简介：随着新生儿重症监护技术的提高，早产儿存活率逐年上升，但支气管肺发育不良（bronchopulmonarydysplasia，BPD）的患儿不断增多，并成为影响早产儿生长发育的主要长期肺部疾病。美国国家儿童卫生和发育局（NationalInstituteofChildHealthandDevelopment，NICHD）报道，

简介：分析并评价42例早产儿支气管肺发育不良的护理对策,提出实施有效的呼吸道管理、做好氧疗护理、加强院内感染防治、做好体温管理、正确喂养、重视家长心理护理、做好出院指导以及加强健康教育等多种方法能有效降低院内感染的发生率,提前脱离对氧气的依赖,增强家长对疾病治愈的自信心,加快患儿早日康复出院。

简介：摘要支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia，BPD)是早产儿最常见的慢性肺部疾病之一，由于BPD患儿自身免疫系统功能发育不成熟及自身疾病的影响，罹患疫苗可预防疾病的风险显著升高，及时有效地为BPD患儿进行预防接种，是防治BPD患儿肺部进一步损伤，提高BPD患儿生存率的关键。该文对近年来国内外BPD患儿或早产儿预防接种的现状和进展进行综述，以期为BPD患儿的预防接种提供参考。

简介：摘要支气管肺发育不良（bronchopulmonary dysplasia，BPD）是早产儿呼吸窘迫综合征严重且常见的并发症。全身应用糖皮质激素能降低BPD发生率，但不良反应转明显，而通过气道给药局部作用较强，全身不良反应较少。早期连续雾化吸入布地奈德可以降低BPD发生率，但可能增加死亡风险；早期一次或多次肺表面活性剂联合布地奈德气管注入，可降低BPD发生率、减轻BPD严重程度。本文就布地奈德预防BPD的基础及临床研究进展展开综述。

简介：摘要目的探讨儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of lung，CCAM)的临床、影像及组织病理特点，提高临床对该病的认识。方法收集新乡医学院第一附属医院经病理证实为CCAM的4例患儿病例资料，对其临床表现、影像学及病理特点、治疗方法进行分析。结果3例患儿有反复呼吸道感染，1例自发性气胸；2例胸部X线见到囊性改变，2例胸部CT提示存在CCAM，1例提示肺脓肿，1例提示不除外肺隔离症；4例均手术切除病变肺叶，术后病理证实为CCAM，均预后良好。结论反复呼吸道感染者需注意该病可能，需结合临床表现、CT检查、病理结果共同诊断CCAM，手术切除是有效治疗手段。

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简介：摘要目的观察参芪扶正注射液联合654-2联合治疗糖尿病腹泻的疗效。方法84例糖尿病腹泻患者随机分成两组，观察组用参芪扶正注射液联合654-2联合治疗2周；对照组给予易蒙停治疗2周。结果观察组显效、有效率均高于对照组(P<0.01)。结论参芪扶正注射液联合654-2治疗糖尿病腹泻效果显著。

简介：摘要目的探讨儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of lung，CCAM)的临床、影像及组织病理特点，提高临床对该病的认识。方法收集新乡医学院第一附属医院经病理证实为CCAM的4例患儿病例资料，对其临床表现、影像学及病理特点、治疗方法进行分析。结果3例患儿有反复呼吸道感染，1例自发性气胸；2例胸部X线见到囊性改变，2例胸部CT提示存在CCAM，1例提示肺脓肿，1例提示不除外肺隔离症；4例均手术切除病变肺叶，术后病理证实为CCAM，均预后良好。结论反复呼吸道感染者需注意该病可能，需结合临床表现、CT检查、病理结果共同诊断CCAM，手术切除是有效治疗手段。

简介：摘要支气管肺发育不良(BPD)常见于需要氧疗的早产儿，而高氧应激反应的主要靶细胞为肺血管内皮细胞(PVEC)。笔者拟就高氧对PVEC的生理功能、代谢过程及PVEC内信号分子改变，在BPD发生、发展中作用的研究进展进行综述。

