简介：目的探讨不典型川崎病（KD）患儿的临床特征、实验室检查结果、诊断及其治疗方法。方法选择2000年3月至2010年12月于本院确诊及治疗的86例不典型KD患儿的临床病历资料为研究对象，对其临床症状和实验室检查结果进行回顾性分析（本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会所制定的伦理学标准，得到该委员会批准，并与签署临床科研知情同意书）。结果本组患儿均出现发热症状（100％），出现口唇皲裂症状为51例（59．3％），皮疹为40例（46．5％），球结膜充血为68例（79．1％），颈部淋巴结肿大为36例（41．9％）。辅助检查结果：外周血白细胞计数增高为81例（94．2％），血小板增高为76例（88．4％），红细胞沉降率（ESR）增快为72例（83．7％），C反应蛋白（CRP）增高为74例（86．0％）。74例行彩色多普勒超声心动图患儿均发现冠状动脉出现不同程度改变。结论提高对不典型KD的认识，及时完善相关辅助检查，尽早明确诊断及治疗，可降低该病冠状动脉病变发生率。

简介：患儿男，4个月，因发热、咳嗽、腹泻5^＋d入院。5d前无明显诱因出现发热，体温达41℃，伴寒战，咳嗽每日10余次，每次咳1～2声，每天腹泻4～5次，为黄色稀水样便，无黏液脓血，量不等。院外静脉滴注氨苄青霉素、头孢哌酮、病毒唑等，病情无好转。2006年8月15日入本院。入院体检：T38．1℃，H170次／min，R58次／min，体重8kg，

简介：目的观察新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）血清、脑脊液中胰岛素样生长因子-I（IGF-I）水平的变化及相关性，探讨IGF—I在新生儿HIE发病机制及预后中的作用。方法用放射免疫法（RIA）检测41例HIE组新生儿生后12h～24h及10d～12d血清、脑脊液及10例正常足月新生儿（对照组）血清中IGF—I的水平变化。结果①生后12h～24h，轻、中、重度HIE组血清IGF—I的水平分别为（32.94±8．43）ng／ml，（22.56±5.51）ng／ml，（15.77±3.60）ng／ml，明显低于对照组（79．28±13．28）ng／ml（P〈0．01）；且HIE程度越重，IGF-I的水平越低（P〈0．05）。②生后10d～12d，轻、中度HIE组及重度HIE无症状组血清中IGF-I的水平分别为（67．22±21．52）ng／ml，（68．54±22．88）ng／ml，（52．58±14.11）ng／ml，分别较各组生后12h～24h的水平增高（P〈0．01），仍低于对照组（P〈0.01），其脑脊液中的水平分别为（6.18±0．87）ng／ml，（5．74±0．94）ng／ml，（5.08±0．87）ng／ml，也较生后12h～24h时的水平，分别为（4．43±1．16）ng／ml，（3．19±0．84）ng／ml，（1.97±0．45）ng／ml均明显增高（P〈0.01）；重度HIE有症状组血清和脑脊液的IGF—I水平分别为（22.49±10.58）ng／ml和（2．26±0．70）ng／ml，虽较生后12h～24h增高，分别为（14.22±3．37）ng／ml，（1.87±0.80）ng／ml，但差异无显著意义（P〉0．05）。然而却明显低于其他各组的水平（P〈0．01）。③HIE组血清与脑脊液的IGF-I水平呈正相关关系（r=0．84，P〈0．05）。结论IGF-I是一种重要的神经保护因子，其水平的改变可能与新生儿HIE的发生、发展及预后有关。

