简介：近几年来，随着现代医学的飞速发展，耳鼻咽喉科学所属的各个领域也在日新月异地蓬勃发展，其中耳科学就是有突出进展的学科之一。由于分子生物学、生物化学、生物物理学、电子技术和计算机科学等高新科技广泛应用于耳科学研究，对耳科学所有领域都产生了变革性的冲击，使得耳科学研究取得了令世人瞩目的成就。

简介：目的通过对糖尿病患儿进行全面的听力学检查,了解早期糖尿病儿童的听力情况。方法收集北京儿童医院2015年1月-2015年5月确诊糖尿病患儿40例,进行临床基本资料记录（病史、糖化血红蛋白水平、有无低血糖发作、尿微量白蛋白）及全面的听力学检查听性脑干反应AuditoryBrainstemResponse（ABR）、稳态多频诱发电位Auditorysteady-stateresponse（ASSR）、畸变产物耳声发射DistortionProductOto-acousticEmissions（DPOAE）、纯音测听、声导抗。对有家族遗传史患儿行基因检测。结果入选患儿共40名,其中男16名,女24名,年龄最大17.8岁,年龄最小0.4岁,中位年龄10岁。病程最短2天,最长1642天,中位病程为30天,听力测试时糖化血红蛋白水平由6.2-18.8%。40名受试者中,有听力下降主诉及糖尿病家族史及听力下降家族史的1名患儿表现为双耳重度感音神经性耳聋,基因检测结果血液中线粒体tRNAleu（uur）A3243G突变,突变比例为42.8%,尿液中A3243G有突变,突变比例为83.2%,确诊为线粒体糖尿病。其余患儿ABR、ASSR、DPOAE、纯音测听及声导抗检查均未见明显异常;但糖化血红蛋白、尿微量白蛋白正常和异常组之间V波潜伏期或I-V波间期有差异性（P〈0.05）。结论早期糖尿病患儿的听力学存在亚临床改变,这种改变与糖尿病患儿的血糖控制情况有关,是一种早期的周围器官损害表现;对于有听力下降主诉及家族史的糖尿病患儿应行基因检测,以除外线粒体糖尿病。

简介：目的：分析学龄期智力障碍儿童语音感知的特征，为其后续临床康复提供启示。方法采用语音均衡式听觉识别能力测试词表（声母识别）测试44名低、中、高年级段智力障碍儿童的语音感知能力，进行独立样本t检验、单因素方差分析和语音感知错误走向分析。结果①59%的智障儿童存在语音感知问题，低、中、高年级段未达标人数分别占各自年级段人数的80%、53.3%、42.9%；②智商对语音感知影响不显著；③低、中年级段差异显著，中、高年级段差异不显著；④不同音位的错误走向及错误率不一致，最易发生语音感知错误的声母音位是/b、q、h/和零声母/y、w/。结论智障儿童普遍存在语音感知问题，需要进行针对性训练。

简介：杨仕明课题组团队多年来始终站在听觉研究的最前沿不断探查索与进取，取得了一系列的重大成果，2016年1月8日，南杨仕明主持的“听觉损伤致聋机制及防治关键技术应用”获2015年国家科技进步二等奖。孜孜不懈历经20余年，在973、863等19项国家重大重点课题支持下，在国际上首次揭示声损伤致聋的关键机理，为听觉损伤的防治提供了理论依据并研发出治疗耳聋的新药，为聋人复聪带来希望；在临床研究中，

简介：目的：研究诺尔康人工耳蜗对耳鸣的治疗效果。方法对26例语后聋患者植入诺尔康人工耳蜗前后进行耳鸣问卷评估，评估材料采用耳鸣残疾评估量表（TinnitusHandicapInventory，THI）。结果21例（80.8%）患者自觉耳鸣消失或减弱，其中20例（76.9%）患者耳鸣治疗有效，THI得分与植入人工耳蜗前相比下降≥20分；3例患者自觉耳鸣无改善；1例患者自述耳鸣加重；1例患者术前无耳鸣，术后出现中度耳鸣。26例患者人工耳蜗植入术前THI总分平均分56.5±20.6，术后THI总分平均分20.2±20.9。经过配对t检验分析，配戴人工耳蜗前后的总分及功能性、情感性、严重性3个维度的得分具有显著差异（P=0.000〈0.05）。结论人工耳蜗植入对耳鸣有一定程度的改善作用，但仍存在一定风险。

