简介:摘要海曲泊帕(海曲泊帕乙醇胺片)是一种新型的小分子、口服、非肽类血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。2021年6月海曲泊帕获得我国国家药品监督管理局(NMPA)批准用于既往对糖皮质激素、免疫球蛋白等治疗反应不佳的慢性原发性免疫性血小板减少症(ITP)成年患者以及对免疫抑制治疗(IST)反应不佳的重型再生障碍性贫血(SAA)成年患者。为指导临床规范应用海曲泊帕,使患者最大限度获益,根据海曲泊帕的临床研究进展,结合国内外权威指南、共识及TPO-RA类药物的应用现状,中国临床肿瘤学会(CSCO)抗肿瘤药物治疗安全管理专家委员会组织多学科专家认真讨论、反复修改,制定了该指导原则,供临床医师参考。
简介:摘要目的探讨乳腺腺样囊性癌(AdCC)的临床病理学特征、基因突变情况及预后。方法收集2008年1月至2021年12月临沂市肿瘤医院存档的12例乳腺AdCC标本,其中经典型腺样囊性癌(C-AdCC)8例,实性-基底细胞样腺样囊性癌(SB-AdCC)4例,行组织形态学观察、免疫组织化学及分子遗传学检测,分析其临床病理学特征和预后。结果组织形态学检查示,C-AdCC呈梁-管状、筛状生长,并见特征性的真腺腔和假腺腔结构;SB-AdCC呈巢团状、实性生长,细胞中-重度异型性,可见坏死及较多核分裂象。免疫组织化学检测示,8例C-AdCC明显表达CK7、CK5/6、p63、S-100,4例SB-AdCC弥漫表达CD117、CD10。荧光原位杂交结果示3例C-AdCC具有MYB基因断裂;二代测序检测示2例SB-AdCC具有NOTCH1基因突变。8例C-AdCC患者术后均未见淋巴结转移,4例SB-AdCC中2例术后淋巴结转移。结论C-AdCC组织细胞形态以梁-管状、筛状生长为主,细胞轻度异型性,预后较好,部分患者有MYB-NFIB融合基因改变;SB-AdCC以巢团状、实性生长为主,细胞中-重度异型性,可见坏死及较多的核分裂象(>5/10个高倍镜视野),患者预后较差,部分患者有NOTCH1基因突变。
简介:采集不同的临床标本的方法是不同的,如:临床酶学测定酶之前,标本还要经过采集、分离和储存等一系列处理过程。而酶在血中处于一个动态变化过程,血液离开机体后还会有一定变化。因此,在其中任何一个阶段处理不当,都有可能引起测定值的变化。采血后1—2小时必须及时离心,分离血清。除非测定与凝血或纤溶有关的酶,一般都不采用血浆而采用血清作为测定标本。必要时,可考虑使用肝素为抗凝剂,在常用抗凝剂中它对酶的影响最小。大部分酶在低温中比较稳定,分离血清如不能及时测定,应放入冰箱保存。
简介:目的:分析呼吸内科慢性咳嗽患者的治疗方法及临床效果。方法:选取我院呼吸内科收治的30例慢性咳嗽患者,作为本次实验的研究对象。所有患者均接受茶碱片联合孟鲁司特钠进行治疗。结果:患者经茶碱片联合孟鲁司特钠治疗后,各项症状积分均明显优于治疗前,具有统计学意义(P<0.05)。结论:对慢性咳嗽患者采用茶碱片联合孟鲁司特钠治疗,可以使患者的各项临床症状得到较为明显的改善,令患者的身体状况及早好转。
