简介:摘要腹膜高分化乳头状间皮瘤(well-differentiated papillary mesothelial tumor,WDPMT)是一种罕见的间皮来源良性肿瘤,好发于育龄女性。本文报道1例术中偶然发现的腹膜WDPMT,肿瘤镜下形成乳头状、管状结构,被覆单层立方上皮,形态温和,未见核分裂象,未见间质浸润。免疫组织化学肿瘤细胞阳性表达波形蛋白、广谱细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原、Calretenin、D2-40、WT-1、HBME1和BAP1。测序发现CDC42基因错义突变,未检见TRAF7基因突变。荧光原位杂交未见CDKN2A和NF2缺失。结合病例分析和新近文献进展,总结腹膜WDPMT的临床病理特征和分子病理学进展,对本病的诊断与鉴别诊断以及临床处置进行讨论,以提高对本病的认识并防止过度治疗。
简介:摘要恶性胸膜间皮瘤(MPM)是一种与石棉暴露相关的恶性肿瘤,具有发病潜伏期长、早期诊断困难、晚期预后差等特点,化疗、放疗及抗血管生成治疗等多种治疗方式疗效不佳。近年来,免疫治疗成为肿瘤治疗新兴策略,多个临床试验均展示了免疫检查点抑制剂(ICIs)单药或联合方案在MPM一线、后续治疗的有效性;其中纳武利尤单抗(PD-1抑制剂)联合伊匹木单抗(CTLA-4抑制剂)成为各大指南推荐的首个应用于MPM的一线免疫治疗方案,是免疫治疗在MPM领域里程碑式进展。本文总结免疫治疗在晚期MPM中的现状,重点强调ICIs及靶向间皮素免疫治疗在MPM中的应用和疗效预测因子的进展。
简介:摘要目的分析我院2例恶性胸膜间皮瘤并总结其临床特点、诊断及治疗。方法报告我院2例恶性胸膜间皮瘤的临床症状、病理诊断及治疗,并回顾文献对该病的相关报道。结果本例1患者以左侧胸腔积液为首发症状,从胸水中查见恶性间皮瘤细胞得以确诊。例2患者以干咳及活动后胸闷气促起病,行胸膜结节病理活检确诊。结论恶性胸膜间皮瘤起病隐匿,临床症状无特异性,恶性程度高,病情进展快,预后差。
简介:摘要目的探讨恶性胸膜间皮瘤临床特点、诊断和鉴别诊断.方法对1例恶性胸膜间皮瘤的临床资料、组织学特征、免疫组化进行回顾性分析,并复习相关文献.结果胸部增强CT示右侧胸膜多发结节,增强扫描示中度不均匀强化,较大约3.4cm×3.5cm.镜下示上皮样改变,细胞异型性明显.免疫组化示CK5/6、WT-1、Calretinin等均阳性,Ki67(+)标记指数约30%,TTF-1(-)、NapsinA(-)、CDX-2(-)、P53(-)、villin(-)等均阴性.结论恶性胸膜间皮瘤的诊断需结合临床和影像学资料,依据组织病理学和免疫表型综合判断,胸腔积液需警惕误诊为结核性胸膜炎,需与腺癌、血管肉瘤、肺上皮样血管内皮瘤等相鉴别.缺乏有效的治疗手段,目前主张手术、放化疗、综合治疗及对症支持治疗.关键词恶性胸膜间皮瘤;胸腔积液;免疫组化中图分类号R734.3文献标识码B文章编号1008-6315(2015)10-0024-01
简介:摘要本文报道1例肠系膜区多囊性腹膜间皮瘤合并腺瘤样瘤的CT表现。患者为70岁男性,CT表现为下腹腔肠系膜区分叶状软组织肿块,边界清晰,密度不均,以等密度为主,其内见多发小囊状、裂隙状及网状低密度区,增强后等密度区呈中度渐进性强化,裂隙状低密度区无明显强化;周围系膜增厚伴渗出样改变。病理诊断为肠系膜区多囊性腹膜间皮瘤合并腺瘤样瘤。
