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简介：摘要恩美曲妥珠单抗(T-DM1)是曲妥珠单抗、连接头和微管抑制剂组成的抗体偶合物。T-DM1结合了抗体的高效靶向性与细胞毒性药物的高抗肿瘤活性优势，降低了细胞毒性药物的脱靶不良反应。T-DM1应用于人表皮生长因子受体2(HER-2)阳性乳腺癌的新辅助治疗和晚期乳腺癌的解救治疗，极大地改善了乳腺癌患者的预后。越来越多有关T-DM1治疗HER-2阳性乳腺癌及其他实体瘤的临床试验正在开展，期待有更多的阳性结果。

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简介：摘要贲门失弛缓症是一种病因不明的以食管下括约肌失弛缓导致食管功能受损、蠕动减少或消失、同步收缩为特征的原发性食管动力障碍性疾病。本例患者起病急，既往无恶心、呕吐、吞咽困难、胸骨后疼痛等病史，病情进展快，伴体重明显减轻，经过详细询问病史和心理测评考虑为抑郁相关食管动力紊乱，口服艾司西酞普兰治疗后消化道症状消失，体重增加，日常活动恢复。提示贲门失弛缓症除器质性病因外，还可能由心理因素导致，在临床中应注意甄别并选择合适的治疗方法。

简介：摘要尤因肉瘤是尤因肉瘤肿瘤家族(ESFT)中的一员，通常起源于骨和软组织，发生于阴茎者罕见。本文报道1例21岁的阴茎左侧尤因肉瘤患者。行阴茎肿物切除术后，病理诊断为尤因肉瘤，切缘阳性，再次行根治性阴茎全切术。术后经过14个周期化疗，未行放疗。随访8个月无局部复发及转移。

简介：摘要目的探讨罗哌卡因及布比卡因经超声引导对腋路臂丛神经阻滞患者麻醉效果。方法选取2017年1月至2018年12月大同市第四人民医院麻醉科收治的120例需行上肢手术的患者，男75例，女45例，年龄(46.57±4.58)岁，年龄范围为27～66岁。按照患者入院顺序将患者分为罗哌卡因组与布比卡因组，每组60例。两组患者均在超声引导下完成腋路臂丛神经麻醉，罗哌卡因组应用罗哌卡因，布比卡因组应用布比卡因，比较两组患者感觉阻滞(起效时间、持续时间、完全失效时间)与运动阻滞(起效时间、产生时间、持续时间)各项指标，采用Ramsay镇静评分与视觉模拟评分(VAS)比较两组患者术后2、6、8 h镇静情况及疼痛情况，记录围术期并发症发生情况。结果两组患者感觉阻滞起效时间、持续时间，运动阻滞的起效时间比较，差异无统计学意义(P>0.05)；罗哌卡因组感觉阻滞的完全失效时间[(465.28±42.25)min]、运动阻滞持续时间[(268.59±39.25)min]长于布比卡因组[(356.58±43.69)min、(206.51±28.59)min]，运动产生时间[(12.36±2.13)min]短于布比卡因组[(18.59±2.69)min]，差异均有统计学意义(P<0.05)；罗哌卡因组术后2 h[(3.14±0.61)分]、6 h的Ramsay镇静评分[(2.61±0.45)分]高于布比卡因组[(2.51±0.31)分、(2.13±0.26)分]，差异有统计学意义(P<0.05)，两组患者8 h的Ramsay镇静评分比较，差异无统计学意义(P>0.05)；术后2 h[(1.26±0.26)分]、6 h[(1.58±0.52)分]、8 h的VAS[(2.11±0.71)分]低于布比卡因组[(1.68±0.34)分、(2.31±0.71)分、(2.43±0.56)分]，差异均有统计学意义(P<0.05)；两组患者不良反应发生率比较，差异无统计学意义(P>0.05)。结论经超声引导下腋路臂丛神经阻滞麻醉中应用罗哌卡因术后麻醉效果更长，镇静效果更佳，临床麻醉中可优先考虑，但其运动阻滞时间较长，若患者有早期肢体活动需求当考虑改用布比卡因。

