简介:目的提高对儿童不典型继发性血栓性PLT减少性紫癜(TTP)的认识。方法总结1例无神经系统受累的继发性TTP患儿的临床资料、实验室检查结果、ADAMTS13酶活性和Anti-ADAMTS13抗体检测结果,行系统文献检索并文献复习。结果男性患儿,12岁,急性起病,病初有发热,双下肢可见瘀点,PLT及Hb进行下降,血涂片可见破碎RBC,高胆红素血症,LDH明显升高,镜下血尿,肾功能正常,补体正常,考虑血栓性微血管病(TTP或非典型溶血尿毒综合征)。为进一步明确诊断,行ADAMTS13酶活性检测2.3%(正常值40%-130%),ADAMTS13抗体检测90U·mL-(-1)(正常值〈12U·mL-1),确诊继发性TTP,予血浆置换和激素治疗。4个月后患儿停用所有药物,目前停药6月无复发。系统检索中国知网、万方和PubMed数据库,共有14篇英文文献中40例继发性TTP进入本文分析,发病年龄(10.2±5.2)岁,男19例,女21例,发热36例(90%),神经系统受累28例(70%),肾脏受累18例(45%),均有贫血和PLT降低。3例死亡,37例血浆置换+激素治疗,31例(83.8%)对血浆置换治疗即时反应好,1例因血浆过敏和1例血浆置换导管相关感染改为激素+利妥昔单抗治疗反应好,1例难治性继发性TTP加长春新碱(利妥昔单抗上市前)随访时复发,2例发生血浆置换依赖,加环孢素后治疗反应好,1例治疗反应不好,加长春新碱后治疗反应好,,4例失访(10.8%),平均随访时间29月(3-72个月),13例(39.4%)出现复发,9/13例加利妥昔单抗中仍有2例复发。结论贫血和PLT降低应怀疑TTP,需行ADAMTS13酶活性及其抗体的检测,有助于区别遗传性和获得性TTP;血浆置换+激素,或+利妥昔单抗是TTP的治疗组合选项。
简介:目的:探讨儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)脾切除的围手术期处理方法。方法回顾性分析2006年至2014年作者收治的12例ITP行脾切除术的患儿临床资料,探讨其围手术期的处理及治疗效果。结果本组12例平均年龄7.1(3~12)岁,病程1.5~7年,平均3年。10例术前血小板低于正常值,平均为29.4×109/L,最低5×109/L。术前对7例血小板<30×109/L的患儿采用激素联合输血小板治疗,其中4例输注后血小板无法提升,联合大剂量使用激素和丙种球蛋白后,再次输血小板,当血小板>60×109/L时急诊行脾切除术。12例均顺利完成手术。2例血小板相关抗体(PAIg)阳性的患儿分别在术后第3天和第7天血小板降至正常值以下。术后随访10个月至8年,平均随访5年,8例完全有效,2例缓解,总有效率为83.33%。结论在完善围手术期处理的前提下,脾切除是治疗儿童慢性或药物治疗无效的ITP的一个安全有效的方法。抗血小板抗体应作为ITP患儿脾切除术前常规检查项目,对抗体阳性患儿行脾切除术更需注意围手术期的处理。
简介:目的观察"口疮净"佐治儿童疱疹性咽峡炎的临床疗效。方法130例疱疹性咽峡炎患儿采用随机数字表法分为观察组80例,对照组50例,两组患儿均静脉给予利巴韦林10~15mg/(kg.d)静脉滴注及退热等对症治疗,观察组同时服用自拟中药"口疮净",日1剂,频服,5d为1个疗程,观察两组患儿退热、疱疹及溃疡消失时间及临床疗效。结果观察组显效39例,有效41例,无效0例;对照组显效11例,有效27例,无效12例,两组临床疗效比较差异有统计学意义(P〈0.05);平均退热时间及疱疹或溃疡消失时间比较差异有统计学意义(P〈0.05)。结论"口疮净"佐治儿童疱疹性咽峡炎疗效显著,值得推广。
简介:目的通过在小儿手术中建立喉罩通气(LMA)与气管内插管(Endotachealintadion)两种通气方式,总结喉罩通气(LMA)用于小儿手术的优越性。方法将80例拟行手术的小儿随机分成喉罩组(L组)与气管内插管组(E组),两组各40例,经快速诱导后分别插入喉罩和气管导管。比较两组放置与通气情况。结果喉罩顺利放入率为100%,气管内插管顺利率为90%,L组2例(5%)出现口腔漏气,E组无漏气,2种方法对通气均无明显影响。喉罩组插入喉罩后与诱导前循环各参数相比元明显差异。E组插管后,与诱导前循环各参数相比有显著性增高(P〈0.01),5分钟后趋于平衡,呼吸复苏后拔喉罩前与拔管前循环各参数比较有显著性差异(P〈0.01)。结论喉罩通气相对气管导管插入简单、方便,患儿对喉罩插入的耐受性较好,反应性小,适合于部分气道困难的麻醉,其麻醉过程平稳,不影响通气,是小儿手术较理想的麻醉方法。