简介：摘要目的1、观察中医分期治疗能否降低川崎病IVIG无反应病例的发生率；2、中药治疗能否替代第二剂IVIG或糖皮质激素。方法1、对2016年10月-2017年10月期间三家医院的142例川崎病分为治疗组70例，对照组72例，对照组应用常规西药（IVIG+阿司匹林）治疗、治疗组在常规西药治疗基础上应用“银翘散（病程5天内卫气同病期）、清营汤（病程6-10天气营两燔期）、沙参麦冬汤加减（病程11-21天气阴两伤期）”施治，比较两组IVIG无反应病例数以及临床效果；2、对于IVIG无反应病例，治疗组继续应用中药清营汤加减治疗3天；对照组用第二剂IVIG或加糖皮质激素（甲泼尼龙2mg/kg.d×3天）治疗。结果1、治疗组IVIG无反应型KD发生率为4.3%（3/70），对照组IVIG无反应型KD发生率为11.1%（8/72），两组比较有统计学意义，P＜0.05，而且治疗组患儿的临床效果明显优于对照组患儿；2、治疗组3例中有2例无需应用第二剂IVIG，1例服中药1天后仍发热家属强烈应用第二剂IVIG后热退；对照组8例中6例用第二剂IVIG后热退，2例加用甲泼尼龙后热退。结论1、中医分期论治能明显降低IVIG无反应型KD的发生率；2、对于IVIG无反应型KD，中药（清营汤加减）有很好的治疗作用，治疗效果要明显优于第二剂IVIG，但由于观察的病例数少，能否替代第二剂IVIG或糖皮质激素尚有待进一步研究。

简介：【摘要】目的：评价分析英夫利昔单抗（IFX）对于IVIG无反应型川崎病动脉瘤早期消退效果。方法：选择2020年1月至2023年9月期间江西省儿童医院风湿免疫科住院病例中40例IVIG无反应型川崎病动脉瘤患者，随机数字表法分为研究组、对照组，各20例。研究组接受IFX治疗，对照组接受IVIG治疗。两组患儿治疗前后炎性状况、动脉瘤严重程度等进行评定对比。结果：治疗后研究组患儿WBC、CRP水平低于对照组，动脉瘤严重程度轻于对照组，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论：IFX对于IVIG无反应型川崎病动脉瘤早期消退效果确切，能够有效控制机体炎性状况。

简介：【摘要】川崎病导致的冠状动脉损伤,已成为最常见的儿童获得性心脏病,IVIG联合阿司匹林治疗可降低其发生率｡部分患儿发生IVIG无应答,提高冠状动脉损伤的发生风险｡故提早预测IVIG无应答并给予加强措施有助于改善预后｡本文就IVIG无应答型川崎病预测模型进行综述｡

简介：摘要目的探讨首次丙种球蛋白静脉注射无反应性川崎病(KD)的发生率及其再治疗方法。方法总结2008--2018年我院87例川崎病患儿的临床资料，丙种球蛋白无反应性为首次丙种球蛋白静脉注射治疗48h后体温仍超过38．5℃，或治疗后2-7天，甚至2周内再次发热，并符合至少一项川崎病诊断标准者。结果87例均在急性期治接受丙种球蛋白治疗，6例对首次丙种球蛋白治疗无反应，发生率6.8％。对丙种球蛋白无反应者6例给第2次2g／kg丙种球蛋白静滴，5例热退；1例未热退，给糖皮质激素治疗。结论约6．8％KD患儿对初次丙种球蛋白治疗无反应。对初次丙种球蛋白无反应患儿推荐使用第2剂丙种球蛋白2.0g／kg，对2次2.0g／kg丙种球蛋白治疗仍无效者，可以选用第3次2g／kg丙种球蛋白静滴和糖皮质激素治疗。

简介：摘要目的观察和分析静脉注射丙种球蛋白(IVIG)无反应性川崎病（kawasakidisease，KD）的发生率及临床特点，为静脉注射丙种球蛋白的治疗无反应性川崎病效果提供一定的参考借鉴。方法选取2009年6月到2014年6月我院收治的130例KD患儿的临床资料，按照静脉注射丙种球蛋白的反应情况分为IVIG敏感组和无反应组，比较两组的临床特点。结果通过临床治疗和观察分析，诊断为川崎病并接受IVIG治疗患儿130例，其中IVIG敏感者105例，无反应者25例，发生率19.23%(25/130)。无反应组接受IVIG治疗时间早，发热时间长，住院时间长、中性粒细胞比值、CRP明显高于敏感组，而血浆白蛋白明显低于敏感组。IVIG无反应组合并冠状动脉病变9例(36.00%)，明显高于IVIG敏感组13例(12.38%)。对IVIG无反应者的再治疗，给予IVIG追加疗法，甲基泼尼松龙冲击治疗，泼尼松口服治疗。结论IVIG无反应性川崎病与IVIG敏感性川崎病患者相比，更容易发生冠状动脉病变和严重并发症；接受IVIG治疗时间、发热时间、中性粒细胞比值、CRP，血浆白蛋白是IVIG无反应的危险因素。对IVIG无反应性川崎病可以用IVIG追加治疗，值得临床推广应用。