简介：目的研究腺病毒携带Math1-EGFP基因经完整圆窗膜途径及鼓阶打孔途径导入耳蜗后对听功能和转导效率的影响，为内耳基因治疗提供实验基础和理论依据。方法健康成年白色红目豚鼠40只，雌雄不限，体重250—300g。随机分成四组，完整圆窗膜组12只，鼓阶打孔组12只,各组分别设对照8只。实验组（24只）导入重组腺病毒携带的Math1基因及增强型绿色荧光蛋白基因（enhancedgreenfluorescentprotein，EGFP），对照组（16只）导入人工外淋巴液，所有动物均以左耳作为导入耳。术前及术后分别行听性脑干反应（ABR）检查。分别于术后5天、14天取双侧耳蜗标本做基底膜铺片观察基因表达情况。结果完整圆窗膜组导入耳ABR阈值，术后5天各频率与术前比较无显著性差异（P〉0．05）；鼓阶打孔组导入耳ABR阈值，术后5天在2kHz、4kHz与术前比较无差异（P〉0．05），8kHz较术前增高（P〈0．05），16kHz、20kHz较术前明显增高（P〈0．01），术后14天在16kHz、20kHz较术后5天时明显好转（P〈0．01），但较术前仍有增高（P〈0．05）。转导成功率鼓阶打孔组为91．6％,优于完整圆窗膜组的50％。两种转导途径对目的基因在耳蜗内的表达部位和表达时间没有显著影响。结论完整圆窗膜途径及鼓阶打孔途径在转导成功率及听功能保护方面各有优劣。完整圆窗膜途径因其对耳蜗的损伤极小，在临床应用方面具有更好的发展前景。

简介：人工耳蜗使越来越多的重度和极重度听力损失患者听到声音，为他们提供了一种听觉言语康复的有效手段。随着相关技术不断完善和临床经验积累，不仅在材料、电极设计等相关领域研究取得了很大进展，其临床应用范围也有许多变化，如适应证更加合理、手术技巧日趋成熟、评估技术更为准确等。在重获听觉感知后，人们追求获得的声音质量能够更加清晰自然，更趋近于母语交流效果，因此学者们围绕这个问题展开更加深入的研究。

简介：目的：探讨听障儿童与健听儿童错误信念理解能力的差异。方法对42名听障儿童和34名健听儿童的意外地点任务和意外内容任务进行测查，采用SPSS13.0软件对数据进行统计分析。结果听障儿童意外地点任务F（1,75）=14.414，P=0.000和意外内容任务F（1,75）=28.107，P=0.000的表现均低于健听儿童。结论听障儿童的错误信念理解能力评估及干预工作要引起康复工作者的关注。

简介：老年性聋是指因听觉系统老化而引起的耳聋，随着老龄化社会的到来，老年性聋越来越受到人们的重视。老年性聋病因复杂，与多种因素有关，可能是环境因素和遗传因素共同作用的结果。尽管随着年龄的增加听觉敏感度会逐渐下降，但是听阈的变化在人群中具有很大的差异，这种差异可以部分用遗传易感性解释。近年来国内外有关老年性耳聋遗传易感性的研究取得了很多新的进展，本文对近年来国内外学者对人类老年性耳聋的研究成果进行综述。

简介：耳聋是一种常见的公共健康问题，对社会经济造成极大的损失。X染色体基因突变可引起综合征型遗传性耳聋和非综合征型耳聋，其中非综合征型耳聋相关位点报道甚少。本文针对引起非综合征型耳聋和部分综合征型耳聋的X连锁耳聋基因与位点进行综述，并探讨X连锁耳聋家系的研究策略。

简介：耳聋是最常见的感觉性疾病，遗传和多种环境因素都可能是致病原因，其中遗传因素约占50—60％。遗传性耳聋的遗传方式和临床表型多种多样，目前已鉴定出120多个与不同耳聋相关的致病基因（http：／／hereditaryhearingloss．org／）。

