简介：摘要：先天性青光眼作为一种致盲性较高的眼病，治疗难度相对较大，且患者群体多为幼儿，所以临床治疗期间，必须格外注重护理工作是否到位，这也是患儿生活质量能够得到保障的必要举措。本文将对先天性青光眼患儿生活质量进行全面研究分析，并结合实际做好整理和总结。

简介：摘要：目的：分析、观察骨科患儿运用治疗性沟通的效果及运用价值。方法：选择64例儿童骨科患儿研究，均在2020年1月至2021年1月入院治疗，以简单分样法分组，等分为对照组、研究组，予以对照组传统健康宣教，基于此基准，予以研究组治疗性沟通宣教干预，对比效果。结果：①健康知识掌握状况：研究组患儿、家属对健康知识的掌握程度明显高于对照组（P＜0.05）；②患儿依从性：与对照组比，研究组依从性更高（P＜0.05）。结论：儿童骨科患儿运用治疗性沟通方式展开健康宣教可提高家属及患儿疾病认知水平，改善患儿依从性，具较高的应用价值。

简介：摘要：目的  探讨精细化护理在肺炎患儿护理中的应用价值。方法  以2021.7-2022.7本院收治的100例肺炎患儿为对象。随机分为观察组（精细化护理）与对照组（常规护理），比较两组护理效果。结果  观察组治疗依从率为98.00%，高于对照组（88.00%，P

简介：[摘要]目的 分析品管圈在耳鼻喉手术患儿护理中的应用价值。方法 选择近2年内耳鼻喉科手术治疗的患儿60例，分别应用常规护理（对照组30例）和品管圈模式护理（观察组30例），比较两组护理质量和患儿家长满意度差异。结果观察组护理质量评分和患儿家长满意度均高于对照组，差异有统计学意义（P

简介：目的：研究白血病患儿在临床护理中采取人文关怀效果。方法：采取患儿到院先后顺序对2020.1-2020.12我院接收治疗的白血病患儿中选取28例予以分组，常规组（n=14常规护理模式）和研究组（n=14人文关怀护理模式）。观察对比组间患儿睡眠、进食情况。结果：研究组患儿的睡眠影响及进食影响，均低于常规组(P<0.05)。结论：白血病患儿应用人文关怀护理干预具有明显效果，可以使其睡眠质量和进食情况得到明显改善，减少疾病给患儿带来的痛苦，提升其生活质量，推荐临床实践中广泛推广与应用。

简介：摘要目的了解门诊青少年癫痫患儿自我管理需求，为构建癫痫患儿的照护模式提供理论依据。方法采用目的抽样法，选取2020年6月1日—12月31日在江苏省某医科大学附属三级甲等医院神经内科门诊就诊的10例青少年癫痫患儿为研究对象，采用质性研究设计，应用半结构访谈法对研究对象进行深度访谈，采用Nvivo 10.0软件进行资料分析。结果通过资料分析门诊青少年癫痫患儿自我管理需求，提炼出3个主题，分别为信息需求、心理支持需求、社会支持需求。结论根据门诊青少年癫痫患儿自我管理需求分析，医护人员应该注重满足患儿的信息需求，支持患儿心理需求，加强社会支持，应重视家庭以及学校的作用，适应新形势，拓展服务领域，构建适合青少年癫痫患儿自我管理照护模式。

简介：摘要目的探讨想象松弛训练在急性阑尾炎患儿术后的应用效果。方法回顾性选取2021年1—10月临沂市人民医院小儿外二科收治的60例拟行腹腔镜手术并接受喉罩全身麻醉的急性阑尾炎患儿为研究对象，依据患儿入院时间分组，将2021年1—5月入院的30例患儿作为对照组，将2021年6—10月入院的30例患儿作为观察组。对照组实施常规护理，观察组在对照组的基础上实施想象松弛训练，比较两组患儿的术后疼痛状态、治疗依从性及患儿家长满意度。结果观察组患儿的术后疼痛评分低于对照组，治疗依从性及家长满意度均高于对照组，差异有统计学意义（P<0.05）。结论急性阑尾炎患儿术后在常规护理的基础上实施想象松弛训练能有效促进患儿术后恢复，缓解患儿术后疼痛程度，提高患儿的治疗依从性及患儿家长对护理工作的满意度。

