简介:目的:探讨肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和降钙素基因相关肽(CGRP)在新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)中的变化及临床意义。方法:采用放射免疫分析法对38例HIE患儿和18例健康足月新生儿血浆TNF-α与CGRP水平进行了同期动态观察。结果:HIE患儿急性期TNF-α,CGRP水平分别为(1.12±0.42)ng/ml,(88.92±23.16)ng/ml。急性期血浆TNF-α和CGRP水平恢复期显著增高(P〈0.01),并明显高于同期对照组水平(P〈0.01),恢复期与正常对照组无显著差异,急性期不同程度HIE与对照组TNF-α,CGRP水平比较,重度HIE组TNF-α,CGRP分别为(1.28±0.41)ng/ml,(118.12±30.25)ng/ml,中度HIE组分别为(0.95±0.3)ng/ml,(8
简介:目的分析儿童系统性红斑狼疮(SLE)合并脑后部可逆性脑病综合征(PRES)的临床特征,提高对本病的认识。方法报告北京协和医院诊断的4例儿童SLE合并PRES的临床资料,在PubMed数据库检索相关病例行文献复习,分析儿童SLE合并PRES的临床表现、影像学检查、治疗及预后情况。结果14例SLE患儿均伴有狼疮性肾炎,从确诊SLE至出现PRES的时间1-63个月,出现PRES时1例正在接受甲泼尼龙及环磷酰胺(CTX)冲击治疗。PRES均以惊厥、头痛起病,并伴血压升高。2PubMed数据库检索到11例SLE合并PRES的儿童病例,结合本文报道的4例,15例进入分析。女性14例。年龄最小8岁。从确诊SLE至出现PRES的间隔中位时间为6个月(1个月至8年)。15例出现PRES时均有惊厥发作,10例伴头痛,7例呕吐,9例意识丧失,7例视力障碍。15例均有血压升高。12例有狼疮性肾炎。治疗SLE予甲泼尼龙或CTX冲击治疗分别为4和3例,予羟氯喹2例,予环孢素和利妥昔单抗各1例,PRES分别发生在免疫抑制剂治疗后的2d至4年。15例行头颅MRI检查示大脑后循环皮质下白质受累为主。12例予降血压治疗,10例予抗惊厥药物短期治疗。9例SLE处于活动期,继予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗;6例非活动期的SLE患儿减停糖皮质激素及免疫抑制剂。15例神经系统症状均恢复,随访均未遗留神经系统后遗症。9例复查头颅MRI示颅内病变完全或基本消失。结论儿童SLE合并PRES主要表现为惊厥、头痛、意识障碍和视觉障碍。对于有狼疮性肾炎的SLE患儿血压升高时,尤其同时予大剂量糖皮质激素或CTX等免疫抑制剂治疗时,应警惕PRES的发生。早期诊断和治疗PRES预后较好。
简介:目的探讨急性期川崎病(KD)患儿IFN-γ组蛋白乙酰化改变及其在KD免疫发病机制中的作用。方法以2015年2月至2016年6月深圳市儿童医院诊断并住院治疗的KD患儿为KD组,经IVIG治疗后为KD-IVIG组,KD组依冠状动脉有无损伤分为冠状动脉损伤(KD-CAL+)亚组和无冠状动脉损伤(KD-CAL-)亚组,于IVIG治疗前、后取血备检;同期体检的健康儿童为对照组。采用染色质免疫共沉淀法检测外周血CD4^+T细胞IFN-γ组蛋白H3乙酰化水平及组蛋白乙酰化酶p300和去乙酰化酶HDAC1/2结合水平;流式细胞术检测外周血CD4^+IFN-γ+细胞(Th1)比例及IFN-γ、pSTAT4、pSTAT5和T-bet蛋白表达水平;实时荧光定量PCR检测CD4^+T细胞IFN-γ、IL-2Rα/β、IL-12Rβ1/2、IL-18Rα/β和ITLR4mRNA表达;ELISA检测外周血浆中IL-12、IL-2和IL-18浓度。结果①KD患儿38例(男20例),年龄1-5.2岁;KD-CAL+亚组16例,KD-CAL-亚组22例。对照组32例(男17例),年龄1.2-4.9岁。KD组和对照组年龄、性别差异无统计学意义。②急性期KD患儿Th1细胞比例、IFN-γmRNA和蛋白表达及其组蛋白乙酰化水平显著高于对照组(P〈0.05),且KDCAL+亚组高于KD-CAL-亚组(P〈0.05),经IVIG治疗后明显恢复(P〈0.05)。