简介：目的探讨儿童1型Dent病的临床特征,并进行文献复习,提高临床对该病的认识。方法选取2015年11月26日,经临床表现和基因检测于广州市妇女儿童医疗中心确诊的1例1型Dent病男性患儿为研究对象。采用回顾性分析方法,收集该例患儿的临床资料,对其临床特征和诊治经过进行总结。设定文献检索策略为：分别以＂Dent病＂＂Dentdisease＂为中、英文主题词,以＂Dent′sdisease＂为关键词,在PubMed数据库,深圳市迈特思创科技有限公司外文医学信息资源检索平台,以及万方和中国知网数据库,进行1型Dent病相关文献检索,检索时间设定为1997年10月至2017年12月。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求。结果对该例1型Dent病男性患儿的研究结果显示：（1）体检时,尿常规检查发现蛋白尿。（2）尿蛋白定量达到肾病综合征诊断标准,无明显水肿、高胆固醇血症及低蛋白血症。尿液肾功能检查结果显示,α1-、β2-微球蛋白（MG）,尿视黄醇结合蛋白（URBP）明显升高（超过正常参考值上限5倍）。尿蛋白电泳检测结果显示,以尿液中低分子质量蛋白（LMWP）为主。根据肾穿刺活检结果,临床对该例患儿误诊为轻度系膜增生性肾小球肾炎,予以激素和免疫抑制剂治疗无效。患儿存在高钙尿症,肾功能正常,泌尿系统超声检查结果未见异常。（3）存在CLCN5基因c.2119C〉T（半合子突变）,其母亲、妹妹该位点均无突变。临床对该例患儿采用低草酸盐、低钠、低钙饮食摄入,大量饮水,以及口服氢氯噻嗪1~2mg/（kg·d）治疗3个月,其尿钙/肌酐降低至正常水平,停用氢氯噻嗪1个月后,尿钙/肌酐升高。采用福辛普利0.2~0.3mg/（kg·d）治疗9个月后,其尿蛋白定量无明显降低。结论对于以尿LMWP为主要临床表现,尿蛋白定量达到肾病综合征诊断标准的患者,临床应进一步进行基因检测,以�

简介：自2008年5月2日起,我国正式将手足口病纳入丙类传染病管理。手足口病传播途径多,婴幼儿和儿童普遍易感,做好儿童个人、家庭和托幼机构的卫生是预防本病感染的关键。在手足口病的宣教工作中,我们常常只是对家长和老师进行了宣传预防手足口病知识宣传,考虑到幼儿的理解能力相对较弱,一些专业方面的知识可能会听不懂。

简介：【目的】探讨血浆3-羧基-4-甲基-5-丙基-2-呋喃丙酸(CMPF)水平诊断妊娠期糖尿病(GDM)的临床价值。方法选取2016年1月至2017年6月,于上海交通大学附属第六人民医院就诊的60例孕妇为研究对象,按照是否合并GDM,将其分为GDM组(n=40)和对照组(n=20)。所有孕妇于中孕期(孕龄为13~18孕周),进行生化指标检测;于孕龄为24~28孕周时,进行口服葡萄糖耐量试验(OGTT)检查,同时利用超高效液相色谱-三重四极杆质谱联用技术,检测孕妇血浆CMPF水平。采用成组t检验,对2组孕妇孕龄为28孕周及新生儿足月时人体质量指数(BMI),以及高密度脂蛋白(HDL)、低密度脂蛋白(LDL)、总蛋白、白蛋白、尿素、尿酸水平等指标进行比较。采用Mann-WhitneyU检验,对2组孕妇的孕龄、孕次、产次、血浆CMPF水平、孕龄为18孕周时BMI及糖化血红蛋白(HbA1c)、糖化白蛋白(GA)、肌酐水平等指标进行比较。采用多因素非条件logistic回归分析,对孕妇发生GDM的影响因素进行分析。绘制血浆CMPF水平及孕龄为18、28孕周时BMI诊断GDM的受试者工作特征(ROC)曲线,以及这3个指标联合诊断与OGTT0、1、2h血糖浓度联合诊断GDM的ROC,并计算ROC曲线下面积(ROC-AUC)。本研究遵循的程序符合上海交通大学附属第六人民医院人体试验委员会制定的伦理学标准,并经过该伦理委员会批准(审批文号:2017-012),分组征得2组受试者知情同意,并与之签署临床研究知情同意书。结果①2组孕妇的孕龄、孕次和产次等一般临床资料比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。②GDM组血浆CMPF值为522.0ng/mL(326.9~989.3ng/mL),显著高于对照组的280.2ng/mL(177.8~466.6ng/mL),2组比较,差异有统计学意义(U=576.000,P=0.006)。③GDM组孕妇孕龄为18、28孕周及新生儿足月时BMI与HbA1c分别为24.6kg/m^2(22.0~25.9kg/m^2)、(26.1±2.8)kg/m^2、(27.6±2.9)kg/m^2、5.4%(5.3%~5.6%),均显著高于对照组的22.8kg/m2(20.1~23.6kg/m

