简介：摘要目的探讨A20单倍剂量不足（HA20）患儿的临床特征、肿瘤坏死因子α诱导蛋白3（TNFAIP3）基因突变特点、免疫表型及免疫学致病机制。方法回顾性分析2019年5月深圳市儿童医院收治的1例TNFAIP3基因突变所致HA20患儿的临床特征；运用流式细胞术进行患儿外周血精细淋巴细胞分型检测以及患儿和13名健康对照滤泡辅助性T细胞（TFH）比例检测；构建空载体、野生型及突变型质粒载体；在293T和Hela细胞系中建立TNFAIP3基因野生型或突变体过表达体系，分别检测A20蛋白和肿瘤坏死因子α（TNF-α）刺激前后绿色荧光蛋白（GFP）阳性Hela细胞中抑制性卡巴蛋白α（IKBα）表达水平，以验证该变异位点的致病性。结果患儿男，5岁11月龄，以反复口腔溃疡、腹痛、关节肿痛为主要表现，阳性体征包括口腔溃疡、双下肢暗红色陈旧性皮疹、双膝关节肿胀伴压痛，疾病活动期时炎症指标升高，肠镜显示回肠末及回盲部黏膜充血肿胀，见多发溃疡；基因测序分析显示TNFAIP3基因杂合突变[c.909_913 del(p.L303fs）]；外周血淋巴细胞精细分型显示初始B细胞124×106个/L(参考范围147×106~431×106个/L)，占总B细胞的0.430（参考范围0.484~0.758）;TFH占CD4+T细胞0.008(健康对照组范围为0.016~0.071)。体外实验显示突变体过表达293T和Hela细胞中均存在A20截短型蛋白表达，TNF-α刺激后TNFAIP3基因野生型过表达组IkBα蛋白降解率为15%，空载体过表达组Hela细胞中IkBα蛋白降解率较高，为57%，而突变体过表达组IkBα蛋白降解率介于两组之间，为35%。结论该HA20患儿以早发性白塞病样自身炎症反应综合征为主要临床特征，存在TNFAIP3基因新发移码突变。该突变引起A20截短型蛋白表达和剂量相对不足，导致IkBα蛋白降解增加，核因子κB信号通路活化增强。

简介：摘要1例胃底黏膜下肿物、1例胃体小弯侧黏膜下肿物和2例直肠侧向发育型肿瘤病例，行内镜黏膜下剥离术或内镜黏膜下固有肌层肿物挖除术，术中均出现穿孔。其中1例患者术中出现腹内压升高，术中进行腹腔穿刺排气减压。4例患者均使用单钳道内镜联合尼龙绳、和谐夹对穿孔创面进行荷包缝合术，术后出现不同程度的发热和腹痛，均未出现严重并发症。此种内镜下荷包缝合术对内镜设备要求低，是一种安全、简便、快速的方法。

简介：【摘要】

简介：【摘要】合作学习是单项活动指导学习的重要组成部分，小组合作是合作学习的重要方式。影响初中英语小组合作学习的因素除了小组形成等因素外，还有两个因素： 一是英语学科的特点，二是英语学科的学习特点。在初中英语教学中，应通过创设活动驱动的情境，培养学生的语言意识，保证活动单导学教学模式下的有效小组合作。