简介：摘要近年来，虚拟现实技术以其沉浸性、交互性和想象性的特点，逐渐被应用于缓解儿童焦虑情绪中。本文介绍了虚拟现实技术的相关概念及其对焦虑的干预机制，虚拟现实技术在缓解儿童术前焦虑、牙科焦虑及癌症患儿焦虑方面的应用现状，以期为临床实践提供借鉴和指导。

简介：摘要目的调查脑瘫患儿主要照顾者的疾病获益感情况，以期为脑瘫患儿的临床诊治及护理提供参考。方法采用质性研究中的现象学研究方法，于2020年10月—2021年2月采用目的抽样法，选取温州医科大学附属第二医院/育英儿童医院儿童康复科门诊及住院病房的12名脑瘫患儿主要照顾者进行半结构式访谈，了解患儿确诊脑瘫时主要照顾者的感受、照顾过程中的心路历程、采取了哪些应对方式等。采用Colaizzi 7步内容分析法对收集的文字资料进行分析。结果脑瘫患儿主要照顾者疾病获益感主要体现在自我成长（养成健康的行为方式；学会面对并接受现实；情绪调节能力增强）、对未来生活的正面展望（珍惜当下且重新规划生活；以积极的角度看待事物；增强信念，重拾希望）、人际关系改善（夫妻关系更亲密；家庭成员关系更和谐；感受到医护人员的关爱；来自同伴的支持和理解）和多元化社会支持（社会公益项目提供众筹平台；政府补助）4个方面。结论脑瘫患儿主要照顾者疾病获益感主要表现为自我成长、生活态度的改变、人际关系的改善以及社会支持4个方面，医护人员可从以上4个方面进行脑瘫患儿主要照顾者的心理干预，缓解其负面情绪，提高其心理调适能力，以增强其疾病获益感。

简介：摘要目的分析1例糖原累积病Ⅵ型(glycogen storage disease type Ⅵ，GSD-Ⅵ)患儿的临床特征和基因变异情况，明确其致病原因。方法收集1例GSD-Ⅵ患儿的临床资料，采集患儿及其父母外周血提取基因组DNA，应用全外显子测序对患者进行基因检测，对疑似变异进行Sanger测序验证并行生物信息学分析。结果患儿表现为空腹低血糖、肝大、生长迟缓、转氨酶增高、代谢性酸中毒、高乳酸，肝穿刺病理提示糖原累积病。基因测序提示患儿PYGL基因存在c.2089A>G(p.Asn697Asp)和c.158_160delACT(p.Tyr53del)复合杂合变异。Sanger测序验证提示患儿母亲存在c.2089A>G杂合变异，患儿父亲存在c.158_160delACT杂合变异。这两种变异均为罕见的变异，既往未见报道，其位点高度保守且Provean、MutationTaster预测为有害。结论PYGL基因复合杂合变异(c.2089A>G/c.158_160delACT)为患儿的致病原因。新变异位点的检出丰富了PYGL基因的变异谱，为该家系的遗传咨询提供了依据。

简介：摘要目的对3例不明原因的发育迟缓(developmental delay，DD)/智力障碍(intellectual disability, ID)患儿进行临床症状和染色体微阵列分析(chromosome microarray analysis，CMA)，明确其可能的病因。方法采集3例DD/ID患儿的外周静脉血样，进行CMA检测。结果例1的9号染色体q34.3区段约有190 kb的DNA片段缺失，包含Kleefstra综合征(OMIM 610253)的关键基因EHMT1(OMIM 607001)的大部分区域；例2和例3为同胞姐妹，CMA检测显示均存在相同的4处染色体片段异常，其中9号染色体q34.3区域缺失长度分别是154 kb和149 kb，均包含EHMT1和CACNA1B(OMIM 601012)基因，其余变异无临床意义。结论3例患儿的染色体9q34.3微缺失可能是其DD/ID的致病原因，EHMT1是关键基因。

