简介：目的本研究旨在比较和分析复旦大学附属儿科医院（我院）分子诊断中心（本中心）2015年建立的高通量测序数据分析和临床诊断流程（复旦流程1.0）及其升级后的流程（复旦流程2.0）的临床应用效果。方法以复旦流程1.0和2.0对本中心新生儿重症监护病房送检行二代测序分子诊断的连续样本,进行初步数据分析结果、流程用时和准确性的比较和分析,并以典型病例具体说明复旦流程2.0的主要特点。结果2017年11月7-14日取得家属的知情同意的、行临床外显子检测的112例进入本文分析,初步数据分析结果的比较,进入人工数据审核的变异数量,复旦流程1.0平均210个,复旦流程2.0平均25个;完成112例从样本送达测序完成到初步报告形成时间,复旦流程1.0为78.8h,复旦流程2.0为19.8h;与人工审核后阳性结果判读符合率为63.6%（7/11）,阴性结果判读符合率为84.2%（85/101）。结论复旦流程2.0可以更加快速、准确和自动地进行大样本量的数据分析,可以用于临床大样本量的高通量数据分析及解读。

简介：目的评价恒温扩增芯片法在儿童下呼吸道感染病原体检测中的应用价值。方法纳入2017年1~7月于首都医科大学附属北京儿童医院住院的下呼吸道感染患儿,入院当天采集痰液等分泌物标本,通过恒温扩增芯片法(芯片法)检测13种常见病原体,比较芯片法与痰培养和血清学方法的检出率。结果研究期间应用恒温扩增芯片法共检测230例下呼吸道感染住院患儿,共检出182例(79.1%)病原阳性。单一病原感染77例(33.5%),混合感染105例(45.6%)。芯片法检出的主要病原菌为耐甲氧西林葡萄球菌(33.8%)、流感嗜血杆菌(27.8%)和肺炎链球菌(22.6%),芯片法对流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌和肺炎克雷伯菌的阳性检出率明显高于培养法。两种方法对于铜绿假单胞菌、鲍曼不动杆菌和肺炎支原体等的检出率差异无统计学意义。结论对于儿童下呼吸道感染病原体检测,芯片法操作简便、快速,可同时检测13种病原体,且病原体检出率明显高于培养法。

简介：目的介绍利用高分子绷带与Pavlik挽具治疗新生儿先天性膝关节脱位的方法.方法2004年6月～2005年6月收治6例(8膝)新生儿先天性膝关节脱位,其中4例(5髋)并有发育性髋关节脱位,均采用闭合复位、阶段性高分子绷带固定与Pavlik挽具治疗.结果6例(8膝)膝关节过伸消失、屈曲功能完全恢复,平均屈曲120°.结论本法对新生儿先天性膝关节脱位,尤其是合并有发育性髋关节脱位的患儿,疗效满意.

简介：目的观察十二烷基硫酸钠-琼脂糖凝胶（SDS-AGE）尿蛋白电泳和血β2微球蛋白（β2-MG）联合检测在小儿肾小球损伤中的应用价值。方法采用SDS-AGE测定尿蛋白电泳,免疫透射比浊法检测血β2-MG,对50例肾小球损伤患儿血液样本进行分析。结果观察组尿蛋白电泳出现球性蛋白明显多于对照组,血β2-MG显著高于对照组。50例肾小球损伤患者尿蛋白电泳出现球性蛋白者36例,血β2-MG升高者29例,两种指标联合检测出肾小球损害者29例。结论SDS-AGE尿蛋白电泳和血β2-MG两种指标联合检测能提高肾小球损害检出率。

简介：目的展现氢质子磁共振波谱（1H-MRS）在新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）中应用情况的研究现状,并描绘研究趋势。方法使用关键词及主题词在PubMed、EMBASE及WebofScience数据库检索2018年1月10日前发表的英文文献,通过严格的纳入及排除标准筛选文献。利用Excel2016、Bicomb2.0及VOSviewer1.6.6软件对关键词进行统计,并对热点词汇进行聚类分析及知识图谱绘制。结果共纳入文献66篇,提取高频关键词27个。结果显示,1H-MRS在HIE中的应用主要集中在临床和科研两个方面的4个方向中。临床应用中,1H-MRS作为HIE的临床检查手段及预后判断工具被广泛关注;在科研中,则主要应用于动物实验及与亚低温治疗相关的研究中。结论1H-MRS作为磁共振成像的辅助手段,可在探究新生儿HIE的发病机制、优化现有治疗手段及判断患儿预后方面发挥作用。