简介：摘要目的总结单中心诊治的高危神经母细胞瘤（HR-NB）患儿的临床特征，分析影响HR-NB预后的因素。方法回顾性分析2007年2月1日至2018年6月30日在北京儿童医院血液肿瘤中心治疗并随访的458例HR-NB患儿临床资料。对患儿临床特征进行分析，采用Kaplan-Meier方法进行生存分析，使用Cox模型进行预后因素分析。最后随访时间截至2019年6月30日。结果458例HR-NB患儿中男265例（57.9%），女193例（42.1%），诊断年龄40.0（4.5~148.0）月龄，随访时间22.0（0.2~138.0）个月，发生肿瘤复发或进展时间为15（1~72）个月。458例HR-NB患儿5年无事件生存率（EFS）为(31.2±2.6)%，5年总生存率（OS）为(43.9±3.2)%。142例接受造血干细胞移植（HSCT）的骨髓转移患儿5年EFS、5年OS均优于196例未移植的骨髓转移患儿［(26.5±4.5)%比（25.1±3.6)%，χ²=13.773，P=0.001；(38.1±5.5)%比（35.7±4.7)%，χ²=9.235，P=0.002］。128例接受移植的骨骼转移患儿5年EFS、5年OS均优于188例未移植的骨骼转移患儿［(28.5±5.0)% 比（26.7±3.8)%，χ²=10.222，P=0.001；(37.1±6.0)%比（36.2±4.8)%，χ²=7.843，P=0.005］。37例接受移植的MYCN扩增患儿5年EFS优于49例未移植的MYCN扩增患儿［(26.8±8.0)%比（20.5±6.4)%，χ²=5.732，P=0.017］，5年OS差异无统计学意义［(31.4±8.6)%比（26.2±7.4)%，χ²=3.230，P=0.072］。单因素分析显示乳酸脱氢酶（LDH）≥1 500 U/L是MYCN扩增患儿预后不良的危险因素（χ²=6.960，P=0.008），Cox多因素分析显示骨髓转移及LDH≥1 500 U/L是影响MYCN未扩增HR-NB患儿预后的独立危险因素（HR=2.427、1.618，95%CI 1.427~4.126、1.275~2.054，P均<0.05）。结论LDH≥1 500 U/L是MYCN扩增患儿预后不良因素，骨髓转移及LDH≥1 500 U/L是MYCN未扩增HR-NB患儿预后不良因素；HSCT可以提高骨髓或骨骼转移HR-NB患儿预后，可以延缓MYCN扩增患儿肿瘤复发或进展时间。

简介：摘要目的总结关节镜下利用单隧道免打结锚钉治疗后交叉韧带(PCL)胫骨止点撕脱骨折的效果。方法回顾性分析2017年1月至2019年4月淮南朝阳医院骨科收治的PCL胫骨止点撕脱骨折患者，按照纳入排除标准，共纳入36名行关节镜单隧道免打结锚钉内固定治疗的患者。比较每例患者术前及术后6个月的膝关节活动度(ROM)、国际膝关节文献委员会(IKDC)膝关节韧带评估表、Lysholm膝关节功能评分及并发症情况，进行配对立样本t检验。结果术后6个月随访ROM范围(t＝－22.231)、IKDC评分(t＝－34.958)、Lysholm评分(t＝－40.802)均比术前明显改善(均为P<0.05)；所有患者均未出现腘窝神经、血管损伤。结论采用关节镜下单隧道免打结锚钉内固定技术治疗后交叉韧带胫骨止点撕脱骨折，膝关节功能恢复情况满意。

简介：摘要自2019年12月发生的新型冠状病毒肺炎(COVID-19)影响范围广、感染人数多，在对社会生活造成严重影响的同时，也给医院器官移植病房的管理带来了巨大挑战。肝移植受者术后免疫力低下，新型冠状病毒(2019-nCoV)易感性可能较普通人群更高。因此，肝移植病房的管理具有其特殊性。COVID-19疫情期间，青岛大学附属医院肝脏移植科医护人员通过学习国家卫生健康委员会发布的COVID-19防控和诊疗方案以及相关指南，加强医护人员自身防护，制订适应疫情形势的住院患者管理流程，完善患者及其家属COVID-19相关知识宣教，建立并优化肝移植病房管理方案。期望通过特殊时期肝移植病房的有效管理，在予肝移植受者科学治疗的同时，有效避免2019-nCoV感染。

