简介：肌张力障碍（dystonia）为一组临床综合征，系指主动肌与拮抗肌间歇性不协调收缩或过度的持续性收缩所引起的肢体重复性不自主运动和姿势异常，可伴有疼痛。其分类可按病因、发病年龄、受累部位等进行划分；传统的治疗方法主要包括药物治疗、外科手术及支持治疗，20世纪80年代后期，肉毒杆菌毒素开始用于多种肌张力障碍的治疗。最近的研究显示，外科手术尤其是脑深部电刺激术对全身性和局限性肌张力障碍的治疗有效。

简介：脂质沉积性肌病（lipidstoragemyopathy，LSM）是肌肉中长链脂肪酸代谢障碍所致脂质在肌纤维内沉积引起的一种肌肉疾病，临床以发作性肌无力、易疲劳和运动不耐受为特点，为病理性综合征，属于脂肪酸氧化障碍（fattyacidoxidationdisorder）范畴。1969年Bradley等首次发现以肌纤维内脂肪滴大量增多为特点的脂质代谢性肌病，

简介：目的探讨肌松药对面肌痉挛（HFS）患者微血管减压术（MVD）术中侧方扩散波（LSR）监测的影响。方法将2014年1月至2014年12月进行MVD术中LSR监测的206例HFS病人,依据肌松药使用不同随机分为罗库溴铵（ROC）组（76例）、顺苯磺酸阿曲库铵（CIS）组（69例）和对照组（不使用肌松药,61例）,对比分析3组病人LSR诱导成功率、出现时间和波幅大小。结果硬脑膜打开前,对照组LSR诱导成功率为100%,明显高于ROC组（75%;P〈0.01）和CIS组（56.5%;P〈0.01）,而且,后两组间也存在显著差异（P〈0.05）。对照组LSR平均出现时间[（3.2±2.5）min]显著短于ROC组[（46.4±20.2）min,P〈0.01]和CIS组[（60.9±25.5）min,P〈0.01]。对照组LSR波幅亦明显高于ROC组（P〈0.05）和CIS组（P〈0.05）。此外,与CIS组相比,ROC组LSR出现时间更短（P〈0.05）,且呈线性关系[LSR出现时间=-10.713＋98.342×罗库溴铵（mg/kg）,P〈0.05]。结论使用肌松药可导致LSR诱导成功率降低、延迟出现和波幅减小,因此,建议在MVD术中行LSR监测时尽量不使用肌松药或仅小剂量（≤0.6mg/kg）使用ROC。

简介：面肌痉挛（hemifacialspasm,HFS）又称面肌抽搐,是临床常见的一种良性功能性疾病,虽然进展缓慢,而且最终也不会对人的生命构成威胁,但是面部肌肉反复不自主抽动会引起患者心理和社交活动障碍,严重影响患者的生活质量,危害很大。目前临床上治疗面肌痉挛的方法很多,如药物治疗、物理治疗、中医针灸、神经阻滞、射频、面神经周围支切断术以及肉毒素注射等,这些治疗尽管能在一定程度上暂时减轻疾病发作,

简介：目的探讨微血管减压术（MVD）治疗面肌痉挛（HFS）的疗效及外科治疗方法。方法回顾性分析MVD治疗的30例HFS病人的临床资料，术前常规行三维时间飞跃法磁共振血管成像（3D—TOF—MRA）检查，明确神经与血管的关系。根据术中所见确定责任血管并减压。结果术后完全缓解26例，明显减轻2例，手术总有效率93.3％（28／30）；未见改善1例，昏迷1例。随访6～12个月，症状消失21例，无效1例，昏迷1例，复发2例；失访5例。结论MVD是目前治疗HFS的首选方法，娴熟的显微外科技术和正确辨认责任血管是确保MVD安全有效的关键。