简介：听配能(listeningeffort)是认知听力学的重要概念,是认知心理学中配能(effort)这一概念的分支,它描述的是聆听者从自身有限的认知资源中分配给听觉任务的精力和能量。目前针对听配能调控理论基础和测量方法的研究正日趋完善,而听配能调控与听觉康复的关系尚未得到深入思考。听配能调控的基础研究对临床听觉康复具有重要的应用价值。本文通过讲述关于听配能研究的4个基本问题,梳理听配能研究的内容、方法及在听觉康复中的意义。

简介：摘要目的探讨脑卒中患者的主要照顾者的负担水平及其影响因素。方法采用一般资料调查表、Zarit照顾者负担量表(ZBI)中文版、社会支持量表(SSS)及简易应对方式问卷(SCSQ)等对100例脑卒中患者及其主要照顾者进行调查。结果脑卒中患者的主要照顾者负担处于轻、中度水平。其中患者的性别、疾病严重程度及照顾者的性别和配偶角色、应对方式、社会支持等均是照顾者负担的主要影响因素(P<0.05)。结论脑卒中患者的主要照顾者存在不同程度的照顾负担，并受患者及主要照顾者的许多因素影响，因此，医疗工作中对脑卒中患者进行治疗和康复时，应重视照顾者的负担，并尽早干预，以保证照顾者的身心健康。

简介：自从1984年Song等报道游离股前外侧皮瓣的解剖以来，游离股前外侧皮瓣得到了广泛的研究和应用。1997年Kimata等埘首先报道了其在头颈部缺损修复重建中的临床应用，截止到2008年2月，已有大量应用该皮瓣修复头颈部缺损的报道。股前外侧皮瓣具有提供的皮肤和软组织量大（最大可达20cm×25cm），可携带肌肉，可塑性强（可修成5mm薄），供区畸形及并发症少等优点，在很多头颈部的修复中有取代前臂皮瓣的趋势。我科自2002年开展游离股前外侧皮瓣修复头颈部缺损，迄今已经有20余例，现对皮瓣制作中的教学体会加以总结，供同道参考。

简介：中枢听觉处理（CentralAuditoryProcessing，CAP）是指中枢神经系统对听觉输入信号的感受处理过程以及在该过程中潜在的神经生物活动并由此产生听觉电生理电位的过程，如果该过程受阻，就会产生中枢听觉处理障碍[（Central）AuditoryProcessingDisorder,（C）APD][1,2]。目前，（C）APD的诊断方法分为两类：行为测试和电生理测试。电生理测试较少受到言语、记忆、注意力等干扰，是能够提供声学信号在整个中枢听觉神经系统中传导、整合等相关客观信息的强有力工具[3]，在评估听觉中枢处理障碍中具有临床价值[4]。美国听力学会（AmericanAcademyofAudiology，AAA）颁布的《（C）APD儿童和成人诊断、治疗和处理临床工作指南》（以下简称《指南》）明确指出，当存在以下潜在的临床指征时，应采取电生理测试做进一步的评估：①行为评估不能清晰揭示障碍的模式；②行为测试的结果不完整、无法下定论或受某些变量（如受试者的注意、动机、认知状态）干扰；③小龄儿童由于其年龄原因不能采用行为测试进行综合评估；④疑似神经系统病变，需要进行医学随访；⑤需要了解中枢听觉神经系统中机能失调的位点信息，且需综合行为评估揭示个体（C）APD的清晰模式；⑥被评估者的母语不适合做行为评估。用于（C）APD评估的测试主要包括听性脑干反应（ABR）、耳声发射（OAE）、中潜伏期听觉诱发电位（middlelatencyauditoryevokedpotential，MAEP）、长潜伏听觉诱发电位（long-latencyauditoryevokedpotential，LAEP）如P1-N1-P2波、P300、失匹配负波（themismatchnegativity，MMN）等。本文简要介绍了这些测试方法在（C）APD诊断中的应用进展，并阐明需注意的问题，最后对其临床应用提出展望。

简介：突发性耳聋是耳科常见疾病，先进的磁共振成像技术对突发性耳聋的病因诊断有一定的帮助，本文从磁共振结构影像学和功能影像学两个方面予以综述，以期对临床诊断路径选择提供帮助。

