简介:摘要目的通过分析胆道发育不良(biliary hypoplasia,BH)诊断、治疗及预后,提高广大儿科医务工作者对BH的认识。方法回顾性分析国内5家医院2009年1月至2017年1月间收治的30例BH患儿的临床随访资料,讨论BH的诊断、治疗及预后。其中,男18例,女12例;足月儿21例,早产儿9例;手术日龄为(83±36)d;出生体重为(2.75±1.00)kg;黄疸出现时间为生后(30±6)d。大便颜色浅黄28例,白色2例;尿色深19例;肝脾肿大18例,轻度腹水12例。结果本组30例均行手术治疗,其中20例仅行胆囊造瘘,8例行胆囊造瘘及胆道冲洗,2例行胆道造影后未予其他治疗。术后使用抗生素15例,激素22例,保肝及利胆药30例,丙种球蛋白9例。本组获随访40~288周。术后6个月内黄疸消退21例;未消退9例,其中4例出现并发症,包括术后皮肤瘙痒3例(其中1例伴生长迟缓),贫血1例。根据术后6个月内是否退黄(黄疸消退,总胆红素≤20 μmol/L),生长发育是否达标,是否伴有并发症,将患儿分为预后良好组(21例)和预后不良组(9例)。胆道造影检查示预后良好组出现肝细胞变性6例,点状坏死3例;预后不良组出现肝细胞变性8例,点状坏死7例,两组上述指标间比较,差异均有统计学意义(P=0.004和0.002)。结论BH为罕见疾病,通过胆道造影及肝活检诊断,主要治疗方法为外科手术及术后辅助用药,手术包括胆囊造瘘及胆道冲洗,总体预后良好,预后不良与肝损伤程度有关。
简介:目的探讨手术治疗小儿发育性髋关节脱位的临床治疗效果。方法小儿发育性髋关节脱位患者21例共33个髋关节作为研究对象,其中男5例7个髋关节,女16例26个髋关节。年龄为3~6岁,平均年龄为(4.124-1.23)岁。所有对象均接受pemberton截骨术和salter截骨术,并进行随访观察。结果本组均获随访,随访时间为10~34个月,平均23个月。小儿发育性髋关节脱位患者手术后优良率为93.94%。X线结果显示,有19例达到同心圆复位,无再脱位发生,有2例患者分别发生股骨头缺血性坏死和关节僵硬。结论对小儿发育性髋关节脱位患者,采用pem—berton髋臼截骨术和salter截骨术的改良手术有较好的临床治疗效果,值得临床推广使用。
简介:摘要先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)是目前我国最常见的出生缺陷。其中,心脏瓣膜缺陷是CHD的重要表型。心脏瓣膜发育是胚胎发育的重要过程,受到多种信号通路的调控。若内皮细胞、心肌细胞的增殖、分化或迁徙过程出现异常,则心脏瓣膜发育异常,可引起患儿心功能不全,严重者可以致死。组织外植体系统和各类动物模型实验已经证明,多种信号通路相互作用,形成一个巨大的调节网络,共同调控心脏瓣膜的发育过程。该文将选择其中研究相对成熟的信号通路进行综述,主要阐述它们在上皮-间充质转化过程中的作用。这些信号通路包括VEGF、NFATc1、Notch、Wnt、TGF-β、ErbB和NF1信号通路。
简介:摘要目的了解婴儿食物过敏现状,探讨儿童食物过敏对体格发育的影响。方法对276例1—12个月有过敏症状的婴儿进行12种食物过敏皮肤点刺试验(SPT)。并对皮肤点刺试验的婴儿进行身长、体重评价。结果276例有过敏症状婴儿中,阳性人数为149例,阳性率为53.99%,食物阳性率依次为鸡蛋黄(34.4%)、牛奶(30.8%)、鸡蛋清(30.4%、)鲶鱼(29.7%)、虾(30.4%)、黄豆(30.1%)、花生(29.3%)、鸡肉(22.1%)、苹果(21.4%)、橙子(16.7%)、猪肉(13.0%)、大米(10.1%)。有过敏组与无过敏组婴儿身长、体重的比较3月组身长、体重P<0.05两组差异有统计学意义,6月组身长、体重P<0.01,两组差异有统计学意义。结论对皮肤湿疹、喂养困难、拒奶的婴儿进行SPT,大多存在食物过敏,食物过敏影响婴儿体格发育。通过食物过敏皮肤点刺试验,早期发现过敏原,指导家长回避敏感食物,促进婴儿生长发育。