简介：摘要目的评价利妥昔单抗(RTX)在难治性肾病综合征患儿中维持缓解的有效性。方法回顾性研究。将2018年11月至2020年11月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院肾内科诊断为难治性肾病综合征的22例患儿纳入研究，予RTX治疗。外周血中CD19＋B淋巴细胞≥1%总淋巴细胞者追加1剂RTX(375 mg/m2)，每例患儿使用3~4剂，早期停用钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)，后续使用霉酚酸酯治疗。采用Kaplan-Meier法对RTX治疗后患儿的蛋白尿无复发率和无频复发肾病综合征或激素依赖肾病综合征发生率进行分析，采用Wilcoxon秩和检验对使用RTX前后的复发次数进行分析。采用秩和检验对RTX治疗前后患儿的体质量指数(BMI)及身高进行比较。结果22例患儿中，20例患儿完成治疗方案，1年和2年的蛋白尿无复发生存率分别为85%和40%，CNI停用后复发频率降低。所有患儿BMI及身高在使用RTX治疗前与使用RTX 1年后、2年后比较，差异均有统计学意义(均P<0.05)，使用RTX后1、2年比较，差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论使用RTX在停用激素和其他免疫抑制剂情况下也可有效降低难治性肾病综合征的复发率，同时可使患儿BMI及身高得到明显改善。RTX治疗难治性肾病综合征患儿安全有效。

简介：摘要目的探讨利妥昔单抗(rituximab，RTX)在儿童激素依赖型肾病综合征(steroid-dependent nephritic syndrome，SDNS)的疗效和不良反应，为临床SDNS患儿的治疗提供参考。方法回顾性分析2012年4月至2017年7月我院儿科接受RTX治疗的SDNS患儿30例(男17例，女13例)，发病年龄(4.07±2.77)岁，RTX首次治疗年龄(8.30±4.31)岁，随访时间12～24个月。观察治疗前后复发次数、无复发期、激素用量、血清白蛋白及外周血CD20＋B淋巴细胞计数的变化。此外，按病理类型分为微小病变型肾病综合征(minimal change nephrotic syndrome，MCNS)组(12例)和系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis，MsPGN)组(14例)，其余4例病理类型未知，比较分析RTX在两组的疗效。结果治疗后30例(100%，30/30例)完全缓解达6个月，15例(50%，15/30例)随访6个月以上复发，其中8例因"上呼吸道感染、肺炎、蚊虫叮咬、劳累"等复发，另外有5例随访10个月以上复发。随访期间均未见明显的不良反应。治疗前复发次数为(5.25±1.80)，治疗后复发次数为(0.75±0.79)，二者比较差异有统计学意义(t＝12.637，P<0.01)。治疗后无复发期为(11.37±4.83)个月，对比治疗前(2.92±1.24)个月，二者差异有统计学意义(t＝8.547，P<0.01)。激素(泼尼松)用量由治疗前(24.53±12.19)mg/d降为(9.09±7.00)mg/d(t＝4.69，P<0.05)，血清白蛋白由治疗前(34.76±9.06)g上升为治疗后(39.93±7.19)g(t＝2.31，P＝0.03)。治疗后MCNS组无复发期为(9.00±2.09)个月，比较MsPGN组(12.96±5.40)个月，二者差异有统计学意义(t＝2.534，P＝0.021)。外周血CD20＋B细胞计数在12个月左右接近治疗前水平，其恢复情况与患儿疾病复发频率无显著相关性(P＝0.143)。结论RTX能有效地减轻激素依赖，降低激素累积量，延长疾病缓解时间，且在MCNS和MsPGN中的疗效可能不同。

