简介：伴鱼鳞病的中性脂质贮存异常(NLSDI;Cha-narin-Dorfman综合征)是一种鱼鳞病样综合征,经常伴有脂质水解酶CGI-58的突变。组织活检经油红O染色证实存在中性脂滴,以及(或)在血涂片中可见白细胞,同时伴有多系统相互异常的影响和瘙痒性鱼鳞病样红皮病,这些都可以作为NLSDI的诊断依据。作者调查了3例临床诊断为NLSDI的非亲缘关系患者的鱼鳞病样红皮病的发病机制。基底层存在渗透功能障碍和角质层(SC)缺乏完整性,但如特应性皮炎患者一样,这种障碍的恢复率也较正常人快。基底层屏障异常与脂微粒分泌有关,其首先在板层状小体中分离,然后在角质层小间隙内形成无层相,这可由四氧化钌经防油脂白色树脂包埋固定后显示。在胶体硝酸镧注入后,多余的水/溶质的移动被限制于角质层的小间隙内,并进一步固定在非层体区域。多余储存脂类的层相分离机制不仅对NLS-DI,也包括其他几种遗传性鱼鳞病样脂质代谢疾病如隐性X-连锁鱼鳞病和2型Gaucher病提出了统一的发病机制。伴鱼鳞病的中性脂质贮存异常的发病机制和屏障功能障碍(Chanarin-Dorfman综合征)@DemerjianM.@CrumrineD.A.@M...

简介：目的：探讨鬼臼毒素纳米脂质载体（POD-NLC）诱导人永生化阴道上皮细胞（VK2/E6E7）凋亡的作用及机制.方法：取对数期生长VK2/E6E7细胞,分别加入POD-NLC和Caspase抑制剂Z-VAD-FMK共同培养24小时.实验分为4组：A组：空白对照组;B组：0.25μg/mLPOD-NLC＋Caspase抑制剂组;C组：1μg/mLPOD-NLC＋Caspase抑制剂组;D组：空白NLC＋Caspase抑制剂组.采用流式细胞仪检测ROS水平,qPCR检测AIFmRNA表达,蛋白印迹检测各组细胞AIF、cyt-C蛋白表达.结果：B组、C组均可以上调ROS、AIF、cyt-C水平,与A组及D组相比均有统计学差异（P值均〈0.05）;B组与C组AIFmRNA及AIF蛋白表达无统计学差异（P值均〉0.05）;ROS、cyt-C各组间比较均有统计学意义（P值均〈0.05）.结论：鬼臼毒素纳米脂质载体可以通过非Caspase依赖途径诱导永生化阴道上皮细胞凋亡.

简介：

简介：目的：观察含活性钙离子及神经酰胺3纳米化脂质体的护肤品缓解面部皮肤敏感症状的效果及其安全性。方法：采用多中心、治疗前后对照的临床试验方法,筛选127例面部皮肤敏感症状患者入组,受试期间面部单用皮肤屏障修护霜2周,期间避免外用及口服药物,收集患者的临床照片及症状评分表,比较患者在使用前、使用后1周及2周的主观症状（干燥、灼热、瘙痒）和客观症状（脱屑、红斑）评分,并计算有效率和显效率。结果：与使用前相比,面部皮肤敏感症状患者使用皮肤屏障修护霜1周后,干燥、瘙痒、灼热、脱屑、红斑五大皮肤敏感症状均得到明显改善,脱屑症状评分由（2.31±1.82）分减少为（0.83±1.09）分;红斑评分由（4.62±1.89）分减少至（3.01±1.81）分,主观症状干燥、瘙痒、灼热感的症状评分分别由（5.84±2.50）、（3.70±2.71）、（3.00±2.64）分减少为（3.67±2.16）、（2.05±2.24）、（1.50±2.11）分;持续使用2周后,脱屑、红斑、干燥、瘙痒、灼热等症状的评分继续降低至（0.55±0.93）、（2.13±1.83）、（2.67±2.16）、（1.52±2.01）、（0.93±1.70）分,与使用前、使用1周后比较,差异均有统计学意义（P值均〈0.05）。其缓解脱屑、红斑、干燥、瘙痒、灼热的有效率加显效率在1周时分别为82.1%、66.9%、68.7%、72.2%、75.8%,2周时分别为90.6%、85.6%、87.8%、84.2%、83.9%。结论：皮肤屏障修护霜对缓解干燥、灼热、瘙痒、脱屑、红斑等多种面部皮肤敏感症状具有一定的效果。

简介：

简介：17例已达到所谓的神经毛囊性错构瘤诊断标准(明确的S100+除外)的孤立性鼻肿瘤,与7例来自类似医疗机构的典型毛盘状瘤进行组织病理学和免疫组化比较。S100-的神经毛囊性错构瘤样肿瘤和毛盘状瘤都表达同样的CD13+/CD34+纤维细胞性免疫表型,而不共同表达神经性/神经周围性的(S100、神经微丝、上皮膜抗原)、肌原性的(结合素、钙结合蛋白、肌肉特异性的肌动蛋白和α平滑肌肌动蛋白)或黑素细胞性的(S100、HMB45、NKI/C3、MelanA)表位。除外后者具有高度特征性的束状组织细胞性的纤维细胞基质外,组织病理学上,毛盘状瘤与S100-的神经毛囊性错构瘤样肿瘤在形态学上具有明显的相似之处。作者推论纤维毛囊瘤/毛盘状瘤和神经毛囊性错构瘤样肿瘤是一种单一的错构瘤实体在形态学上的异型,其中神经毛囊性错构瘤样肿瘤占据了这种形态学谱的一端。这种疾病既往被认为是神经毛囊性错构瘤,仅仅除了独特的伴有由CD34+的纤维细胞组成、明显组织基质的细胞性毛盘状瘤。作者因此提议以新的术语———梭形细胞主导的毛盘状瘤(SCPT)命名形态学上的纤维毛囊瘤/毛盘状瘤病谱中这一特殊的变异型。梭形细胞主导的毛盘状瘤:一种既往考虑为...