简介：摘要目的探讨小剂量地塞米松治疗极低出生体重儿支气管肺发育不良(BPD)的临床效果。方法回顾性分析我院8例极低出生体重儿BPD应用小剂量地塞米松（总剂量0.89mg/kg）治疗前后呼吸机参数、吸氧时间、临床体征、血气分析及其不良反应的发生情况。结果吸入氧浓度（FiO2）明显下降，呼气末正压（PEEP）明显下降，肺部痰鸣音、哮鸣音明显减少，二氧化碳潴留好转；8例患儿均未出现激素近期副作用；随访1年体重、头围、CDCC智力测验情况基本达标。结论应用小剂量地塞米松治疗极低出生体重儿BPD有助于其撤离呼吸机，缩短氧依赖时间，未发生使用激素的近远期副作用，值得较大样本的进一步研究。

简介：摘要支气管肺发育不良（BPD）相关肺动脉高压（PH）是早产儿BPD最严重的并发症，是BPD患儿后期死亡的重要原因，近年日益受到关注。肺血管发育异常和重构是PH发生的病理基础。对中重度BPD患儿进行监测和筛查肺动脉压力，可早期诊断BPD相关PH，对BPD相关PH早期防治、改善预后具有重要意义。由于BPD相关PH为慢性过程，持续时间长，治疗仍然比较困难，主要药物是肺血管扩张剂，尚缺乏足够的证据支持，有待更多的研究进一步验证其有效性和安全性。

简介：摘要支气管肺发育不良是早产儿最常见的并发症之一，目前仍缺乏特效的防治措施。间充质干细胞属于成体干细胞中的一类，具有内在归巢能力，能够向损伤组织迁徙，同时可以分泌外泌体，其内包裹着源细胞内的特殊信息分子，如DNA、RNA、蛋白质等，参与细胞间的信息交流。近年来的研究结果表明间充质干细胞及其外泌体对防治支气管肺发育不良有良好的效果，本文对间充质干细胞及其外泌体防治支气管肺发育不良进行简要综述。

简介：摘要支气管肺发育不良是早产儿慢性呼吸系统疾病的主要病因。因其在早产儿中发病率高、预后差，预防和治疗方面的研究一直是新生儿医师关注的热点。针对其以肺部炎症持续性存在为特点的病理变化，糖皮质激素成为目前最为普遍使用的一种治疗药物。目前针对不同的糖皮质激素类型及给药方式进行了大量的临床研究，小剂量、短疗程的地塞米松在治疗支气管肺发育不良过程中具有独特的优势。该文对炎症在支气管肺发育不良发病中的作用以及糖皮质激素防治支气管肺发育不良的研究进展进行综述。

简介：摘要支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia，BPD)是早产儿最常见的疾病之一，可导致远期肺和神经发育不良结局。自1967年Northway等首次描述BPD以来，BPD的定义一直在不断演变，其中校正胎龄36周需氧定义和2000年基于严重度分级定义临床应用最为广泛，但后者对婴幼儿远期肺疾病和神经发育损害的预测能力更强。尽管早产儿BPD发病率依所采用的定义而报道不一，但总体上呈上升趋势。BPD是复杂的多因子疾病，多种产前和产后危险因素参与BPD的发生。

简介：摘要支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia，BPD)是早产儿常见疾病，致残率和病死率高。BPD生物标志物的研究有助于疾病的早期防控及改善预后，现多集中在基因、炎性因子及细胞因子。代谢组学通过研究代谢产物的改变，反映BPD在基因表达及环境因素的综合作用下的病理生理改变，包括氧化应激、肺泡表面活性物质及微生物定植等，可早期识别BPD的发生。该文就近年来应用代谢组学筛选BPD新的生物标志物的研究进行综述。