简介：目的：探讨首次静脉注射丙种球蛋白（IVIG）无反应性川崎病（KD）的发病率及相关危险因素。方法：总结2005年1月至2010年12月温州医学院附属第二医院KD患儿的临床资料,IVIG无反应性KD定义为首次IVIG治疗无效,36h后体温仍超过38.5℃,根据对首次大剂量IVIG有无反应分成IVIG敏感组和IVIG无反应组,比较两组的临床特点。结果：515例KD患儿纳入研究对象,其中IVIG敏感者476例,IVIG无反应者39例,发生率为7.57%（39/515）。Logistic回归分析发现血白细胞、血红蛋白、C反应蛋白（CRP）、血沉、ALT、白蛋白及IVIG用药方案是IVIG无反应性的独立危险因素（P〈0.05）。结论：7.57%KD患儿对初次IVIG治疗无反应。血白细胞、血红蛋白、CRP、血沉、ALT、白蛋白及IVIG用药方案是IVIG无反应的独立危险因素。

简介：川崎病（kawasakidisease，KD）是一种病因未明的全身血管炎性综合征，常伴有冠状动脉病变（coronaryarterylesion，CAL）如冠状动脉扩张及冠状动脉瘤。目前我国KD的发病率有逐年上升的趋势，国内黄国英等上海地区1998至2002年所作的住院患儿KD流行病学调查发现，

简介：摘要目的探讨静脉注射免疫球蛋白（Intravenous immunoglobulin，IVIG）不敏感型川崎病中循环内皮细胞（Circulating endothelial cells，CECs）、内皮细胞微粒（Endothelial microparticles，EMPs）检测的临床意义。方法选取小儿川崎病患者55例为研究对象，分别在急性期、亚急性期和恢复期检测外周静脉血中CECs、EMPs及IL-6、TNF-α的水平，同时在疾病各个时期行心脏彩超检查，动态监测冠状动脉病变（Coronary artery lesions，CALs）情况。根据研究对象对IVIG敏感程度，选取IVIG不敏感型川崎病9例为观察组，随机选取18例IVIG敏感型川崎病为对照组，其中观察组根据病程中出现CALs与否分为CALs组5例、NCALs组4例，总结临床资料并统计分析。结果（1）观察组急性期、亚急性期CECs、EMPs水平高于同期对照组，差异有统计学意义（P<0.05）；恢复期观察组与对照组CECs、EMPs水平差异无统计学意义（P>0.05）。（2）观察组在亚急性期CECs、EMPs、IL-6、TNF-α水平略低于急性期，但差异无统计学意义（P>0.05）；其急性期及亚急性期以上指标明显高于恢复期，差异有统计学意义（P<0.05）。（3）采用Spearman相关系数分析，观察组CECs与IL-6、TNF-α呈正相关（r＝0.691，P<0.01；r＝0.584，P<0.01）；观察组EMPs与IL-6、TNF-α呈正相关（r＝0.714，P<0.01；r＝0.799，P<0.01）。（4）观察组中CALs组急性期及亚急性期CECs、EMPs、IL-6、TNF-α水平均高于同期NCALs组，差异有统计学意义（P<0.05）；恢复期两组指标差异均无统计学意义（均P>0.05）。结论IVIG不敏感型川崎病患者CECs、EMPs水平变化与全身中小血管炎密切相关，考虑外周静脉血CECs、EMPs检测可能有助于对川崎病患者出现IVIG不敏感的早期预测，有助于对IVIG不敏感型川崎病患者疗效评估及出现冠状动脉病变的早期判断。

简介：

简介：对8例丙种球蛋白无反应性川崎病患儿应用英夫利西单抗治疗,8例患儿均未发生不良反应,其中7例患儿症状、体征明显好转.药物的正确配制、严格遵守操作规程和加强用药观察是患儿顺利完成整个治疗过程的重要保障.

