简介：[摘要 ] 目的 探讨 Chiari畸形Ⅰ型的 MRI诊断，评价 MRI对 Chiari畸形Ⅰ型的诊断价值。方法 收集 65例资料完整的 Chiari畸形Ⅰ型患者的核磁共振成像资料并进行分析。结果 小脑扁桃体下疝至枕大孔平面下 5-18mm，其中伴脑积水和脊髓空洞症 2例，伴脊髓空洞症 42例。结论 MRI可清晰显示后颅凹及颅颈交界结构，并可显示颅底及其他发育异常，为诊断 Chiari畸形Ⅰ型的最佳影像学检查方法。

简介：摘要目的探讨Chiari畸形Ⅰ型的MRI诊断，评价MRI对Chiari畸形Ⅰ型的诊断价值。方法收集65例资料完整的Chiari畸形Ⅰ型患者的核磁共振成像资料并进行分析。结果小脑扁桃体下疝至枕大孔平面下5-18mm，其中伴脑积水和脊髓空洞症2例，伴脊髓空洞症42例。结论MRI可清晰显示后颅凹及颅颈交界结构，并可显示颅底及其他发育异常，为诊断Chiari畸形Ⅰ型的最佳影像学检查方法。

简介：摘要目的探讨对Chiari畸形Ⅰ型患者的术后观察和护理。方法选取中山大学附属第一医院神经外科共42例Chiari畸形Ⅰ型实施手术患者，术后通过给予严密病情观察，精心护理，指导患者早期进行功能锻炼。结果患者顺利渡过围术期，随访所有患者有40例术后症状和体征均较术前有明显改善，2例临床症状无明显改善。结论Chiari畸形Ⅰ型患者实施行颅后窝减压、粘连松解、小脑扁桃体复位及硬脑膜扩大修补术,术后同时给予正确的护理，可以有效缓解Chiari畸形Ⅰ型患者的临床症状，减少并发症，取得满意疗效。

简介：Chiari畸形即小脑扁桃体下疝畸形,从疾病发现至今的一百多年里人们尝试从不同角度,应用不同方法去认识它。近年来,疾病脑脊液动力学方面的研究最为引人注目,本文旨在综述Chiari畸形尤其ChiariⅠ型畸形的脑脊液动力学相关研究内容。

简介：Arnold-Chiari畸形是临床常见的先天性发育异常疾病,以Ⅰ型常见,多合并脊髓空洞症及其他颅颈交界区畸形。目前,国内外对Chiari畸形的病因及发病机制尚无统一定论,争论主要集中在治疗方式的选择及术后随访监测,本文就ChiariⅠ型畸形伴脊髓空洞症的诊疗进展作一综述。

简介：Chiari畸形(Chiarimalformation,CM)是一种先天性颅颈交界区畸形,基于解剖学异常分为Ⅰ~Ⅳ型,临床以Ⅰ型较多见,普通人群发病率在0.5%~3.5%,其中30%~70%合并脊髓空洞症(syringomyelia,SM)。本文就CM-Ⅰ型合并SM诊疗进展做一综述。

简介：摘要目的探讨Chiari畸形Ⅰ型(CMI)患者后颅窝MRI的特征性改变及其发病机制。方法选取福建省立医院南院神经外科自2013年1月至2017年12月行后颅窝减压术治疗的110例CMI患者作为CMI组，选取同期门诊30例健康体检者作为对照组，应用图像存储与传输系统(PACS)测量所有受试者MRI T2加权像上后颅窝的骨性、神经结构。根据小脑扁桃体下疝的程度将CMⅠ患者分为Ⅰ度组、Ⅱ度组、Ⅲ度组，比较CMI组和对照组、不同小脑扁桃体下疝分度组患者临床资料和测量数据的差异。采用二分类Logistic回归分析CMI发病的独立影响因素。采用相关性检验分析CMI患者小脑扁桃体下疝程度、是否合并脊髓空洞与其他临床资料和测量数据的相关性。结果(1)与对照组比较，CMI组患者的后颅窝斜坡长度、枕上长度、后颅窝高径长度均降低，斜坡倾斜角减少、颅脊角增大，差异均有统计学意义(P<0.05)。二分类Logistic回归分析结果显示枕上长度、斜坡倾斜角是CMI发病的独立危险因素(OR=0.057，95%CI：0.005~0.650，P=0.021；OR=0.730，95%CI：0.592~0.902，P=0.004)。(2)与Ⅰ度组比较，Ⅱ度组、Ⅲ度组患者的枕骨大孔前后径长度增加，斜坡倾斜角减小，差异均有统计学意义(P<0.05)。CMI患者的小脑扁桃体下疝程度与体质量指数(BMI)、斜坡倾斜角呈负相关关系(r=-0.214，P=0.045；r=-0.271，P=0.006)，与枕骨大孔前后径长度、颅脊角呈正相关关系(r=0.336，P=0.001；r=0.282，P=0.004)。CMI患者是否合并脊髓空洞与斜坡长度呈正相关关系(r=0.235，P=0.018)。结论CMI患者后颅窝骨性发育异常导致容积狭小，不能适应正常发育的后脑神经组织，枕上长度的缩短和斜坡倾斜角变小是CMI的先天因素；颅脊角可能是小脑扁桃体下疝的后天因素，寰枕、寰枢关节退行性变可能参与颅脊角的改变。