简介：

简介：摘要目的探讨早产儿宫内感染性肺炎和支气管肺发育不良（BPD）发生的危险因素。方法收集2013年1月至2018年11月惠州市第六人民医院收治的宫内感染性肺炎早产儿600例为宫内感染性肺炎组，另选取同期无宫内感染性肺炎的早产儿600例为单纯早产组；比较两组早产儿的性别、宫内窘迫、胎膜早破> 24 h、羊水污染、第2产程延长、母孕晚期发热史、剖宫产、胎龄、出生体质量以及1 min阿氏评分（Apgar），并行多因素Logistic回归分析。收集2016年1月至2018年12月本院收治的BPD早产儿60例为BPD组，另取同期无BPD早产儿60例为非BPD组；比较两组早产儿的性别、宫内窘迫、肺出血、巨细胞病毒感染、有创机械通气治疗、出生2周内输注红细胞、宫内感染、胎龄、出生体质量以及1 min Apgar评分，并行多因素Logistic回归分析。结果宫内感染性肺炎组早产儿宫内窘迫[224（37.33%） vs. 78（13.00%）]、胎膜早破> 24 h [308（51.33%） vs. 99（16.50%）]、母孕晚期发热史[117（19.50%） vs. 54（9.00%）]和BPD [133（22.17%） vs. 35（5.83%）]比例均显著高于单纯早产儿组，差异均有统计学意义（χ2 = 94.320、162.408、27.068、66.473，P均< 0.001）；而1 min Apgar评分[（7.08 ± 1.32）分]显著低于单纯早产组[（8.65 ± 1.41）分]，差异有统计学意义（t = 19.911、P < 0.001）。多因素Logistic回归分析显示：宫内窘迫、胎膜早破> 24 h、母孕晚期发热史均为早产儿宫内感染性肺炎的独立危险因素（OR = 3.824、4.017、3.492，P = 0.001、0.008、0.015）。BPD组早产儿宫内窘迫[12（20.00%） vs. 3（5.00%）]、肺出血[10（16.67%） vs. 0（0.00%）]、巨细胞病毒感染[5（8.33%） vs. 0（0.00%）]、有创机械通气治疗[46（76.67%） vs. 2（3.33%）]、出生2周内输注红细胞[51（85.00%） vs. 2（3.33%）]、宫内感染[23（38.33%） vs. 6（10.00%）]比例均显著高于非BPD组，差异均有统计学意义（χ2 = 6.171、10.909、5.217、67.222、81.138、13.141，P = 0.013、0.001、0.022、< 0.001、< 0.001、< 0.001）；而胎龄[（32.14 ± 1.20）周vs. （34.35 ± 2.74）周]、出生体质量[（1 352.39 ± 209.57）g vs. （2 285.56 ± 356.82）g]、1 min Apgar评分[（7.23 ± 1.36）分vs. （8.68 ± 1.75）分]显著低于非BPD组，差异均有统计学意义（t = 5.723、17.468、5.068，P均< 0.001）。多因素Logistic回归分析显示：巨细胞病毒感染、有创机械通气治疗、出生2周内输注红细胞、胎龄、出生体质量均为早产儿发生BPD的独立危险因素（OR = 44.357、3.082、3.290、4.738、3.409，P < 0.001、0.003、0.002、< 0.001、0.009）。结论宫内窘迫、胎膜早破> 24 h、母孕晚期发热史可能增加早产儿宫内感染性肺炎发生的风险，而巨细胞病毒感染、有创机械通气治疗、出生2周内输注红细胞、胎龄、出生体质量可能影响BPD发生率。

简介：摘要目的研究新生大鼠支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia，BPD)发生、发展中核转运蛋白KPNA2定位及表达的动态变化，探究其在早产儿BPD发病机制中的作用。方法采用85%的吸入氧浓度诱导新生SD大鼠BPD模型(n＝50)，对照组吸入空气(n＝50)，两组分别于1、3、7、10、14 d采集肺组织标本，分离、纯化及培养肺泡Ⅱ型上皮细胞。利用免疫组化、免疫荧光、Western blot及实时荧光定量PCR检测KPNA2的分布及表达。结果免疫组化可见KPNA2主要定位于肺泡上皮细胞的胞浆及胞核内，与对照组相比，BPD组1 d胞核、胞浆均表达增加，3～14 d胞核表达明显减弱，胞浆表达增强。细胞免疫荧光可见KPNA2在对照组1～14 d主要定位于细胞核，BPD组3～14 d主要定位于细胞浆，BPD组KPNA2核表达较对照组减弱，胞浆表达较对照组增强。KPNA2总蛋白及浆蛋白表达趋势基本一致，与对照组比较，BPD组1 d开始升高(P<0.05)，3 d达高峰(P<0.05)，7 d开始逐渐下降(P<0.01)，14 d仍高于对照组(P<0.05)；BPD组KPNA2核蛋白表达3 d开始降低(P<0.01)，持续降低至14 d(P<0.05)。与对照组相比，BPD组KPNA2 mRNA表达1 d开始升高(P<0.05)，3 d达高峰(P<0.05)，7 d开始逐渐下降(P<0.01)，至14 d仍高于对照组(P<0.05)。结论暴露于高氧中新生鼠KPNA2核转运功能障碍，可能是影响BPD肺泡上皮细胞DNA损伤应答早期启动的重要机制。

