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简介：摘要本文报道1例伴颅骨转移的恶性嗜铬细胞瘤。该患者为25岁男性，10岁时诊断腹膜后副神经节瘤，手术切除小部分病灶后行放射治疗。15岁因头痛伴血压升高就诊，发现右肾上腺占位，未进一步诊治。25岁头痛加重，血压升高明显，就诊我院诊断右肾上腺嗜铬细胞瘤，并行手术切除。术后药物治疗血压可控制在正常范围。26岁复查血、尿去甲肾上腺素及多巴胺均升高，同时发现颅顶占位性病变，131I-MIBG显像阳性，诊断恶性嗜铬细胞瘤伴颅骨转移。颅顶病灶先后行4次射波刀治疗，病灶略缩小。29岁出现右侧肋骨与左侧髂骨多处转移，行131I-MIBG放射治疗。基因检测示SDHB基因致病性突变。治疗后1年随访，口服酚苄明10 mg，qd，血压波动于140/90 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)左右。本例患者为恶性嗜铬细胞瘤伴颅骨等多处骨转移，幼年起病，病程跨度大但预后尚理想。我们建议实施以临床表型指导的基因检测诊断路径，及时诊断、合理评估嗜铬细胞瘤患者预后并长期密切随访。

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简介：摘要目的通过卵巢组织冻存及自体移植手术保护子宫内膜癌患者生育力与卵巢内分泌功能。方法对1例33岁子宫内膜癌I期患者在癌症手术过程中进行卵巢组织取材、冻存，待其癌症完全缓解后进行冻存卵巢组织自体移植手术，随访监测患者的激素水平、卵泡发育情况以及绝经相关症状。结果卵巢组织移植1个月后，改良Kupperman 评分由12分降低至2分，绝经相关症状基本消失，移植第2个月卵泡刺激素降低至21.78 IU/L，雌二醇由<13.76 ng/L升高至65.55 ng/L，B超监测到有卵泡发育。移植第4个月，卵泡刺激素降至6.26 IU/L，雌二醇水平升至112.22 ng/L，移植后第9个月，雌二醇水平为118.14 ng/L，孕酮水平升高至8.96 μg/L，且B超下监测到2个排卵后黄体。结论卵巢组织冻存移植2个月后卵巢功能恢复，证明卵巢组织在临床上移植成功。

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简介：摘要胆囊腺肌症是胆道系统常见的良性病变之一。在临床工作中，部分胆囊腺肌症被术中及术后病理证实为意外胆囊癌。本文回顾复旦大学附属中山医院近20年以来586例术前诊断为胆囊腺肌症的病例资料，其中5例通过术中病理确诊为意外胆囊癌。对上述5例患者的临床特征、影像学特征及病理特征进行了分析，并回顾了相关文献，以提高对胆囊腺肌症来源的意外胆囊癌的认识。

简介：摘要目的探讨十二指肠畸胎瘤的临床、影像及病理学特征，提高临床医生对该肿瘤罕见发病部位的认识。方法回顾性分析2021年3月山东省烟台市烟台山医院收治的1例十二指肠实性成熟性畸胎瘤患者的临床、影像及病理资料。在中国知网、万方数据库、维普数据库及PubMed中以“十二指肠/duodenal”和“畸胎瘤/teratoma”为关键词，检索2020年12月之前有关十二指肠畸胎瘤的文献，共检出英文文献报道3篇3例和中文文献报道2篇2例；结合本文报道的1例，总结其临床影像及病理学特征。结果本例为40岁男性，临床表现为上腹部胀痛不适半年，影像学表现为十二指肠降段不规则混杂密度影，内见不规则钙化样高密度影及脂肪密度影；临床诊断十二指肠降部占位，行十二指肠肿物切除术，术后病理诊断为十二指肠实性成熟性畸胎瘤，恢复良好。结合文献报道的5例，共计6例十二指肠畸胎瘤，其中男4例、女2例，年龄7 d～40岁。临床均表现为肠梗阻或肠梗阻症状，其中2例伴有贫血、2例有腹部包块。发病部位均位于十二指肠降部及水平部。影像学检查：5例行CT和/或B超检查，均提示肿瘤或占位，显示囊性肿瘤1例、囊实性肿块1例、实性肿瘤3例，其中2例伴有特征性脂肪组织及钙化；另1例行X线检查，显示“腹部空气液位”特征性X线表现。6例均行手术治疗，切除肿瘤最大径为3～12 cm；术中4例发现肿瘤与十二指肠肠壁间有管道通连。术后病理诊断十二指肠成熟性畸胎瘤5例、恶性畸胎瘤1例，均为原发。5例成熟性畸胎瘤中的4例预后良好、随访无复发，另1例未报告；1例恶性畸胎术后半年、化疗后3个月复发转移。结论十二指肠畸胎瘤罕见，多见于十二指肠降部及水平部。多数为成熟性畸胎瘤，外科手术完整切除预后良好；少数为恶性畸胎瘤，术后易复发、转移。临床多表现为肠梗阻，病灶内出现脂肪和钙化征象是其最具诊断价值的影像学特征，病理组织学改变同其他部位畸胎瘤一致。

