简介：脊髓性肌萎缩(spinalmuscularatrophy,SMA)是一种基因突变导致脊髓前角细胞变性引起肌无力和肌萎缩等临床症状的一组疾病。遗传方式以常染色体隐性遗传为主,也有常染色体显性遗传和X连锁遗传[1,2]的报道。活产儿中发病率约为1/6000~1/10000,是第二常见的致死性常染色体隐性遗传病,仅次于囊性纤维化。文献显示,中国南方SMA致病基因SMN1携带者率为1/35~1/80[3],与国外

简介：交感神经过度反射AHR是高位脊髓损伤的并发症之一,临床上比较常见。目前认为AHR是由于高位（T_6以上）脊髓损伤病人,损伤平面以下植物神经系统内部调节平衡障碍所致。损伤平面以下脊神经支配区受到刺激,可发生交感神经过度反射,主要表现：血压急剧升高,脉搏变慢、头痛、视物模糊、呼吸困难、出汗、鸡皮疹、神经功能正常部位皮肤潮红等症状。但由于交感神经过度反射发作时症状繁多,又缺乏特异性,给护理观察带来一定困难,如果不能正确认识或处理不当将导致血压急骤升高,引起蛛网膜下腔出血,脑卒中甚至死亡。结合本组病人的护理,我们的体会是,正确认识AHR,消除易引起AHR各种诱发因素,是预防和治疗AHR,消除易引起AHR各种诱发因素,是预防和治疗AHR的重要环节。

简介：目的探讨中孕期（20~26周）经三维超声定位胎儿脊髓圆锥及其对于隐性脊柱裂的诊断价值。方法经三维骨骼模式成像分别对290例中孕期正常胎儿（正常组）和10例隐性脊柱裂胎儿（异常组）的脊髓圆锥进行定位,计数正常组脊髓圆锥末端水平所对应的腰椎椎体,观察胎儿脊髓圆锥的位置在中孕期正常胎儿的分布趋势及两组脊髓圆锥的位置差异。结果282例中孕期胎儿经三维骨骼模式可清晰定位脊髓圆锥末端的位置,正常组的脊髓圆锥在孕20~21周可位于L3.5及以上水平,孕22周开始全部位于L3及以上水平,脊髓圆锥的位置与孕周之间的线性回归方程为：Y=0.179X＋4.536（R=0.953,P〈0.01）。异常组的10例均位于L3水平以下。结论通过三维骨骼模式成像可以识别椎体的位置,以此进行脊髓圆锥的定位,隐性脊柱裂的胎儿脊髓圆锥的位置明显低于正常水平。脊髓圆锥的定位对于隐性脊柱裂的明确诊断有重要的临床价值。

简介：目的：探讨颈椎前后路手术治疗脊髓型颈椎病的治疗效果。方法：选取进行颈椎前后路手术治疗脊髓型颈椎病的102例患者为研究对象，将其按照手术方式的不同分为对照组（实行颈椎前后路联合术）34例和实验组1（实行单纯前路减压钛网植骨融合内回。定术）34例、实验组2（实行后路减压融合侧块螺钉固定术）34例，比较三组患者神经功能优良率，评估各组患者术前术后的神经功能。结果：实验组的术后神经功能优良率均低于对照组，有统计学意义（P〈0．05），而两实验组间无统计学差异（P〉O．05）；术后随访1～3个月，三组患者术后1个月、3个月JOA评分均较术前有所改善，有统计学意义（P〈O．05），且对照组较两实验组显著（均P〈0．05）。结论：颈椎前后路联合术治疗脊髓型颈椎病效果较好。