简介：[摘要]目的：探讨小儿支气管肺发育异常时用阿奇霉素联合布地奈德的临床效果。方法：选择我院2023年1月-2024年12月住院的 BPD儿童120例，按治疗方式选择60名。对照组采用常规疗法，并与常规疗法进行比较，并与对照组进行比较，以阿奇霉素联合布地奈德为对照。结果：两组患者在使用呼吸机时间、氧气吸入时间、住院天数等方面均明显优于对照组， P<0.05，有显著性差异。结论：对于支气管肺发育不良早产患儿采取阿奇霉素联合治疗的方式，能够有效提升治疗效果，值得进行临床推广。

简介：摘要：目的 探讨早期应用枸橼酸咖啡因对早产儿肺及神经发育的保护效果。方法 选择我院新生儿重症监护病房（NICU）收治的60例出现呼吸暂停的早产儿，随机分为对照组和观察组各30例。两组患儿均给予重症监护措施，且在患儿出现呼吸暂停24h内时，对照组给予氨茶碱治疗，观察组患儿给予枸橼酸咖啡因治疗。比较两组肺功能、矫正胎龄40周及矫正月龄3个月和6个月时的神经发育水平、并发症及结局。结果 治疗后，观察组PaO2高于对照组（P<0.05），PaCO2低于对照组（P<0.05）。观察组NBNA评分高于对照组（P<0.05）。观察组矫正月龄3个月和6个月时大运动、精细动作和社会行为的发育商高于对照组（P<0.05）。两组喂养不耐受、支气管肺发育不良、早产儿视网膜病变等并发症及结局无统计学差异（P>0.05）。结论 与使用氨茶碱相比，在早产儿出现呼吸暂停24h内给予枸橼酸咖啡因可改善肺功能和神经发育，且不增加并发症及不良结局发生率。

简介：摘要目的探讨钟向式肺叶切除术在治疗儿童先天性肺畸形（congenital lung malformations，CLMs）中的安全性与有效性。方法收集2015年1月至2019年1月在四川大学华西医院接受钟向式肺叶切除术的184例CLMs患儿的临床资料，其中男113例，女71例，中位手术年龄为6.8个月，中位体重为9 kg。所有病例均为下叶切除，其中左侧81例，右侧103例。患儿术前均进行胸部增强CT扫描以明确病变位置及伴发畸形，术后进行病理检查，出院后对所有患儿进行随访。结果184例患儿术后病理诊断为先天性肺气道畸形133例，叶内型隔离肺44例，支气管扩张4例，先天性大叶性肺气肿3例。3例患儿因胸腔粘连而中转开胸，其余均通过钟向式肺叶切除术顺利完成手术。平均手术时间为46 min，范围为35~113 min；平均出血量为3.5 ml，范围为1~60 ml。88.0%（162/184）的患儿未安置胸腔引流管，所有患儿术后6 h正常饮食。23例患儿术后出现低热，2例出现漏气，其余患儿恢复顺利，术后中位住院时间为2 d。共21例患儿失访，其余随访1年以上无明显并发症发生。结论钟向式肺叶切除术适用于儿童胸腔镜肺下叶切除，是治疗儿童CLMs的一种安全且有效的手术方法。