简介：摘要目的对21个甲基丙二酸血症家系进行遗传学分析，明确致病基因及为患者家系进行遗传咨询提供依据。方法应用高通量测序法对甲基丙二酸血症患儿进行基因变异检测及Sanger测序验证。结果21例甲基丙二酸患者共鉴定出MMUT、MMAA和MMUT3个基因29个变异位点；MMUT基因c．323G>A(10%)、c.917C>T(10%)和c.984delC(10%)变异及MMACHC基因c.609G>A(45%)，c.80A>G(10%)和c.567dupT(10%)变异较为常见。其中MMUT基因c.2000A>G、MMACHC基因c.298G>T和MMAA基因c.734-7A>G变异是首次报道的新变异位点。结论对甲基丙二酸血症患者进行基因变异检测可以明确其可能的致病原因，为其临床诊断提供依据，新变异的检出丰富了甲基丙二酸血症致病基因的变异谱。

简介：摘要目的了解儿童重症监护病房（PICU）脓毒性休克患儿初始抗感染药物使用、病原覆盖性和近5年变化趋势。方法回顾性分析北京儿童医院PICU 2017至2021年收治的257例脓毒性休克患儿的一般情况、致病病原、初始抗感染药物使用、病原覆盖及近5年变化趋势。据初始抗感染病原覆盖性分为覆盖充分和不充分2组，据脓毒性休克发病时间分为社区获得性和院内获得性2组，据是否合并基础病分为有基础疾病、无基础疾病2组。采用t检验、秩和检验、χ2检验比较组间病原学、治疗及住院病死率差异。结果257例患儿中男162例、女95例，年龄36（12，117）月龄。病原阳性率64.6%（166/257），住院病死率27.6%（71/257）。共检出阳性病原样本208份，细菌最多（57.7%，120/208），以革兰阴性杆菌为主（55.8%，67/120）；病毒次之（26.0%，54/208）。99.2%（255/257）的患儿初始抗感染使用了抗菌药物，47.1%（121/257）使用了碳青霉烯+万古霉素或利奈唑胺。合并基础疾病和院内获得性脓毒性休克患儿3种及以上抗细菌药物联用比例分别高于无基础疾病和社区获得性休克组患儿［27.4%（49/179）比14.1%（11/78），29.4%（52/177）比10.0%（8/80），χ2=5.35、11.56，均P<0.05］。近5年初始抗感染药物使用（碳青霉烯+万古霉素）/利奈唑胺由52.5%（21/40）降至41.3%（19/46）、病原覆盖充分比例由40.0%（16/40）提高至58.7 %（27/46）。结论PICU脓毒性休克患儿初始抗感染抗细菌药物使用比例高，院内获得性和存在基础疾病患儿使用种类多。近年抗细菌药物联用有减少趋势，但病原覆盖充分性提高，选药更趋合理和精准。