③急性期KD患儿CD4^+T细胞IFN-γ组蛋白乙酰化酶p300结合水平显著增加(P〈0.05),HDAC1/2结合水平明显降低(P〈0.05),p300/HDAC1/2明显高于对照组且与IFN-γ组蛋白H3乙酰化水平呈正相关(r=0.52;P〈0.05),经IVIG治疗后均有所恢复(P〈0.05)。其中KD-CAL+亚组p300结合水平及p300/HDAC1/2比值均高于KD-CAL-亚组(P〈0.05),而HDAC1/2结合水平则低于后者(P〈0.05)。④急性期KD患儿血浆IL-2、IL-12和IL-18浓度显著增高(P〈0.05),CD4^+T细胞表面受体IL-2Rα/β、IL-12Rβ1/2、IL-18Rα/β和TLR4及其下游信号分子pSTAT5、pSTAT4、T-bet和MyD88表达明显上调(P〈0.05),且KD-CAL+亚组前述各项均高于
简介:目的对新生大鼠缺氧缺血性脑病(HIE)第二信使蛋白激酶C(PKC)和1,4,5-三磷酸肌醇(IP3)及c-fos基因蛋白表达的关系进行研究.方法生后7d龄Wistar大鼠采用结扎右侧颈总动脉后放入含5%氧气和95%氮气的密闭容器20min的方法制作HIE模型,分别于造模后0,4,12,24,48,72h及7,14,21d留取标本.对照组只做假手术,时间点与HIE组一致.PKC蛋白定量采用Lowry法,活性测定采用γ-32P催化活性测定法.IP3测定采用放射受体竞争结合法,c-fos基因蛋白表达采用免疫组织化学染色法.结果与对照组比,HIE新生鼠脑皮质、海马神经细胞膜PKC活性降低(P<0.05或0.01),脑皮质神经细胞胞浆PKC活性升高(P<0.01),海马神经细胞胞浆PKC活性变化不大;动态观察PKC活性显示上述改变在造模后72h内明显,并持续到14d,造模后21d基本恢复正常.与此同时,脑皮质、海马神经细胞IP3含量降低,丘脑IP3含量升高,以上改变在14d基本恢复正常.新生鼠HIE造模后即刻脑组织各部即有不同程度的c-fos表达,且于缺氧缺血后4h达高峰,以后强度逐渐降低,并持续至72h.脑皮质c-fos表达以Ⅱ-Ⅴ层明显,海马以CA1和DG区明显,CA3区也有表达,丘脑c-fos表达稍有增加.结论HIE诱导第二信使PKC及IP3发生变化,缺氧缺血激活的PKC可调节c-fos基因表达,持续的PKC活性降低及c-fos基因蛋白表达参与神经细胞损伤过程.
简介:目的调查复旦大学附属儿科医院(我院)住院婴儿急性下呼吸道感染(ALRIs)的流行情况及临床表现,比较分析不同严重程度ALRIs的临床特征。方法对入住我院的≤1岁的ALRIs患儿进行回顾性调查,分为重症组和轻中症组,采集人口学特征、临床表现、辅助检查、病原学、治疗情况、预后和疾病负担等信息。结果@2011年3月1日至2012年2月29日1726例ALRIs病例进入本文分析,占同期≤1岁住院患儿的25.3%,流行高峰主要集中在秋冬两季。重症组〈6个月患儿、低出生体重儿和早产儿比例高于轻中症组。②主要临床表现为咳嗽(70.3%)、发热(12.2%),重症组气促、发绀、呼吸暂停的发生率高,分别为18.1%、8.2%、24.6%。③血气分析发现重症组较轻中症组患儿存在高PaCO2,低PaO2和SaO2;91.3%的ALRIs婴儿X线胸片出现不同部位渗出性病变和(或)局限性气肿或心缘模糊。④72.4%ALRIs患儿病原体检查阳性,以呼吸道合胞病毒(RSV)为主(52.9%),重症组RSV、细菌及混合感染比例高。⑤重症组69.5%患儿合并基础疾病,主要为先天性心脏病、高胆红素血症、支气管肺发育不良、呼吸道畸形及营养不良。⑥ALRIs患儿住院天数中位数为9d,住院费用中位数为6864元。重症组住院天数及住院费用均高于轻中症组。结论重症ALRIs在小婴儿中发生率高,RSV为主要病原;多存在基础疾病,疾病负担较重。
简介:目的探讨T1加权的信号强度和氢质子波谱(1HMRS)在新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)诊断中的价值。方法收集2007年1月至2009年12月西安交通大学医学院第一附属医院新生儿科收治的HIE患儿30名为HIE组,选择该院同期出生的正常足月儿10名为对照组,所有研究对象在出生15d内行头颅磁共振检查。结果①HIE组的后外侧豆状核信号强度高于或等于内囊后肢的信号强度,对照组后外侧豆状核信号强度低于内囊后肢的信号强度,信号强度的对比在两组间的差异有统计学意义(P〈0.01);②额叶与基底核的乳酸/肌酐、谷氨酸盐/肌酐比值在HIE组中明显升高,二者的比值在两组间的差异有统计学意义(P〈0.05或0.01)。③后外侧豆状核与内囊后肢的信号强度与1HMRS的乳酸/肌酐、谷氨酸盐/肌酐比值呈显著正相关(P〈0.05)。结论MRI中后外侧豆状核与内囊后肢在T1加权上的信号强度对比对新生儿HIE具有较高的诊断价值,其与1HMRS相结合有利于提高HIE诊断准确性。
