简介：肝豆状核变性(hepatolenliculardegenra—tion．HLD)是一种常染色体隐性遗传的以铜代谢障碍为主要特征的神经系统疾病。由于其临床表现多种多样，如果接诊医生对该病缺乏足够的认识，往往造成误诊误治，延误病情。笔者于1997年-2002年间遇到5例

简介：肝豆状核变性（Wilsondisease,WD）是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传疾病,属于较罕见的神经系统退行性疾病,传统上在神经科一般归类于锥体外系或运动障碍疾病。全世界发病率达1/30000。WD患者由于体内铜的代谢障碍,过量铜元素全身沉积,

简介：隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcomaprotuberans，DFSP）是发生于真皮和皮下间叶组织的低度恶性肿瘤，其多发生于真皮。Darier和Ferrand于1924年首次报道DFSP［1］，其可发生于身体上任何部位的皮肤，但以躯干和四肢最为常见，而发生于乳腺皮肤者实属罕见。对于DFSP的治疗，外科手术完全切除是必要的，但在切除的具体范围上还没有达成共识［1］。NCCN指南推荐应用扩大切除或显微外科技术对肿物进行完全的切除，达到阴性切缘为2～4cm，是治疗的最佳选择［2］。本文报道大连医科大学附属第二医院于2014年4月收治的1例乳腺DFSP患者，并分别检索国内文献报道的较完整的临床资料12例，对DFSP的诊断及治疗进行回顾性分析。

简介：脑室周围白质软化（产前或围产期白质损伤导致脑瘫）、脊髓损伤、多发性硬化及卒中时，谷氨酸介导的少突胶质细胞损伤促成了智力和体格缺陷。据报道，与神经元不同，白质少突胶质细胞缺乏NMDA受体。一般认为，谷氨酸通过仅作用于钙通透性AMPA（α-氨基羟甲基恶唑丙酸）／红藻氨酸受体或通过反转胱氨酸一谷氨酸交换及细胞的抗氧化保护功能受损，

简介：目的观察游离肠系膜上动脉、切除肠系膜根部的扩大胰十二指肠切除术对累及肠系膜根部胰腺钩突癌的手术效果。方法2004年1月至2007年12月为23例（男14例，女9例，年龄30—72岁）累及肠系膜根部的胰腺钩突癌患者施行了合并游离肠系膜上动脉、切除肠系膜根部的扩大胰十二指肠切除术，对手术方法、手术安全性及手术疗效进行分析。结果12例患者施行了肠系膜根部切除的扩大胰十二指肠切除术，11例同时施行了肠系膜上静脉的切除和重建。平均手术时间（4．2±1．1）h，术中出血量（1635±1362）ml，术中输血量（1609±1462）ml。全组患者无手术死亡，6例出现轻至重度腹泻，术后住院天数9—30d。病理示，肿瘤直径3～8cm，合并淋巴结转移13例（57％），神经浸润20例（87％），22例手术切缘均为阴性，11例血管切除患者中有10例血管内膜浸润。随访5—42个月，4例发生肝转移，3例局部复发，1年、2年的累积生存率分别为77．2％和42．5％。结论通过游离肠系膜上动脉，对肠系膜根部组织、肠系膜上动脉周围神经以及广泛后腹膜组织的切除可以提高胰十二指肠切除术治疗胰腺钩突癌的手术彻底性，有效降低肿瘤残留，减少局部复发。手术方法是安全的。