简介：目的总结以喉罩管理呼吸道，吸入麻醉复合骶麻在小儿尿道下裂成形术中的应用，为临床麻醉提供参考。方法对26例行尿道下裂成形术的患儿，于吸入麻醉诱导后置入合适的喉罩，并施以骶麻，在吸入麻醉加骶麻下施行手术，术中连续监测心电图（ECG），无创动脉血压（NBP），指脉搏血氧饱和度（SpO2）及呼气末CO2分压（E1CO2）。术毕停吸入麻醉，拔出喉罩，面罩吸入100％的氧气，清醒后护送回病房。结果26例患儿均诱导顺利，术中生命体征平稳，术毕苏醒快且安静。结论以喉罩管理呼吸道，吸入麻醉复合骶麻对小儿尿道成形术是一种较好的麻醉方法。

简介：目的评估儿童体外循环辅助下心脏手术围术期应用甲强龙的价值。方法纳入体外循环辅助下行心脏手术年龄〈16岁的患儿、英文RCT、试验组预防性应用甲强龙、对照组为安慰剂或空白对照的文献。检索PubMed、Embase、Medline和Cochrane图书馆数据库,以PubMed为例,检索式：methylprednisoloneANDcardiopulmonarybypassORCPB。检索时间均为建库至2016年5月13日。主要结局指标为术后出院时病死率,并根据甲强龙给药方式（术前静脉给药和术中膜肺给药）行分层分析。采用Cochrane协作网推荐的偏倚风险评估工具评价文献质量。结果系统检索后6篇文献中的486例体外循环辅助下心脏手术患儿进入本文分析,其中甲强龙组253例,对照组233例。5篇文献描述了随机序列产生方法,2篇文献采用了分配隐藏,6篇文献均采用了盲法并描述了脱落或失访,5篇文献未选择性报告研究结果,其他偏倚来源均为不确定。2篇静脉给药的文献术后病死率为9.6%（13/135）,甲强龙组与对照组术后病死率[1.5%（2/67）vs8.1%（11/68）],差异有统计学意义（固定效应模型,RR=0.22,95%CI：0.06-0.83,P=0.03）。次要结局指标中体外循环（CPB）时间（固定效应模型,MD=-10.67,95%CI：-17.82--3.53,P=0.003）和术前静脉给药亚组ICU住院时间（固定效应模型,MD=-0.72,95%CI：-1.33--0.12,P=0.02）与对照组比较差异均有统计学意义。术中膜肺给药亚组ICU住院时间以及甲强龙组机械通气时间和阻断时间与对照组比较差异均无统计学意义。结论在有限证据下,儿童体外循环辅助下心脏手术围术期预防性静脉使用甲强龙可降低术后病死率,术前静脉给药可以缩短CPB时间和ICU住院时间。

简介：目的探讨循证护理对降低新生儿鼻塞式持续气道正压通气（CPAP）并发症的临床应用价值。方法2012年3月至2014年5月深圳市罗湖区妇幼保健院新生儿科收治住院的行鼻塞式CPAP治疗的新生儿77例,根据入院先后顺序分为常规护理组39例和循证护理组38例。记录两组新生儿护理后CPAP相关并发症发生情况及其护理满意度。结果护理后常规护理组患儿CPAP相关并发症发生率为30.8%（12/39）,显著高于循证护理组7.9%（3/38）,差异有统计学意义（P〈0.05）;常规护理组护理满意率为59.0%（23/39）,显著低于循证护理组92.1%（35/38）,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论对行鼻塞式CPAP治疗的新生儿予以循证护理措施,可有效降低其相关并发症发生风险,利于提高临床护理满意度,值得临床推广。