简介：子宫腺肌症（adenomyosis）是育龄妇女的常见病，约70％患者的临床症状表现为月经量增多、月经周期延长、进行性痛经加重、子宫增大及不孕等。妇科检查：子宫呈均匀性增大或局限性结节隆起，严重者可影响其生活质量。手术治疗可达到根治该病的目的，

简介：目的探讨彩色多普勒超声在儿童克罗恩病（CD）诊断中的意义。方法选择2005年1月至2013年5月于广州市第一人民医院儿科就诊并经彩色多普勒超声检查诊断为CD的32例患儿为研究对象,男性患儿为12例,女性为20例,年龄为7-15岁。采用彩色多普勒超声诊断仪进行超声检查,观察病变肠管位置及内部回声、测量病变肠管厚度,对增厚的肠管改用高频探头,仔细观察肠管壁内部回声以及内部血流分布的变化情况,详细记录其结果并进行统计学分析。本研究遵循的程序符合广州市第一人民医院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,并与受试对象监护人签署临床研究知情同意书。结果彩色多普勒超声检查诊断的32例CD患儿中,28例与经纤维结肠镜检查诊断结果一致,诊断一致率为87.5%。其中,13例（40.63%）患儿在空肠或回肠形成包块,7例（21.88%）患儿伴升结肠病变,6例（18.75%）患儿肠腔可见多处狭窄,5例（15.63%）患儿从空肠至回肠均有病变,1例（3.13%）患儿肠腔可见1处狭窄。儿童CD所致肠管狭窄较重,好发于肠系膜缘,其近端明显扩张,黏膜增粗形成均匀一致的小充盈缺损影,表现为典型的假息肉状或＂鹅卵石＂样。结论儿童CD的彩色多普勒超声声像图具有特殊性改变,能为临床CD的诊断提供较准确的诊断依据,对临床制定治疗方案和疗效观察具有重要价值。

简介：目的了解早产儿视网膜病变（ROP）的发生状况,并探讨ROP的相关危险因素。方法选择2009年1月至2010年12月在本院新生儿科住院的250例早产儿为研究对象,胎龄≤36孕周,出生体重≤2500g。于生后第14天对其进行ROP筛查,记录早产儿一般临床资料。早产儿完成ROP筛查后,对其随访至周边视网膜新生血管形成或病变退化（本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,并与受试对象监护人签订临床研究知情同意书）。采用非条件logistic多元回归分析法进行ROP相关危险因素[胎龄、胎次、出生体重、性别、吸氧持续时间及浓度、机械通气治疗、是否合并新生儿窒息、呼吸暂停、呼吸窘迫综合征（RDS）并发症及是否输血等]分析。结果250例早产儿全部完成ROP筛查,共计检出ROP16例（26只眼）,ROP发生率分别为6.4%（16/250,ROP患儿发病率）和5.2%（26/500,ROP眼发病率）,其中ROP1期为12例（75.0%）,2期为3例（18.8%）,3期为1例（6.3%）。非条件logisticROP相关危险因素分析结果显示,ROP与早产儿胎龄、吸氧持续时间及浓度、接受机械通气治疗密切相关（OR=0.668,95%CI：-0.721～-0.088,P=0.012;OR=7.768,95%CI：0.608～3.492,P=0.005;OR=5.241,95%CI：0.191～3.121,P=0.027;OR=1.235,95%CI：1.109～2.872,P=0.001）;其余因素与ROP无相关关系（P〉0.05）。结论早产、吸氧持续时间长及浓度高、接受机械通气治疗是发生ROP的主要危险因素。对早产儿适时进行ROP筛查,可为临床防治ROP提供理论依据。

