简介:伴鱼鳞病的中性脂质贮存异常(NLSDI;Cha-narin-Dorfman综合征)是一种鱼鳞病样综合征,经常伴有脂质水解酶CGI-58的突变。组织活检经油红O染色证实存在中性脂滴,以及(或)在血涂片中可见白细胞,同时伴有多系统相互异常的影响和瘙痒性鱼鳞病样红皮病,这些都可以作为NLSDI的诊断依据。作者调查了3例临床诊断为NLSDI的非亲缘关系患者的鱼鳞病样红皮病的发病机制。基底层存在渗透功能障碍和角质层(SC)缺乏完整性,但如特应性皮炎患者一样,这种障碍的恢复率也较正常人快。基底层屏障异常与脂微粒分泌有关,其首先在板层状小体中分离,然后在角质层小间隙内形成无层相,这可由四氧化钌经防油脂白色树脂包埋固定后显示。在胶体硝酸镧注入后,多余的水/溶质的移动被限制于角质层的小间隙内,并进一步固定在非层体区域。多余储存脂类的层相分离机制不仅对NLS-DI,也包括其他几种遗传性鱼鳞病样脂质代谢疾病如隐性X-连锁鱼鳞病和2型Gaucher病提出了统一的发病机制。伴鱼鳞病的中性脂质贮存异常的发病机制和屏障功能障碍(Chanarin-Dorfman综合征)@DemerjianM.@CrumrineD.A.@M...
简介:目的:调查和探讨生理性脱发、雄激素性脱发、斑秃与睡眠质量和情绪因素的相关性。方法采用匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)及焦虑自评表(SAS),对我院皮肤科确诊为生理性脱发、雄激素性脱发、斑秃的患者及健康对照者进行调查和分析。结果3种脱发患者与健康对照者在青年组(15~29岁)、壮年组(30~44岁)、中老年组(>45岁)的PSQI及SAS得分逐渐增加,组间比较差异具有统计学意义(P<0.01)。斑秃患者PSQI总分>7分,有睡眠问题;在PSQI的7个指标中,青年组主要在睡眠质量、入睡时间、睡眠效率、睡眠障碍有差异(P<0.01);壮年组在睡眠质量、入睡时间、睡眠障碍、日间功能障碍上有差异(P<0.05);中老年组在入睡时间、睡眠效率、睡眠障碍上有差异(P<0.05)。青年组的斑秃及雄激素性脱发患者SAS得分高于国内常模分值。脱发对于女性患者PSQI及SAS积分的影响大于男性。经Pearson积矩相关分析(r=0.487,P=0.000),说明睡眠与情绪焦虑之间存在正相关。结论脱发性疾病,尤其是斑秃同时受到睡眠质量、精神因素的影响,因此恢复良好的生活习惯和调整情绪对预防斑秃的发生有重要价值。
简介:目的:探讨慢性自发性荨麻疹(CSU)患者对第二代抗组胺药物的依从性、影响因素及症状控制情况。方法:将2015年6月-2017年6月于河南省人民医院皮肤科门诊诊断为CSU的患者作为研究对象,采用病例调查和电话随访的方式,对CSU患者首次就诊后6个月和9个月的情况进行回顾性问卷调查,主要观察指标为依从率、不依从原因、依从性影响因素及病情控制情况。结果:共完成有效问卷589份,第二代抗组胺药物依从者233例(依从率为39.56%),不依从者356例(不依从率为60.44%)。不依从原因分类包括:不理解医嘱,发病时服药172例;担心药物副作用126例(其中间断服药47例,停药79例);经常忘记,间断服药33例;病情控制不佳停药14例;发生药物副作用停药7例;备孕或怀孕停药3例;经济原因停药1例。233例服药依从者治愈101例,356例不依从者治愈63例,两者差异有统计学意义(x^2=115.15,P<0.01)。文化程度与患者服药依从性有关(OR=1.53,95%CI为1.02~5.39),而经济水平与其依从性无关(OR=0.93,95%CI为0.71~1.55)。结论:慢性自发性荨麻疹患者对第二代抗组胺药物依从性较低,应针对不依从原因加以干预提高依从率。
简介:目的:研究雌激素联合二甲双胍治疗青春期多囊卵巢综合症的临床效果。方法:选取2010年3月至2014年5月共120例于我院就诊的青春期多囊卵巢综合征患者,将其半随机分为研究组和对照组,其中研究组患者采用雌激素联合二甲双胍治疗,对照组患者采用雌激素补充治疗。对比两组患者空腹胰岛素变化、空腹血糖、血浆性激素变化情况。结果:两组患者FIN、FBS在治疗3个月后均有明显改善,且研究组改善明显,具有统计学差异(P<0.05);两组患者血浆性激素T、LH、FSH、LH/FSH在治疗3个月后均有下降,且研究组下降明显,具有统计学差异(P<0.05)。结论:雌激素联合二甲双胍治疗青春期多囊卵巢综合征可有效降低雄激素水平,改善患者胰岛素抵抗、卵巢功能、临床症状,效果满意。