简介：摘要目的探讨孤独症谱系障碍（ASD）合并智力障碍患儿的视功能及眼部疾病特点。方法横断面研究。于2022年1至3月纳入北京市朝阳区7所特殊教育学校的292例（584只眼）ASD合并智力障碍患儿资料，其中男性235例，女性57例；年龄2~18岁。检查所有患儿主观远、近视力、近立体视、客观视力、屈光度数、眼前节和眼底。另纳入健康幼儿及学生300人作为对照，年龄2~18岁，检查主、客观视力和屈光度数。对ASD合并不同智力障碍程度患儿进行分析，视力结果转换为最小分辨角的对数进行计量分析，不同性别、不同年龄的患儿数据比较采用Mann-Whitney U检验或Kruskal-Wallis H检验。结果ASD合并智力障碍患儿的584只眼中，屈光不正272只眼（47.22%），散光260只眼（45.14%），远视29只眼（5.03%），近视10只眼（1.74%），弱视危险因素47只眼（8.16%）。292例患儿中斜视20例（6.85%），色弱3例（1.03%），外眼异常4例（1.37%）。211例患儿完成了近立体视检查，其中100″及以内者54例（25.59%），200″~900″者157例（74.41%）。272只屈光不正眼中，157只眼（57.72%）需矫正而未矫正。患儿主观、客观视力分别为0.22（0.10，0.35）和0.10（0.00，0.22）；不同性别的ASD合并轻度或中度智力障碍患儿远近视力、客观视力、屈光度数、近立体视的差异均无统计学意义（P>0.05）；不同年龄段ASD合并轻度智力障碍患儿差异有统计学意义（H=21.453，P<0.001），合并中度智力障碍患儿主观远、近视力的差异有统计学意义（Z=-3.508，-4.503；P<0.001），客观视力、屈光度数、近立体视的差异无统计学意义（P>0.05）。健康儿童的主观远视力和客观视力分别为0.10（0.00，0.22）和0.00（0.00，0.10），屈光度数为0.25（-0.25，0.50）D，与ASD合并智力障碍患儿比较，主观远视力及客观视力差异有统计学意义（Z=-8.527，-10.393；P<0.001），屈光度数的差异无统计学意义（Z=-1.274，P=0.203）。结论ASD合并智力障碍患儿的主、客观视力均低于健康儿童，屈光不正、斜视、弱视等眼病的患病率和未矫正率均明显高于健康儿童，其所患的屈光不正中以散光为主，且矫正和治疗率较低。

简介：摘要目的探讨性发育异常（DSD）患儿临床表型及基因型的异质性及相关性。方法回顾性分析全国36家儿童医疗机构2017年1月至2021年5月临床拟诊DSD的1 235例患儿的临床资料，对277个DSD相关候选基因进行捕获之后进行二代测序，结合临床表型分析其异质性及相关性。结果1 235例临床拟诊为DSD的患儿初诊时社会性别男980例、女255例，初诊年龄为1日龄至17.92岁。通过基因分子学检测致病性变异患儿共443例，阳性检出率为35.9%。临床表型以小阴茎（455例）、尿道下裂（321例）、隐睾（172例）常见；基因检测发现常见变异为SRD5A2变异（80例），AR变异（53例）及CYP21A2变异（44例）。其中临床表型为单纯小阴茎和单纯尿道下裂患儿中，均表现为SRD5A2变异最常见（分别为33例及11例），而单纯隐睾患儿中，以AMH变异最常见（7例）。结论中国DSD患儿最常见的基因变异是SRD5A2变异，常见的临床表型是小阴茎、隐睾、尿道下裂。分子诊断可以提供有关DSD生物学基础的线索并指导临床医生进行特定的临床检查，目标序列捕获探针并二代测序技术能针对性地为DSD患儿提供有效而经济的遗传学诊断。

