简介：摘要目的总结并分析肺炎链球菌相关性噬血细胞综合征（SP-HLH）的临床特征及分离株的血清型和耐药性。方法回顾性分析2013年1月至2020年12月首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科收治的15例SP-HLH患儿的一般情况、临床特点、实验室检查、治疗、随访（截至2021年5月）及预后等临床资料，并检测分离株血清型与药物敏感性。根据患儿临床结局分为临床好转组和死亡组。组间比较采用Mann-Whitney U检验、Fisher确切概率法。结果15例SP-HLH患儿中男8例、女7例，发病年龄1.0（1.0，2.5）岁。原发感染疾病中，重症肺炎9例，脑膜炎和菌血症各3例，所有患儿均未接种肺炎链球菌疫苗且均入住儿童重症监护病房。其中10例存在呼吸衰竭，5例合并急性肾损伤，3例合并溶血尿毒综合征。所有患儿均使用抗感染药物、糖皮质激素和大剂量丙种球蛋白冲击治疗。临床好转组8例，死亡组7例。死亡组中性粒细胞计数低于临床好转组［5.0（1.7，9.3）×109比5.2（3.4，10.5）×109/L，Z=-2.43，P=0.015］，且死亡组患儿住院时长及PICU入住时间均短于好转组［3（1，11）比39（34，48）d、2（1，4）比19（12，31）d，Z=-3.25、-3.24，均P=0.001］。10例患儿有肺炎链球菌血清型分型结果，分别为19F型4株，19A型3株，23F型1株，15A型1株，14型1株，其中9株在13价肺炎链球菌结合疫苗覆盖范围内。所有菌株均对红霉素耐药，对万古霉素、利奈唑胺敏感。结论SP-HLH多见于3岁内儿童，病死率较高；死亡组患儿中性粒细胞下降程度重，病情进展快。治疗以在抗感染基础上应用糖皮质激素和大剂量丙种球蛋白为主，分离株血清型以19F、19A为主，对万古霉素、利奈唑胺敏感。

简介：临床资料患者,女,44岁。主因左耳背侧散发丘疹、结节半年,于2014年12月就诊。半年前无明显诱因患者左耳背侧出现数个绿豆大小的淡红色结节,无自觉症状,搔抓后易出血。半年来结节渐增大、增多。局部无外伤、感染史。既往史：患者在皮损出现前曾出现心悸、大便次数增多、月经不调等症状,1个月前诊断为甲状腺功能亢进症（甲亢）,给予普萘洛尔、甲巯咪唑治疗3周后甲亢症状部分缓解,T3、

简介：摘要目的探讨氨茶碱对过敏性哮喘患者T淋巴细胞亚群自噬的影响。方法选取2015年9月~2016年9月我院收治的28例过敏性哮喘患者为本研究观察组，同期选取19例体检健康者为对照组，采集所有受试者外周血，分离T淋巴细胞亚群CD8+T、CD4+T以及CD4+CD25+T细胞，观察组细胞分组给予不同浓度氨茶碱(10-3mol?L-1、10-4mol?L-1、10-5mol?L-1、10-6mol?L-1、10-7mol?L-1)进行培养，对照组细胞不做处理，培养72h后观察各组细胞自噬形态改变情况，经丹酰戊二胺(MDC)染色后，采用流式细胞仪检测细胞自噬水平。结果观察组与对照组T淋巴细胞纯度及亚群细胞纯度比较，差异无统计学意义(P＞0.05)；氨茶碱处理后细胞出现典型自噬形态学改变；10-3mol?L-1、10-4mol?L-1、10-5mol?L-1氨茶碱处理组CD4+CD25+T细胞自噬率明显高于对照组，差异有统计学意义(P＜0.05)；10-5mol?L-1氨茶碱处理组CD4+CD25+T细胞自噬率随时间延长呈现明显升高趋势(P＜0.05)。结论氨茶碱诱导过敏性哮喘患者CD4+CD25+T淋巴细胞亚群自噬水平升高可能是其发挥治疗哮喘作用的机制之一。