简介:目的:了解广西贺州地区中老年男性更年期综合征发病率及其影响因素。方法:通过对我院健康体检门诊800例40岁以上接受检查的中老年男性,调查采用录入个人信息、整体健康状况、中老年男子雄激素缺乏(ADAM)自测表进行评估。结果:广西贺州地区中老年男性更年期综合征ADAM自测表阳性总发生率为63.2%,ADAM自测表阳性总发生率与年龄具有明显相关性(P〈0.05)。统计分析显示:年龄、吸烟、饮酒、肥胖、工作压力、婚姻状况、糖尿病、心血管疾病是影响男性更年期综合征发病率的重要危险因子,而业余爱好、体育锻炼是男性更年期综合征率的重要保护因子,民族、文化程度及职业对男性更年期发病率无明显影响。结论:随着年龄的增长,男性更年期综合征发生率逐渐增高,民族、文化程度及职业对男性更年期综合征的发生率影响不大。年龄、整体健康状况及生活方式是影响男性更年期发生的重要因素。
简介:目的了解我科采用中西医综合分期疗法治疗系统性硬皮病(SSc)的远期疗效。方法对2002年至2011年曾在我科住院治疗的529例SSc患者做了随访。经常住院者117例,出院后坚持门诊者276例;出院后未继续治疗者136例,其中接受随访者61例。结果总体疗效:67例显效,195例好转,112例稳定,23例加重,37例死亡。有效率60%,稳定率86%,病死率8.15%。5年生存率97%,10年生存率94%。经常住院及坚持门诊组有效率62.5%,稳定率90.6%,疗效显著优于放弃治疗组。结论中西医综合分期疗法对系统性硬皮病患者疗效显著能使86%的患者保持长期稳定。坚持长期治疗者疗效显著优于放弃治疗者。5年生存率和10年生存率显著高于国外文献报导。值得临床推广应用。
简介:目的:探讨盐酸多西环素肠溶胶囊与阿奇霉素治疗非淋球菌性尿道炎的有效性及安全性。方法:将172例在我院就诊的非淋球菌性尿道炎患者随机分成观察组与对照组各86例,观察组给予盐酸多西环素肠溶胶囊口服,对照组给予阿奇霉素分散片口服,两组疗程均为2周。比较两组患者治愈率及总有效率、病原体清除率及药物不良反应。结果:观察组痊愈率(68.60%)、总有效率(89.53%)、病原体清除率(81.82%)均明显高于对照组,不良反应(11.63%)明显低于对照组。结论:盐酸多西环素肠溶胶囊能够有效清除病原体,提高治疗效果,降低不良反应,建议临床推广应用。
简介:目的了解天津市性罪错人员对性传播疾病(STD)的认知及防护意识,以及2011年度天津市公安局收容的性罪错人员艾滋病、梅毒、乙肝、丙肝的患病率.方法对2011年度天津市公安局收容的859例性罪错人员进行人类免疫缺陷病毒(HIV)、梅毒、乙型肝炎病毒(HBV)、丙型肝炎病毒(HCB)的检测,统计艾滋病、梅毒、乙肝、丙肝4种STD的患病率,并随机抽取其中200例完成有关STD认知及防护意识的问卷调查.结果性罪错人员STD患病率为42.8%,其中乙肝、丙肝、梅毒和艾滋病单病种的患病率分别为38.6%、1.6%、6.4%和0.2%,4种STD的发病均女性多于男性,且存在4种STD混合感染现象;性罪错人员性生活混乱且关系复杂,对STD认知差且无主动意愿了解有关STD的知识,无明显防范意识,且感染STD后治疗不积极、不正规.结论性罪错人员对STD认知和防护意识差,其STD患病率明显高于普通人群,并存在4种STD混合感染现象.
简介:目的:对艾滋病感染孕产妇母婴阻断综合干预措施展开研究分析。方法:随机选取2009年1月至2014年3月期间收治的100例艾滋病感染孕产妇,随机分成研究组和对照组,各50例。对照组给予常规母婴阻断干预方法,研究组在对照组基础上给予综合干预方法,对两组干预后阳性孕产妇及所产婴儿的母婴阻断情况进行观察对比。结果:研究组所生婴儿37例(74.0%),婴儿失访1例(2.7%),婴儿存活36例(97.3%),婴儿HIV阳性1例(2.7%);对照组分别为43例(86.0%),9例(20.9%),34例(79.1%),4例(9.3%);两组数据对比差异具有统计学意义(P〈0.05);研究组HIV阳性产妇中孕期发现率72.0%,终止妊娠率26.0%;对照组分别为30.0%,14.0%;研究组HIV阳性产妇中孕期发现率、终止妊娠率显著高于对照组,数据差异具有统计学意义(P〈0.05);研究组孕期服药率58.0%,产时服药率86.0%,婴儿服药率96.0%;对照组分别为18.0%,54.0%,58.0%;研究组孕期服药率、产时服药率及婴儿服药率显著高于对照组,数据差异具有统计学意义(P〈0.05)。结论:早期诊断、发现HIV阳性病例,开展针对性综合干预措施,是降低HIV母婴传播的重要手段,具有临床推广应用价值。