简介：正常妊娠时，为了满足胎儿生长发育需要，妊娠期脂代谢将发生巨大变化。这些变化包括早、中孕期脂肪生成增加，晚孕期脂肪分解增加，主要表现为甘油三酯（TG）升高，磷脂和胆同醇也轻度升高。妊娠期糖尿病（GDM）孕妇因胰岛素抵抗（IR），抑制脂肪氧化和分解作用减弱，血脂较正常妊娠更高，并且TG水平与新生儿体重呈正相关。胎盘不能直接转运脂蛋白，TG需水解成脂肪酸才能通过胎盘。胎盘中脂肪酸转运蛋白（FATPs）、胎盘膜脂肪酸结合蛋白（pFABPpm）、脂蛋白脂酶（LPL）和内皮脂肪酶（EL）在脂肪酸转运中起重要作用，GDM孕妇通过增强其表达而影响胎儿生长发育。

简介：患者女性,26岁,因＂阴道流血1d＂于2011-04-22入本院。病史采集：LMP为2010-09-06。1d前（孕龄为32＋4孕周）出现阴道流血,无腹痛。本次妊娠后即接受卧床保胎治疗,于2010-11-09行宫颈息肉摘除术,2010-12-28行宫颈内口环扎术,术后予继续保胎及抗感染治疗,自述孕期阴道分泌物较多。

简介：目的探讨妊娠期糖尿病（GDM）经干预治疗后对妊娠结局的影响。方法选取2009年1月至2011年6月于本院门诊确诊为GDM的125例患者的临床病历资料为研究对象，纳入研究组。对其采取控制血糖的方法包括单纯饮食及运动干预与饮食及运动＋胰岛素治疗。随机选择同期在本院住院分娩的125例血糖正常孕妇的临床病历资料纳入对照组。采用回顾性分析方法，比较两组孕妇一般情况、妊娠合并症发生情况及妊娠结局，并进行相关统计学处理（本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会所制定的伦理学标准，得到该委员会批准，分组征得受试对象本人的知情同意，并与之签署临床研究知情同意书）。结果两组孕妇分娩前体重指数（BMI）、分娩孕周等比较，差异均无统计学意义（P〉0．05）。研究组孕妇的年龄高于对照组，差异有统计学意义（P％0．01）。研究组患者经饮食及运动治疗后，血糖控制满意、病情稳定者共计93例（74．4％），妊娠结局良好；其余32例同时采用胰岛素治疗后，30例血糖控制良好，妊娠结局无特殊，另外2例血糖控制不满意孕妇，合并子痫前期，均于35～36孕周终止妊娠，在计划终止妊娠前48h行羊膜腔穿刺术了解胎肺成熟情况，并羊膜腔内注入地塞米松促胎肺成熟。两组孕妇妊娠结局及母儿并发症发生情况比较，差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论孕妇的年龄是GDM发病的高危因素之一。GDM患者经饮食及运动和及时合理的胰岛素治疗，有利于减少围生期并发症，改善妊娠结局。

简介：目的分析足月新生儿ABO血型不合溶血病（简称ABO溶血病）伴高胆红素血症的临床表现、实验室检查结果、治疗措施和近期预后特点,为合理管理本病提供指导。方法选择2012年1月至2014年12月,在四川大学华西第二医院新生儿科住院治疗,并经实验室检查确诊为新生儿ABO溶血病伴新生儿高胆红素血症的331例足月新生儿为研究对象。回顾性分析患儿病历资料,包括临床表现、实验室检查结果、治疗措施及近期预后等。本研究遵循的程序符合四川大学华西第二医院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,并与受试对象监护人签署临床研究知情同意书。结果本组331例新生儿ABO溶血病伴新生儿高胆红素血症的足月新生儿,其入院平均年龄为（53.5±36.2）h,48.0%（159/331）为男性患儿,45.0%（149/331）患儿胎次为1,剖宫产占59.2%（196/331）,混合喂养占71.6%（237/331）;发现黄疸时间平均为生后（29.7±19.4）h。入院时血清总胆红素（TSB）浓度平均为（233.1±90.0）μmol/L,9.4%（31/331）患儿TSB浓度〉342.0μmol/L,最高为614.7μmol/L;14.5%（48/331）患儿入院时伴贫血;A型血患儿占56.8%（188/331）;抗体释放试验阳性率显著高于直接抗人球蛋白试验（DAT）阳性率（95.5%vs29.0%）,且差异有统计学意义（χ^2=311.076,P=0.000）。本组患儿光疗时间平均为（80.1±20.9）h,8.8%（29/331）患儿接受换血治疗及输血治疗,19.0%（63/331）患儿输注白蛋白,26.0%（86/331）患儿输注静脉免疫球蛋白。0.9%（3/331）患儿临床诊断新生儿胆红素脑病,平均住院时间为（4.7±1.8）d,1.8%（6/331）患儿在出院后4d内因黄疸原因再次入院。结论足月新生儿ABO溶血病伴高胆红素血症,可能发生贫血及严重高胆红素血症,甚至导致新生儿胆红素脑病。抗体释放试验可作为常规实验室检查以提高新生儿ABO溶血病诊断率。黄疸可能会持续�

简介：热性惊厥（FS）是儿科常见的急症之一,亦是小儿时期最常见的惊厥性疾病之一。在FS的众多发病机制中,炎性细胞因子发挥着非常重要的作用。大量研究结果显示,白细胞介素（IL）-1,-6,-10和肿瘤坏死因子（TNF）-α等炎性细胞因子与小儿FS密切相关。笔者拟就炎性细胞因子与小儿FS相关性的研究进展进行综述如下,旨在提高临床医师对FS的认识。

简介：目的探讨腹腔镜下子宫次全切除术（LSH）和子宫全切除术（LTH）治疗子宫腺肌病的临床疗效。方法选取2010年1月至2011年9月，于本院行腹腔镜下子宫切除术治疗子宫腺肌病患者200例为研究对象。按照不同手术方式，将其分为LSH组（n=100）和LTH组（n=100）。两组患者的年龄、合并症等比较，差异无统计学意义（P〉0．05）（本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会制定的伦理学标准，得到该委员会批准，分组征得受试对象同意，并与之签署临床研究知情同意书）。对两组患者的手术指标（手术时间、术中出血量及术后输血情况），术后短期恢复指标（术后留置导尿管时间、安置负压引流量、肛门排气时间、术后疼痛评分及住院时间），远期随访指标（术后痛经缓解状况、性生活质量评价、日常生活质量评价、盆底组织支撑情况、宫颈残端病变及恶变率，以及是否存在术后持续周期性阴道少量出血）等进行对比分析，评价LSH和LTH治疗子宫腺肌病的疗效。结果LSH组患者手术时间、术中出血量均较LTH组明显减少，两组比较，差异有统计学意义（P〈0．05）；术后留置导尿管时间和住院时间亦显著缩短，两组比较，差异有统计学意义（P〈0．001）；而术后疼痛评分、肛门排气时间两组比较，差异无统计学意义（P〉0．001）；两组患者术后性生活质量及日常生活质量评价比较，差异亦无统计学意义（P〉0．05）。经腹腔镜治疗后，两组患者痛经症状均有效缓解，术后并发症发生率均较低。结论LSH治疗子宫腺肌病优于LTH。