简介:超声成像原理:超声成像是利用超声波的物理特性如反射、散射、折射、衍射和多普勒效应等与人体组织器官声学特性相互作用后产生的信息,并将其接收、放大和信息处理后形成图像或其他数据等,借此进行疾病诊断的成像方法。目前,临床中应用的超声波,其频率通常会设置在2.0-50.0MHz之间。频率越高,分辨率越好,穿透性越低,反之亦然。频率在不断提升,声波分辨率也会逐渐提升,那么就具有更高的图像清晰度,穿透性也就越来越低,也就是说声波的穿透性和分辨率之间是呈反比的。因为超声波在传播过程中,能量随传播距离的增加而减少,产生超声衰减,在同一介质中,频率越高,衰减越多。因此,在通过超声检查患者的外周神经时,需要以患者的神经解剖结构的特点为基础,合理选择超声波的频率,通过针对性设置,提升超声波的传递效果。比如:对于浅表神经多的位置,就需要使用具有更高频率的超声波,对于深处神经,则需要选择更低频率的超声波。
简介:摘要目的总结儿童不同部位神经胶质异位(NGH)的临床及影像特征。方法回顾性分析2009年10月至2020年12月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院经手术病理确诊的9例NGH患儿的临床及术前影像资料,男6例、女3例,年龄1~13个月,中位年龄3个月。患儿术前均行CT和(或)MR检查,术后随访时间12~60个月,中位时间24个月。观察病变部位、范围、大小、密度/信号等特点。结果9例患儿中,病变位于鼻部3例,其中鼻外型2例、混合型1例,长径13、13、15 mm;舌部3例,均位于舌背部,长径13、18、23 mm;鼻咽部2例,长径15、22 mm;骶尾部1例,长径18 mm。影像上病灶均呈实性肿块,边界清楚,CT上密度稍低于脑灰质,平扫CT值25~47 HU。与脑灰质或脊髓相比,病变T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈稍高信号。肿块密度或信号均较均匀,轻度均匀强化。术后随访8例无复发,1例伴有Ⅱ度唇裂的鼻外型NGH患儿术后1个月复发,第2次术后未再复发。结论儿童NGH具有典型影像特征,好发于颅外中线区域,呈类圆形实性肿块,边界清晰,密度或信号较均匀,接近脑灰质或脊髓,术后随访不易复发。
简介:摘要本研究回顾性分析2015年1月至2021年12月在南昌大学第一附属医院普外科经手术切除且病理证实的21例脾脏恶性肿瘤患者的临床资料。行开腹脾切除术10例;腹腔镜脾切除术5例;开腹胰体尾切除术联合脾切除术4例;手助腹腔镜脾切除术2例。术后6例患者接受化疗,随访至2021年12月,中位随访时间4.5个月,21例患者4例失访,12例死亡,其余5例目前无瘤存活。本研究显示脾脏恶性肿瘤是一类发病隐匿、无明显特异性症状的少发恶性肿瘤,确诊仍依靠病理检查。手术切除联合系统化疗可能是最有希望的治疗方式,但脾脏恶性肿瘤的总体预后仍很差。
简介:摘要目的分析比较分隔状肝脓肿与无分隔肝脓肿临床特征的差异。方法回顾性分析2011年1月至2021年3月陕西省人民医院和西安交通大学第一附属医院收治的肝脓肿患者的临床资料。共纳入335例肝脓肿患者,其中男性203例,女性132例,年龄(56±14)岁。依据CT和超声结果,将所有患者分为两组:分隔状组(n=68)和非分隔状组(n=267)。记录患者的临床资料,对比临床特征的差异。结果分隔状组患者的中性粒细胞计数9.17(5.97,12.33)×109/L和总胆红素17.65(11.92,27.84)μmol/L均高于非分隔状组肝脓肿患者的中性粒细胞计数7.81(5.42,10.81)×109/L和总胆红素12.90(9.00,19.68)μmol/L,差异具有统计学意义(P<0.05)。