简介：

简介：散发性包涵体肌炎（sporadicinclusionbodymyositis，sIBM）为一组老年慢性、进行性骨骼肌炎性疾病。1971年由Yunis等首先提出，1978年Carpenter等正式确立该病为一独立疾病实体。临床主要表现为进行性四肢无力，以屈指、屈腕及伸膝力弱最为显著。病理改变以骨骼肌出现炎性细胞浸润、肌纤维内镶边空泡（RV）和淀粉样物质沉积，以及电子显微镜下观察到管丝样包涵体为特点。对糖皮质激素治疗不敏感是该病的特点之一，目前尚缺乏有效的治疗手段。虽然国外文献报道散发性包涵体肌炎为老年人最常见的进行性骨骼肌疾病，但目前国内对这一疾病还缺乏足够的认识。现仅结合文献及临床体会对该病的发病机制、临床表现、病理改变及诊断与治疗进行综述。

简介：目的脂质沉积性肌病是神经内科一种少见肌病，观察脂质沉积性肌病的超微结构特点，探讨电镜检查对脂质沉积性肌病的诊断价值及其与线粒体病的关系。方法对7例临床上出现肌无力的患者进行肌肉活检，取股四头肌或腓肠肌进行常规电镜标本制备，半薄切片甲苯胺蓝染色选取部位后进行超薄切片，铅、铀染色后透射电镜观察、分析。结果所有患者的肌肉活检均显示肌纤维内出现大量的脂滴，脂滴排列密集，呈串珠状分布在残存的肌丝间，存在明显脂滴融合现象。1例线粒体明显异常，出现明显的结晶样包涵体。毛细血管内皮细胞内和成纤维细胞的胞质内也能发现脂滴。1例有明显神经痛，电镜检查发现外周神经髓鞘板层分离，雪旺氏（Schwann）细胞内出现脂滴沉积。1例间质有胶原纤维增生，并可见再生肌纤维。结论脂质沉积性肌病是一组有独特超微结构特点的肌病，与线粒体异常有一定关系，电镜检查有助于该病的确诊。

简介：目的总结分析眼肌型重症肌无力患者的临床特征，以为诊断和治疗提供参考依据。方法回顾性分析113例眼肌型重症肌无力患者的临床资料。采用免疫荧光细胞染色方法检测血清乙酰胆碱受体（AChR）抗体和肌肉特异性受体酪氨酸激酶（MuSK）抗体表达水平，分析这两项免疫学指标对眼肌型重症肌无力向全身型转化的预测价值。结果成年发病的眼肌型重症肌无力好发于40岁以上男性，多以眼睑下垂（95例，84．07％）为首发症状，少数以复视（18例，15．93％）起病。疲劳试验和新斯的明试验阳性率分别为79．44％（85／107）和84．85％（84／99）．低频重复神经电刺激和血清甲状腺抗体异常率分别为44．32％（39／88）和28％（14／50），胸腺增生和胸腺瘤阳性率分别为16．67％（17／102）和11．76％（12／102）；血清AChR抗体阳性率为62.83％（71／113）；但MuSK抗体均呈阴性。眼肌型重症肌无力向全身型转化率为12．39％（14／113），其中血清AChR抗体强阳性者（13例，28．26％）显著高于弱阳性者（1例，4％），二者差异有统计学意义（X^2=4．587，P=0．032）。结论成年发病的眼肌型重症肌无力好发于中年以上男性，主要表现为眼睑下垂和复视，大多数患者伴发胸腺和甲状腺异常。血清AChR抗体表达水平升高预示向全身型转化率升高，鲜有MuSK抗体阳性反应。