简介：皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)是一种罕见的细胞毒性T细胞淋巴瘤,其皮肤表现为组织病理学特征类似小叶性脂膜炎样改变。肿瘤性T淋巴细胞在皮下小叶中形成环绕个别脂肪细胞的花环样结构,即所谓的脂肪细胞“花环”,被认为是这种皮肤淋巴瘤特征性的形态学改变。本研究回顾了45例原发性或继发性皮肤B和T细胞淋巴瘤患者以及1例累及皮下组织的髓细胞性白血病患者的活检标本,以研究脂肪细胞花环犤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤:n=16;蕈样肉芽肿,肿瘤期:n=3;侵袭性嗜表皮性CD8T细胞淋巴瘤:n=2;皮肤γ/δT细胞淋巴瘤:n=4;结节外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型:n=4;皮肤中等大多形性T细胞淋巴瘤,NOS:n=5;CD4/CD56血液肿瘤(原始NK细胞淋巴瘤):n=7;继发性皮肤大B细胞淋巴瘤:n=3;继发性皮肤淋巴浆细胞样淋巴瘤:n=1;急性骨髓性白血病的特殊皮肤表现:n=1犦。作者证实由肿瘤细胞环绕脂肪细胞的花环不仅出现在皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,而且也出现于几种伴有皮肤损害的不同恶性淋巴瘤疾病中。伴有显著皮下组织受累的病例精确分类可以获得临床病理与表型特征的精确相关性。脂肪细胞花环不应被考虑为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的特...

简介：摘要通过分析1例甲状腺功能亢进症(以下简称甲亢)患者服甲巯咪唑后出现粒细胞缺乏继发噬血细胞综合征的少见病例，探讨临床工作中的诊治经验，以提高诊治水平。该患者服用甲巯咪唑后出现粒细胞缺乏合并感染，经过治疗后短暂好转，但迅速因感染进展为噬血细胞综合征，经过地塞米松治疗后病情好转。

简介：

简介：无

简介：摘要目的探讨噬血细胞综合征患儿的临床特点及治疗方法。方法选取噬血细胞综合征患儿30例，回顾性分析其临床资料。结果持续发热、全血细胞减少、肝脏肿大、脾脏肿大、淋巴结肿大、凝血障碍、肝功能受损、高甘油三脂血症、低纤维蛋白血症属于噬血细胞综合征患儿的主要临床表现，通过开展骨髓涂片检查可发现噬血细胞；其中27例患者的疾病发作与感染有关，其中EB病毒感染所致20例。本组患儿通过治疗后15例好转，9例患儿未能取得理想疗效而自动选择出院，6例患儿放弃治疗。结论噬血细胞综合征患儿的临床预后差异较大，早期诊治可使疾病预后得到有效改善。

简介：摘要腹膜恶性间皮瘤是原发于腹膜脏层及壁层的恶性肿瘤，涉及多种病因，起病隐匿，早期诊断困难，误诊率高，预后差，目前尚无统一的诊治指南。噬血细胞综合征是一种全身高度炎性反应状态，成人噬血细胞综合征几乎全部为继发性，可由感染、恶性肿瘤、自身免疫疾病等引起，病情凶险，病死率高。现报道1例腹膜恶性间皮瘤伴噬血细胞综合征的病例，提供临床参考。

简介：摘要目的分析儿童继发性噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)的临床和实验室特点，探讨继发性HLH的治疗及预后。方法收集西安市儿童医院自2013年1月至2019年3月收治的70例继发性HLH患儿的临床资料进行分析。结果70例患儿中男性37例，女性33例；平均发病年龄(4.2±3.3)岁；以热程计算，平均确诊时间为(16.0±8.3)d；根据病因，分为感染相关HLH(infection-associated hemophagocytic syndrome，IAHS)44例，风湿免疫性疾病相关HLH(macrophage activation syndrome，MAS)26例。MAS确诊时间晚于IAHS(P<0.01)，脾脏肿大发生率低于IAHS(P<0.01)，中枢神经系统症状发生率高于IAHS(P<0.01)，IAHS的血液系统损害更为显著，两组好转率分别为65.9%及69.2%，无明显差异。结论儿童继发性HLH中，IAHS与MAS在临床表现、实验室检查及治疗预后方面大体相同，但IAHS发病年龄更小，病情进展更快，血液系统损害更严重，MAS神经系统损害更常见。