简介：摘要目的总结应用体外膜氧合（ECMO）救治急性重度有机氟气体中毒患者的临床经验。方法2021年1月浙江衢州发生一起急性群体有机氟气体中毒事件，回顾本院应用ECMO救治其中4例重症患者的临床资料，分析患者中毒的流行病学特点，临床症状、体征、化验与检查的变化，治疗方法，ECMO治疗的模式、支持时间和并发症发生情况，以及患者的转归等。结果4例患者均为男性，年龄(52±9)岁，均在吸入气体后6 h因为胸闷、咳嗽、咽部不适等来院急诊。患者病情进展快速，以严重的急性呼吸衰竭和循环衰竭为突出表现，中毒后(13.0±4.8)h进行气管插管和机械通气，(15.5±5.3) h接受ECMO治疗。其中VV-ECMO(1例8h后转VA)、VA-ECMO各2例；ECMO治疗持续(8.8±3.6) d后均成功撤机，呼吸机治疗(23.0±28.7) d，ICU住院时间(42.0±55.4)d。其中1例VA-ECMO治疗后发生下肢坏死而截肢，后转康复医院治疗，余3例痊愈出院。结论ECMO在急性有机氟气体中毒患者的救治中具有不可替代的价值，应作为区域应对突发公共事件的能力和技术的储备。

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简介：摘要目的探讨胃底腺黏膜型腺癌的临床病理学特征及免疫组化表型。方法总结山东省立医院西院病理科确诊的1例胃底腺黏膜型腺癌的临床及病理学资料，分析其组织形态学特点及免疫组织化学染色表达，并复习相关文献。结果老年女性，胃底大弯侧见直径2.0 cm的不规则表浅隆起，中央浅糜烂，行内镜下黏膜剥脱术，肿瘤组织镜下为中-高分化管状腺癌，伴有乳头状腺癌，免疫组化染色小凹上皮分化区域MUC5AC(＋)；胃底腺分化区域MUC6(＋)、pepsinogen-I(＋)；Ki-67指数约5%。结论胃底腺黏膜型腺癌是一种新的肿瘤类型，发病率极低，既有胃底腺型腺癌的内镜和病理特征，又有小凹上皮来源腺癌的内镜和病理特征；加强该肿瘤的认识有助于对其正确诊断与治疗。

简介：摘要目的探讨重+轻链淀粉样变性（heavy- and light-amyloidosis，AHL）的临床表现、诊断及预后。方法通过回顾北京大学人民医院收治的2例AHL患者的临床资料及复习文献21例患者资料，明确AHL的临床与预后特点。结果与轻链型淀粉样变性相比，AHL患者多为男性，血、尿免疫固定电泳阳性率高且为完整的免疫球蛋白；肾脏表现为以白蛋白为主的蛋白尿，可出现肾病综合征，镜下血尿常见，肾活检病理可见刚果红染色阳性物质多部位沉积（系膜区、毛细血管壁、小动脉、肾间质），免疫荧光可见单克隆重链合并轻链（类型与血M蛋白一致）团块样沉积、与淀粉样物质沉积部位一致。心脏受累少见，骨髓中浆细胞比例高。结论AHL罕见，在临床表现上不同于轻链型淀粉样变性，预后有待累积病例进一步观察。

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简介：摘要目的总结克罗恩病（CD）合并肺结节的临床特征。方法回顾性分析2019年1月至2019年12月中山大学附属第六医院收治的3例CD合并肺结节患者的临床特征及诊治过程，并以"pulmonary nodule"、"lung involvement"、"pulmonary manifestations"、"Crohn′s disease"、"inflammatory bowel disease"、"克罗恩病"、"肺结节"为检索词，检索PubMed、Medline、Embase、万方数据库、中国知网自1990年3月至2020年3月的文献，进行相关文献复习总结。结果共检索到25篇相关报道。纳入3例CD患者，年龄14 ~ 36岁，男性2例，1例有小肠手术切除史；2例应用肠内营养（EEN）治疗后达到缓解，肠黏膜愈合，肺结节消失；1例激素治疗后炎症缓解，肺结节消失。结论CD合并肺结节少见，胸部高分辨CT是首选检查方法，需要注意鉴别诊断，经肠内营养、激素治疗可诱导缓解肠道炎症，同时对肺部病变有治疗作用，一般预后较好。

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