简介：摘要目的比较前次常规体外受精（In vitro fertilization，IVF）周期不受精/低受精的射出精子、重度少弱畸精子症患者的射出精子，以及梗阻性无精子症患者的睾丸精子，3种不同来源精子行卵胞浆内单精子注射（ICSI）后的妊娠结局。方法前次常规IVF周期不受精/低受精患者（A组，n=45）和重度少弱畸精子症患者（B组，n=345）采用射出精子获取精子，梗阻性无精子症患者（C组，n=110）采用睾丸穿刺抽吸术（TESA）获取精子，比较ICSI后的受精率、妊娠率和种植率等。结果A组女方年龄及不孕年限显著高于B、C组（均P<0.05）。C组的受精率和卵裂率显著低于A、B组（均P<0.05）；3组间2PN（2 pronucleus）受精率（72.11%、73.85%、63.02%）差异均有统计学意义，其中B组的2PN受精率最高。3组间优质胚胎率（61.50%、66.09%、67.96%）和可利用囊胚率（25.77%、26.27%、27.67%）差异均无统计学意义（均P>0.05）。3组间临床妊娠率（68.42%、71.97%、69.89%）、胚胎种植率（49.30%、50.17%、45.78%）、分娩率（55.26%、60.83%、53.76%）、单胎率（42.86%、52.36%、68.00%）、多胎率（57.14%、47.64%、32.00%）、异位妊娠率（0.00%、0.88%、1.54%）、流产率（7.69%、8.41%、12.31%）及早产率（33.33%、28.80%、26.00%）差异均无统计学意义（均P>0.05）。结论不同来源的精子行ICSI，对卵母细胞受精率有影响，其中B组患者正常受精率最高，C组患者的受精率和卵裂率最低，提示睾丸精子对受精率和早期胚胎发育有负面影响，但3组均可获得较好的妊娠结局。

简介：摘要目的探讨儿童肝血管瘤的诊断方法及治疗选择，总结不同类型肝血管瘤的治疗经验。方法采用回顾性分析的方法，整群抽取2012年1月至2019年8月重庆医科大学附属儿童医院首次诊治的肝血管瘤患儿的临床资料。将所有入组肝血管瘤患儿按Christison-Lagay分类标准分为局灶型、多发型和弥漫型三组，对各组病史资料、治疗结果进行总结分析。对进行了手术和穿刺活检患儿的病理标本进行Glut-1免疫组织化学染色。结果共145例肝血管瘤患儿纳入本次研究，年龄1 d到7.4岁，包括局灶型126例、多发型12例和弥漫型7例。局灶型患儿中，男77例，女49例；多发型患儿中，男4例，女8例；弥漫型患儿中，男1例，女6例。40例有病理标本患儿的病理检查结果显示，所有多发型和弥漫型肝血管瘤均为婴幼儿血管瘤，Glut-1染色均为阳性；所有局灶型肝血管瘤均为先天性血管瘤，Glut-1染色全部阴性。影像学检查显示，68.25%(86/126)的局灶型肝血管瘤患儿提示有钙化，而多发型和弥漫型肝血管瘤患儿均未见钙化。145例患儿中，有130例(89.66%)通过病史特点和辅助学检查确诊。所有患儿均获得1年以上随访或治疗，目前有116例肝血管瘤患儿的病灶完全消退或治愈，24例病变明显缩小，5例最终死亡。结论局灶型肝血管瘤常常是先天性血管瘤，一般推荐观察随访。而多发型和弥漫型肝血管瘤大多为婴幼儿血管瘤，常规推荐口服普萘洛尔治疗。

简介：摘要：为了处理某电厂660MW机组闭式循环水冷却水水质浊度变化引起的凝汽器换热钢管结垢和沉淀，提高凝汽器钢管的换热效果，在机组负荷较低时，通过临时加药系统从循环水侧入口加入一定量的氨基磺酸、剥离剂+缓蚀剂，对凝汽器进行在线化学清洗。在线冷凝器单边解耦化学清洗耗时短、耗药少、效果好。清洗后对比分析结果表明，清洗前后整个凝汽器平均真空提高1.715kPa，平均端差降低3℃，机组煤耗降低，机组承载能力提高，机组效率大幅提高，经济效益显著。