简介：目的回顾性分析多巴反应性肌张力障碍患者的临床特点和治疗原则。方法选择2005年3月-2010年7月门诊或住院治疗且诊断明确的多巴反应性肌张力障碍患者，面对面采集临床资料并门诊或电话随访，对其性别、年龄、发病年龄、家族史、首发症状、就诊症状、诊断延误时间及治疗过程进行分析。结果共21例患者人组，男4例、女17例，平均发病年龄（7．19±3．40）岁，平均诊断延误时间（13．76±11.38）年。均以肢体肌张力障碍为首发症状，20例（95．24％）呈现晨轻暮重现象，6例（28．57％）伴帕金森样症状，2例（9．52％）伴痉挛性截瘫；经小剂量左旋多巴，多巴丝肼治疗后症状显著缓解。随访18例患者，仅1例治疗后仍遗留肢体残疾；3例失访。随访期间左旋多巴／多巴丝肼平均维持剂量（175．35±113．51）mg／d，3例患者辅助应用盐酸苯海索（4.6mg／d）治疗。结论多巴反应性肌张力障碍患者多于儿童期以肢体肌张力障碍发病，小剂量左旋多巴／多巴丝肼治疗效果显著。因此，对于儿童肌张力障碍或青年帕金森样症状患者应行小剂量左旋多巴，多巴丝肼诊断性治疗，以降低多巴反应性肌张力障碍的误诊率。

简介：肌电图（EMG）系临床诊断神经肌肉疾病所必需的检查手段，最常用的是针电极肌电图，有时还需进行以下较少使用的特殊方法，如单纤维肌电图（SFEMG），可记录单个肌纤维的电活动，通常可以记录到1～2条肌纤维的动作电位（AP）；巨肌电图（macro-EMG），可记录肌肉轻收缩时整个运动单位所有肌纤维的动作电位；定量肌电图（qEMG），即去除多相波后计算平均运动单位电位（MUP）的参数以获取更为准确的运动单位电位平均时限，从而提高肌肉疾病肌电图检查呈肌源性损害的阳性率。

简介：目的探讨微血管减压术治疗面肌痉挛的疗效。方法对采用微血管减压术治疗的45例面肌痉挛的临床资料、术中责任血管、术后疗效、并发症进行回顾性分析。结果术中发现责任血管为椎动脉4例,小脑后下动脉13例,小脑前下动脉25例,未发现责任血管1例。术后34例（75.6%）症状即刻消失,11例（24.4%）仍有不同程度面肌痉挛症状。术后出现面瘫3例,听力下降2例,脑脊液耳漏1例。随访1～4年,症状消失41例（91.1%）,仍有面肌痉挛症状3例（6.7%）,症状消失后复发1例（2.2%）。结论微血管减压术是治疗面肌痉挛的有效方式,扎实的理论基础知识及熟练的手术技巧是提高疗效和减少并发症的关键。

简介：目的分析面肌痉挛病人是否有颅内责任血管压迫,为面肌痉挛微血管减压术（MVD）术中处理提供手术依据。方法回顾性分析108例经MVD治疗面肌痉挛病人的临床资料,术前通过影像学检查了解面神经是否存在责任血管,采用枕下乙状窦后入路显露面神经出脑干端面神经根区（REZ）至进内听道全程,在压迫点放置Teflon减压垫棉。结果术中发现单纯面神经REZ区有明确责任血管压迫88例,既有REZ区压迫又有面神经桥前池段被责任血管袢推拉成角6例,单纯面神经桥前池段被责任血管袢推拉成角5例,动脉血管与面神经之间蛛网膜黏连增厚但未见血管压迫或推拉神经9例。术后抽搐症状立即消失92例,症状明显缓解16例,3个月后延迟治愈,总有效率100%。结论血管压迫面神经REZ区是面肌痉挛的主要原因,但血管袢直接推拉桥前池段或者间接通过蛛网膜牵拉面神经主干也可引发相关症状,术中责任血管的准确辨识、面神经全程减压松解,才能达到手术疗效。

简介：近年文献报道肉毒毒素能有效地治疗局限性肌张力障碍[1],我们自1999年9月～2000年9月,以肉毒毒素A(BTX-A)注射治疗面肌痉挛,取得满意疗效.现报道如下.

