简介：摘要自身免疫性肝病(AILD)是由体内免疫功能紊乱引起的一组特殊类型的慢性肝病，常隐匿进展至肝硬化阶段，给患者带来严重不良后果。及时、准确地评估肝纤维化程度对于AILD早期诊治、监测进展具有重要意义。瞬时弹性成像技术(TE)具有安全、无创、简便、快速等优点，已普遍应用于临床，并被推荐为评估乙型和丙型病毒性肝炎等患者肝纤维化的重要手段。TE存在局限性，如多种因素可导致其检测结果不可靠或操作失败。近年来，关于TE评估AILD肝纤维化的诊断价值和影响因素的研究日益增多。现综述TE在AILD中的应用进展及其影响因素。

简介：摘要病情稳定的自身免疫疾病（AID）患者接种新型冠状病毒肺炎（COVID-19）疫苗的获益大于风险。信使核糖核酸疫苗、灭活疫苗和重组蛋白亚单位疫苗对AID患者是安全的，而重组腺病毒载体疫苗的安全性尚不确定。部分AID治疗药物可能降低机体对COVID-19疫苗的免疫应答，影响疫苗的免疫效力，这种影响可能与疫苗接种时机有关。本文根据已发布的多个AID患者接种COVID-19疫苗的相关指南和建议，对应用不同药物治疗的AID患者疫苗接种应注意的问题做了详细阐述。

简介：摘要环磷酰胺是一种广谱抗肿瘤药，同时也作为免疫抑制剂，用于治疗多种自身免疫性皮肤病，如系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、天疱疮、类天疱疮等。本共识对环磷酰胺的作用机理、在免疫性皮肤病中的适应证及用法用量、不良反应及注意事项及其在特殊人群的使用等进行规范总结，为皮肤科及相关专业医生规范应用环磷酰胺治疗免疫相关性皮肤病提供参考依据。

简介：摘要本文针对自身免疫性肝炎肝移植的适应证、疗效及预后等方面进行综述，多项临床研究表明终末期自身免疫性肝炎者行肝移植术可获得较好的治疗效果，但因AIH受者肝移植术后发生排斥反应、原发病复发等发生率较高，甚至影响肝移植的预后，临床医师尽早明确病因和治疗，改善治疗方案。

简介：摘要特纳综合征是一种以表型女性、X染色体完全缺失或部分丢失为特征的综合征。典型临床表现为：身材矮小、性腺发育不良、具有特殊的躯体特征(如颈蹼、盾状胸、肘外翻等)。而且特纳综合征与自身免疫性疾病的发生有关，如自身免疫性甲状腺炎、乳糜泻、1型糖尿病、炎症性肠病、斑秃或白癜风等。该文就特纳综合征相关的自身免疫性疾病及其发病机制和临床特点作一综述。

简介：摘要母体自身抗体相关先天性心脏传导阻滞（MCHB）是由于母体内存在的抗SSA/Ro和抗SSB/La抗体通过胎盘传输给胎儿引起的，临床特征主要为先天性房室传导阻滞。新生儿MCHB的总体发生率约1/20 000，抗SSA/Ro和抗SSB/La抗体阳性母亲初产胎儿的MCHB发生率为1%~2%，既往生育过MCHB患儿的母亲再育子女发生率增高至15%~20%。完全性先天性房室传导阻滞一旦发生往往成为永久性，90%需要置入永久性心脏起搏器。MCHB总体死亡率为15%~20%，早期产前检测和干预可改善预后，羟基氯喹可以预防其发生。本文对MCHB的发病机制、临床表现、治疗及预防进行综述。

简介：摘要自身免疫性视网膜病变（AIR）是一组罕见的自身免疫相关的视网膜变性疾病，考虑与血清自身抗体和视网膜抗原发生交叉免疫反应有关，主要包括癌症相关性视网膜病变、黑色素瘤相关性视网膜病变以及非副肿瘤性自身免疫性视网膜病变等。该类疾病以无痛性进行性视力下降、视网膜电图检查明显异常以及血清抗视网膜抗体检测阳性为主要临床特征。由于AIR发病率较低，早期临床症状隐匿，且缺乏特异敏感的实验室指标加大了疾病诊断的难度，但及时的诊断及治疗对避免形成不可逆性视网膜免疫损伤有重要意义。

简介：摘要脊髓亚急性联合变性（SCD）的临床表现复杂多样。由于部分SCD患者由自身免疫性疾病引起，误诊漏诊率较高。回顾性分析1例13岁女性患者，具有严重贫血（维生素B12缺乏引起）、单侧多关节肿痛、双下肢瘫痪、多腺体受累及多种自身抗体阳性，家系全外显子测序未见致病性变异，诊断为SCD伴自身免疫性疾病（自身免疫性多腺体综合征及未分化型结缔组织疾病），经过免疫治疗（皮质激素冲击、免疫球蛋白等）、补充维生素B12及甲状腺片、输血及康复治疗后，病情逐渐缓解。SCD伴自身免疫性疾病在儿童少见，且临床表现差异较大，早识别、早治疗可改善预后。