简介：摘要目的比较青少年Chiari畸形Ⅰ型（Chiari malformation type I，CMI）患儿与健康青少年脊髓形态的差异，探讨脊髓空洞对CMI患儿脊髓形态的影响。方法回顾性分析2012年6月至2019年3月期间诊断为CMI的292例患儿病历资料，其中不伴脊髓空洞的15例CMI患儿纳入CM组；余下277例中274例患儿脊髓空洞上缘低于C3-4椎间盘平面，按照最佳匹配原则选择年龄与CM组最为相近（±18个月）伴脊髓空洞的CMI患儿，按照1∶2比例将30例患儿纳入CMS组；再以同样方式选取30名健康青少年志愿者纳入对照组。在MRI测量所有纳入对象C2水平脊髓前后径、C2水平椎管前后径、中脑-桥脑交界处前后径、小脑扁桃体顶端至枕骨大孔的距离和脊髓空洞的最大直径。所有影像学参数由2名研究者分别独立测量2次后取首次测量结果平均值纳入统计，采用组内相关系数（intraclass correlation coefficient，ICC）检验观察者内和观察者间的信度。三组间影像学参数及年龄的比较采用方差分析和SNK-q检验，三组间性别分布比较采用χ2检验，CM组及CMS组中影像学参数间进行Pearson相关分析。结果观察者内和观察者间的ICC为0.91~0.95，表明测量可靠性"极好"。三组纳入对象的年龄及性别分布的差异均无统计学意义。CM组和CMS组患儿C2水平脊髓前后径相似（P=0.254），且均明显低于健康对照组（均P<0.001）。CMS组患儿的C2水平椎管前后径明显大于CM组（P=0.003）和健康对照组（P<0.001），而CM组与健康对照组的差异无统计学意义（P=0.216）。CMS组患儿中脑-脑桥交界处前后径明显低于CM组（P<0.001）和健康对照组（P<0.001）。CM组与CMS组小脑扁桃体顶端至枕骨大孔距离的差异无统计学意义（P=0.948）。CMS组C2水平脊髓前后径与C2水平椎管前后径呈明显正相关（r=0.906，P<0.001），而小脑扁桃体顶端至枕骨大孔的距离、空洞最大处前后径、空洞最大处脊髓前后径、空洞最大处椎管前后径或中脑-脑桥交界处前后径与C2水平椎管前后径无相关性。CMS组中脑-脑桥交界处前后径与其他影像学参数无相关性（均P>0.05）。CM组C2水平脊髓前后径与中脑-脑桥交界处前后径呈显著正相关（r=0.703，P=0.005）。健康对照组C2水平脊髓前后径与C2水平椎管前后径、中脑-脑桥交界处前后径均无相关性（均P>0.05）。结论与健康青少年相比，CMI患儿颈髓、中脑-脑桥连接处及C2水平脊髓有明显萎缩性改变；伴脊髓空洞的CMI患儿存在更加明显的中脑-桥脑连接处萎缩性改变和椎管扩张。

简介：

简介：摘要目的探析Chiari畸形漏诊1例的临床治疗效果。方法将2014年11月14日来我科就诊黄某定为研究对象，分析患者的治疗效果。结果对患者进行三次诊断，两次未诊断出患者患有Chiari畸形，最后一次使用MRI检查确诊，并及时进行有效治疗，未造成严重后果。结论Chiari畸形漏诊1例几个MRI检查确诊，得到技术治疗。因此对Chiari畸形患者的准确检测十分重要，要做到不漏诊，及时进行MRI检查确诊，保障患者的及时有效康复。