简介：目的考察婴幼儿有意义听觉整合量表（Infant-ToddlerMeaningfulAuditoryIntegrationScale,IT-MAIS）和小龄儿童听觉发展问卷（LittlEARSAuditoryQuestionnaire,LittlEARS）用于评估小龄听障儿童的相同与不同。方法对36例0-3岁听障儿童助听设备配戴前、配戴后3、6、9、12个月时分别利用IT-MAIS和LittlEARS进行评估,分析两种问卷评估分数的变化特点,并将其与对应常模进行对比。结果IT-MAIS得分随助听设备配戴时间的延长不断增加,但样本得分增长速度不如健听儿童常模增长速度;LittlEARS得分随助听设备配戴时间的延长不断增加,样本得分增长趋势和健听儿童常模增长趋势相似。两种问卷分数的相关性达极显著性水平（P〈0.01）。结论IT-MAIS和LittlEARS各有特点,在评估听障儿童听觉能力时可以两者结合应用。

简介：摘要目的探讨早期肠内营养对胃肠粘膜功能的影响。方法将60例病人随机分为两组。对照组术后常规处理，EN组术后24-48h开始经空肠造口管滴注肠内营养液百普力共7天。结果患者术前后各时间点尿乳果糖/甘露醇比值、血清肠型脂肪酸结合蛋白(I-FABP)、血浆内毒素(ET)、二胺氧化酶(DAO)统计分析显示术后值两组患者均明显升高(P<0.05)，实验组术后第8天恢复到术前水平，对照组术后同样存在下降趋势，但是术后第8天仍未恢复到术前水平，与实验组比较，EN可促进病人的胃肠粘膜功能恢复。

简介：目的：通过实验室检查来评估前庭性偏头痛（vestibularmigrain,VM）患者的前庭功能，探寻该疾病的前庭功能特点。方法对37例确诊为前庭性偏头痛的患者及30例健康志愿者分别行冷热试验（calorictest）、摇头试验（head-shakingnystagmus，HNS）、速度阶梯试验及颈肌性前庭诱发电位（cervicalVestibular-EvokedMyogenicPotentials，cVEMP）检查，对两组冷热试验、摇头试验及速度阶梯试验的异常结果进行分析，对100dB的短音刺激情况下cVEMP不对称性进行分析。结果前庭性偏头痛患者水平半规管功能的异常率显著高于对照组，差异有统计学意义（P＜0.05）。37例VM患者中，有11例（29.7%）出现冷热试验异常，14例（37.8%）出现摇头试验异常，7例（18.9%）出现速度阶梯试验异常。30例健康志愿者中，有2例（6.7%）出现冷热试验异常，1例（3.3%）出现摇头试验异常，无患者出现速度阶梯试验异常。总体而言，28例（76％）VM患者至少在一个水平半规管功能试验中出现异常，异常率最高的是摇头试验，其次是冷热试验和速度阶梯试验。前庭性偏头痛患者的cVEMP异常率（21.6%）要显著高于对照组（3.3%），差异有统计学意义（P＜0.05）。结论76％的前庭性偏头痛患者被发现存在前庭功能异常，在冷热试验的基础上加用摇头试验和旋转试验，可以提高VM患者前庭功能异常的检出率。前庭性偏头痛患者显示的cVEMP结果，反映了球囊功能的异常及VM患者在球囊-颈反射通路上有所损害。前庭性偏头痛患者存在不同程度的前庭功能异常。

简介：目的探究阻尼置于耳模不同位置时对耳背式助听器输出频响曲线的影响。方法将阻尼分别放置在近耳钩处、近出声孔处、两者中间点或不放置，并且检测各种情况下耳背式助听器的输出频响曲线。结果阻尼对耳背式助听器频响曲线中各频率的增益均会产生衰减作用，其中以0．5、1、4kHz为甚；且当阻尼每向耳模出声孔处靠近一个位置，增益衰减越大。结论阻尼可以明显平滑耳背式助听器输出频响曲线上瞬时不稳定的共振峰，使得输出频响曲线更加圆滑，并且随着阻尼位置的变化，衰减频率区间和衰减量都可呈规律性变化。