简介：摘要目的对单中心3年内所有全皮下植入型心律转复除颤器（S-ICD）患者的应用情况进行分析。方法纳入2016年12月至2020年8月在浙江绿城心血管病医院心脏中心植入S-ICD的所有患者，统计并分析植入适应证、术前体表心电图筛查、术中麻醉方式和效果、除颤阈值（DFT）测试、并发症及术后随访情况。结果共成功植入S-ICD 11例，其中3例（27.3%）为移除原经静脉植入型心律转复除颤器（TV-ICD）后改植入S-ICD；均为男性，年龄12~68（39.7±15.3）岁，体重指数（24.0±3.9） kg/m2；随访时间1~44（19.2±16.8）个月。手术时间（69.0±19.1） min，术中测试除颤阻抗（53.6±8.0） Ω，室性心律失常诱发后诊断至成功除颤时间（12.9±1.7） s。1例患者（9.1%）行局部麻醉，术后疼痛评分（VAS）6分；10例（90.9%）行局部麻醉+静脉镇静，VAS（3.0±0.9）分。所有患者未发生严重并发症。随访发现：识别室性心律失常事件[室性心动过速/心室颤动（VT/VF）]并正确治疗2例，识别VT/VF因自行终止而未治疗1例，出现误感知但未治疗1例。结论S-ICD为年轻的猝死高风险患者及移除TV-ICD需再次植入患者的适应证之一，术中局部麻醉联合静脉镇静安全有效，诱发VF时间延长至8 s可能有助于成功DFT测试。

简介：

简介：摘要目的观察单病种护理路径干预在维持性血液透析（MHD）患者中的应用效果。方法采用便利抽样法，选取2018年6月—2019年6月于首都医科大学附属北京友谊医院行MHD治疗的128例患者，采用随机数字表法分为单病种护理组和常规护理组，各64例。常规护理组给予常规MHD护理干预，单病种护理干预组在常规护理干预的基础上，基于临床护理路径，针对首次透析患者、透析间期患者、维持性透析期患者制订单病种护理路径进行护理干预。干预6个月后，比较两组患者对透析知识的掌握情况、并发症发生率及透析耐受度。结果单病种护理组患者饮食原则、功能锻炼、用药原则、急慢性并发症、内瘘及静脉置管5个方面评分及透析知识总分均高于常规护理组；单病种护理组的渗血、血栓发生率及总体并发症发生率均低于常规护理组；单病种护理组患者的肾脏病为目标的评估、生活质量评估得分以及透析生活质量问卷总得分均高于常规护理组；差异均有统计学意义（P<0.05）。结论单病种护理路径干预能够提高MHD患者透析知识掌握程度，降低并发症发生率，改善患者透析耐受度。

简介：摘要：目的：观察单踝置换在纠正膝关节骨性关节炎（KOA）方面的应用成效。方法：抽选内侧磨损较重的KOA病人50例均分为两组，A、B组依次行全膝关节置换、单踝置换。结果：B组手术快、出血少、住院费用低，且其疼痛缓解率也高于A组，P均＜0.05。结论：单踝置换在治疗KOA方面安全可靠，与全膝关节置换相比，能够更加突出地缓解疼痛。

简介：摘要：潜在课程是与显性课程相对的一个范畴，它涵盖了教育教学中除了显性课程之外的方方面面，具有丰富的教学资源，灵活的教学方式以及“春风化雨”般的教学体验。本文以笔者对我校《周末课程单》的使用及效果为例，阐述了对一次对潜在课程的应用与探索。

简介：摘要 目的 分析单侧穿刺经皮椎体成型（PVP）治疗骨质疏松压缩骨折的效果。方法 选取我院2018年11月至2019年8月间收治的骨质疏松压缩性骨折患者70例作为本文的观察对象，并将其按照治疗方式的不同分为两组，其中35例接受单侧穿刺手术的设为实验组，接受双侧穿刺收的设为对照组，并对两组的治疗效果进行对比分析。结果 实验组的手术时间明显短于对照组、注入骨水泥体积明显低于对照组、X线暴露时间明显短于对照组，对比结果均为（p0.05）；实验组的术后并发症发生率以及再骨折发生率与对照组相比无统计学意义（p>0.05）。结论 对骨质疏松压缩性骨折患者实施单侧穿侧经皮椎体成形术的效果显著，值得推广。

