简介：摘要目的探讨CCNB3和BCOR在BCOR-CCNB3肉瘤（BCOR-CCNB3 sarcoma，BCS）中的表达情况及诊断价值。方法收集北京积水潭医院病理科2014年1月至2021年10月诊断的15例经荧光原位杂交（FISH）和/或逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）证实的BCS，采用免疫组织化学EnVision法检测CCNB3和BCOR在15例BCS及65例其他类型软组织肿瘤（54例尤因肉瘤、5例CIC重排肉瘤、4例滑膜肉瘤、1例间叶性软骨肉瘤以及1例软组织透明细胞肉瘤）中的表达情况。结果15例BCS中，14例（14/15）肿瘤细胞呈CCNB3阳性；而在65例非BCS肿瘤中均为阴性。11例（11/14）BCS肿瘤细胞呈BCOR阳性，而在65例非BCS肿瘤中仅有7例（7/65，10.8%）阳性（尤因肉瘤5例、滑膜肉瘤1例、间叶性软骨肉瘤1例）。CCNB3诊断BCS的灵敏度和特异度分别为93.3%和100%；而BCOR的灵敏度和特异度分别为78.6%和89.2%。结论CCNB3是诊断BCS灵敏度和特异度均较高的标志物，可用于BCS初筛。

简介：摘要采用高通量测序（NGS）、Sanger测序和荧光原位杂交（FISH）等方法检测福建省立医院于2013年7月至2019年8月诊断的3例儿童肾脏透明细胞肉瘤（CCSK）的BCOR和YWHAE-NUTM2B/E等基因的状态，并结合临床表现、组织学形态及免疫表型进行诊断和讨论。3例均为3~6岁男童，镜下见CCSK经典的组织学形态，但形态出现了变异。弥漫表达BCOR和cyclin D1蛋白，Sanger测序证实存在BCOR基因的内部串联重复性扩增，NGS及FISH检测证实不存在YWHAE-NUTM2B/E、BCOR-CCNB3等基因的重排。儿童肾脏CCSK具有特征的形态学表现，但因常出现形态变异而易误诊，分子遗传学检测为该肿瘤的确诊提供了重要依据。

简介：癌肉瘤（carcinosarcomaofthebreast）是上皮成分及间质成分都具有恶性特征的一种恶性肿瘤。癌与肉瘤两种成分互相混合，发生在乳腺上极为罕见。作者经治3例（占本科35年来可手术乳腺癌5018例的0．06％），均通过免疫组织化学检查证实，现报告如下。

简介：

简介：摘要目的探讨黏液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma，MFS)的临床病理学特征、免疫组化表达特点、鉴别诊断要点。方法收集3例MFS患者的临床及病理资料进行分析，复习相关文献。结果MFS好发于老年男人，生长缓慢，多见于四肢、少见于躯干。结节状无痛性生长，肿块由梭形和星形的瘤细胞组成、分布于不规则多少一不等的黏液样物中，可见特征性细长弯曲的薄壁小血管、脂肪母细胞样瘤细胞；免疫组化vimentin、CD99瘤细胞3例均弥漫阳性，1例SMA、1例S-100局灶阳性。结论MFS是一种伴有黏液样变的纤维母细胞性恶性肿瘤，多发生于老年人四肢皮下或深部肌层，临床表现为局部缓慢增大的无痛性肿块。容易误诊为软组织的良肿瘤或其它恶性肿瘤。

简介：目的：探讨14—3—3β基因（酪氨酸3-加单氧矽色氨酸5-加单氧酶激活蛋白基因）对卡波氏肉瘤（Kaposigsarcoma，KS）细胞迁移的影响。方法：采用脂质体法将14—3—3β基因稳定转染入BCBL—1（HHV-8positiveandEBVnegativehumanBcells）细胞，Western—Blot检测14—3—3β蛋白的表达，最后利用Transwell法分析14—3—3β基因对BCBL-1细胞迁移的影响（设立空载体组和阴性对照组）。结果：pcDNA3．1／myc—His（-）A-14—3—3β组细胞迁移数目明显高于pcDNA3．1／myc—His（-）A组和阴性对照组，差异具有统计学意义（P〈0．05）；pcDNA3．1／myc—His（-）A组和阴性对照组细胞迁移数目相比差异无统计学意义（P〉0．05）。结论：14—3—3β基因能促进KS细胞的迁移。

