简介:摘要: 田园综合体作为乡村新型产业发展的亮点,推行田园综合体才能赶上乡村振兴的顺风车。调研发展模式、发展对策。
简介:摘要:现阶段,我国城市化的发展速度越来越快,商业综合体开始逐渐的涌现出来,商业综合体也成为了城市的形象的主要代表。商业综合体这类建筑设施的体积以及容量都会比较大,并且该建筑设施自身的空间会十分的复杂,精品的类别较为多元化。所以,必须要在该建筑设施中,确保其自身通风的良好状态,及时的开展空调及防排烟等各项管控措施,使得商业综合体建筑设施室内的环境条件足够的优异。现阶段,我国人们的环境节能意识开始不断的提升,在目前我国众多的商业综合体建筑设施当中,借助暖通空调节能设计的形式,可以将节能的性能较好地发挥出来,达到商业综合体业态所需求的室内环境标准。 本文主要就我国某商业综合体暖通空调设计进行分析,不断地优化冷热源选配以及冷却塔供冷等设计环节,从根源上降低暖通空调自身能源的损耗,提升总体商业综合体建筑设施的运行效益。
简介:【摘要】目的:探讨线粒体型天门冬氨酸氨基转移酶在急性心肌梗塞中的价值。方法:选择2018年1月-2019年1月来医院就诊的患者50例和我院患有肝病的患者130例作为研究对象,随机数字表分为急性心肌梗塞组(n=30)、病毒性心肌炎组(n=21)、肝硬化组(n=31)、肝炎组(n=48)、正常体检者组(n=50),观察记录各组患者不同时间的m-AST、AST、m-AST/AST的动态变化比较及对急性心肌梗塞诊断的敏感性、特异性、阳性率变化。结果:急性心肌梗塞组,毒性心肌炎组,肝硬化组,肝炎组患者在治疗后的m-AST、AST值、m-AST/AST均显著低于治疗前,(P
简介:摘要目的总结2例线粒体精氨酰tRNA合成酶(RARS2)基因变异致早发癫痫脑病患儿的临床特征并进行文献复习。方法回顾性分析2017年1月至2018年12月首次就诊于首都医科大学附属北京儿童医院神经内科的2例RARS2基因变异致脑桥小脑发育不良6型(PCH6)患儿的临床特征和基因变异位点。以“RARS2”“pontocerebellar hypoplasia type 6”“early onset epileptic encephalopathy”为检索词,检索中国知网、万方数据库及PubMed数据库(建库至2020年5月),选取有RARS2基因变异且临床资料完整的文献进行复习总结该病临床特征。结果2例(例1男、例2女)患儿分别在2月龄和29日龄以早发癫痫脑病起病,临床表现为癫痫、发育落后、小头畸形和血乳酸升高。例2还伴有生后呼吸困难、低血糖、代谢性酸中毒。2例患儿起病时头颅磁共振成像均正常,分别在4月龄(例1)和8月龄(例2)复查提示大、小脑萎缩,无脑桥萎缩改变。全外显子测序发现例1(p.Arg560His, p.Arg6His)和例2(p.Arg254Trp, p.Phe5Ser)在RARS2基因杂合变异,均为未报道的新变异。检索符合条件的英文文献17篇,无中文文献。排除资料不全病例,共有20个家系34例PCH6(包括本组2例)。所有患儿均有不同程度的发育落后,94%(32/34)在3月龄内起病,93%(28/30)伴发癫痫,89%(25/28)有渐进性小头畸形。药物难治性癫痫占71%(20/28)。共发现31个变异位点,以错义变异为主(68%,21/31)。结论RARS2基因变异致PCH6多于3月龄内发病,以早发癫痫脑病为特征,多数为药物难治性癫痫,伴发育落后、小头畸形和乳酸升高,头颅磁共振成像提示大脑或脑桥小脑渐进性萎缩。
