简介：脂质沉积性肌病（lipidstoragemyopathy，LSM）是肌肉中长链脂肪酸代谢障碍所致脂质在肌纤维内沉积引起的一种肌肉疾病，临床以发作性肌无力、易疲劳和运动不耐受为特点，为病理性综合征，属于脂肪酸氧化障碍（fattyacidoxidationdisorder）范畴。1969年Bradley等首次发现以肌纤维内脂肪滴大量增多为特点的脂质代谢性肌病，

简介：目的对1例Menkes病患者的诊断与治疗过程进行回顾分析，以识别遗传性铜代谢异常引起的神经系统变性病Wilson病与Menkes病患者的临床及病理特点。方法与结果患者女性，8岁发病，逐渐出现下肢无力、关节变形、双手呈爪样偏向尺侧、骨质疏松、四肢肌张力铅管样增高、震颇、言语不利、精神障碍，以及牙龈出血、鼻出血及尿潴留等临床症状。体格检查呈高腭弓，双手轮替动作试验、跟-膝-胫试验和指鼻试验均不能完成，并有锥体束征；血清铜氧化酶0．02μmol／L。临床诊断为肝豆状核变性（亦称Wilson病）并骨质病。给予青霉胺0．25g口服，3次／d，治疗4年无效，改为0．25g口服，4次／d。治疗1年余，症状及体征渐进性加重，16岁死亡。尸检结果显示，脑实质呈广泛性萎缩，双侧额顶叶皮质下白质严重萎缩、变性形成空腔。光学显微镜下基底节组织结构无明显改变，血管管腔偶有不规则。内膜皱缩；皮质内颗粒细胞层神经元脱失明显，白质广泛脱髓鞘变性并有囊腔形成，可见大量增生的星形细胞、吞噬细胞、异位神经元及卫星细胞，血管周围无炎症细胞浸润；基底节区尾状核头、壳核、苍白球、丘脑均未见明显的神经元脱失和坏死，但是神经元中卫星细胞明显增多，有大量激活的小胶质细胞，尾状核尾的神经元内有沉积物；未见AkheimerⅡ型星形细胞和Opaski细胞；小脑的特征性变化为颗粒细胞层变薄，细胞减少，残留的Purkinje细胞有明显的树枝状突起（垂柳影样）及突起局限性肥大处树突增多，局灶性轴突肿胀（鱼雷样变）；并可见Purkinje细胞沉入颗粒细胞层内。结论（1）Menkes病亦可发生于女性，可于儿童晚期或成年早期发病。（2）特征性表现为皮质下白质大片变性、坏死形成空腔，以及与临床症状、体征不平行的基底节结构保留完�

简介：目的回顾性分析17例颅内段椎动脉夹层动脉瘤的治疗效果。方法2008年5月至2011年2月河南省人民医院介入科共收治17例颅内段椎动脉夹层动脉瘤接受血管内治疗。3例栓塞动脉瘤的同时闭塞载瘤动脉，14例采用血管内重建技术：12例支架辅助弹簧圈技术，2例单纯多个支架载瘤动脉塑性。术后3个月～1年复查造影。结果17例血管内治疗中手术成功率100％，无并发症发生。随访中有15例完全治愈，动脉瘤完全不显影；2例单纯多个支架载瘤动脉塑性病例动脉瘤保持稳定。在平均14．4月中的随访中，所有患者一般状态平稳，没有再出血或梗死。结论血管内治疗颅内段椎动脉夹层动脉瘤是安全的。与结构破坏性手术相比，我们更倾向于选择结构重建性手术：使用支架辅助弹簧圈或多支架血管内治疗技术。

简介：目的总结伽玛刀治疗海绵窦海绵状血管瘤（CHCS）的诊疗经验。方法回顾性分析应用伽玛刀治疗的12例CHCS病人的临床资料．中心剂量为15．0-30．0Gy，平均（24．0±2．2）Gy；周边剂最为7．5-15．0Gy，平均（12．0±1．2）Gy。结果随访12例，时间6-60个月。病人的术前症状均有所改善。经MRJ检查：肿瘤缩小12例．结论伽玛刀治疗CHCS有明显疗效，可作为首选治疗方法之一。