简介：目的探讨可溶性细胞间黏附分子-1（sICAM-1）在静脉注射丙种球蛋白（IVIG）无反应型川崎病（KD）患儿中表达的特点和意义。方法选取使用IVIG治疗的KD患儿271例，其中IVIG敏感型252例，IVIG无反应型19例；发生冠脉扩张的患儿78例；同年龄健康对照组36例。ELISA法检测血浆sICAM-1水平，同时实验室检测全血WBC、中性粒细胞、CRP、血清谷草转氨酶、血钠和血钾水平。结果IVIG治疗前，敏感型及无反应型患儿sICAM-1水平均明显高于对照组（P〈0.05），且无反应型患儿sICAM-1水平亦高于敏感型患儿（P〈0.05）；IVIG治疗后24~48h，无反应型患儿sICAM-1水平高于敏感型患儿（P〈0.05）；IVIG治疗前，IVIG敏感合并冠脉扩张患儿中sICAM-1水平明显高于IVIG敏感合并无冠脉扩张患儿（P〈0.05），IVIG无反应合并冠脉扩张患儿sICAM-1水平亦明显高于IVIG无反应合并无冠脉扩张患儿（P〈0.05）；无反应型患儿sICAM-1水平与治疗前后WBC水平变化均呈正相关（分别r=0.7562、0.8435，均P〈0.01），与治疗后CRP水平变化亦呈正相关（r=0.8936，P〈0.01）。结论高水平的sICAM-1表达可望作为预测KD患儿对IVIG反应情况及发生冠脉扩张的一项危险因素。

简介：摘要目的分析血清铁蛋白（SF）对丙种球蛋白无反应型川崎病（IVIGRKD）的预测价值并建立新的预测模型。方法回顾性收集泉州市妇幼保健院2017年1月至2019年12月收治的422例川崎病患儿的病例资料，根据是否对静脉用丙种球蛋白（IVIG）治疗敏感分为IVIG耐药组和IVIG敏感组。对比分析两组患儿的一般临床特征、实验室检测结果等41项临床指标，组间比较采用t检验、Mann-WhitneyU检验或χ²检验。运用受试者工作特征（ROC）曲线分析SF对IVIGRKD的预测效能，运用二元Logistic回归分析研究SF是否为IVIGRKD的独立危险因素，并建立新的预测评分系统，检测新评分法和4个常用预测评分系统的预测效能并进行比较。结果422例川崎病患儿中男285例、女137例，年龄17.0（9.0，29.0）月龄，其中IVIG耐药组57例、IVIG敏感组365例。耐药组SF水平明显高于敏感组［245.0（131.0，519.0）比 145.0（92.5，232.5）μg/L，Z=-5.109，P<0.05］，ROC曲线分析SF取截断值403.5 μg/L时，SF预测IVIGRKD 的Youden指数为0.326，预测效能良好。二元Logistic回归分析结果显示SF、初次IVIG 治疗时病程、颈淋巴结肿大、多形性皮疹、白细胞计数、C反应蛋白（CRP）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、丙氨酸转氨酶（ALT）、肌酐这9项指标是IVIGRKD的独立危险因素，最终建立新预测模型：多形性皮疹（2分），颈淋巴结肿大（1分），SF≥403.5 μg/L（1分），白细胞计数≥18.3×109/L（1分），CRP≥83.1 mg/L（1分），APTT≥25.3 s（1分），ALT≥37.5 U/L（1分）；≥4分为高危。4个常用评分系统的Youden指数为0.315~0.512，预测效能均尚可，新评分法灵敏度0.772，特异度0.923，Youden指数0.695。结论SF对IVIGRKD的预测效能良好，且是独立危险因素之一，SF可作为一项新的IVIGRKD预测指标。

简介：

简介：急性热性黏膜皮肤淋巴结综合征（川崎病，KD）由Kawasaki于1967年首先报道，1974年首次将该病命名为Kawasakidisease。KD发病率在日本和北美地区儿童获得性心血管疾病中居于首位，5岁以下儿童发病率日本为（80～90）／10万，美国为10／10万。本病好发于婴、幼儿，80％～85％在5岁前发病，但3个月前和9岁后发病少见，男性多于女性，无明显季节性，

简介：

简介：川崎病（KD）是一种病因病机不明的急性血管炎性疾病，临床上可分为典型川崎病及不典型或不完全性川崎病。由于其病因病机不明，治疗特别棘手。西医治疗川崎病基本以激素加IVIG加阿司匹林作为基本治疗方案；中医治疗主要以辨证论治，急性期以清热解毒祛邪为主，后期以滋阴养血扶正为主，中西医协同治疗在西医治疗的基础上进行卫气营血辨证治疗。由于没有特异治疗方法，大多数可发展为慢性冠脉炎，造成冠脉畸形，逐步发展为冠心病。所以寻找一种新的治疗方法迫在眉睫。