简介：摘要目的通过3DCT观察大龄(≥8岁)发育性髋关节脱位(DDH)手术后残余畸形病理改变，模拟手术预判治疗效果，探讨多种手术方式综合治疗的经验体会。方法回顾分析山东大学附属省立医院小儿骨科2012年7月至2017年6月综合运用多种截骨术治疗的大龄DDH治疗后残余畸形病例资料共27例35髋，手术时患儿年龄8岁至13岁9个月。根据Tonnis分型，Ⅰ型7髋，Ⅱ型22髋，Ⅲ型6髋。根据Kalamchi & MacEwen股骨头坏死分型，Ⅱ型6髋，Ⅲ型11髋，Ⅳ型8髋，10髋未见坏死。根据Ponseti标准评价髋关节功能，2级3髋，3级6髋，4级4髋，5级12髋，6级10髋。根据改良Severin分类，Ⅱ型3髋，Ⅲ型13髋，Ⅳ型12髋，Ⅴ型7髋。术前摄骨盆-双股骨全长CT。CT数据导入Mimics软件中建立3D骨模型。根据患儿年龄和头臼匹配情况模拟相应截骨术，观察截骨后股骨头覆盖和关节匹配情况，据此行手术治疗。以配对样本t检验比较手术前后Reimer指数和Sharp角的变化，P<0.01为差异有统计学意义，评价随访时影像学效果和关节功能恢复情况。以改良Severin分类评价影像学效果，以Ponseti标准评价关节功能。结果随访时间13～36个月。末次随访时Reimer指数由0.54±0.24改善至0.19±0.08，Sharp角由53°±8°改善至38°±6°，与术前相比差异均有统计学意义(P均<0.01)。按改良Severin分类，Ⅰ型5髋为优，Ⅱ型19髋为良，Ⅲ型11髋为可，优良率为68%(24/35)。按Ponseti标准，1级17髋，2级11髋，3级7髋，优良率80%(28/35)。结论在3DCT模拟手术的辅助下，综合运用多种手术方式治疗大龄DDH手术后残余畸形可缓解关节疼痛并改善跛行步态，早期效果良好，值得临床推广应用。

简介：摘要目的探讨小头畸形-癫痫-发育迟缓（microcephaly-seizures-development delay，MCSZ）综合征的临床表现和遗传学病因。方法对2018年6月在本院就诊的1个MCSZ家系中患儿及其父母行全基因外显子组测序和生物信息学分析，将所得的致病性变异用Sanger测序法验证。明确患儿的分子诊断后，对该家系2020年再妊娠胎儿行产前基因诊断。并通过文献复习，总结和分析国内外已报道的MCSZ综合征病例的临床特征及遗传学特点。结果（1）本病例：患儿女性，8月龄，因“头围小，反复抽搐”收入院，临床表现为小头畸形、多发性癫痫、精神发育迟缓。听觉诱发电位示左侧耳神经通路中度损害，全外显子组测序发现患儿存在PNKP基因复合杂合变异。其中致病性c.199-10_203delinsTCTGAGGGGT变异遗传自父亲，可能致病性c.1505C>T（p.P502>L）变异遗传自母亲，两变异均为文献未报道的变异。结合临床表现考虑遗传学病因为PNKP基因复合杂合变异。该家系再孕胎儿未遗传来自父母的PNKP基因变异，夫妇选择继续妊娠。随访至2021年12月，再孕胎儿为女性，现13月龄，枕额围测值、语言、运动发育正常。（2）文献复习：共检索到相关文献12篇、MCSZ综合征患者38例，合并本例共39例。39例患儿的临床表型包括：小头畸形（91.7%，33/36）、癫痫（88.2%，30/34）、发育迟缓（96.4%，27/28）、多动症（25.6%，10/39）、胃食管反流（10.3%，4/39）和听力丧失（7.7%，3/39）。其中癫痫首发年龄集中在婴幼儿期（96.3%，26/27），头颅MRI检查异常比例为91.2%（31/34）。结论对于产前发现胎儿头围偏小，且进行性缩小表现，出生后伴有小头畸形、癫痫、发育迟缓、多动症、胃食管反流和听力丧失等临床特征的患者，应当考虑MCSZ综合征可能。此类患儿临床预后差异大，基因检测有助于早期诊断和遗传咨询。

简介：摘要目的探讨运用全胸腔镜解剖性肺段切除术治疗儿童先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation，CPAM)的经验和体会。方法回顾性分析2017年11月至2020年6月在深圳市儿童医院行全胸腔镜解剖性肺段切除术的24例CPAM患儿围手术期的临床资料。其中，男13例，女11例，年龄范围为5～70个月，年龄为(23.3±18.3)个月，体重为(11.0±2.5)kg。胸腔镜采用3孔法，根据病变情况选择单肺段切除或联合肺段切除。结果所有患儿中22例成功完成全胸腔镜解剖性肺段切除术，2例中转行肺叶切除术，无中转开胸；22例中，单肺段切除7例，联合肺段切除15例；术后无严重并发症，所有患儿无院内死亡。22例完成全胸腔镜解剖性肺段切除术患儿的手术时间为(182.6±42.9)min，术中出血量为(21.0±52.4)ml，ICU滞留时间为(17.6±2.8)h，术后胸管留置时间为(3.5±1.1)d，术后住院时间为(6.0±1.7)d。术后病理学检查结果证实均为CPAM，其中合并隔离肺3例。术后随访时间为(13.3±8.9)个月，因迟发性气胸再入院1例，无复发及再手术病例。结论在掌握肺叶切除技巧、熟悉肺段解剖、结合增强CT三维重建辅助研判的基础上运用全胸腔镜解剖性肺段切除术治疗CPAM是安全、可行的。

