简介：遗传性出血性毛细血管扩张症（HereditarYHemorrhagicTelangiectasia，HHT）是一种常染色体显性遗传性疾病，发病率保守估计为1／5000，经常可以并发具有临床意义的动静脉畸形，多见于脑、肺、胃肠道和肝脏。HHT患者常不能及时诊断，其家人也不了解现有的筛查和治疗方法，常导致儿童和成人患者发生中风和危及生命的出血。HHT诊疗指南的目的是为HHT诊断、治疗、并发症预防建立循证的共识和指南。主要方法是在结构式的共识过程中，利用达成共识的组织结构（AGREEframework）、系统的搜索策略、文献回顾和纳入的专家意见等，制定产生总的指南。指南工作组包括来自11个国家的33名临床和遗传学专家，涉及HHT的所有方面，包括指南方法学家、医护工作者、HHT的诊所工作人员、医疗保健管理员学员、患者权益代表和HHT患者。工作组在会议前确定了需讨论的临床相关问题。文献搜索使用OVIDMEDLINE（1996～2006．10）数据库。工作组在随后召开的指南会议上分享了结构化共识的过程，验证了从系统搜索生成的证据表。本次会议的重要成果是产生了HHT的诊断和治疗的33项推荐，其中有30项推荐在专家团的同意率为80％以上。

简介：摘要目的探讨连续性血液滤过对妊高症合并急性肾损伤患者的治疗效果。方法回顾性分析11例妊高症合并急性肾损伤患者进行连续血液滤过治疗的肾功能情况，对其治疗前后的主要指标及预后进行分析。结果与治疗前相比，治疗后血尿素氮、肌酐、谷丙转氨酶、总胆红素、C-反应蛋白下降，差异有统计学意义（p<0.05），急性肾损伤2-3期患者在入科10.2±6.5h内开始血液净化治疗，肾功能在4.7±2.8d恢复。结论早期连续血液滤过治疗对妊高症合并2-3期急性肾损伤患者有利。

简介：虽然上气道持续正压通气（CPAP）是治疗鼾症及阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）的首选方式,并且口内器（oralappliance）不具侵袭性,但两者长期配戴的顺从性一直是临床上要面对的难题。针对拒绝使用保守疗法或保守疗法失败的OSAHS患者,以上呼吸道手术来维持睡眠时呼吸道的稳定度和通畅度有其临床的合理性和必要性。术后＂伤口疼痛＂和＂可能的并发症＂一直是传统上呼吸道外科手术最常被提及的缺点，也常是OSAHS患者考虑是否接受手术治疗时很重要的因素。

简介：目的检查遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）患者中Smad4基因突变及听力情况。方法根据2000年Shovlin提出的临床诊断标准,对7例ENG和ACVRL1基因筛查均阴性的HHT患者进行Smad4基因筛查和听力检查。结果7例患者smad4基因测序均未发现突变位点,2例患者除严重鼻出血外还伴肝脏血管畸形,7例患者均无听力障碍、胃肠出血者及肠息肉患者。结论Smad4基因与HHT、耳聋的相关性值得进一步研究,为疾病诊疗提供新的思路。

简介：

简介：摘要目的比较后路椎间盘镜（MED）和椎板开窗髓核摘除术（FD）治疗腰椎间盘突出症的临床疗效。方法回顾分析我科2011年5月～2014年4月临床资料完整，且获得随访的180例单节段腰椎间盘突出症手术患者，根据临床症状、体征、影像学检查，结合患者的意愿确定手术方式，行MED治疗78例，行FD治疗102例。分别对两组的手术时间、术中出血量、术中、术后并发症、住院时间、恢复工作时间、术后随访优良率进行比较。结果MED组术中出血量、住院时间、术后并发症及恢复工作时间均明显少于FD组(P＜0.05)。两组在手术时间、术中并发症、术后随访优良率方面差异无统计学意义（P＞0.05）。结论MED具有创伤小、出血少、住院时间短、术后并发症少，恢复快等优点，但需严格把握其手术适应症；而FD创伤较大，出血较多，住院时间较长，术后并发症较多，恢复较慢，但适用于各种椎间盘突出症的治疗。

简介：摘要报告一例获得性血友病A合并法洛四联症患儿的围术期护理经验。其主要护理措施包括术前预防出血、凝血因子的药物护理，术后严密监测循环系统、腹透护理、预防压疮的护理。由于严密监测，手术、药物治疗及时，通过以上有效护理措施，患儿痊愈出院。

简介：

简介：摘要目的探讨远红外线照射联合喜疗妥外敷治疗对预防透析患者动静脉内瘘并发症的影响。方法选择90例采用自体动静脉内瘘进行长期血液透析的尿毒症患者，随机分为对照组和观察组，每组45例。对照组采用喜疗妥软膏外涂，观察组组采用红外线照射加喜疗妥软膏外涂。比较两组患者透析4周后动静脉内瘘情况。结果治疗4周后，观察组总有效率为97.67%，明显高于对照组的60.00%，两组比较差异有统计学意义(P<0.01)。观察组患者血管并发症的发生率为10.0%，明显低于对照组的33.3%，两组比较差异有统计学意义(P<0.01)。结论在血液透析患者动静脉内瘘护理中，应用红外线照射联合喜疗妥软膏外涂，可有效减少硬结、红肿、血管狭窄等静脉炎发生率。