简介：摘要川崎病（KD)是一种病因不明的全身中小血管炎症综合征。目前公认的疗法为单次静脉注射丙种球蛋白(IVIG)联合阿司匹林口服，但仍有大于10%的患儿对初次IVIG治疗无应答。因此，尽早识别IVIG无反应KD，并给予积极治疗，对于改善其远期预后十分关键。本文综述了IVIG无反应KD的危险因素、和预测评分体系。

简介：

简介：摘要目的探讨丙种球蛋白无反应型川崎病（耐药型川崎病）再次治疗时不同治疗方案的差异，为临床治疗的选择提供依据。方法收集2017年7月至2019年6月在我科住院治疗的耐药型川崎病共患者49例。分别予丙种球蛋白加激素及英夫利西单抗治疗，后期随访冠状动脉病变的发生情况。分别采用秩和检验、χ2检验/Fisher确切概率法进行统计学分析。结果耐药型川崎病予英夫利西单抗治疗与丙球加激素治疗相较，16例给予英夫利西单抗组5 mg/kg治疗，热退，炎症指标好转，无再次耐药发生；33例予2次丙种球蛋白加激素治疗组，24例好转，9例无反应，后予英夫利西单抗治疗，其中6例好转，3例加环孢素后热退，炎症指标好转。随访3~24个月，丙种球蛋白加激素治疗组发生冠状动脉病变36%（12/33），英夫利西单抗组为25%（4/16），2组比较差异无统计学意义（χ2=0.633，P=0.426）。英夫利西单抗组和丙种球蛋白加激素治疗组冠状动脉中度扩张发生率分别为0和24%（8/33），差异有统计学意义（P=0.021）。丙种球蛋白加激素治疗组冠状动脉病变4例恢复至正常，英夫利西单抗组冠状动脉病变3例恢复至正常，目前仍在治疗随访中。结论耐药型川崎病再次治疗可以优选英夫利西单抗。

简介：摘要目的分析儿童甲型流感合并川崎病（KD）的临床特征，增强对甲型流感合并川崎病的早期识别。方法对首都医科大学附属北京地坛医院2018年1月1日至2019年12月31日收治的682例实验室确诊的甲型流感患儿资料进行回顾性分析，筛选甲型流感病毒感染合并川崎病儿童共14例（KD+甲流组）。选择同期就诊的符合纳入标准及排除标准的28例KD患儿为KD组，28例单纯甲型流感患儿为甲流组。比较KD+甲流组和KD组患儿临床表现、发热持续时间及冠状动脉病变发生率。比较KD+甲流组、KD组和甲流组患儿白细胞（WBC）、中性粒细胞百分比、淋巴细胞百分比、血小板、快速C-反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）、降钙素原（PCT）、血清淀粉样蛋白酶A（SSA）、白蛋白、转氨酶和心肌酶水平。结果KD+甲流组患儿发热持续时间[（11.21 ± 3.36）d]较KD组[（6.29 ± 2.21）d]更长，差异有统计学意义（t = 5.81、P < 0.001）。KD+甲流组丙种球蛋白无反应型（IVIG）比例（42.9%）较KD组（14.3%）更高，差异有统计学意义（χ2 = 4.1、P = 0.41）。KD+甲流组患儿WBC[（13.18 ± 4.39）× 109/L]、ESR[（60.5 ± 15.82）mm/h]、CPR[55.5（17.56，61.0）g/L]、SSA[76.5（23.0，311.6）mg/L]和丙氨酸氨基转移酶（ALT）[49.5（23.1，78.0）U/L]均较KD组和甲流组升高，差异均有统计学意义（F = 27.92、P < 0.001，F = 47.97、P < 0.001，Z = 3.15、P = 0.007，Z = 4.36、P < 0.001，Z = 2.68、P = 0.027）。KD+甲流组较KD组患儿冠状动脉扩张发生概率更高（57.0% vs. 25.0%），差异有统计学意义（χ2 = 4.2、P = 0.041）。KD+甲流组患儿IVIG无反应型发生率较单纯KD组高（42.9% vs. 14.3%），差异有统计学意义（χ2 = 4.1、P = 0.041）结论甲型流感合并KD患儿发热时间、明确诊断所需时间较长，其IVIG无反应型发生率更高，且血清SSA和ALT水平显著升高。