简介：

简介：摘要目的探讨CD患者发生消化道狭窄的危险因素，并总结分析其治疗情况。方法选择2010年1月至2018年12月在解放军总医院第七医学中心住院治疗的CD确诊患者122例，其中消化道狭窄组72例，无消化道狭窄组50例。比较两组患者的性别构成比、发病年龄、病程、病变累及部位(蒙特利尔分型)、疾病活动程度、肠外表现、药物治疗和并发症发生情况，分析发生消化道狭窄CD患者的治疗情况，采用多因素logistic回归分析CD患者发生消化道狭窄的危险因素。统计学方法采用独立样本t检验、Mann-Whitney U检验和卡方检验。结果消化道狭窄组患者的发病年龄高于无消化道狭窄组[(37.6±15.1)岁比(30.8±14.7)岁]，病程长于无消化道狭窄组[72个月(11～492个月)比45个月(3～240个月)]，差异均有统计学意义(t＝-2.044，Z＝-2.770；P＝0.018、0.006)。消化道狭窄组病变累及回肠患者比例低于无消化道狭窄组[69.4%(50/72)比86.0%(43/50)]，重度患者比例高于无消化道狭窄组[15.3%(11/72)比4.0%(2/50)]，差异均有统计学意义(χ2＝4.463、3.942，P＝0.035、0.047)。两组患者性别构成比、药物使用情况、肠外表现、药物治疗和并发症发生率差异均无统计学意义(P均>0.05)。多因素logistic回归分析结果显示，发病年龄、病程是CD患者发生消化道狭窄的危险因素(β＝0.028，OR＝1.028，95%CI 1.000～1.056，P＝0.046; β＝0.008，OR＝1.008，95%CI 1.002～1.015，P＝0.013)。进一步分层分析结果显示，发病年龄>40岁、病程>5年的CD患者消化道狭窄发生率分别高于发病年龄≤40岁、病程≤5年的患者[分别为76.3%(29/38)比51.2%(43/84)、68.4%(39/57)比50.8%(33/65)]，差异均有统计学意义(OR＝3.072，95%CI 1.298～7.272，P＝0.009；OR＝2.101，95%CI 1.002～4.406，P＝0.048)。72例发生消化道狭窄的CD患者中，15例(20.8%)予内科药物和营养治疗，均未行内镜下和外科手术治疗。52例(72.2%)行外科手术治疗，6例(11.5%)行2次手术，2次手术中位间隔时间(范围)为46个月(1～204个月)，8例(15.4%)患者术后发生并发症。21例(29.2%)患者予内镜下扩张治疗，术后均未发生并发症，术后随访期5例(23.8%)再行外科手术治疗。结论发病年龄>40岁、病程>5年是CD患者发生消化道狭窄的危险因素。个体化内科治疗是CD相关消化道狭窄治疗的基础，外科手术仍是主要的治疗方式，内镜下治疗安全性较高，可一定程度延缓或避免外科手术。

