简介:摘要胡桃夹综合征(nutrackersyndrome,NCS)即左肾静脉压迫综合征(leftrenalveinentrapmentsyndrome),是由于先天或者后天形体变化等原因,左肾静脉受到压迫,从而导致左肾静脉压增高,临床上可表现为反复血尿、蛋白尿,男性患者可出现左侧精索静脉曲张等症状1。由于过去受到检查方法的限制及实验室检查缺乏特异性,易漏诊,且误诊为肾小球肾炎、IgA肾病等疾病。故本文介绍1例以单纯镜下血尿为主要表现的胡桃夹综合患者,并结合相关文献做如下报道。
简介:摘要患儿,男,5岁9个月,于2012年5月11日因持续抽搐2小时入院收入儿科。血液化验结果显示肾上腺腺皮质功能不全患儿的临床表现。查核磁回报肾上腺脑白质营养不良。转入上级医院进一步确诊为肾上腺脑白质营养不良。住院期间再没有出现抽搐症状。于2012年5月16日家属要求出院。之后随访中得知患儿出院不久死亡。肾上腺脑白质营养不良症(Adrenoleu-kodystrophy简称ALD)为性染色体隐性遗传病,患者血清内可发现长链脂肪酸升高。本病于1912年Schilder's首次报导称为特殊的脱髓鞘病。病变累及的器官是肾上腺、性腺和脑。脑的主要部位在枕叶,其他脑叶较轻,一般对称,视神经、视束、穹隆、海马联合、胼胝体都受损害,可累及小脑和脊髓。疾病常开始于少年,因为患者存在肾上腺功能低下,皮肤和口腔粘膜的色素增加,颜色发暗。有乏力、消瘦,血压低、血糖低、血钠低、血钾高,因为双侧枕叶白质脱髓鞘,患者可有视力障碍,甚至失明,可有智力障碍,肢体瘫痪,癫痫发作等。如果儿童期发病,始发症状是智力、视力受损。成人发病,始发症状是精神和步态异常多见。8岁前发病进展较快,在老人视、听、步态、吞咽障碍进展较慢。检查血液中长链脂肪酸有助于诊断。
简介:患者女,40岁,因左小腿红肿、结节伴发热4月就诊。皮肤科检查:左小腿见大片红斑、肿胀,触之感皮下结节,质软,结节中央见破溃及结痂。右股外侧、腰部、骶尾部可见散在红斑,右股外侧及骶尾部可见数个溃疡及窦道,溃疡口见大量脓性分泌物。取皮下结节内穿刺液进行真菌镜检和培养并对培养物进行分子生物学鉴定,确定致病真菌为Phialemoniumcurvatum。使用伏立康唑及伊曲康唑治疗后,患者皮损消退。