简介:目的探讨成人肝脏少见肿瘤或肿瘤样变的诊断和治疗。方法收集2009年6月至2015年5月收治的18例肝脏少见肿瘤或肿瘤样变患者的临床资料,回顾性分析临床诊治过程。结果18例患者中,纤维瘤2例,腺瘤3例,局灶结节性增生4例,癌肉瘤2例,错构瘤2例,梭形细胞瘤1例,原发性肝恶性间质瘤1例,肝结核1例,炎性假瘤2例。8例影像学诊断出现误诊,良恶性诊断准确率为50%。1例炎性假瘤术前CA19-9为246.4kU/L,其他病例肿瘤标志物均正常。除1例肝结核因术中见胃小弯多发肿大淋巴结和膈肌硬结未行肝脏肿块切除及1例腺瘤患者行射频消融外,其他病例均行肝脏病灶完整切除(包括局部切除、肝叶肝段切除)。结论肝脏少见肿瘤或肿瘤样变术前难以确诊,检查误诊率较高,主要依靠病理诊断,治疗以手术切除为主。
简介:摘要目的探讨肾脏轻重链型淀粉样变(light and heavy chain amyloidosis,AHL)的临床病理特点。方法选取2015年1月至2020年6月在北京大学第一医院肾内科及北京大学肾脏疾病研究所通过肾活检病理确诊的10例AHL患者为研究对象,回顾性分析其临床病理资料。结果AHL好发于中老年男性,男女比例为7:3,以水肿、大量蛋白尿为主要临床表现,7/10的患者有肾病综合征,7/10的患者伴镜下血尿,3/10患者有肾功能不全。所有病例血及尿中均可见单克隆免疫球蛋白,以IgGλ型最为常见(5/10);少数患者血清补体降低;血清游离轻链可存在κ/λ比值的异常。10例患者均未达到多发性骨髓瘤的诊断标准,除1例诊断为华氏巨球蛋白血症外,其余均诊断为有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy of renal significance,MGRS);骨髓活检显示淀粉样物质阳性率为2/6;确定心脏受累的仅1例。肾组织病理显示淀粉样变蛋白除沉积于肾小球系膜区(10/10)外,多数伴有肾小球毛细血管袢(8/10)、肾间质(9/10)、管周毛细血管壁(9/10)及小动脉壁(8/10)的沉积,刚果红染色阳性,偏振光下呈苹果绿双折光;免疫荧光可见单种重链和单种轻链染色同时阳性,并与质谱分析的结果一致;电镜下见直径8~12 nm无分支的细纤维结构无序分布。结论肾脏AHL以水肿、大量蛋白尿为主要临床表现,其血尿发生率高、心脏受累比例低、血中常可见完整的单克隆免疫球蛋白(IgGλ为主),肾小球毛细血管壁和管周毛细血管壁易见淀粉样物质沉积。
简介:摘要气管支气管淀粉样变(Tracheobronchial amyloidosis,TBA)是一种罕见的局限性淀粉样变,以淀粉样纤维蛋白异常沉积于呼吸道黏膜下及肌层为特征,发病机制不明。由于其缺乏特异性临床表现及体征,与其他疾病不易鉴别,常被误诊和漏诊,诊断需依靠组织病理学,临床尚无标准治疗方案,治疗存在一定困难。近年来,随着支气管镜技术的发展和普及,TBA的检出率增加,对TBA的认识有了明显提高,也为TBA患者提供了新的治疗选择。本文就TBA的诊断与治疗研究进展综述如下。
简介:摘要过敏性鼻炎(AR)是身体对某些过敏原敏感性增高而在鼻部出现的异常反应,以发作性鼻痒、鼻塞、喷嚏、流涕及鼻黏膜水肿、苍白、鼻甲肿大等为临床表现。本病的发病可呈季节性或常年性,为一种阵发性疾病,往往突然发病,具有反复发作、迁延难愈的特点。为了提高过敏性鼻炎患者的临床疗效,我们在西药抗过敏的基础上加用中药抗敏清肺汤治疗肺经伏热型过敏性鼻炎,能收到较好的疗效,这与中药能提高患者血清中干扰素-γ的水平有关,是安全有效的中药制剂,现报道如下。
简介:目的:总结Rex分流术及Warren分流术治疗8例门静脉海绵样变的效果及并发症。方法2012年12月至2015年1月作者采用分流手术治疗门静脉海绵样变8例,其中Rex分流手术5例(2例为断流手术后出血复发),Warren分流手术3例。Rex分流术选取自身门静脉Rex窦与扩张的胃冠状静脉等做吻合,并在血管吻合前后测量门静脉压力,门静脉压不同程度地降低。Warren分流术将游离脾静脉与左肾静脉相吻合,吻合前后均测门静脉压力。结果8例均获随访,随访时间6~31个月,患儿生长发育如同龄儿,均未出现门脉高压性脑病;1例于术后16个月再出血1次,后未再出血,7例无再发出血;1例术后出现肠系膜静脉血栓形成,经溶栓及抗凝治疗后痊愈;1例行脾动脉结扎术患儿术后出现脾梗死,间断发热1个月。结论分流手术治疗门脉海绵样变,预防消化道出血效果良好,手术有一定的并发症。