简介：摘要目的通过对SOX10及COL2A1在先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation，CPAM)病变组织及正常组织中的表达分析，探讨SOX10及COL2A1在CPAM的发育过程中的作用。方法2018年11月至2020年11月，中国医科大学附属盛京医院收治的30例CPAM患儿中，男19例，女11例；年龄为(44.67±37.42)个月；术前诊断为CPAM 1型17例，2型13例。收集所有患儿术中的病变肺组织及病变周围正常肺组织，将术中收集的病变肺组织作为CPAM组，将病变周围正常肺组织作为对照组。将CPAM组和对照组分别进行免疫组织化学染色、蛋白质印迹法检测及实时定量聚合酶链反应(quantificational real-time polymerase chain reaction，qRT-PCR)检测，使用t-test统计学方法对蛋白质印记法及qRT-PCR结果进行统计学分析。结果免疫组织化学染色的结果显示SOX10及COL2A1在CPAM组的表达相对于正常组织中，主要高表达于病变肺组织中的囊壁、血管壁、肺间质及异常支气管壁上，两组间的差异具有统计学意义(P<0.05)。蛋白质印迹法及qRT-PCR检测结果显示病变肺组织中SOX10及COL2A1的表达量明显高于在对照组中的表达，差异具有统计学意义(P<0.05)。结论SOX10及COL2A1在CPAM组织中存在高表达，可能参与CPAM发育过程中的囊壁、血管及异常支气管的形成过程。

简介：目的初步探讨采用产时子宫外处理技术（EXIT）治疗胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的可行性.方法2010年10月至2012年6月我们对3例胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形采用产时子宫外处理技术切除.3例均经2次以上产前彩超诊断为先天性肺囊腺样畸形,且巨大畸形导致胎儿心脏、纵隔部分或全部移位,术前计算CVR值均大于1.6.结果3例术后均存活,其中男1例,女2例,手术时胎龄36～37＋周,平均（36.86±0.79）周,体重2700～3000g,平均（2866.67±152.75）g;麻醉时间130～134min,平均（133.67±3.51）min;总手术时间92～98min,平均（94.33±3.21）min;手术时间33～49min,平均（42.67±8.50）min;术中出血量2～20mL;平均（10.67±9.02）mL.术后病理检查结果均为肺囊性腺瘤样畸形,左肺2例,右肺1例.结论产时子宫外处理可以作为治疗高风险先天性肺囊腺样畸形的方法之一,但因手术风险大,操作较复杂,需多学科团队进行合作,需严格把握该技术的适应证,结合各方面条件,谨慎选择.

简介：【摘要】目的：探讨产前超声与MRI对胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形分型的鉴别诊断价值。方法：通过回顾性分析的方式，将我院确诊的先天性肺囊腺瘤样畸形胎儿76例作为研究对象，时间在2020年1月至2022年1月，其在产前，分别实施MRI诊断（有38例，作为对照组）和产前超声诊断（有38例，作为观察组）。就2组的诊断准确率、漏诊率、误诊率进行计算，且观察囊肿体积大小以及病灶位置检出的状况。结果：观察组胎儿的产前诊断准确率为94.74%高于对照组的84.21%，无明显差异（P＞0.05）。在两组胎儿的囊肿体积平均值比较，差异无统计学意义（P＞0.05）。结论：产前超声与MRI对先天性肺囊腺瘤样畸形进行检查时，可辅助诊断和分型，有助于预后工作的开展，具有较高的临床价值。

简介：摘要目的观察注射用牛肺表面活性剂(PS)联合布地奈德防治新生儿支气管肺发育不良(BPD)的效果。方法抽取2018年6月至2019年12月焦作市妇幼保健院收治的86例呼吸窘迫综合征(RDS)患儿，采用随机数字表法分为两组，每组43例。对照组采用常规治疗联合牛肺表面活性剂治疗，观察组采用常规治疗联合牛肺表面活性剂与布地奈德联合治疗，记录两组临床指标，比较两组治疗前(T0)、第1剂用药后2 h(T1)、第2剂用药后2 h(T2)的血气指标包括动脉血氧分压(PaO2)、动脉血二氧化碳分压(PaCO2)及pH值、呼吸机应用时间，炎症指标包括白细胞介素-6(IL-6)、白细胞介素-8(IL-8)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)，统计BPD及并发症情况。结果观察组呼吸机使用时间及氧疗时间短于对照组(P<0.05)；两组住院时间比较，差异未见统计学意义(P>0.05)；两组T1、T2时PaCO2水平较T0时降低，PaO2水平较T0时升高，且观察组T1、T2时PaCO2水平低于对照组，PaO2水平高于对照组(P<0.05)；两组T1、T2时pH值均较T0时升高，但组间比较差异未见统计学意义(P>0.05)；两组T1、T2时IL-6、IL-8、TNF-α水平较T0时降低，且观察组低于对照组(P<0.05)；观察组BPD发生率低于对照组(P<0.05)；两组动脉导管未闭、败血症、肺出血发生率比较差异未见统计学意义(P>0.05)。结论注射用牛肺表面活性剂联合布地奈德防治RDS患儿BPD，较牛肺表面活性剂单用获益更佳，患儿血气、炎症反应改善，呼吸机使用时间及氧疗时间缩短，BPD发生率降低。