简介：Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，是一种先天性颅颈交界区畸形疾病，是以颅后窝容积缩小、小脑扁桃体向下进入椎管腔为主要病理学特征的先天性发育畸形。1891年奥地利病理学家Chiari首次详细介绍了菱脑畸形．定义脑积水、小脑扁桃体锥形楔状下疝，1896年补充报告14例并分为1、2型，认为是先天发育异常所致。1907年JuliusArnold补充为3、4型，并被命名为Amold-Chiarimalformation。本文对近年来Chiari畸形的相关研究综述如下。

简介：摘要Chiari畸形1型(CM1)是一种罕见疾病，目前仍缺乏一致的分类和治疗标准。2019年，34位来自欧洲的国际专家就儿童CM1的定义、诊断及治疗等问题达成共识，旨在规范儿童CM1的临床诊疗。笔者现以近年来国际研究成果为基础，对该国际专家共识进行解读，以期为儿童CM1的临床精准评估及个体化治疗提供参考。

简介：目的探讨Arnold-Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞症的手术方式及术后疗效。方法泸州医学院附属医院神经外科自1997年1月至2010年6月采用不同手术方式治疗Arnold—Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞症患者185例，回顾性分析其临床资料，总结手术方式及疗效。结果出院时患者症状消失或改善156例，无变化29例，无症状恶化和死亡病例。随访147例患者，症状消失或改善110例，症状无变化26例，症状恶化11例：95例行MRI复查，其中枕大池解剖成形者82例，脊髓空洞明显缩小79例。结论后颅窝减压＋硬膜成形术、小脑扁桃体切除＋枕大池成形术是治疗Arnold-Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞症有效、合理的手术方式。

简介：摘要目的探讨Ⅰ型Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的显微外科治疗方法及效果。方法回顾性分析46例Ⅰ型Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的患者行枕骨下减压寰椎后弓切除联合小脑扁桃体切除及硬膜扩大修补术治疗。结果患者术后症状改善明显，并发症发生率低,影像学检查小脑扁桃体下疝消失，大部分患者脊髓空洞减小。结论采用显微手术切除下疝的小脑扁桃体，开放脊髓中央管口，恢复枕大池结构和功能，是治疗Ⅰ型Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症的有效治疗方法。

简介：摘要目的探讨微创软脑膜下小脑扁桃体下疝切除、枕大池重建术治疗Chiari畸形Ⅰ型(CM-Ⅰ)并脊柱侧凸畸形的临床效果。方法通过对2015年1月至2017年12月在郑州大学附属郑州中心医院脊髓空洞症专科16例接受微创手术治疗的CM-Ⅰ并脊柱侧凸畸形患者进行回顾性研究，将研究对象分为儿童组(8例)和青少年组(8例)，脊柱侧弯测量角Cobb角<35°组(6例)和Cobb角≥35°组(10例)进行比较分析。结果微创手术治疗后，平均随访2年。在儿童组和青少年组中，微创术后脊柱侧凸改善6例(37.5%)，恶化5例(31.3%)，无变化5例(31.3%)。其中儿童组有3例(37.5%)需要行脊柱侧凸矫正手术，青少年组有6例(75.0%)需要行脊柱侧凸矫正手术。Cobb角<35°组和Cobb角≥35°组中，术前Cobb角≥35°组的患者(7/10例，70.00%)比Cobb<35°组的患者(2/6例，33.33%)更需要进行脊柱侧凸矫正手术(P＝0.018)。结论CM-Ⅰ并脊柱侧凸患者Cobb角<35°时行微创软脑膜下小脑扁桃体下疝切除、枕大池重建术干预可能能改善或稳定脊柱侧凸。