分隔状组和非分隔状组肝脓肿患者脓肿最大径间差异具有统计学意义(P=0.032)。脓液培养结果显示,分隔状组肝脓肿患者中肺炎克雷伯杆菌阳性者比例高于非分隔状组[41.18%(28/68)比25.84%(69/267),P=0.013]。分隔状组肝脓肿患者氟喹诺酮类抗生素使用比例高于非分隔状组[20.59%(14/68)比10.11%(27/267)],差异具有统计学意义(χ2=5.54,P=0.019)。结论与无分隔单房状肝脓肿相比,分隔状肝脓肿患者的脓肿最大径一般较大,脓液培养肺炎克雷伯杆菌阳性率及氟喹诺酮类抗生素使用比例也较高。
简介:摘要目的探讨非炎症小体病患儿的临床特点,为早期识别及诊断提供线索以改善预后。方法回顾性分析2006年1月至2022年2月由北京协和医院儿科诊断的49例非炎症小体病患儿的临床表现、实验室检查、基因检测结果及随访情况。结果49例非炎症小体病患儿中男29例、女20例。起病年龄为0.8(0.3,1.6)岁,诊断年龄为5.7(2.8,8.8)岁,起病至诊断时间3.6(1.9,6.3)年。结合基因检测Blau综合征34例(69%)、肿瘤坏死因子受体相关的周期性综合征及A20单倍剂量不足各4例(8%)、伴发热和脂肪萎缩的慢性非典型嗜中性粒细胞皮病综合征3例(6%)、Majeed综合征及化脓性无菌性关节炎和坏疽性脓皮病和痤疮综合征各2例(4%)。22例(45%)患儿有相关疾病家族史。临床表现为皮疹37例(76%)、关节受累38例(78%)、眼部受累33例(67%)、反复发热17例(35%)。11例(22%)患儿合并消化系统受累。外周血炎症指标[红细胞沉降率和(或)C反应蛋白]明显升高者30例(61%);自身抗体阳性者3例(6%)。治疗过程中应用糖皮质激素者23例(47%)、免疫抑制剂43例(88%),生物制剂37例(76%)。随访5.8(2.9,8.9)年,死亡3例(6%)。结论非炎症小体病可有反复发热、皮疹、关节及眼部受累等症状,多数患儿合并阳性家族史,炎症指标可升高,自身抗体多为阴性。非炎症小体病的治疗药物多为糖皮质激素、免疫抑制剂及生物制剂。
简介:摘要曲唑酮是一种具有镇静催眠作用的抗抑郁药,临床广泛用于抑郁、失眠及抑郁焦虑伴发或合并失眠的患者。此外,还有抗焦虑、改善梦魇障碍及性功能障碍等作用。曲唑酮临床应用中国专家共识编写组整合了我国精神科、神经内科、心理科等多个学科专家应用此药的经验、国内外相关循证医学证据及临床研究结果,并重新归纳了药物的药代动力学数据、药理作用及相关临床应用方法,经过专家组的反复讨论达成共识。本共识建议的曲唑酮适应证包括抑郁障碍、焦虑障碍、失眠、梦魇障碍、性功能障碍和谵妄;本共识还总结了不同人群各适应证的具体用药方法,并强调了孕产妇、婴幼儿、儿童青少年和老年人用药的注意事项;最后总结了曲唑酮的安全性:曲唑酮对包括抑郁障碍、焦虑障碍、失眠在内的多种精神障碍均具有较好的疗效,通常耐受性良好,不良反应轻微,出现抗胆碱能作用(如便秘、尿潴留、口干)、体重增加和性功能下降等不良反应的风险较低。总的来说,曲唑酮是一种剂量依赖型的多模式、多功能药物,不同剂量的曲唑酮可发挥不同的药理作用。曲唑酮对包括抑郁障碍、焦虑障碍、失眠在内的多种精神障碍均具有较好的疗效。但需要注意的是曲唑酮目前现有的临床研究依然较少,需要临床医生或者研究者开展更多高质量的曲唑酮临床研究,进一步论证其疗效和安全性。希望本共识能进一步规范曲唑酮的临床应用,为临床医生制定科学、优化的用药和治疗方案提供参考依据。