简介:目的观察早产儿生后血清血管内皮生长因子(VEGF)和色素上皮衍生因子(PEDF)水平的动态变化,为早期诊断及预测早产儿视网膜病(ROP)提供依据。方法从2006年6月至2007年1月复旦大学附属儿科医院新生儿病房的早产儿中按入选标准和排除标准确认研究对象。将出生体重≤2000g或胎龄≤34周的患儿进行ROP筛查,将发生ROP患儿作为ROP组;选取与ROP组胎龄和出生体重相匹配的早产儿作为ROP对照组。将未发生ROP的早产儿根据胎龄分为〈32周,-33^+6周和~36^+6周3个胎龄组。所有入选早产儿生后第7、14、21、28和35天分别进行采血,分离血清,经ELISA法检测血清VEGF和PEDF的水平。采用SPSS13.0中混合线性模型一重复数据测量、相关性分析、t检验和单变量方差分析法进行数据分析。结果入选的早产儿共170例,其中6例在生后14d内自动出院失访而排除,11例发生ROP。未发生ROP的153例早产儿中,〈32周54例,-33^+6周48例,-36^+6周51例。各胎龄组血清VEGF水平随13龄的增长而下降(r=-0.167,P=0.000),与第7天比较,差异有统计学意义(第14天,P=0.010;第21天,P=0.000),而自21d起基本保持稳定;血清PEDF水平在生后14d内变化无统计学意义(P=0.713),14d后随13龄的增长而升高(r=0.287,P=0.000),与第7天比较,差异有统计学意义(第21天,P=0.008;第28天,P=0.001;第35天,P=0.000)。胎龄对VEGF和PEDF水平的影响较出生体重显著,胎龄越小,生后血清VEGF和PEDF水平越高,在出生体重的协同作用下,胎龄与VEGF和PEDF水平均呈负相关(r=-0.162,P=0.027;r=-0.165,P=0.024)。早产儿生后PEDF/VEGF比值恒定,且随日龄的增长而升高(r=0.237,P=0.000)。ROP组血清VEGF(P=0.000)水平在生后21d均较ROP对照组低,且随日龄的增长反有上升;PEDF水平随着日龄的增长未能体
简介:目的评价血管内皮生长因子(VEGF)等位基因、基因型、基因单倍型多态性与先天性心脏病(CHD)的相关性.方法检索Cochrane图书馆、Medline、PubMed、EMBASE、中国期刊全文数据库、万方数据库及中国生物医学文献数据库,检索起止时间均为建库至2011年12月,并且对重要文献的参考文献采取手工回溯检索.获取VEGF与CHD相关性的病例对照研究和传递不平衡检验文献.对文献进行质量评价.采用RevMan5.1.1软件进行异质性检验,根据检验结果选择适当的效应模型进行Meta分析.结果6篇文献共10项独立研究纳入分析,漏斗图检验存在发表偏倚.Meta分析结果显示:①VEGFC-2578A和G-1154A位点等位基因变异显著增加DiGeorge综合征患者的CHD易感性,OR分别为1.40(95%CI:1.04~1.16)和1.87(95%CI:1.27~2.75);G-634C位点的等位基因变异显著增加普通病例的CHD易感性,OR=1.29,95%CI:1.02~1.62.②G-1154A位点(AA+AG)为DiGeorge综合征患者合并CHD的危险因素,OR=2.10,95%CI:1.32~3.34.③单倍型AAG在DiGeorge综合征患者中显著增加CHD易感性,OR=1.82,95%CI:1.31~2.54;单倍型CGC显著降低普通病例CHD风险的保护作用,OR=0.79,95%CI:0.63~0.99.结论VEGF等位基因、基因型、基因单倍型多态性与CHD易感性存在一定的相关性,且在DiGeorge综合征患者与普通患者间存在差异;在不伴DiGeorge综合征的人群中,特定单倍型(CGC)则有显著降低CHD风险的保护作用,其作用机制尚需进一步明确.