCCG-ALL-2015）方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的临床效果及主要预后相关因素。方法采用CCCG-ALL-2015统一方案对2015年1月1日至2019年12月31日就诊于CCCG-ALL协作组20家医院的7 640例初诊ALL患儿进行分层治疗。根据临床及生物学特征进行危险度分组，并根据诱导治疗第19天、46天微小残留病（MRD）结果调整危险度，不同危险度予以不同强度的化疗，全程无放疗。方案设计2个随机对照研究：费城染色体阳性ALL（Ph+ALL）患儿在化疗基础上随机接受达沙替尼（Ph-D组）或伊马替尼（Ph-I组）治疗；根据维持治疗后期是否加用7个周期的地塞米松和长春新碱随机分为两组（A组为加用，B组为不加用），比较两组生存率差异。总生存率（OS）和无事件生存率（EFS）分析采用Kaplan-Meier生存分析法，组间生存率比较采用Log-rank检验，多因素分析采用Cox回归多因素模型。结果共7 640例患儿入组，男4 521例、女3 119例。7 508例获得完全诱导缓解，诱导缓解率为98.3%。189例Ph+ALL患儿随机研究显示，达沙替尼（Ph-D）5年EFS优于伊马替尼（Ph-I）［60.1%（95%CI 49.8%~72.5%）比39.4%（95%CI 26.9%~57.7%），χ2=5.00，P=0.020］。维持治疗期间是否加用地塞米松和长春新碱随机研究显示，低危患儿A、B两组间EFS和OS差值单侧95%CI上限分别为0.02和0.01，中、高危患儿A、B两组间EFS和OS差值单侧95%CI上限分别为0.05和0.01，小于预设的非劣效边界值0.05。整组患儿随访3.5（2.4，4.8）年，5年OS和EFS分别为90.9%（95%CI 90.2%~91.7%）和80.1%（95%CI 79.0%~81.2%），累积复发率15.3%（95%CI 14.3%~16.3%），单纯中枢神经系统（CNS）累积复发率为1.9%（95%CI 1.6%~2.2%），累及CNS累积复发率为2.7%（95%CI 2.3%~3.1%）。5年治疗相关累积病死率为1.3%（95%CI 1.0%~1.6%）。多因素分析发现B-ALL中，年龄≥10岁、男性、初诊白细胞计数≥50×109/L、初诊时中枢类型为CNS2或CNS3、有BCR-ABL融合基因、KMT2A基因重排、无ETV6-RUNX1融合基因、诱导第19天、第46天MRD>0.01%均为预后不良因素（均P<0.05）；T-ALL中有BCR-ABL融合基因、诱导第46天MRD>0.10%为预后不良因素（均P<0.05）。结论无颅脑预防性放疗的CCCG-ALL-2015方案远期预后良好，CNS复发率低，治疗相关病死率低，达沙替尼在Ph+ALL中比伊马替尼更有效。维持治疗后期去掉长春新碱和地塞米松并不降低预后。

简介：摘要目的了解2015—2021年云南省涉禽环境中禽流感病毒的污染状况。方法从云南省16个地区选择5类涉禽场所，并采集6种环境样本（笼具表面擦拭样本、案板表面擦拭样本、禽类粪便样本、清洗禽类的污水样本和禽类饮水样本），采用Real-time PCR法开展禽流感病毒A型核酸检测，核酸阳性样本进一步开展H5、H7和H9亚型检测。结果2015—2021年云南省共检测环境样本11 033份，禽流感病毒A型核酸阳性样本2 951份，阳性率为26.75%，以H9亚型为主（2 164份）。城乡活禽市场和活禽批发市场的样本阳性率均较高，分别为36.08%和35.06%。6种环境样本中清洗禽类污水阳性率最高（45.50%），其次为案板表面样本（35.06%）。保山、文山和怒江为云南省禽流感病毒核酸阳性率前3位的地区。结论云南省涉禽环境中禽流感病毒污染较为严重。

简介：摘要：目的 调查本县人群居民肠道寄生虫病的感染情况，为控制本县的寄生虫病流行和促进人民健康提供依据。 方法 粪便检查采用改良加藤氏厚涂片法（1粪2检），儿童蛲虫检查采用透明胶纸肛拭法（1检）。结果 全县人群居民肠道寄生虫的感染率为9.47%，其中钩虫感染率为4.61%，钩鞭虫感染率4.61%，蛲虫感染率为8.55%。结论 全县人群居民感染率较前已大幅下降，对全县农民和3周以上岁儿童家庭等重点人群进行卫生知识宣传，提高人民健康卫生意识，降低人群寄生虫的感染率，控制寄生虫病的流行，保障人民群众的身体健康，是充分体现以人为本，建立和谐社会和新农村建设不可缺少的一项重要环节。