简介:摘要目的总结炎症小体病临床特点,提高儿科临床医生对该类疾病的认识,帮助早期诊断。方法回顾性总结2008年1月1日至2020年12月31日由北京协和医院儿科诊断的35例炎症小体病患儿的发热、皮疹、受累系统情况以及实验室检查结果等临床特征。结果35例炎症小体病患儿中男20例、女15例,起病年龄为1(0,7)岁,诊断年龄为7(3,12)岁。家族性地中海热10例、甲羟戊酸激酶缺乏3例、NLRP3基因相关自身炎症性疾病15例、NLRP12基因相关自身炎症性疾病4例、家族性寒冷型自身炎症综合征3型2例和家族性寒冷型自身炎症综合征4型1例。34例(97%)患儿表现为反复发热,27例(77%)具有皮疹表现,分别有11例(31%)为淋巴结肿大、10例(29%)为肝脾大、8例(23%)患儿生长发育迟缓。35例患儿中骨骼、神经、听觉和肾脏受累的患儿分别有18例(51%)、12例(34%)、8例(23%)和5例(14%)。神经系统受累的患儿12例见于NLRP3相关自身炎症性疾病,8例感音性耳聋患儿中6例为NLRP3基因相关自身炎症性疾病、2例为NLRP12基因相关自身炎症性疾病,7例腹痛患儿中5例为家族性地中海热、甲羟戊酸激酶缺乏和NLRP12基因相关自身炎症性疾病各1例。在急性炎症期,35例(100%)患儿的炎症指标(红细胞沉降率、C反应蛋白)均明显升高。在21例检测了铁蛋白水平的患儿中有4例(19%)升高。自身抗体方面,35例患儿中有4例(11%)的患儿出现抗核抗体阳性。结论发热、皮疹和骨骼系统表现是炎症小体病常见的临床特征,红细胞沉降率、C反应蛋白明显升高,抗核抗体多为阴性。炎症小体病临床表现复杂多样,易延误诊治。
简介:摘要目的探讨儿童Castleman病的临床特点、病理表型、治疗和预后。方法回顾性分析2010年5月至2019年10月在河南省人民医院和郑州大学第一附属医院确诊为Castleman病的15例患儿的临床特点、实验室检查及组织病理学资料。结果15例Castleman病患儿中男12例、女3例,就诊年龄12(10,15)岁,发现肿块至病理确诊的时间为9.0(2.0,13.0)个月,大多数患儿为单中心型(13例)。组织病理学类型多为透明血管型(11例)。单中心型病变最常见于颈部(11例),13例单中心型Castleman病患儿均接受了病灶完整手术切除治疗,随访时间20.0(13.5,50.5)个月,预后良好。多中心型Castleman病患儿2例,病理类型均为混合型,符合特发性Castleman病标准,2例患儿均进行手术部分切除,1例采用利妥昔单抗和泼尼松联合治疗,1例采用沙利度胺和泼尼松联合治疗,随访时间分别为32个月和10个月,均预后良好。结论儿童Castleman病大多数延迟确诊,单中心型为主,最常见的病理类型透明血管型,单中心型多表现为无痛性淋巴结肿大,多中心型常有全身症状,整体预后良好。
简介:摘要耐多药结核病是全球结核病防治的主要问题,但国内外治疗成功率偏低,亟需研发新型抗结核病药物并优化抗结核治疗方案。德拉马尼是近年来上市的对耐多药结核病具有较好活性的药物,目前我国尚缺乏其治疗结核病的临床用药指导意见。为规范德拉马尼在临床中的合理应用,中华医学会结核病学分会组织相关领域专家制定了本共识,对其分子结构及抗结核机制、药效/药代动力学、耐药机制和临床研究分别进行了阐述,并对临床应用提出了推荐意见,对其适应人群、禁忌证、使用方法、不良事件和注意事项等分别说明,以期为临床医生使用德拉马尼提供参考。