简介：摘要目的用ABV方案化疗卡波西肉瘤（KS）的效果观察。方法我院2007年至2013年，用ABV方案化疗的3例艾滋病（AIDS）并发KS的近期和远期疗效观察。结果用ABV方案化疗的3例AIDS并发KS的患者近期均可见明显的疗效，远期均无复发。两例3年随访存活，1例5年随访存活。讨论用ABV方案化疗AIDS并发KS的近期和远期疗效都好，但病例数量尚有限，须不断积累资料，进一步丰富经验。

简介：摘要心脏原发恶性肿瘤非常罕见，目前最常规的诊断依然是超声心动图，但超声心动图又有其局限性，有时难以明确诊断，因此通过超声心动图联合病史及其他辅助检查提高早期诊断率尤为重要，现将我院超声心动图诊断3例右房血管肉瘤分析报道如下。

简介：摘要本组3例胃肠道上皮样血管肉瘤（EA）中1例为胃原发性EA，2例为小肠转移性EA，均为男性，发病年龄36~86岁。临床主要表现为腹部疼痛不适，进行性加重，伴黑便、贫血等。病理学改变：肿瘤细胞呈上皮样，排列呈片状、索条样及网状，局部可见血湖样区域，肿瘤细胞异型性明显，可见核仁及核分裂象。免疫组织化学染色3例均弥漫强阳性表达CD31、ERG、Fli-1、CD34，不同程度地表达细胞角蛋白。FISH检测C-MYC基因结果显示：2例小肠转移性EA为阳性，1例胃原发性EA为阴性。

简介：软骨肉瘤起源于软骨或成软骨结缔组织，是一种常见的恶性骨肿瘤，发病仅次于骨肉瘤，占恶性骨肿瘤的14．2％。本文报道2005年3月～2007年9月以来3例不同部位经手术和病理证实的软骨肉瘤的病例并着重讨论其影像诊断。

简介：摘要

简介：摘要目的探讨胰腺骨外尤因肉瘤（extraosseous Ewing sarcoma，EES）的临床病理学特征。方法收集上海交通大学医学院附属瑞金医院2019年12月至2021年12月病理诊断为胰腺EES患者3例，总结临床病理资料并进行随访及预后分析。结果3例患者均为女性，发病年龄分别为24、26、40岁，平均年龄30岁。影像检查发现2例位于胰腺头部，1例位于胰腺体部；大体检查肿物与周围胰腺组织界欠清，最大径4.0~8.0 cm，切面灰白灰红、质偏软，部分伴出血及坏死。镜下肿瘤由一致的小蓝圆细胞构成，部分肿瘤细胞呈巢片状、器官样排列，个别可见少量Homer-Wright菊形团结构；高倍镜下肿瘤细胞核圆形或卵圆形、核质比高、染色质细腻、部分细胞核呈空泡状，核仁不明显，病理性核分裂象可见。免疫表型：3例肿瘤细胞波形蛋白、CD99、NKX2.2、广谱细胞角蛋白及CD56均阳性，其中CD99为弥漫膜阳性，2例bcl-2阳性，1例Fli1弱阳性，Ki-67阳性指数40%~70%。3例病例行荧光原位杂交（FISH）检测均检测到EWSR1基因重排，2例行二代测序检测，均发现EWSR1-FLI-1融合基因。随访时间0.6~2年，3例均无复发。结论尤因肉瘤是一种罕见的软组织恶性肿瘤，具有经典的免疫表型及分子遗传学特征，原发于胰腺的EES非常罕见，诊断需注意与其他小圆形细胞肿瘤进行鉴别，免疫组织化学标志物及分子检测可以帮助诊断。

简介：摘要目的探讨宫颈孤立性髓系肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法收集2015—2021年南京医科大学第一附属医院病理科诊断的宫颈孤立性髓系肉瘤3例，观察组织病理学形态、免疫组织化学特征，并复习相关文献。结果3例女性患者，年龄分别为68、44、66岁。临床表现均为阴道不规则出血。肉眼于颈管见浅绿色病灶（例2）。镜下肿瘤呈弥漫性浸润性生长，细胞间黏附性差，部分呈单行线状排列，肿瘤细胞形态单一，小至中等大小，胞质稀少，核染色质细腻，部分细胞核折叠、扭曲，核分裂象少见，例2、例3肿瘤细胞间可见散在分布的不成熟嗜酸性粒细胞。免疫组织化学肿瘤细胞均阳性表达髓过氧化物酶、CD43、溶菌酶、CD117、CD99。例1、例3分别于确诊后25个月、5个月死亡，例2确诊后随访20个月，一般情况尚可。结论宫颈孤立性髓系肉瘤罕见，需结合组织形态、免疫组织化学、骨髓及外周血情况综合诊断。