简介：目的探讨孕中、晚期孕妇血清载脂蛋白A5（ApoA5）浓度变化及其与妊娠期糖尿病（GDM）的关系。方法选择2009年7月至2010年5月在本院妇产科门诊就诊及住院的GDM孕妇182例为研究对象，并纳入GDM组，其中，孕中、晚期分别为104例，78例。选择同期于本院就诊孕龄与GDM组相同的正常葡萄糖耐量（NGT）孕妇232例纳入对照组。两组均于孕龄为20~36孕周时抽取空腹肘静脉血5mL，测定血清总胆固醇（TC）、甘油三酯（TG），高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C），低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C），空腹血糖（FBG），空腹胰岛素（FINS），餐后2h血糖（PBG），稳态模型的胰岛素抵抗指数（HOMAIR）等指标，同时检测糖化血红蛋白（HbA1c）及血清ApoA5水平，并对其进行相关统计学分析（本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会制定的伦理学标准，得到该委员会批准，分组征得受试对象的知情同意，并与之签署临床研究知情同意书）。两组受试对象年龄、孕龄比较，差异无统计学意义（P〉0.05）。结果GDM组ApoA5水平高于对照组［（254.56±30.51）ng/mLvs.（219.40±21.35）ng/mL］，HDL-C水平低于对照组，两组比较，差异有统计学意义（P〈0.05）。Pearson相关性分析显示，当TG≥1.7mmol/L时，血清ApoA5水平与TG呈正相关（r=0.349，P=0.025）；当TG＜1.7mmol/L时，血清ApoA5水平与TG呈负相关（r=-0.494，P=0.003）。非条件logistic多元线性回归分析结果显示，低ApoA5血症、高胆固醇血症和高甘油三酯血症（HTG）是妊娠妇女发生GDM的危险因素。结论血清ApoA5变化不仅可反映母体肥胖和胰岛素抵抗（IR）状态，而且低水平的ApoA5可促进孕期糖耐量受损（IGT）发生。

简介：目的探讨最近5年重庆市璧山县产科危重症病种及转诊指征变化。方法采用回顾性分析法，分析2006年1月至2010年12月在本院住院分娩的产科危重症患者201例的危重症病种分布及其中接受转诊治疗的105例重症孕产妇的病种变化（本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会所制定的伦理学标准，得到该委员会批准，征得受试对象本人的知情同意，并与之签署临床研究知情同意书）。结果201例产科危重症患者中，前置胎盘为67例（33．3％），产后出血为52例（25．9％），重度子痫前期为48例（23．9％），妊娠合并血小板减少为15例（7．5％），妊娠急性胰腺炎为5例（2．5％）、妊娠合并急性脂肪肝及重症肝炎为5例（2．5％），胎盘早剥为4例（1．9％），其他产科危重症为5例（2．5％）。105例采取转诊措施的主要病种为：中央型前置胎盘为36例（34．3％），早发重度子痫前期为25例（23．8％），产后出血为23例（21．9％），血小板减少为5例（4．8％），妊娠合并急性胰腺炎和妊娠急性脂肪肝为5例（4．8％）。结论最近5年重庆市璧山县产科危重症病种分布及转诊指征均有所变化。

简介：制作材料：一次性餐盘、粉色泡沫纸、剪刀、玫红色蜡笔、双面胶、透明胶。制作方法：1．用泡沫纸剪出荷花花瓣，在花瓣上用玫红色蜡笔进行装饰。

简介：儿童免疫性血小板减少性紫癜（immunethrombocytopenicpurpura，ITP）是儿童常见出血性疾病，占儿童出血性疾病的25％～30％。临床对病情迁延、治疗效果不佳的慢性／难治性ITP，迄今仍无特效方法。目前，临床应用利妥昔单抗（rituximab，美罗华）治疗CD20＋淋巴瘤获得较好疗效，用于治疗包括ITP在内的B淋巴细胞相关的免疫性疾病或顽固自身免疫性细胞减少等疾病安全有效。

简介：1-脱氨基-8-D-精氨酸血管加压素（DDAVP）是人工合成的血管加压素类药物，可提高健康人群及血友病（hemophilia）患者血浆因子Ⅷ（FⅧ）、vonWillebrand因子（vWF）及组织型纤溶酶原激活物（t-PA）水平。在国外，DDAVP成功用于防治轻型血友病A（HA）、1型血管性血友病导致的出血事件，已有30多年历史。越来越多研究证实，DDAVP对女性HA携带者、已有抑制物产生的HA及获得性HA，甚至对血友病B（HB），也有一定治疗作用。DDAVP使用安全、价格低廉，尤其可降低因使用血液制品导致的人体免疫缺陷病毒（HIV）、肝炎病毒等的传播及因反复使用外源性FⅧ导致的FⅧ抑制性抗体产生的危险。因此，建议对新诊断为血友病的患者，也应进行DDAVP应答测试，以评估患者在将来防治出血性事件时使用该药的可能性和方案。