简介：摘要

简介：无

简介：目的：总结朗格罕细胞组织细胞增生症（langerhanscellhistiocytosis,LCH）的主要临床特点、诊断、治疗以及预后,尤其是以胆管炎为主要表现的病例。方法：回顾性分析2012年7月-2016年4月至湖南省儿童医院确诊并住院治疗的12例LCH患儿的临床表现、实验室检测、骨髓细胞学检查以及治疗情况,治疗以化疗为主。单器官受累8例,多器官系统受累4例。结果：12例LCH患儿中,11例有程度不一的黄疸,8例超声表现为肝大,2例骨骼系统有破坏,6例有肺部侵犯。结论：LCH的诊断是复杂的,可能涉及多个器官系统,其临床表现和疾病变化的过程是从早期一个孤立的表现到后来多系统表现,通过对这些病例的研究可能有助于我们对LCH的病理生理学的认识和理解,从而提高临床对LCH的诊断和治疗。

简介：【摘要】目的：探讨肝移植术后淋巴细胞增生的护理。方法：分析我院2016年3月～2020年11月的18例肝移植术后淋巴细胞增生患儿，根据护理模式的差异分为基础护理组以及全面护理组。基础护理组采取的是常规护理，全面护理组采取全面护理干预。比较效果。结果：全面护理组护理后生存质量评分优于基础护理组，家长满意度高于基础护理组（P＜0.05）。结论：肝移植术后淋巴细胞增生患儿采用全面护理干预可更好改善患儿生存质量，提高家长满意度。

简介：摘要目的探讨X线、CT、MRI对三类长骨干骺端同属纤维组织细胞源性肿瘤的（干骺端纤维性缺损FCD、非骨化性纤维瘤NOF及良性纤维组织细胞瘤BFH）影像学特征。方法回顾性分析26例经病理证实的三类长骨干骺端同属纤维组织细胞源性肿瘤患者的X线、CT、MRI表现。结果X线平片和CT上表现为沿骨长轴走行局限于皮质内和皮质内偏心性膨胀累及髓腔的均匀溶骨性透光区，MRI信号较均匀，T1T2信号呈长T1T2及低（或等）的T1T2信号；中等度强化，强化亦较均匀。FCD、NOF具有蛋壳样骨质硬化带，BFH硬化带不连续，部分边界模糊，影像学表现可因病变部位及病程不同而异。结论三类肿瘤的影像学表现具有一定的诊断及鉴别诊断意义，多数典型病例X线平片结合CT、MRI可做出明确诊断。

简介：

简介：摘要患者为青年女性，以颈部淋巴结肿大伴发热1个月余为首发症状就诊，查外周血三系均减低，其中血小板减低显著，查骨髓象无明显异常，外院送检患者自然杀伤细胞活性回报无明显异常，颈部淋巴结活检及免疫组化结果符合"组织细胞坏死性淋巴结炎"，使用常规广谱抗菌药物治疗效果不佳，肾上腺糖皮质激素有效。本病常易误诊为急性淋巴结炎、传染性单核细胞增多症、恶性淋巴瘤、淋巴结核，应注意鉴别。

简介：

简介：摘要淋巴细胞性垂体炎(lymphocytic hypophysitis，LYH)是一种较为少见的自身免疫性疾病，女性多见，且与妊娠密切相关。LYH患者的临床表现与疾病进展速度、病变范围、严重程度、疾病进展阶段有关，可表现为占位效应、部分或全垂体前叶功能减退、中枢性尿崩症等。妊娠期女性的垂体解剖结构和垂体相关激素水平发生变化，加之妊娠期影像学检查存在一定限制，使得妊娠期LYH的诊断存在较大挑战，需结合患者临床症状及生化检测综合诊断。妊娠期LYH患者如出现垂体前叶或(和)后叶功能减退，应给予相应激素进行替代治疗；同时对处于妊娠不同时期、不同临床表现患者采取不同的优化处理方案；LYH对妊娠结局及再次妊娠目前暂无不良影响报道。本文针对妊娠期LYH患者的诊断、治疗及预后等相关问题进行综述，旨在为妊娠期LYH患者的临床管理提供参考。

简介：1临床资料例1女，28岁。因“乏力、怕冷、食欲欠佳11个月，加重伴恶心、呕吐3d”来诊。患者1年前顺产1胎儿，分娩后无乳汁分泌，产后1个月无明显诱因出现乏力、怕冷、