简介：由Dr.Vancamp等人于2003年7月11日倡导此建议案.该建议案将遗传性非综合征型听损伤研究中以家系为研究背景进行研究时所应用的遗传学及听力学描述术语进行了规范、统一,于2003年9月23日公布.目的是在全球范围内,在研究人员、遗传学家、听力学家及耳鼻咽喉医生中达成共识,用统一的标准及规范的术语来进行家系资料遗传学、听力学方面的研究、总结和分析,便于资料的积累、比较及交流.

简介：目的为我国4～16岁中小学生修订《中小学生听力筛查量表》，为及时发现听力障碍儿童提供可靠的筛查工具。方法采用量表修订的基本程序编制量表，由专家问卷法和Saaty权重计算法对量表进行修订。结果专家意见一致性系数W=0．91236，协调系数经检验后有显著性。专家权威系数Cr=0．72。指标权重一致性指数CI=0．063，所有指标的权重可以接受。随机一致性比率CR=0．043，判断矩阵有满意的一致性。结论该量表的13个指标质量符合量表编制的基本要求，可以进行下一步信度和效度检验。

简介：目的分析北京耳聋残疾人群中SLC26A4基因热点突变IVS7—2A〉G和2168A〉G发生频率，初步探讨SLC26A4基因热点突变在北京地区耳聋残疾人群中的分子诊断意义。方法抽查北京地区持耳聋残疾证患者6247例，均抽取外周静脉血并提取DNA，以博奥生物有限公司提供的晶芯⑧九项遗传性耳聋基因检测试剂盒（微阵列芯片）对SLC26A4基因的热点突变IVS7—2A〉G和2168A〉G进行检测，并对其发生频率进行分析。结果在6247名受检耳聋残疾人群中，携带SLC26A4基因IVS7—2A〉G和2168A〉G突变的例数共计177例，总阳性检出率为2．83％（177／6247）。IVS7—2A〉G突变携带者141例（纯合27例，单杂合突变114例），2168A〉G突变携带者26例（纯合4例，单杂合突变22例），SLC26A4基因2168A〉G／IVS7—2A〉G复合杂合突变携带者10例。针对IVS7—2A〉G和2168A〉G突变的SLC26A4基因双等位基因突变例数为41例，双等位基因突变率为0．66％（41／6247）。结论1、在6247例耳聋残疾人中，通过SLC26A4基因热点突变IVS7—2A〉G和2168A〉G检测能够明确分子学诊断的占总体的0．46％（41／6247）；2、在北京地区持证聋人群体中，SLC26A4基因热点突变检出率较我院门诊就诊的耳聋患者低，此项课题的开展，有助于了解北京地区残疾人群中与大前庭水管综合征密切相关的SLC26A4基因热点突变分布情况，在分子水平上为耳聋残疾人群明确诊断或指导进一步诊断，并对IVS7—2A〉G和2168A〉G突变检测阳性患者的婚配、生育具有一定的指导意义。

简介：目的了解聋人大学生的抑郁程度以及抑郁与认知偏差的关系。方法使用Beck抑郁问卷（BDI）、认知偏差问卷（CBQ），对天津理工大学聋人工学院189名在校学生进行测查。结果①聋人大学生易产生抑郁倾向，程度属轻度抑郁，男女生没有明显差别；②聋人大学生的抑郁症状以社会退缩为典型特征；③聋人大学生中，女生的抑郁情绪与认知歪曲相关性显著，并与其负性认知方式即信息加工方式密切相关；男生的抑郁情绪与认知歪曲相关不显著；④聋人大学女生的认知歪曲可以显著地预测抑郁。结论在学校教育中，必须重视聋人大学生心理健康及抑郁倾向问题，特别要关注他们的抑郁情绪与认知歪曲，帮助聋人大学生形成正确的认知和情绪应对方式以及良好的人际沟通模式。

简介：目的编制适用于听障大学生的职业成熟度量表。方法通过结构式问卷调查试测，确立听障大学生职业成熟度理论构想维度及评估项目，经探索性因素分析和验证性因素分析，形成包含两大维度50个项目的《听力障碍大学生职业成熟度量表》，并对289名听障大学生正式施测，最终对评估量表进行项目分析和信效度检验。结果听障大学生职业知识成熟度分量表、职业态度成熟度分量表的内部一致性信度分别为0．78、0．60，总量表的内部一致性信度为0．80。验证性因素分析显示两个分量表的拟合情况均在合理范围内（RMSEA指标均为0．05～0．08）。职业成熟度与职业决策自我效能间的相关系数为0．651（P=0．000）。结论《听力障碍大学生职业成熟度量表》具有合理的信度与效度，可作为测量听障大学生职业成熟度的有效工具。