简介：摘要目的分析单侧完全重复肾合并梗阻性异位输尿管末端膨出患儿术后出现并发症的危险因素。方法2008年1月至2019年6月在中国医科大学附属盛京医院行手术治疗的单侧完全重复肾合并梗阻性异位输尿管末端膨出患儿共74例。74例患儿中13例患儿被排除。61例患儿纳入分析，其中男8例，女53例，分为2组，术后出现并发症(并发症组)23例和术后未出现并发症(无并发症组)38例。本研究患儿纳入标准：单侧完全重复肾合并梗阻性异位输尿管末端膨出的患儿，术后随访时间半年以上，患儿年龄≤14岁。本研究患儿排除标准：术前存在膀胱输尿管反流，重复肾下肾发育异常，重复肾对侧肾脏发育异常。所有患儿术前1个月内行泌尿系统超声检查，排尿性膀胱尿道造影(voiding cystourethrogram，VCUG)以及利尿肾图检查(造影剂为DTPA或EC)。如患儿术前出现尿线细，排尿无力或排尿滴沥，则术前需要完善尿流动力学检查。异位膨出的确定由术前VCUG及术前膀胱镜检查确定。当术前上肾分肾功能<10%，可行上位肾切除术、输尿管末端膨出电切或穿刺术以及输尿管膀胱移植术，但是具体手术方式的选择由手术医生及患儿家长共同决定。当术前上肾分肾功能≥10%，行输尿管末端膨出电切/穿刺或输尿管膀胱移植手术，术式选择由手术医生及家长共同决定。结果61例患儿中首次行经尿道输尿管末端膨出电切或穿刺35例，行腹腔镜上位肾切除23例，行输尿管膀胱移植术3例。术后23例出现并发症，包括21例新发膀胱输尿管反流，1例膀胱出口梗阻，1例日间尿失禁。61例患儿中5例行二次手术治愈，再手术率为8.2%(5/61)。21例出现术后新发膀胱输尿管反流患儿中，12例出现同侧上肾反流，7例同侧下肾反流，2例对侧反流；9例自行缓解，8例为无症状持续Ⅰ～Ⅱ度反流，4例出现Ⅳ度反流合并突破性泌尿系统感染，行输尿管膀胱移植术后治愈。1例上肾切除术后出现输尿管末端膨出引起膀胱出口梗阻，再次行膨出电切后治愈；1例出现日间尿失禁。所有患儿平均随访时间为54个月，随访时间范围为28～90个月。其中女性多见86.9%(53/61)，患侧以左侧多见54.1%(33/61)，平均手术年龄为15个月，手术年龄范围为6.5～34.0个月，其中<1岁手术治疗的患儿占39.3%(24/61)。62.3%(38/61)的患儿第一次术前存在发热性泌尿系统感染，术前上肾平均分肾功能为5.5%，术前下位肾平均分肾功能为37.1%，术前输尿管末端膨出最大径平均值为24.1 mm。术后37.7%(23/61)出现并发症，8.2%(5/61)需要二次手术。术后并发症分级Clavien-Dino Ⅰ级29.5%(18/61)，Clavien-Dino Ⅲ级8.2%(5/61)。经尿道输尿管末端膨出电切或穿刺术是术后出现并发症的独立危险因素(OR＝11.107，P＝0.002)。结论行输尿管末端膨出电切或穿刺术治疗的患儿术后出现并发症的风险较行上肾切除术或输尿管膀胱移植术高。故常规将经内镜输尿管末端膨出电切或穿刺术作为一线治疗应该谨慎。

简介：摘要目的了解上海地区急性胃肠炎患儿感染诺如病毒(norovirus, NoV)的基因特征情况。方法收集2018年10月至2019年9月上海市儿童医院门急诊急性胃肠炎患儿的粪便标本709份，采用实时荧光RT-PCR方法对NoV进行初筛，使用普通RT-PCR方法，分别用VP1、RdRp区和跨RdRp-VP1区引物对部分NoV阳性标本进行分型鉴定。应用SPSS20.0统计学软件进行数据处理，并使用生物信息学软件对NoV基因序列进行同源性、系统进化及重组性分析。结果经实时荧光RT-PCR检测，709份粪便标本中NoV阳性的标本为265份，阳性率为37.4%(265/709)。基于NoV RdRp和VP1区的测序分析，NoV阳性标本中共检出7种不同的基因型，分别为GⅡ.P16-GⅡ.2、GⅡ.P12-GⅡ.3、GⅡ.Pe-GⅡ.4_Sydney 2012、GⅡ.P7-GⅡ.6、GⅡ.P8-GⅡ.8、GⅡ.P21-GⅡ.13和GⅡ.P17-GⅡ.17型，其中以GⅡ.P16-GⅡ.2型所占比例最高，为30.6%(34/111)，其次为GⅡ.Pe-GⅡ.4_Sydney 2012型(27.0%，30/111)和GⅡ.P12-GⅡ.3型(24.3%，27/111)。本研究发现2株新的NoV重组株GⅡ.P21-GⅡ.13，其重组位点位于ORF1/ORF2的交接区。NoV在每个月份皆有流行，但每个月份的主导基因型不尽相同。男女患儿的NoV阳性检出率差异无统计学意义(P＝0.329)，而不同年龄组患儿的NoV阳性检出率差异有统计学意义(P＝0.011)，以>11～12岁和>2～3岁年龄组所占比例最高。结论2018年10月至2019年9月，上海地区以GⅡ.P16-GⅡ.2、GⅡ.Pe-GⅡ.4_Sydney 2012和GⅡ.P12-GⅡ.3 NoV重组株流行为主，并发现2株新的NoV重组株GⅡ.P21-GⅡ.13散在流行。跨ORF1/ORF2的基因序列测定，有助于更好地了解NoV的基因分型和重组情况。