简介：目的评估儿童Perthes病骨盆三联截骨术中应用可吸收棒内固定治疗的可行性、疗效及优势。方法收集2007年4月至2014年12月间由本院收治的74例（79髋）儿童Perthes病的患儿，按Catterall分型：Ⅲ型59髋，Ⅳ型20髋，均采用PolLeCoeur骨盆三联截骨联合可吸收棒内固定术治疗。结果术后随访14个月至7年9个月（平均46个月），根据Mckay标准，本组病例术后髋关节功能优51例（53髋），良15例（17髋），可8例（9髋），优良率为88．61％。术后随访X线片显示骨盆截骨植骨处固定良好，无植骨块松动移位及骨吸收病例发生。患髋髋臼覆盖率由术前75．06％的平均值增加至术后的95．70％，差异有统计学意义（t=-32．06，P〈0．001）；术前患髋骺高比平均为65．49％，术后平均为80．86％，差异有统计学意义（t=-48．13，P〈0．001）；CE角由术前平均16．22°增加至34．47°，差异有统计学意义（t=-44．58，P〈0．001）；而Sharp角则由术前的41．46°降至术后的24．16°，差异有统计学意义（t=51．44，P〈0．001）。结论可吸收棒代替克氏针或金属螺钉应用于儿童Perthes病三联截骨术中髂骨截骨处的固定，疗效满意，操作简单，固定牢靠，无明显不良反应，可避免二次手术创伤。

简介：目的探讨经脐单部位腹腔镜下应用注射器行疝囊高位结扎术治疗小儿腹股沟疝的手术方法。方法2015年12月至2016年05月间本院收治42例腹股沟疝患儿，平均年龄1岁2个月，右侧32例，左侧4例，双侧6例，均在经脐单部位腹腔镜下应用注射器行疝囊高位结扎术。结果全组42例均顺利完成手术，无中转开放手术，手术时间6～15min，随访6个月，腹部无明显疤痕，无复发。结论经脐单部位腹腔镜下应用注射器行疝囊高位结扎术安全、有效，缩短手术时间，一次穿刺腹壁即可完成疝囊高位结扎术，简化技术，降低难度，有利于技术的推广应用。

简介：目的对中文版《孤独症诊断观察量表》（ADOS）模块1进行信度和效度评价,并探讨其在我国的临床应用价值及可行性。方法对符合纳入和排除标准的60例临床诊断为孤独症（AD,24例）、广泛性发育障碍未分类型（PDD-NOS,22例）、非孤独症谱系障碍（ASD,10例）及正常发育幼儿（4例）进行ADOS模块1评估,以Cronbach＇sα信度系数测量同质信度,以Spearman等级相关系数评价重测信度,采用Kruskal-Wallis检验及Bonferroni校正α方法进行4组间得分差异检验及两两比较,评价量表的实证效度。分别根据DSM-Ⅳ-TR和DSM-Ⅴ诊断标准来衡量临床诊断与ADOS模块1分类的一致性。结果ADOS模块1包含4个领域：A.沟通;B.相互性社会互动;C.游戏;D.刻板行为与局限兴趣。①同质信度：ADOS模块1总的Cronbach＇sα信度系数为0.93,其中A领域0.79,B领域0.89,A＋B领域0.93。②重测信度：A领域0.84,B领域0.92,A＋B领域0.89,C领域0.91,D领域0.88（P均〈0.01）。③实证效度：在A领域、B领域和A＋B领域,AD组与其他3组得分差异均有统计学意义（P均≤0.001）,PDD-NOS与非ASD组及正常儿童组的得分差异亦有统计学意义（P均〈0.01）,非ASD组与正常儿童组的得分差异无统计学意义（P〉0.05）。④以DSM-Ⅳ-TR为诊断标准,与ADOS模块1分类的一致率为71.4%;以DSM-Ⅴ为诊断标准,与ADOS模块1分类的一致率为91.1%,ADOS模块1的敏感度为96.5%,特异度为61.5%。结论中文版ADOS具有较好的信度和实证效度,在我国ASD患儿中具有早期辅助诊断的作用,具有较高的临床应用和参考价值。

简介：目的：分析研究安普贴水胶体敷料在新生儿经鼻持续气道正压通气(NCPAP)中的应用效果。方法：选取2021年1月～2022年9我院新生儿科收治的60例需行经鼻持续气道正压通气(NCPAP)的患儿作为研究对象,随机等分为观察组与对照组，两组均给予相同的综合性支持治疗及相关护理，在实施NCPAP治疗期间，对照组采用纯鼻塞固定法，观察组使用安普贴水胶体敷料敷贴再采用鼻塞固定法，比较两组患儿治疗依从性、鼻部皮肤并发症发生率、患儿家属满意度。结果：观察组患儿采用普贴水水胶体敷料敷贴后，患儿依从性及家属满意度均高于对照组(P＜0.05)，鼻部皮肤并发症的发生率低于对照组(P＜0.05)。结论：水胶体敷料应用在新生儿NCPAP治疗中，可有效提高患儿的治疗依从性，降低患儿鼻部皮肤并发症的发生率，增加患儿舒适感，提高家属满意度，且使用简单便利，具有一定的临床应用价值。