简介：目的：掌握听障大学生自我决定能力现状，促使其更好适应社会。方法以问卷调查法结合结构化访谈对我国4所高校的541名听障大学生自我决定能力进行调查研究，分析比较统计结果。结果我国听障大学生自我决定能力总体均值为3.19，4个维度的均值在3.03～3,19；在学校环境中的自我决定能力的均值有4个项目处于3以下，但在与人分享及达成目标两个项目相对较好；不同年级的听障大学生在我的情况、我的感受、在校情况和在家情况的自我决定能力都有显著差异（P〈0.001）；父母受教育程度的差异与自我决定能力有显著差异（P〈0.05）；是否独生子女的听障生在我的情况、我的感受维度方面和自我决定能力都有显著差异（P〈0.05）；不同性别听障生在在校情况维度上的自我决定能力有显著差异（P〈0.05）；交往对象只有在校情况和在家情况两个维度上有显著差异（P〈0.05）。结论我国听障大学生自我决定能力处于较高水平；在学校环境中得到的支持较少；人口统计学因素对自我决定能力影响显著。

简介：目的在我国甘肃省聋哑人群中进行系统性的耳聋病因研究，即耳聋病因的临床流行病学分析，明确不同致聋因素所占比例，为将来开展耳聋易感基因的分子流行病学研究，寻找致病根源，有效开展耳聋预防和干预工作提供参考依据。方法填写问卷式调查表、电话家访，了解聋哑学生详细的耳聋病史；声导抗检查和听性脑干反应测试，了解聋哑学生双耳听功能状况；经全身及耳鼻咽喉常规检查，将表现出综合征性耳聋常见特殊体征的聋哑学生排除在本研究对象选择范围外。结果临床流行病学的调查结果显示，药物性耳聋位居病因之首．并主要与使用庆大霉素和链霉素有关；其次为家族遗传、近亲婚配、母孕期不良因素致聋等；耳聋病因不明者亦占较大的比例。结论通过临床流行病学初步调查分析了甘肃省聋哑人的致聋原因，今后尚需借助分子生物学理论和技术，从基因水平进行耳聋病因学的深入研究。

简介：目的探索我国听障大学生生活满意度的核心指标。方法通过问卷调查的方式，对全国六大片区6所高校的238名听障大学生施测，了解听障大学生对生活各领域满意度的主观评价。结果探索性因素分析显示，听障大学生生活满意度的核心指标有5个，验证性因素分析显示这5个指标是稳定的。结论听障大学生生活满意度核心指标按其满意程度排序，由高到低依次是健康状况、自我决定、社会融合．权利．学业与校园生活。

简介：目的考察小学生的聆听能力是否存在性别．年级差异，其聆听能力与学业成绩之间是否存在相关。方法选取174名8～12岁三～五年级小学生，其中男生104名。女生70名，采用《双音节词识别词表》对被试进行“听写词测试”，采用（《儿童语音均衡式识别能力评估词表》对被试进行“听选择测试”，记录测试的正确率。结果①三年级和五年级学生听写能力差异极显著；②听写能力存在极其显著的性别差异，女生的听写成绩要好于男生；③听写能力与学业成绩呈弱相关，其中与语文、英语成绩存在一定的相关，与数学的关系不大。结论社会人文类学科比自然科学类学科更容易受到听写能力的影响，教师和家长要关注小学生聆听习惯的培养和建立。

简介：目的调查广州市非综合征性耳聋高危人群中线粒体DNA12SrRNAA1555G的突变情况，为我市防聋宣教提供理论依据。方法利用聚合酶链反应一限制性片段长度多态性（PCR—RFLP）技术对188例聋校听力障碍学生、100例听力正常的健康体检者进行临床评估及基因检测。结果188例聋校听力障碍学生及100例听力正常的健康体检患者均未发现线粒体DNAA1555G位点突变，突变率为0，明显低于全国平均水平。结论虽然在经济较为发达的广州地区线粒体DNAA1555G突变检出率较低，但仍为预测我市耳聋高危人群耳毒性风险、合理使用氨基糖甙类抗生素提供分子学依据，为进一步研究我市耳聋基因易感性奠定基础。