简介：患者,女,32岁,以“头颈部反复酸痛3年,伴视物模糊半年”为主诉于2013年12月3日入院,神经系统体格检查未见明显异常.入院后头颅MRI平扫示：右侧后颅窝可见1个类圆形异常信号软组织块影,大小约5.5cm×3.7cm×3.2cm,T1WI等低信号,T2WI高低混杂信号,内可见血管流空信号,未见“脑膜尾征”.磁共振扩散加权成像（diffusionweightedimaging,DWI）信号稍高,增强扫描肿块明显强化,未见明显坏死区,其后上缘宽基底与小脑幕相连,与右侧横窦分界不清,邻近小脑组织明显受推压并见水肿带,第四脑室明显受压变窄并左移,桥脑轻度受压,第三脑室及双侧侧脑室明显扩张,蝶鞍稍扩

简介：脑血管痉挛是蛛网膜下腔出血后的严重并发症,可引起脑组织严重缺血或缺血性脑损伤,甚至导致脑梗死。越来越多的研究表明自由基在脑血管痉挛病理变化过程中发挥着重要作用。自由基清除剂对脑血管痉挛的防治效果尚不明确。本文就自由基在脑血管痉挛发生中的作用机制及自由基清除剂治疗脑血管痉挛的研究进展进行综述。

简介：神经源性高血压又称为原发性或特发性高血压,是一种全身性心血管疾病.其病因至今未明,治疗效果不佳.自从Jannetta等[1,2]提出了神经源性高血压的学说并认为神经源性高血压是由于异常血管袢压迫延髓以来,外科治疗神经源性高血压为高血压的治疗开辟了一条崭新的途径.国内外已较广泛地采用微血管减压(microvasculardecompression,MVD)的方法治疗神经源性高血压并取得了良好的效果.

简介：目的总结显微血管减压术(MVD)治疗面肌痉孪(HFS)的经验。方法回顾性总结106例MVD治疗HFS的临床经验。术前三维时间飞越法磁共振血管成像(3D-TOF-MRA)检查发现责任血管的阳性率为91.5%(97例),术中显露面神经入脑干区(REZ),明确责任血管后将其推移,在血管与脑干之间放置Teflon棉。结果术中均发现明确的责任血管压迫面神经REZ区,其中与小脑前下动脉(AICA)相关占66.0%(70例),复合血管压迫者占36.8%(39例)。MVD术后总有效率为100%。结论术中面神经REZ区的充分显露,责任血管的识别,面神经REZ的充分减压,减压棉片的大小和放置位置等,均是影响手术效果的重要因素。

简介：目前，脑血管疾病，特别是缺血性脑血管病的预防与治疗依然面临巨大挑战。证据与实践、指南与应用之间存在着巨大差距。尽管患者可能有个体化的治疗方案，但其结果并未达到指南的目标要求。脑卒中的高额治疗费用也已成为全球关注的问题。加强公众健康教育，优化当前医疗模式，全面认识并早期治疗患者相关危险因素，持续改善医疗质量和效果，增加预防、早期监护和康复治疗的投入，才能从根本上降低脑血管疾病的发病率和改善患者生活质量，才会在远期看到治疗费用的节省。

简介：近年来,我科共收治5例实质性血管母细胞瘤,经手术病理证实,取得满意的疗效,现报道如下.

简介：在第17届欧洲卒中会议（EuropeanStrokeCoherence，ESC）上，英国诺丁汉皇后医疗中心的Goode等报道，外科手术解除颈动脉闭塞不仅能够通过清除栓子源使有症状患者受益，而且还可改善脑血流动力学。

简介：近年来,显微血管减压术（microvasculardecompression,MVD）已经广泛用于治疗三叉神经痛（trigeminalneuralgia,TN）、面肌痉挛（hemifacialspasm,HFS）及舌咽神经痛（glossopharyngealneuralgia,GN）等脑神经疾患,并逐渐扩展用于治疗致残性眩晕、难治性耳鸣、原发性高血压等其他疾患,均取得了显著成效。MVD的宗旨是最大程度的保证治疗效果,同时显著降低并发症及死亡率的发生。

简介：目的探讨大脑前动脉A1段动脉瘤的血管内治疗方法及临床疗效。方法回顾性分析2013年4月至2017年2月采用血管内方法治疗的25例大脑前动脉A1段动脉瘤的临床资料，15例采用单纯弹簧圈栓塞，5例采用支架辅助弹簧圈栓塞，1例A1段宽颈动脉瘤合并烟雾综合征予以球囊辅助栓塞，1例微小动脉瘤使用2枚enterprise支架重叠释放置入，3例行弹簧圈闭塞载瘤动脉。结果术后即刻造影显示：Raymond分级Ⅰ级19例，Ⅱ级5例，Ⅲ级1例；无弹簧圈突入载瘤血管、术中动脉瘤破裂及支架内血栓形成等并发症。出院时，改良Rankin量表（mRS）评分0分17例，1分5例，2分1例，4分2例。16例术后临床和影像学随访3~24个月，未出现再出血和脑缺血并发症，mRS评分0分11例，1分3例，2分1例；2例复发，均为单纯弹簧圈填塞的动脉瘤，继续行支架辅助弹簧圈栓塞，术后无并发症。结论血管内方法治疗大脑前动脉A1段动脉瘤安全有效，为保证成功栓塞，需要结合各种辅助技术和方法，其远期疗效需要进一步随访。