简介：目的探讨肺表面活性物质(PS)替代治疗新生儿呼吸窘迫综合征(RDS)的并发症发生情况.方法采用前瞻性临床对照研究方法,将98例RDS患儿分为PS治疗组和对照组,研究两组机械通气的天数、氧疗时间、住院天数、存活率以及并发呼吸机相关性肺炎、动脉导管未闭、颅内出血、肺出血、肺气漏、支气管肺发育不良(BPD)及呼吸暂停的发生情况.结果治疗组机械通气的天数、氧疗天数缩短[(9.5±6.2)dvs(7.0±5.4)d,(13.2±8.1)dvs(10.0±6.4)d],存活率由69.2%上升为87.0%,差异均具有显著性(P<0.05).治疗组合并肺气漏发生率由32.7%下降为15.2%,呼吸机相关性肺炎由44.2%下降为23.9%,差异有显著性意义(P<0.05).存活者中治疗组较对照组未合并BPD的比例由75.0%上升为92.5%,未合并颅内出血由77.8%上升为95.0%,同时未合并BPD和颅内出血的比例由58.3%上升为80.0%,其差异均有显著性意义(P<0.05).结论PS替代治疗RDS可以明显缩短机械通气的天数、氧疗时间及提高存活率,降低气漏及呼吸机相关性肺炎发生率,降低了存活者中脑损害和肺损伤的发生率,提高了早产儿的生存质量.

简介：目的探讨前外侧入路、单一切口内进行髋臼周围三联截骨，在青少年髋臼发育不良、髋关节半脱位、股骨头无菌性坏死、发育性髋脱位治疗后残余覆盖不良等髋关节疾病治疗中的应用。方法选择19例（22髋）患儿，平均手术年龄9岁2个月（6～12岁）。术中将Bikini切口向下部分延伸，在单一切口内，进行髋臼周围三联截骨（髂骨、耻骨上支及坐骨支截骨）。术中通过C型臂透视定位，辅助确定截骨位置及截骨方向，使髋臼围绕股骨头骺向前、外侧旋转并向内移，在没有增加股骨头压力的前提下，达到良好的头臼覆盖；使用多枚克氏针或螺钉经髂骨截骨面支撑固定，术后用髋人字石膏固定6周。结果通过比较，手术前后及随访期间X线片上的髋臼指数（或Sharp角）、中心边缘角（CEA）、髋臼与股骨头覆盖率均有明显改善。少数患儿出现坐骨支截骨不愈合，但不影响负重行走。结论采用前外侧入路、髋臼周围三联截骨，相对于其它髋臼周围三联截骨方式（如Tsnnis、Steel、LeCoeur等），具有经单一切口操作、髋臼旋转充分、截骨后内固定方便等特点，适合于Y型软骨尚未闭合，并需大角度改善头臼包容情况的患儿。

简介：目的比较小儿离断式肾盂成形术后留置双J管内引流与肾造瘘支架管外引流的临床疗效及诊治经验.方法2007年1月至2012年12月,我们收治77例因单侧肾盂输尿管连接部梗阻而行离断式肾盂成形术的患儿,将其分为留置双J管组（41例）和留置肾造瘘支架管组（36例）,比较两组手术时间、术中出血量、拔管和术后住院时间、住院费用、并发症的发生率及肾功能恢复情况.术后均经B超及ECT等进行随访.结果两组在术后住院时间及并发症的发生率上比较,差异有统计学意义（P＜0.05）,双J管组术后平均住院时间为（7.63＋1.92）d,肾造瘘支架管组平均住院时间为（15.89＋3.41）d.术后并发症的发生率：双J管组（14.6％）明显低于肾造瘘支架管组（36.1％）.随着双J管留置时间的延长,并发症的发生率1～2个月组为17.6％,2～3个月组为26.3％,＞3个月组为100％.术后B超及ECT等随访,两组术前、术后肾功能相比（P＜0.01）均有明显恢复,恢复程度比较,差异无统计学意义（P＞0.05）.结论小儿离断式肾盂成形术后置双J管内引流的疗效优于支架管外引流.