简介：摘要支气管肺发育不良(BPD)是早产儿常见的呼吸系统疾病，感染、炎症反应、氧化应激等是BPD主要的致病机制。研究发现，肺部微生物定植可能从围生期就开始，并受多种因素的影响而动态变化。呼吸道微生态失调可能通过触发氧化应激反应、抑制miR-876-3p表达、改变肺部代谢及减弱局部屏障功能等机制参与BPD的发生与进展；同时，肺发育异常及肺损伤也会对呼吸道微生态产生影响，这种影响甚至会持续到成年后。益生菌具有抗炎、抗感染及抗氧化等作用，补充益生菌制剂可能通过调节呼吸道微生态，促进肺发育、改善肺损伤。现对新生儿呼吸道微生态的建立及动态变化进行阐述，并探讨呼吸道微生态在BPD发病机制及防治中的作用。

简介：摘要早产儿支气管肺发育不良，医学上简称为BPD,是一种常见的新生儿并发症，这种疾病的医学病理表现为肺部呈现纤维化以及局部肺肿大。这种疾病会使婴儿的肺部及呼吸道受到破坏和感染，本文通过分析诱发早产儿患BPD的各项主要因素，对如何进行BPD病情诊断和诊疗提出了一些理论建议，希望能为BPD的治疗能到来一定的参考。

简介：摘要支气管肺发育不良是早产儿常见的慢性呼吸系统并发症，其发病机制尚未完全阐明，且暂无有效防治措施，严重影响早产儿存活率及预后。已有研究证实，组蛋白修饰、非编码RNA和DNA甲基化等表观遗传学机制在支气管肺发育不良的发生、发展过程中发挥重要作用，且相关表观遗传变化多为可逆性改变，可能为临床治疗提供重要靶点。因此，表观遗传学研究将为进一步认识支气管肺发育不良的发病机制及防治支气管肺发育不良提供新方向和思路。

简介：摘要早产儿支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia，BPD)是早产儿呼吸系统严重的合并症，其病因及发病机制复杂，目前尚未明确。近年来，有研究表明呼吸道微生态的改变与BPD的发生发展存在一定关联，在早产儿发展为BPD之前，其呼吸道微生态已经发生了改变，包括微生物多样性和演变方式的异常。因此，研究新生儿呼吸道微生态的定植和演变以及与BPD的关系，可为其防治提供新的思路。

简介：摘要目的探究分析极低出生体质量儿（VLBWI）支气管肺发育不良的危险因素，为指导临床防治BPD提供参考。方法对我院接收的住院时间≥28天的318例VLBWI的临床资料进行回顾性分析，对BPD发生情况和严重程度借助SPSS20.0统计软件予以分析。结果318例住院时间≥28天患儿中，出现BPD的患儿有90例（28.3%），重度和中度占33.3%、轻度66.7%；胎龄、机械通气时间、肠外营养支持时间是发生BPD的高危因素；NEC和NRDS是BPD严重程度的高危因素。结论BPD发病的高危因素为胎龄、机械通气时间、肠外营养支持时间，BPD病重程度高危因素为NEC和NRDS，应相应做好防范和治疗，降低BPD的发生率和恶化率。

简介：摘要目的探究分析极低出生体质量儿（VLBWI）支气管肺发育不良的危险因素，为指导临床防治BPD提供参考。方法对我院接收的住院时间≥28天的318例VLBWI的临床资料进行回顾性分析，对BPD发生情况和严重程度借助SPSS20.0统计软件予以分析。结果318例住院时间≥28天患儿中，出现BPD的患儿有90例（28.3%），重度和中度占33.3%、轻度66.7%；胎龄、机械通气时间、肠外营养支持时间是发生BPD的高危因素；NEC和NRDS是BPD严重程度的高危因素。结论BPD发病的高危因素为胎龄、机械通气时间、肠外营养支持时间，BPD病重程度高危因素为NEC和NRDS，应相应做好防范和治疗，降低BPD的发生率和恶化率。

简介：随着产前和产后医疗水平和护理水平的提高,支气管肺发育不良（BPD）的发生率逐渐增加,而其发病机制尚不明确,＂新型＂BPD理论中指出肺泡结构简单化和肺微血管发育异常最终导致肺气血交换的功能减弱是BPD发病的核心机制,因而肺微血管发育的研究逐渐受到重视。肺血管生成及发育过程中需要多种细胞因子及信号通路的参与,这其中最重要的有VEGF/VEG-FR信号通路、Ang/Tie信号通路、Ephrins/Eph信号通路、Notch/Jagged1信号通路等,这些细胞因子及信号通路在肺血管发育过程中发挥重要作用。