简介：摘要神经系统自身免疫性疾病是以自体免疫细胞和免疫因子等攻击神经系统为主要发病机制的自身免疫病。发生在中枢神经系统和周围神经系统，分别以多发性硬化和格林-巴利综合征为主要代表。二者皆属于中医学"痿证"范畴，均有肢体活动功能障碍的临床表现。针刺通过作用于神经-内分泌-免疫网络系统以调节机体的免疫功能，同时改善神经功能缺损症状、促进髓鞘再生修复和肢体运动功能的恢复。通过总结近年来针刺治疗多发性硬化和格林-巴利综合征的临床研究，以期为针刺治疗神经系统自身免疫性疾病提供更好的临床循证依据。

简介：摘要目的回顾性分析总结7例胰岛素自身免疫综合征（insulin autoimmune syndrome，IAS）患者的临床特点并文献复习。方法通过病例系统收集2012年12月至2022年3月7例IAS患者的临床资料，各项化验指标均由首都医科大学附属北京安贞医院检验科完成。结果7例患者中男性4例，女性3例；多在60~70岁发病；2例合并自身免疫疾病。其中6例为外源性IAS。7例胰岛素水平均异常升高、C肽水平均无下降、胰岛素自身抗体（insulin auto-antibody，IAA）均为阳性；7例均表现有低血糖症状，1例最低血糖4.2 mmol/L；5例患者胰岛素/C肽摩尔比>1。停用可疑药物、膳食调整联合α糖苷酶抑制剂、二甲双胍治疗有效。结论不能因未监测到低血糖而否定IAS可能，对于应用胰岛素治疗的糖尿病患者当血糖控制欠佳时应警惕外源性IAS可能，遗传学鉴定或对本病的诊断及预防有意义。

简介：摘要目的分析自身免疫性脑炎（AE）患者短期预后的危险因素，并评估其预测价值。方法收集2016年3月至2021年1月于福建医科大学附属第一医院及福建省神经医学中心诊治的81例AE患者资料进行回顾性分析。根据患者出院时的临床表现，采用改良Rankin评分量表（mRS）将AE患者分为预后良好组（mRS≤2分，48例）和预后不良组（mRS>2分，33例），比较2组患者的基本人口学资料、主要临床表现、头颅磁共振和脑电图，以及血液和脑脊液（CSF）检测指标。采用logistic回归模型分析AE患者短期预后的危险因素，并通过受试者工作特征（ROC）曲线评估其预测效能。结果与预后良好组比较，预后不良组患者的住院时间较长（P<0.05），入院病情严重、精神行为异常、异常脑电图δ波和δ刷比例较高（P均<0.05）。2组间血白细胞计数、中性粒细胞计数、淋巴细胞计数、单核细胞计数、C反应蛋白、降钙素原、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶、肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、载脂蛋白A1/B、Ca2+、Na+、阴离子间隙、CSF寡克隆带、CSF-IgG指数和血清抗体滴度比较，差异均有统计学意义（P均<0.05）。多因素logistic回归分析显示，入院病情严重（OR=1.816，95%CI 1.250~2.639，P=0.002）、血清降钙素原（OR=1.345，95%CI 1.008~1.794，P=0.044）、血清抗体滴度（OR=1.422，95%CI 1.071~1.888，P=0.015）、CSF-IgG指数（OR=1.802，95%CI 1.035~3.138，P=0.037）和阴离子间隙（OR=1.640，95%CI 1.191~2.259，P=0.002）是AE患者短期预后的危险因素，5项指标联合预测AE短期预后的ROC曲线下面积为0.920（95%CI 0.834~0.971），敏感度83.87%，特异度88.37%。结论入院病情严重、血清降钙素原、血清抗体滴度、CSF-IgG指数和阴离子间隙是AE患者短期预后的独立危险因素，5项指标联合可较好地预测患者短期预后。

简介：摘要目的分析急性重症自身免疫性肝炎（AIH）的临床特征及预后。方法回顾性分析2008-2019年入住空军军医大学第一附属医院的急性重症AIH患者临床资料，根据有无肝病基础分为急性AIH（A-AIH）和慢加急性AIH（AC-AIH），分析患者一般情况、肝生物化学、免疫学、肝组织学特征、激素治疗预后及相关因素。结果共收集41例患者[女性39例，年龄（54.24±10.55）岁]，丙氨酸转氨酶（ALT）、总胆红素（TBil）明显升高、国际标准化比率（INR）>1.5，肝组织学可见急性小叶炎为急性重症AIH的特点。血清IgG水平（28.36±8.35） g/L，自身抗体抗核抗体（ANA）阳性率82.9%，抗平滑肌抗体（ASMA）17.1%。70%以上急性重症AIH为AC-AIH，AC-AIH发病病程多>8周，而A-AIH多数<8周，两组差异有统计学意义（P = 0.001）。激素治疗后30 d内病死率为19.5%，死亡组与生存组之间TBil、终末期肝病模型（MELD）评分和白细胞计数差异有统计学意义。结论急性重症AIH病死率高，多数有慢性肝病基础，血清IgG水平、自身抗体和急性小叶炎为诊断重要因素，激素治疗预后与患者病情及病程有关。