简介：摘要目的研究青少年骨肉瘤患者3年死亡率影响因素。方法选择青少年骨肉瘤患者为研究对象，分析不同临床病理因素中3年死亡率的差异并分析其危险因素。结果青少年骨肉瘤患者3年死亡率为35.0%，在性别、年龄、病灶部位和病理组织学类型方面均无明显差异（均P>0.05），在KPS评分、肿瘤最大径、病理性骨折、治疗方法和TNM分期方面均存在显著性差异（均P<0.05），KPS评分<70分、肿瘤最大径≥6cm、有病理性骨折、单纯手术和Ⅲ+IV期患者3年死亡率均显著高于KPS评分≥70分、肿瘤最大径＜6cm、无病理性骨折、综合治疗和Ⅰ+Ⅱ期患者。KPS评分<70分、肿瘤最大径≥6cm、有病理性骨折、单纯手术和Ⅲ+IV期患者3年死亡率均为3年死亡率危险因素（均OR>1，P<0.05）。结论青少年骨肉瘤患者3年死亡率的危险因素为KPS评分、肿瘤最大径、病理性骨折、治疗方法和TNM分期，KPS评分<70分、肿瘤最大径≥6cm、有病理性骨折、单纯手术和Ⅲ+IV期患者3年死亡率均为其危险因素。

简介：摘要骨肉瘤（osteosarcoma）是源于间叶组织的恶性肿瘤，以能产生骨样组织的梭形基质为特征，为最常见的恶性骨肿瘤之一，约占所有骨肿瘤的20%，好发于青少年，致死率及致残率极高。研究表明，丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶(Akt)可调节对生长因子、细胞因子和癌基因Ras起反应的细胞生存信号，PI3K/Akt信息传导通路的激活已被认为是肿瘤细胞抗凋亡的主要机制之一。近几年PI3K/Akt信号通路及骨肉瘤的研究已成为热点，本文就其研究进展综述如下。

简介：目的：研究B细胞淋巴瘤因子6共抑制因子（BCL6co—repressor，BCOR）对根尖牙乳头干细胞成肌分化能力的影响。方法：利用HA—BCOR逆转录病毒载体过表达BCOR进行获得性功能研究；WesternBlot检测HA—BCOR的过表达效果；重组人肿瘤生长因子β1（TGF—β1）蛋白诱导根尖牙乳头干细胞体外成肌分化；通过检测成肌分化相关基因smoothened（SMO）、smoothmuscleactinalpha2（ACTA2）和caldeson（CALDl）的表达研究根尖牙乳头干细胞体外成肌分化能力。结果：WesternBlot结果显示HA-BCOR可以在根尖牙乳头干细胞有效的过表达；过表达BCOR抑制根尖牙乳头干细胞成肌分化相关基因SMO和CALDl的表达。结论：过表达BCOR基因抑制根尖牙乳头干细胞体外成肌分化，证实BCOR是根尖牙乳头干细胞成肌分化的抑制甚因。

简介：摘要目的探讨脂肪肉瘤中DDIT3荧光原位杂交（FISH）分离探针判读陷阱及其意义。方法收集DDIT3端粒侧信号簇状扩增的脂肪肿瘤18例，回顾其HE形态、免疫组织化学及临床病理资料，加做MDM2、CDK4扩增FISH检测，结合临床资料、形态学、免疫学、分子结果对其重新诊断。结果18例DDIT3端粒侧信号扩增的脂肪肿瘤均应诊断为高分化脂肪肉瘤或去分化脂肪肉瘤，其MDM2、CDK4基因扩增FISH结果均为阳性。对照说明书探针设计细节并辅以MDM2、CDK4基因扩增FISH实验论证，发现DDIT3分离双色探针位于DDIT3基因两侧，均不覆盖DDIT3基因本身，而DDIT3基因及CDK4基因都位于第12号染色体长臂，距离很近，DDIT3分离探针的端粒侧探针覆盖CDK4基因；因此，当DDIT3分离探针不出现红绿信号分离结果，而覆盖CDK4基因的端粒侧信号出现簇状扩增，不能提示DDIT3基因存在异常，无法支持黏液样脂肪肉瘤/圆细胞脂肪肉瘤的诊断，反而能提示CDK4基因存在扩增改变，因此可支持高分化脂肪肉瘤/去分化脂肪肉瘤的诊断。结论基于临床工作观察，发现脂肪肉瘤中DDIT3 FISH分离探针判读存在陷阱，可能对脂肪肉瘤诊断产生误导。

简介：无

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