简介：目的探讨吲哚菁绿（ICG）血管造影在颅内外血管搭桥术中判定吻合口通畅性方面的作用。方法回顾性分析2009年12月至2012年12月57例患者的临床资料，共行颅内外搭桥手术61例次，共68处吻合口。吻合术后均行ICG血管造影，观察搭桥血管通畅情况，并与术后1周内的数字减影血管造影（DSA）或CT血管造影（CTA）检查结果比较。结果术中ICG血管造影有良好的时间和空间分辨率，发现4处吻合口闭塞，给予重新吻合。最终造影显示67处通畅，1处闭塞。术后DSA和CTA检查示66处吻合口通畅，2处闭塞。结论术中ICG血管造影可以判断颅内外搭桥吻合口的通畅性，是一种简便、迅速、准确的术中血管造影技术。

简介：目的回顾分析椎管内血管外皮细胞瘤诊治和预后,提升对该病的总体认识及诊疗水平。方法对我院神经外科收治的18例经病理证实椎管内血管外皮细胞瘤的病人进行回顾性分析及随访,分析其临床特点、诊治方法和预后。结果18例均行手术治疗,其中7例全切,9例近全切,2例大部切,随访到12例,随访11～131个月（平均57个月）,有9例术后行普通放疗,有5例死亡,其中2例发生转移,其余7例存活目前生活自理。5年存活率及复发率分别为87.5%,37.5%。结论椎管内血管外皮细胞瘤为恶性肿瘤,手术应尽量全切,术后建议行放疗。鉴于其易复发和转移,经积极治疗的患者术后仍应定期复查。

简介：我院自1998年1月～2002年4月采用微血管减压术治疗(MVD)三叉神经痛病人24例,取得了满意疗效,现报告如下:

简介：尊敬的各位同仁、嘉宾：第三届血管论坛将于2012年4月19日～22日在河北省石家庄市召开。在此我非常诚挚地邀请国内外专家和学者到河北省石家庄参加此次盛会，并衷心地感谢您一如既往的支持。本届会议由河北医学会外科分会血管外科学组、河北医科大学第二医院主办，河北省人民医院、保定市第二医院及北京粲业医药科技发展中心共同承办。

简介：1对象与方法1.1一般资料2001年～2004年,我们对30例颅内囊状动脉瘤行血管内栓塞治疗,均为早期蛛网膜下腔出血(SAH)病人,疗效良好.其中男20例,女10例;年龄25～60岁.24例为第1次出血,6例曾有SAH史.Hunt-Hess分级Ⅰ级14例,Ⅱ级11例,Ⅲ级3例,Ⅳ级2例.7例后交通动脉瘤有动眼神经压迫症状,3例椎-基底动脉瘤有脑干压迫症状.

简介：目的探讨面肌痉挛（hemifacialspasm,HFS）行显微血管减压术（microvasculardecompression,MVD）后面瘫的转归、影响因素及应对措施。方法回顾性分析MVD治疗128例面肌痉挛病人的临床资料,术后出现面瘫30例,统计分析可能影响面瘫恢复的因素。结果所有病人随访5-18个月,House-BrackmannⅢ（H-BⅢ）级及以上病人共7例。面肌痉挛不同病程间术后面瘫的发生率存在差异（P〈0.05）,不同面瘫的起始级别、发生时间之间面瘫的持续时间差异均存在统计学意义（P〈0.05）。Logistic回归分析：面肌痉挛病程与面瘫的发生相关（OR=0.404,95%CI：0.175-0.934,P=0.034）;面瘫发生时间对面瘫持续时间的影响有统计学意义（P=0.020）,面瘫起始级别对面瘫持续时间的影响无统计学意义（P=0.070）。结论面肌痉挛MVD术后面瘫的发生率较高,但预后良好;面肌痉挛病程越长,手术后并发面瘫的可能性越大,术后面瘫发生时间越早,面瘫持续的时间越长。

简介：我院自1986年以来施行显微血管神经减压术治疗三叉神经痛230例,面肌抽搐18例,舌咽神经痛6例,效果较为满意.现将治疗情况报告如下.