简介：摘要近年来，自身免疫性肝炎病例数在全世界范围内均呈明显上升趋势，但其病因及发病机制仍不明确，目前普遍认为是由于机体免疫调节紊乱导致，尤其是淋巴细胞及其细胞因子免疫调节紊乱机制备受关注，现为此作一综述。

简介：摘要自身免疫性疱病（AIBD）和银屑病的发病机制有部分相似性。近年来，多项研究报道银屑病与AIBD之间具有相关性，以大疱性类天疱疮多见，还包括寻常型天疱疮、红斑型天疱疮、线状IgA大疱性皮病等，多数AIBD在银屑病发病后发生，部分患者两病同时出现或AIBD先出现。本文综述AIBD与银屑病发病的相关性及可能存在的机制。

简介：摘要cGAS-Sting通路是一条新近发现的免疫信号传导通路，在先天免疫中发挥了至关重要的作用，其通过感知胞质中的异常双链DNA(double-stranded DNA，dsDNA)，激活下游的炎症因子，产生一系列免疫炎症效应，清除病原体。当这一通路被存在于胞质中的自身dsDNA异常激活时，可能会参与自身免疫性疾病的发生和发展。此外，该通路也与肿瘤的免疫监视有着密切联系。众多证据都表明，cGAS-Sting通路在自身免疫机制中承担着极其重要的功能，目前已成为研究的热点内容。文章将对cGAS-Sting通路与自身免疫相关机制的研究进展进行综述。

简介：摘要目的通过本次遇到的疑难配血案例，分析温自身抗体在血清学检测中的特性，总结经验，保证临床输血安全、及时、有效。方法对医院送检标本的血清和红细胞经过吸收放散处理，在室温、4℃、37℃，做血型鉴定，用盐水法、聚凝胺法、抗人球蛋白法筛选不规则抗体，做主侧配血。结果不规则抗体筛查阴性，排除自身抗体干扰后，得到标本正确血型，红细胞直抗阴性。结论由于标本红细胞直抗阳性，所以交叉配血试验中仅做主侧配血，选择“最小不相容性”的血液，最好是洗涤红细胞输注。

简介：摘要目的通过比较免疫印迹法（IBT）与放射免疫法（RIA）两种方法检测1型糖尿病患者糖尿病自身抗体的一致性，对IBT法检测结果进行评价。方法抽取32例临床拟诊为1型糖尿病患者的静脉血，用RIA法和IBT法分别测定谷氨酸脱羧酶抗体（GADAb）和胰岛细胞抗体（ICA），比较两种方法的一致性，评价IBT法的敏感性和特异性。结果RIA法与IBT法联合检测GADAb及ICA，其总阳性率比较没有统计学差异，两种方法的一致性较差（κ系数=0.015）。结论IBT法测定糖尿病自身抗体，与目前的金标准RIA法相比一致性较差，敏感性较低，特异性尚可。IBT法测定糖尿病自身抗体尚不能替代RIA法，其在方法上仍有待改进，推广还需进一步验证。

简介：摘要：前人总结出运动按摩增强免疫力，但是只能稍微增强，不能解决人体先天免疫力低和缺陷的问题，许多疾病成为疑难杂症。笔者另辟蹊径，创造一种机器——“人机整合”运动按摩，不仅增强免疫力非常快且到很强，筑起人体内强大的免疫长城。通过体验，糖尿病痛风等疾病不治自愈，经常感冒的人使用多少年从不感冒，颈椎引起手麻、坐骨神经痛10天就有特效。由此得到一个发现：人要防治疑难杂症，自身必需要有强大的免疫力：

简介：摘要目的通过对以精神行为异常为首发的自身免疫性脑炎患者采取不同护理方式的应用效果进行分析，为找出更好的护理方式提供依据。方法选取2016年5月至2018年5月到本院来治疗自身免疫性脑炎的96例患者，所有患者均以精神行为异常为首发，将其平均分为观察组与对照组，每组48人；对对照组采取常规护理，对观察组采取综合护理，对比二者效果。结果观察组中出现护理不良事件的概率是4.17%，对照组出现不良事件的概率是22.92%（P<0.05）；观察组的护理满意度高于对照组(P<0.05）。结论对以精神行为异常为首发的自身免疫性脑炎患者进行护理时采用综合护理方式具有较好的应用价值，应该在临床中加以推广。

简介：