简介:摘要黏液型上皮样恶性腹膜间皮瘤是一种较罕见的肿瘤,主要临床表现常为腹部不适等消化道症状,罕见以腹股沟疝为首发临床表现,其组织学类型及以腹股沟为发病部位国内外文献报道较少,本文报道1例68岁男性患者,描述其组织病理特征、免疫表型及预后,并结合相关文献复习其组织学特征、免疫表型、预后、诊断及鉴别诊断。
简介:摘要目的分析恶性胸膜间皮瘤(MPM)基因突变概况和高频突变基因的表达水平,筛选出影响MPM患者预后的关键分子和临床病理因素。方法于2020年3月,分别从癌症基因组图谱(TCGA)数据库和人类肿瘤相关基因表达汇编(GEO)数据库下载86例MPM组织的基因二代测序数据和89例MPM组织样本的基因芯片表达数据,收集相关体细胞突变信息及对应的临床病理资料。汇总TCGA数据库中组织样本基因突变概况并分析高频突变基因表达水平与MPM患者临床病理学特征、石棉接触史和预后的关系,筛选出与MPM预后显著相关的基因进行基因集富集分析(GSEA)。利用GEO数据库的芯片表达数据对筛选出的关键基因和临床病理特征进行生存分析和GSEA验证。结果TCGA数据集中单核苷酸变异(SNV)频率最高的10个基因是BAP1、NF2、TP53、TTN、SETD2、LATS2、CCDC168、FAT4、PTCH1和ZNF469。野生型NF2、TP53、SETD2和CCDC168基因的高表达率高于突变型,差异均具有统计学意义(P<0.05)。TCGA数据集Cox多因素分析结果显示,上皮型(HR=0.425,95%CI:0.235~0.767,P<0.01)和SETD2低表达(HR=0.516,95%CI:0.307~0.868,P=0.011)MPM患者的死亡风险较低。GEO数据集生存分析验证发现,上皮型MPM患者生存时间更长,肉瘤型MPM患者生存时间最短(P<0.01)。TCGA和GEO数据集富集结果显示STED2可能与G2M细胞周期检查点、E2F靶标基因、MYC靶标基因、蛋白分泌、有丝分裂纺锤体、MTORC1通路、TGF-β通路、雄激素反应和紫外线反应等通路相关。结论MPM伴随着以BAP1、NF2、TP53、TTN、SETD2和LATS2等基因为代表的较高频率的基因突变。SETD2表达水平和组织类型中的上皮型可能是影响MPM预后的因素。
简介:摘要目的分析恶性胸膜间皮瘤(MPM)合并肺结核/结核性胸腔积液(TPE)患者的临床特征,以加强对该类疾病的认识,减少误诊误治。方法收集首都医科大学附属北京胸科医院2012年2月至2020年2月MPM并肺结核/TPE患者病例资料14例,回顾性分析其临床症状、体征、实验室检查,胸部影像特征等,以总结其特点。结果剧烈且进行性加重的胸痛为MPM合并肺结核/TPE患者突出症状;胸腔积液以黄色渗出液多见,且易出现在TPE同侧。血清/胸腔积液中肿瘤标志物癌胚抗原阴性,细胞角蛋白21-1片段升高。胸部CT提示MPM患侧胸膜呈不规则环形增厚,结节状增厚,掩盖了原有结核性胸膜炎征象。12例患者经CT引导下胸膜活检确诊MPM,2例经胸腔镜检查确诊MPM。结论MPM合并肺结核/TPE的患者临床表现及胸腔积液常规检查缺乏特异性。剧烈而进行性加重的胸痛症状、癌胚抗原阴性,细胞角蛋白21-1片段升高、胸膜增厚明显均提示应警惕MPM诊断;胸腔积液中腺苷脱氨酶增高提示TPE。及时行CT引导下胸膜穿刺活检术或胸腔镜检查是明确诊断的有效策略。