简介：摘要目的建立支气管哮喘(哮喘)患儿肺功能长期变化的发展轨迹，确定哮喘患儿出现长期肺功能损伤的危险因素。方法采用回顾性队列研究，纳入2019年1月至12月在首都儿科研究所附属儿童医院定期随诊，并完成肺功能检测的14岁以上哮喘患儿，收集其肺功能资料及临床信息。采用潜变量增长模型(LCGM)拟合哮喘患儿肺功能发展轨迹，建立不同的轨迹组，组间比较采用t检验、方差分析或χ2检验，确定肺功能长期变化危险因素采用多分类Logistic回归分析。结果共纳入哮喘患儿173例，年龄6~17岁，获得肺功能测定1 160例次。拟合4条1秒率(FEV1/FVC)潜分类轨迹：持续高水平组、高于平均水平组、低于平均水平组、持续低水平组，其病例数分别为27例(15.6%)、66例(38.1%)、66例(38.1%)、14例(8.1%)。不同轨迹组患儿的FEV1/FVC在每一年龄组间的差异均有统计学意义(均P<0.05)。持续高水平组各年龄段的FEV1/FVC均在90%以上，其余各轨迹组FEV1/FVC随年龄变化整体呈下降趋势，低于平均水平组的FEV1/FVC在青春期后下降至80%以下；持续低水平组的FEV1/FVC均值在学龄期后即下降至80%以下，至青春期接近70%。最大用力呼气中段流量(MMEF)的轨迹和波动情况与FEV1/FVC相似。危险因素分析显示，与持续高水平组相比，典型哮喘患儿肺功能轨迹处于低于平均水平组的风险是咳嗽变异性哮喘患儿的11.940倍(P＝0.008)；多重致敏患儿的肺功能轨迹处于低于平均水平组的风险是单一致敏的7.462倍(P＝0.015)；未规律用药患儿肺功能处于持续低水平组的风险是规律用药者的6.337倍(P＝0.035)；男童肺功能轨迹处于低于平均水平组的风险是女童的6.186倍(P＝0.002)。结论6~17岁哮喘患儿的长期肺功能变化可确定4条不同轨迹：持续高水平、高于平均水平、低于平均水平、持续低水平；近半数患儿的长期肺功能轨迹处于低水平，较多患儿在青春期，少数患儿在学龄期出现持续性气流受限；典型哮喘、多重致敏、未规律用药、男性是哮喘患儿长期肺功能降低的危险因素。

简介：摘要Duchenne型肌营养不良(DMD)是由于抗肌萎缩蛋白基因突变所致的X连锁隐性遗传性神经肌肉病，约1/3的患儿存在认知损害，早期发现认知损害并给予适当干预对改善患儿生存质量具有重要意义。现就近年来关于DMD患儿认知损害的临床特点、发病机制、脑结构改变和干预措施等方面的研究进展作一综述。

简介：摘要假肥大型肌营养不良(Duchenne/Becker muscular dystrophy，DMD/BMD)是一种进行性、破坏性神经肌肉病，由编码抗肌萎缩蛋白的基因突变所致，基因突变形式多样，疾病表现轻重不一。该病起病隐匿，病初仅表现为血清酶学异常，随着疾病进展，骨骼肌及心肌等横纹肌细胞被进一步破坏，逐渐出现步态异常和心肌损害，最终患儿多死于扩张型心肌病所致心力衰竭，目前尚无有效根治方法，现有的治疗方法包括口服糖皮质激素和恢复抗肌萎缩蛋白疗法多局限于缓解骨骼肌症状，对于改善心脏症状十分有限，该文综述了DMD/BMD患儿心肌损害的诊治进展，以期为临床研究和基因治疗提供参考。

简介：【摘要】目的对支原体肺炎患儿进行个性化护理服务效果进行研究。方法选取本院2020年7月-2020年12月期间儿科收治的80例支原体肺炎患儿，随机分为研究组（个性化护理）和参照组（常规护理）各40例，观察并记录两组患儿在不同护理干预后的效果。结果通过不同护理干预，研究组患儿咳嗽症状消失时间、发热症状消失时间显著少于参照组，P

简介：[摘要] 目的 探讨争取早期治疗、加强相关护理对提高新生儿先天梅毒合并胆汁郁积症患儿的救治效果的作用。 方法 配合早期、有效的治疗方法，采用正确的呼吸道管理、有效的隔离消毒措施、细致的病情观察、严格的用药护理等护理措施。 结果 通过正确得当的护理措施及治疗，患儿痊愈出院。 结论 正确的护理措施对提高先天性梅毒合并胆汁郁积症救治成功的重要意义。