简介：目的介绍关于儿童ChiariⅠ型畸形的手术经验及长期随访结果。方法对130例有临床症状的ChiariⅠ型畸形的儿科病人进行了后颅窝减压术。病人年龄2个月～20岁，平均11岁。住院时间2～7d，平均2．7d。随访3个月～15年，平均4．2年。结果最常见的症状是头颈部疼痛(38％)及脊柱侧弯(18％)。与本组病人相关的诊断包括神经纤维瘤病Ⅰ型(5．5％)、脑积水(11％)、先天性生长激素缺乏症(5．5％)、颈椎分节不全(5％)和颅底陷入症(4％)。58％的病人有脊髓空洞症，17％的病人有脑干及第四脑室下部异位。术后83％的病人症状得到缓解，12％的病人头颈部疼痛及17％的脊柱侧弯未缓解。术后并发症发生率2.3％，包括急性脑积水及脑干腹侧受压(该病人症状严重，行经口齿状突切除术后症状缓解)。9例病人因症状无改善或脊髓空洞继续增大而再次手术。在术中发现10例病人(7．7％)的蛛网膜膈阻塞了第四脑室正中孔，其中9例合并脊髓空洞症。在行后颅窝减压术及硬脑膜修补术治疗后，几乎所有病人的脊髓空洞缩小或不再扩大。结论无论是否合并脊髓空洞症，对仅有轻微症状的ChiariⅠ型畸形病人早期进行手术治疗有着较好的预后。有必要在中线部位进行后颅窝减压，并打开硬膜探查，开放第四脑室正中孔以保证脑脊液的流出。根据长期随访，切除C1后弓后未出现颈椎不稳。用颅骨膜进行硬脑膜修补，避免了异体移植带来的风险，经过长期随访无并发症发生。

简介：摘要成人Chiari畸形Ⅰ型是最常见的颅颈交界区畸形，通常伴有枕大池的消失。以重建枕大池为目的行减压手术，延颈髓直接减压的同时恢复了颅颈交界区的正常脑脊液循环，从而使脊髓空洞好转，临床症状缓解。本研究中53例成人Chiari畸形Ⅰ型患者术前均经临床及影像学评估，基于枕大池重建理念选择性应用后颅窝减压并硬膜成形术(PFDD)或PFDD＋小脑扁桃体部分切除/热凝术，术后疗效确切，并发症较少。

简介：目的探讨采用有限小骨窗后颅凹减压显微术式治疗ChiariⅠ型畸形的疗效。方法成都军区总医院神经外科自2004年至2008年采用有限小骨窗后颅凹减压显微术式治疗ChiariⅠ型畸形患者29例．标准手术程序包括有限小骨窗枕颈减压，硬膜扩大成形、硬膜下探查术、硬膜扩大修补等。按照Tator标准评价患者手术治疗的预后情况。结果本组患者手术效果评价优23例（79.3％），良6例（20．7％）。远期随访患者15例，患者脊髓空洞进一步缩窄9例，复发1例。结论有限小骨窗后颅凹减压显微术治疗ChiariⅠ型畸形创伤小，疗效显著。

简介：摘要成人Chiari畸形Ⅰ型是最常见的颅颈交界区畸形，通常伴有枕大池的消失。以重建枕大池为目的行减压手术，延颈髓直接减压的同时恢复了颅颈交界区的正常脑脊液循环，从而使脊髓空洞好转，临床症状缓解。本研究中53例成人Chiari畸形Ⅰ型患者术前均经临床及影像学评估，基于枕大池重建理念选择性应用后颅窝减压并硬膜成形术(PFDD)或PFDD＋小脑扁桃体部分切除/热凝术，术后疗效确切，并发症较少。

简介：摘要目的探讨Chiari畸形的外科手术治疗.方法回顾分析２６例Chiari畸形(１８例合并脊髓空洞)的外科治疗经验,全部病例均行后颅窝减压术,小脑扁桃体下疝切除术及脊髓中央管口松解术.结果全部病例随访４个月至２年,大部分病人术后症状消失和改善.结论后颅窝减压术＋小脑扁桃体切除并脊髓中央管口松解对各型Chiari畸形有较好疗效.关键词Chiari畸形;脊髓空洞;后颅窝减压术SurgicalexperienceofArnold－Chiarimalformationandclinicalanalysisof２６casesYangLei,Huangbin(DepartmentofNeurosurgery,thePeople′sHospiＧtalofguilin,Guilin,Guangxi５４１００２)AbstractObjectiveToinvestigatethesurgicaltreatmentofChiarimalformation．MethodsAretrospectiveanalysisof２６casesofChiarimalformation(１８caＧsesassociatedwithsyringomyelia)surgicaltreatmentexperience,afterallpatientsunderwentposteriorfossadecompression,ChiarisurgeryandcentralspinalcaＧnalmouthlysis．ResultsAllpatientswerefollowedupfor４monthsto２years,themajorityofpatientsaftersymptomsandimproved．ConclusionfossadecomＧpressioKneyswurogrdery＋cerebellartonsilremovalandspinalcordcentralspoutreleasetoalltypesofChiarimalformationhasagoodeffect．Chiarideformity;syringomyelia;Posteriorfossadecompression;中图分类号R７４４．２文献标识码B文章编号１００８－６３１５(２０１５)１２－１１５８－０２