简介：1临床资料例1女患,42岁,以'双眼上睑下垂伴复视10日'入院,病前3日曾受凉及出现皮疹,查:神清语利,双睑下垂,双眼上视、下视、内收均受限,左眼外展见水平眼震,双瞳孔不等大,左:右=4.0:3.0mm,光反射存在,除右下肢腱反射略减弱外,余正常,头MRI示:中脑导水管处见异常长T2信号.

简介：目的探讨微血管减压术治疗面肌痉挛的责任血管、手术疗效以及手术策略。方法回顾性分析采用微血管减压术的96例面肌痉挛病人的临床资料。结果本组术中均能见到血管压迫面神经根出脑干处，均为动脉血管压迫。术后68例症状完全缓解，26例明显减轻，2例手术无效；其中有1例复发。结论微血管减压术是面肌痉挛的有效治疗方法，熟练的显微外科技术，术中责任血管的识别以及减压棉片的放置是影响手术疗效的关键。

简介：肌张力障碍(dystonia)也称肌张力不全或肌紧张异常,是病人不能随意控制的骨骼肌的不正常动作的一种,是由于某种原因使身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调、间歇性、持续性的收缩导致身体一部分或全部出现的扭曲、重复的不自主运动和姿势异常的综合征.神经内科医生在临床上遇到以不自主多动为主要症状的肌张力障碍疾病的频率仅次于震颤麻痹.但在临床实践中有时诊断很困难,不易与其他形式的不自主多动相鉴别,有时易误诊.但如果掌握肌张力障碍的不自主多动及有关的一些常见疾病的特征,可减少误诊[1-4].

简介：目的探讨颞肌成形在颅骨成形术治疗颅骨缺损中应用的临床效果。方法回顾性分析2013年1月至2016年12月111例因颅骨缺损行颅骨成形术的临床资料，术中行颞肌的充分游离，并成形、固定。结果术后1个月行颞肌功能锻炼，术后随访3~6月；病人双侧颞部对称，皮肤切口愈合良好，无颞前区塌陷及颞肌下坠畸形，无明显颞肌萎缩，颞肌功能保留。结论颅骨成形术中进行颞肌成形，可以有效恢复颅骨缺损处颞部的外形和颞肌功能，进一步完善颅骨成形术的治疗效果。

简介：目的分析面肌痉挛行显微血管减压手术后症状的演变特点,探讨其可能机制。方法回顾性分析90例面肌痉挛病人的临床资料,均采用显微血管减压手术治疗。根据Cohen分级对病人术后1年内不同时间段的面肌痉挛程度进行评分,得到症状评分-时间曲线,分析面肌痉挛症状改善的演变特点。结果显微血管减压术后,将病人分为术后顷刻和出院时症状均消失组（A组）、术后顷刻症状消失而出院时又再现组（B组）、术后顷刻和出院时症状均减轻组（C组）,3组病人长期随访症状消失比例分别为90.1%、83.3%、66.7%。术后症状评分-时间曲线表明：总体演变趋势先急剧下降,后低幅波动,并逐渐下降,术后9个月趋于稳定。结论显微血管减压术后,面肌痉挛症状有逐渐缓解趋势。根据术后即刻至出院前的症状恢复情况将病人分组,有助于预测显微血管减压手术的长期疗效。

简介：患者女．32岁，因“四肢抖动5年，发作性四肢抽搐伴言语障碍1年”于2008年6月30号入上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科诊治。患者于5年前无明显诱因出现四肢不对称、急速、短时的不自主抽动，常因体位改变、做精细动作、声光刺激、睡眠差、情绪改变时诱发或加剧，曾在外院诊治，服用中药及抗免疫药物（具体不详）无好转。于1年前妊娠后．患者四肢抽动明显加重，进行性加重的站立和行走困难，并有四肢抽搐发作4次，发作时牙关紧闭，意识丧失.