简介:摘要目的探讨DGUOK基因突变脑肝型线粒体DNA耗竭综合征(MDS)患儿的临床表现与诊治特点及产前诊断价值。方法选择2018年1月,因"持续黄疸4个月+19 d,肝功能异常1个月+19 d",于新疆维吾尔自治区人民医院确诊的1例脑肝型MDS患儿为研究对象。回顾性分析该例患儿的临床病例资料,包括临床诊治经过、基因突变特点等。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》。结果①病史采集:患儿为女性,G5P3,入院年龄为4个月+20 d,生后第2天出现黄疸并持续4个月+19 d,伴眼球震颤及肝功能异常。其家族史中,曾有2例黄疸伴不明原因死亡新生儿。其4个月龄时罹患支气管肺炎、低蛋白血症并全身浮肿;5个月龄时,因呼吸、循环、肝等多脏器功能衰竭死亡。②基因检测结果:对该例患儿进行外周血线粒体核基因筛查结果显示,DGUOK基因第1外显子c.130G>A(p. Glu44Lys)纯合突变,为已知错义突变,并且为已报道的致病性突变。③产前诊断结果:该例患儿的母亲于30岁时再次妊娠。孕龄20孕周时,其羊水脱落细胞Sanger法测序结果显示,胎儿DGUOK基因第1外显子c.130G>A(p.Glu44Lys)杂合突变,被诊断为非MDS胎儿。结论对于不明原因的肝病患儿,尤其累及多脏器或疑为酪氨酸血症时,应考虑MDS可能,通过基因分析可明确脑肝型MDS诊断。还可通过对胎儿羊水脱落细胞的基因分析,对MDS胎儿进行产前诊断。
简介:摘要目的评价LPS攻击大鼠Ⅱ型肺泡上皮细胞(AECⅡ)时血红素氧合酶-1/一氧化碳(HO-1/CO)信号通路与线粒体分裂的关系。方法大鼠AECⅡ进行传代培养,待其分裂至合适浓度(约2×105个/ml)时接种于96孔板。采用随机数字表法将细胞分为7组(n=12):空白对照组(C组)继续培养,不做任何处理;LPS组(L组)采用10 μg/ml LPS孵育;一氧化碳释放分子-2(CORM-2)+LPS组(CL组)、HO-1诱导剂Hemin+LPS组(HL组)、HO-1抑制剂ZnPP-Ⅸ+LPS组(ZL组)分别采用100 μmol/L CORM-2孵育1 h、20 μmol/L Hemin孵育1 h以及10 μmol/L ZnPP-Ⅸ孵育0.5 h,而后用10 μg/ml LPS孵育;CORM-2+ZnPP-Ⅸ+LPS组(CZL组):采用100 μmol/L CORM-2孵育1 h,而后用10 μmol/L ZnPP-Ⅸ孵育0.5 h,最后用10 μg/ml LPS孵育;Hemin+ ZnPP-Ⅸ+LPS组(HZL组)采用20 μmol/L Hemin孵育1 h,而后用10 μmol/L ZnPP-Ⅸ孵育0.5 h,最后用10 μg/ml LPS孵育。各组于培养或LPS孵育48 h时采用MTT检测细胞活力,采用Western bolt法检测HO-1、线粒体动力相关蛋白1(Drp1)和线粒体分裂蛋白1(Fis1)的表达。结果与C组比较,其余6组细胞活力降低,HO-1、Drp1及Fis1表达上调(P<0.05)。与L组比较,CL组和HL组细胞活力升高,HO-1表达上调,Drp1及Fis1表达下调,ZL组细胞活力降低,HO-1表达下调,Drp1及Fis1表达上调(P<0.05),CZL组和HZL组上述指标差异无统计学意义(P>0.05)。与CL组和HL组比较,ZL组细胞活力降低,HO-1表达下调,Drp1及Fis1表达上调(P<0.05)。结论HO-1/CO信号通路可抑制线粒体分裂,在LPS诱导大鼠AECⅡ损伤时发挥内源性保护作用。