简介：AbstractBackground:Due to sustained control activities, the prevalence of Schistosoma japonicum infection in humans, livestock and snails has decreased significantly in P. R. China, and the target has shifted from control to elimination according to the Outline of Healthy China 2030 Plan. Applying highly sensitive methods to explore the presence of S. japonicum infection in its intermediate host will benefit to assess the endemicity or verify the transmission interruption of schistosomiasis accurately. The aim of this study was to access the presence of S. japonicum infection by a loop-mediated isothermal amplification (LAMP) method through a 5-year longitudinal study in five lake provinces along the Yangtze River.Methods:Based on previous epidemiological data, about 260 villages with potential transmission risk of schistosomiasis were selected from endemic counties in five lake provinces along the Yangtze River annually from 2015 to 2019. Snail surveys were conducted in selected villages by systematic sampling method and/or environmental sampling method each year. All live snails collected from field were detected by microscopic dissection method, and then about one third of them were detected by LAMP method to assess the presence of S. japonicum infection with a single blind manner. The infection rate and nucleic acid positive rate of schistosomes in snails, as well as the indicators reflecting the snails’ distribution were calculated and analyzed. Fisher’s exact test was used to examine any change of positive rate of schistosomes in snails over time.Results:The 5-year survey covered 94,241 ha of environment with 33,897 ha of snail habitats detected accumulatively. Totally 145.3 ha new snail habitats and 524.4 ha re-emergent snail habitats were found during 2015-2019. The percentage of frames with snails decreased from 5.93% [45,152/761,492, 95% confidence intervals (CI): 5.88-5.98%] in 2015 to 5.25% (30,947/589,583, 95% CI: 5.19-5.31%) in 2019, while the mean density of living snails fluctuated but presented a downward trend generally from 0.20 snails/frame (155,622/761,492, 95% CI: 0.17-0.37) in 2015 to 0.13 snails/frame (76,144/589,583, 95% CI: 0.11-0.39) in 2019. A total of 555,393 live snails were collected, none of them was positive by dissection method. Totally 17 pooling snail samples were determined as positives by LAMP method among 8716 pooling samples with 174,822 of living snails, distributed in 12 villages of Hubei, Hunan, Jiangxi and Anhui provinces. The annual average positive rate was 0.41% (95% CI: 0.13-0.69%) in 2015, 0% in 2016, 0.36% (95% CI: 0.09-0.63%) in 2017, 0.05% (95% CI: 0-0.16%) in 2018, 0.05% (95% CI: 0-0.15%) in 2019, respectively, presenting a downward trend from 2015 to 2019 with statistical significance (χ2 = 11.64, P < 0.05).Conclusions:The results suggest that S. japonicum infection still persisted in nature along the Yangtze River and traditional techniques might underestimate the prevalence of schistosomiasis in its intermediate hosts. Exploring and integrating molecular techniques into national surveillance programme could improve the sensitivity of surveillance system and provide guidance on taking actions against schistosomiasis.

简介：摘要目的分析2015—2019年我国省级疾病预防控制中心横向科研课题情况，并对东中西部地区进行比较，提供疾控机构科研管理建议。方法通过问卷调查，对2015—2019年我国省级疾控中心获得的横向科研课题数量和经费进行回顾性分析。使用多元线性回归模型，检验横向科研课题经费的变化趋势。使用方差分析方法比较东中西部地区差异。结果2015—2019年我国省级疾控中心获得的横向科研课题经费共1.243亿元，其中，企业资助的课题经费占51.9%，牵头承担的课题经费占86.9%；5年间横向科研课题经费变化无统计学意义(F＝0.46，P＝0.764)；东部地区省级疾控中心承担、参与的横向科研课题数量都比中西部地区多(F＝5.85，P＝0.004；F＝5.03，P＝0.008)。结论近年来，我国省级疾控中心获得的横向科研课题保持稳定且地区间分布不均衡，建议探索创新科研管理方式，促进跨机构、跨部门、跨地区合作。

简介：摘要：为了更好的分析蒙医治疗月经不调的临床表现及效果，在本文的研究当中，将选取我院2015年4月-2020年12月的45例月经不调的患者为研究对象，并且对这45例月经不调患者采用蒙医的治疗方法进行，通过对患者最终的治疗前后的状况进行对比分析，更好的观察出们蒙医对月经不调的治疗效果。在本次研究当中，采用蒙医对45例月经不调的患者进行治疗，其中有23例患者治疗效果显效，20例患者治疗效果有效，剩下的2例患者为治疗无效，由此来看，蒙医对月经不调患者总体的治疗效果为95.6%，由此来看，在月经不调的临床治疗上，蒙医具有很好的治疗效果，对于月经不调患者的状况具有明显的改善作用，在临床上具有十分重要的推广价值。

简介：

简介：摘要：ISO9001:2015版的质量管理体系相较之前的质量管理体系比较完善，能够方便企业进行运用，有利于提升产品的市场竞争力，这对企业的发展有着积极作用。本文就ISO9001:2015质量管理体系概述与新增要求、ISO9001:2015质量管理体系对企业发展的重要性以及企业应对ISO9001:2015质量管理体系的具体措施等方面内容进行阐述，希望提供给读者有价值的信息。

简介：摘要：在当前企业内部管理中，全面推广ISO9001:2015质量管理体系成为提高内部管理质量的重要因素。本文在进一步了解ISO9001:2015质量管理体系的优势的基础上，详细分析了该质量管理体系对企业的影响，希望为全面优化企业内部管理模式奠定基础。

简介：摘要：本文通过探究ISO9001:20155质量管理体系对于企业的运营影响，希望可以通过对PDCA循环重要性的深入探究，利用2015年版的质量管理体系完成对于企业综合运营方面的调整。也可以在质量管理体系的支撑之下，使得企业经营发展的各项策略更具有效性，以此来推动企业的综合运作和效益提升过程。