简介：摘要酰胺类局部麻醉药利多卡因，除了重要的抗心律失常作用外，还具有突出的非局部麻醉作用。文章主要对利多卡因目前的研究进展进行综述，包括利多卡因静脉输注产生的显著镇痛作用以及在治疗神经病理性疼痛方面达到的突出效果，其在多个炎性反应过程中发挥了抗炎作用，同时还具有免疫调节功能，在抗肿瘤、心肌保护作用方面也有不断发现。此外，利多卡因在治疗耳鸣、呃逆方面具有一定效果。值得注意的是，围手术期推荐的利多卡因静脉输注剂量处于相对安全的范围。

简介：摘要咖啡因又称1, 3, 7-三甲基黄嘌呤，是一种生物碱，其在神经病学、内科学、妇产科学以及儿科学等领域被广泛研究。近年来，眼科领域对咖啡因也有了一些新的认识。白内障作为人类第一大致盲眼病，目前手术是其唯一根治的方法，部分研究发现咖啡因可以通过抗氧化及抑制细胞凋亡等作用来预防白内障的发生。鉴于此，咖啡因与白内障的关系值得进一步深入研究。笔者就咖啡因在预防白内障发生中的作用机制进行探讨，以期为防治白内障提供新的理论依据。

简介：摘要本文报道肝脏骨外尤因肉瘤影像学表现1例。患者为42岁男性，CT表现为肝右叶S6、S7段巨大团块状软组织肿块，边界清楚、轻度分叶伴假包膜。CT平扫密度不均，内见不规则多灶性囊变坏死区，未见钙化。增强后动脉期肿块实性成分呈轻度强化，内见细小线状肿瘤血管，门静脉期和延迟期实性成分渐进性中度强化，坏死区无强化。肿块的假包膜在延迟期强化。周围肝组织和血管等结构受压，门静脉右支未见癌栓，下腔静脉肝段未见侵犯。病理诊断为肝脏骨外尤因肉瘤。

简介：摘要报道1个以性功能障碍为临床表现的经基因确诊的Kennedy病家系。对先证者家系进行调查，收集家系临床资料，行基因检测明确家系成员雄激素受体基因第一外显子CAG序列重复次数。该家系共有4例患者，先证者以男性乳房发育、性功能减退就诊于内分泌科，有肌肉颤动病史，其余3例以肌肉颤动、肌无力、肌肉萎缩、不育为主要临床表现。经基因检测的3例患者CAG重复次数均为53次。Kennedy病患者可因男性乳房发育或性功能减退就诊于内科，内科医师需加强对该病认识，对可疑该病者需行基因检测以明确诊断。

简介：摘要原发性肾病综合征是儿童常见的肾脏疾病，长期应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗带来了诸多不良反应。利妥昔单抗是一种针对CD20的人鼠嵌合单克隆抗体，其作为一种生物制剂于2002年首次应用于肾病领域的治疗，具有疗程短、依从性强、缓解率高、不良反应小等优点，是一种极具治疗潜力的新型药物。但目前对利妥昔单抗治疗原发性肾病综合征的研究多集中在其有效性和安全性上，对其治疗肾病综合征的具体机制尚不清楚。本文就近年来对利妥昔单抗治疗肾病综合征的相关机制研究进行了总结，以期更好为临床实践提供依据。

简介：摘要原发性肾病综合征(PNS)是儿童常见的肾小球疾病，糖皮质激素单独或联合免疫抑制剂治疗是各种类型PNS的主要治疗方案，然而，约20%的PNS患儿在激素和/或免疫抑制剂治疗中或停药后仍表现为频复发或激素依赖，这部分患儿长期大量激素和/或免疫抑制剂治疗，不良反应大，甚至不能耐受，还有1%～3%的患儿对激素及所有免疫抑制剂治疗均无反应，这些患儿需要新的治疗方案。近15年来，利妥昔单抗(RTX)治疗各类型PNS的临床研究越来越多，结果显示RTX不仅可延长PNS缓解期、减少激素和免疫抑制剂量及不良反应，且有临床对照研究显示RTX可作为激素依赖或频复发型PNS的潜在的一线治疗药物及激素耐药型PNS的二线治疗药物。现对近年来RTX治疗儿童PNS的最新临床研究设计及结果作一总结，以期为RTX治疗PNS的临床实践及研究提供参考。