简介：小儿毛细支气管发病急、病性重,以剧烈的喘息为特点,且常伴有烦躁不安,缺氧等症状,故迅速平喘是治疗的关键。我院儿科近两年来,对收治得30例小儿支气管炎除常规用抗生素等治疗外,均采用维生素K3与硫酸镁联合应用平喘,收到良

简介：目的调查2002至2006年五家三级甲等儿童医院门诊和住院患儿抗菌药物消耗情况,并对2004年10月颁布的《抗菌药物临床应用指导原则》（指导原则）实施前后的药物消耗情况进行评价。方法选择五家三级甲等儿童医院：首都医科大学附属北京儿童医院（医院B）、上海交通大学医学院附属上海儿童医院（医院SA）、复旦大学附属儿科医院（医院SB）、重庆医科大学附属重庆儿童医院（医院C）以及广州医学院附属广州儿童医院（医院G）进行研究。分别统计不同年份五家医院全年门诊部和住院部所有抗菌药物的消耗量。应用药物解剖-治疗-化学的分类系统和限定日剂量（DDD）方法进行抗菌药物利用研究。抗菌药物的用药频度（DDDs）,门诊患儿：每100个患儿每天的DDD数目（DDDs/100患儿-天）,住院患儿：每100个住院日的DDD数目（DDDs/100住院日）。按照指导原则将抗菌药物分为非限制使用、限制使用和特殊使用药物。结果①各选择医院门诊部抗菌药物总的DDDs差异有统计学意义,DDDs的差距呈逐年降低趋势。门诊部大环内酯类、头孢菌素类和青霉素类的DDDs较高。②选择医院门诊部非限制使用药物平均DDDs指导原则颁布后（11.4）较颁布前（15.2）有显著降低趋势,其中医院B、SA和SB的下降趋势较明显;选择医院限制使用药物平均DDDs指导原则颁布后较颁布前降低趋势不明显。门诊部非限制使用药物单品种以乙酰吉他霉素、阿莫西林和阿莫西林/克拉维酸DDDs所占比例最高,限制使用药物单品种以阿奇霉素、头孢克洛和头孢他美酯DDDs所占比例最高。③2002至2006年选择医院住院部抗菌药物总的DDDs为49.9～65.8,DDDs在2006年较2002至2004年下降了22.6%。选择医院DDDs的差距呈逐年降低趋势。住院部青霉素类、头孢菌素类和大环内酯类的DDDs较高。④选择医院住院部非限制使用药物

简介：目的探讨肺功能与呼出气一氧化氮（FeNO）在儿童支气管哮喘规范化治疗过程中的变化及意义。方法选取254例初诊、急性发作期的支气管哮喘患儿作为研究对象,按照有无合并过敏性鼻炎分为合并鼻炎组与未合并鼻炎组,并以62例健康儿童作为对照组。哮喘患儿均给予规范化治疗,于治疗初始以及治疗3、6、9、12个月复查肺功能及FeNO水平;对照组测定一次肺功能和FeNO。结果规范治疗1年中第1秒用力呼气容积（FEV1）、最高呼气流速（PEF）、最大呼气中段流量（MMEF）,以及最大呼气25%、50%及75%肺活量的瞬间流速（MEF25、MEF50、MEF75）均逐渐升高,FeNO水平逐渐降低（P〈0.05）。治疗6个月后PEF、FEV1等大气道功能指标基本恢复;9个月后MMEF、MEF25、MEF50、MEF75等小气道功能指标基本恢复;1年后大小气道功能指标与对照组的差异均无统计学意义（P〉0.05）,而FeNO水平仍高于对照组（P〈0.05）。治疗初始及3个月时,合并鼻炎组的哮喘患儿FeNO均高于未合并鼻炎组（P〈0.05）。治疗初始FeNO水平与肺功能各项指标均存在负相关（P〈0.05）。结论哮喘儿童的规范化治疗过程中,肺功能参数逐渐升高,FeNO水平逐渐下降,大气道功能的恢复早于小气道功能,另外也要注意鼻炎对气道反应性的影响。

简介：2012年国家级继续教育项目“儿童风湿及免疫性疾病研讨班及新技术新项目推广应用会议”[2012-06-01-016（国）]定于2012年12月21～24日在广东省广州市珠江新城召开。本次学习班将邀请国内10余名知名专家授课，主要内容包括：幼年特发性关节炎及巨噬细胞活化综合征、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、川崎病、呼吸道过敏、消化道过敏、皮肤过敏、免疫缺陷病等疾病的诊断治疗新进展，过敏原检测及脱敏治疗的应用.