简介：摘要目的对1例伴脑桥和小脑发育不良的智力障碍和小头畸形(mental retardation and microcephaly with pontine and cerebellar hypoplasia，MICPCH)的患儿及其家系成员进行临床表型及基因变异分析。方法详细记录患儿的临床表型，对其进行全外显子组测序(whole exome sequencing，WES)，并用Sanger测序对患儿及其家系成员进行验证。结果患儿临床表现为运动障碍、发育滞后、小脑发育不全、双侧听觉障碍。WES检测提示其携带CASK基因c.1641_1644delACAA(p.Thr548Trpfs*69)杂合致病变异。Sanger测序提示，患儿父母均未携带同样的变异。结论CASK基因致病变异可能是患儿发生MICPCH的分子基础。WES有助于明确神经系统发育异常的诊断，为遗传咨询提供依据。

简介：1969年Mashell等[1]将性早熟定义为"女孩8岁前,男孩9岁前出现任何一项或多项第二性征发育,或10岁前月经初潮".但关于第二性征开始发育的时间目前存在争议.很多人认为近年来女孩第二性征的发育时间提前,但月经初潮的时间似乎并没有明显的变化.女孩第二性征开始发育的时间因种族不同而有一定的差异.Dattani等[2]调查表明,亚洲、非洲及加勒比海地区血统的女孩,其第二性征的发育较白人女孩早.美国进行的一项对17000余名女孩的调查表明,白人女孩有约15%左右在8岁前有第二性症的发育,而黑人女孩此比率高达48%,但二者的月经初潮时间无明显差异,因此,美国guidelines建议将乳房和阴毛发育的最低年龄规定为白人女孩7岁,黑人女孩6岁[3].我国目前仍沿用Tanner的标准,即8岁前第二性征发育,10岁前月经初潮,定义为性早熟.

简介：摘要目的观察评价改良Pemberton术治疗儿童发育性髋关节发育不良的临床疗效。方法对采用改良Pemberton术治疗的50例发育性髋关节发育不良儿童经6个月～4年，平均24个月的随访。结果采用McKay髋关节功能临床及Severin髋关节X线片标准评定，50例中优42例，良5例，可2例，差1例，优良率94.0％。结论采用改良Pemberton治疗发育性髋关节发育不良疗效肯定。

简介：摘要：目的：探讨儿童语言发育迟缓的具体表现，并对该病症出现的原因进行分析。方法：本次研究对象为我院儿童保健科收治的语言发育迟缓儿童，共88例，选取时间为2019年10月-2021年3月，为了对患儿的智能发育情况进行深入的了解，选用Gesell发育量表展开针对性的评估。另外，统计不同年龄段语言发育迟缓儿童的发育情况，分析患儿的年龄、性别、分娩方式等信息与患儿的单纯语言问题、语言合并其他问题的出现存在哪些联系。结果：在语言发育迟缓儿童Gesell5个能区发育商（DQ）评估值的变化中，发现随着儿童年龄的增长，对应分值在逐渐下降，并且数值差异符合统计学意义的评判标准（P＜0.05）。此外，在患儿年龄段、性别、分娩方式等多项参数下，对应患儿单纯语言问题、语言合并其他问题人数占比值差异符合统计学意义的评判标准（P＜0.05）。结论:儿童语言发育迟缓与多方面因素有关，并且伴随着患儿年龄的增长，会增加儿童语言合并其他发育问题的发生风险。为此，应尽早干预，改善患者的语言功能。