简介：摘要目的探讨预防性应用苯巴比妥对复杂性热性惊厥患儿的临床疗效。方法取2018年2月至2020年2月收治的复杂性热性惊厥患儿88例，随机分为两组，每组44例。对照组常规布洛芬和抗生素治疗，研究组联合苯巴比妥治疗，比较两组患儿的临床有效率、发热和复发次数、复发率、不良反应情况。结果对照组临床总有效率为75.00%，低于研究组的95.45%（P<0.05）；对照组发热次数为（16.52±5.62）次、复发次数为（3.02±0.72）次、复发率为40.91%，高于研究组的（12.03±5.01）次、（1.32±0.58）次、6.82%，两组比较差异均有统计学意义（均P<0.05）；对照组不良反应发生率为0.00%，研究组为4.54%，两组比较差异无统计学意义（P>0.05）。结论复杂性热性惊厥患儿预防性应用苯巴比妥疗效显著，能减少临床复发率、发热和复发次数，药物安全性也高，应推广应用。

简介：摘要近年来临床上应用利妥昔单抗治疗难治性原发性膜性肾病的报道越来越多，其效果得到肯定。北京大学第三医院肾内科收治1例难治性原发性膜性肾病患者，在激素联合环磷酰胺、环孢素、他克莫司治疗无效后，根据患者病情选用低剂量利妥昔单抗长达2年，患者病情最终得到缓解。

简介：摘要探讨极低剂量（100 mg）利妥昔单抗治疗难治性肾病综合征的有效性及安全性。回顾性分析7例用单次100 mg利妥昔单抗治疗的难治性肾病综合征患者的临床资料，随访3年，追踪患者病情缓解情况及药物不良反应。结果显示，3例患者实现完全缓解，其中有2位出现复发。1例患者出现输注不良反应；1例患者用药后第16个月时出现肺部感染；1例患者第37个月进入终末期肾脏病。部分难治性肾病综合征患者用极低剂量利妥昔单抗治疗可获完全缓解，药物安全性良好。

简介：摘要对2019年9月至2021年5月北京大学人民医院儿科收治的2例应用贝林妥欧单抗治疗的难治/复发急性B淋巴细胞白血病(ALL-B)患儿的临床资料进行回顾性分析。2例患儿治疗1个疗程后均获得血液学缓解，输注过程中观察到2级细胞因子释放综合征(CRS)，无严重不良反应。例1缓解后桥接造血干细胞移植，目前为无病存活状态。例2后续巩固化疗中，目前为无病存活状态。贝林妥欧单抗作为新型双特异性抗体，对难治/复发ALL-B展现出较高的缓解率和更少的不良事件，可作为高肿瘤负荷患者免疫治疗的候选。

简介：摘要目的探讨雾化吸入妥布霉素注射液治疗囊性纤维化(CF)患儿铜绿假单胞菌(Pa)感染的可行性。方法回顾性分析2017年9月至2021年3月深圳市儿童医院收治并使用妥布霉素注射液雾化吸入治疗Pa感染的3例CF患儿的临床资料，分析其安全性和有效性。每日气道廓清后，使用妥布霉素注射液160 mg/次，雾化吸入，2次/d，疗程1个月后复查痰培养，如Pa未转阴，加环丙沙星30 mg/(kg·d)，分2次口服，治疗1个月。结果3例CF患儿中，男2例，女1例。开始治疗最小年龄1岁，气道廓清结合雾化妥布霉素注射液治疗后，呼吸道症状和胸部CT均有好转。2例治疗1个月后Pa未转阴，加口服环丙沙星治疗1个月。3例治疗3个月~1.5年复查痰培养，Pa均转为阴性。3例治疗后多次随访肝、肾功能均无异常；无听力异常表现；1例治疗后复查脑干听觉诱发电位正常。结论在我国药物可及性的现状下，使用妥布霉素注射液雾化吸入治疗CF患者的Pa感染可能是一种合理的替代，值得进一步探讨。