简介:背景:指趾末端脓疱病(肢端脓疱病)被归类为“Hallopeau连续性肢端皮炎”的范畴,后者是一种严重疾病,病程连续,持续发疹形成泛发。但有1型肢端脓疱病几乎没有皮损,缓解期和复发期交替进展,表现为良性过程。有必要区分这两型肢端脓疱病。方法:作者观察到6例轻型肢端脓疱病患者,均不符合“Hallopeau连续性肢端皮炎”的诊断标准,应被视为一种独立的临床疾病。结果:每次发疹往往只有1处皮损。脓疱为无菌性小簇状,分布于下甲床或甲床。皮损导致局部甲松解或甲脱离。发疹后局部可完全恢复正常。组织病理学显示角层下非海绵状脓疱,其内充满中性粒细胞。4例患者至少随访两年,其中1例11年后头皮出现银屑病损害。结论:作者描述的肢端脓疱病可通过下列诊断标准与“Hallopeau连续性肢端皮炎”相鉴别:①良性疾病;②脓疱局限于下甲床或甲床;③脓疱可单发或呈小簇状;④复发突然,缓解期可完全恢复;⑤无菌性脓疱;⑥病理示角层下脓疱(海绵状脓疱罕见)。Radcliff-Crocker曾描述过与本研究中相似的一种疾病(H.Radcliff-Crocker,DiseasesoftheSkin,London:H.K.Lewis,1888),并将其命名为“匍行性皮炎”。
简介:摘要目的探讨血清及疱液嗜酸性粒细胞阳离子蛋白(ECP)水平与大疱性类天疱疮(BP)的关系。方法选择2012年1月至2019年10月在北京协和医院皮肤科就诊的初发BP患者40例、健康人40例进行血清ECP检测;选择同一时期就诊的33例初发BP患者、41例非免疫性疱病患者进行疱液ECP检测。用酶联免疫吸附实验检测血清和疱液ECP含量,同时对1例BP和1例接触性皮炎患者皮损部位病理切片进行ECP免疫组化染色。符合正态分布的两组间数据比较采用t检验或t′检验,计数资料的比较采用χ2检验。采用Pearson相关系数分析BP患者血清ECP与外周血嗜酸性粒细胞之间的关系。结果BP组血清ECP含量为(116.9 ± 19.3)ng/L,健康对照组为(93.3 ± 15.9)ng/L,差异有统计学意义(t = 5.96,P<0.001)。BP组疱液ECP含量为(665.8 ± 189.0)ng/L,非免疫性疱病组为(547.5 ± 240.6)ng/L,差异有统计学意义(t = 2.31,P = 0.02)。免疫组化结果显示,BP患者ECP阳性细胞胞质棕黄色颗粒明显多于接触性皮炎患者。BP患者血清ECP与外周血嗜酸性粒细胞比例之间无统计学相关性(r = -0.15,P = 0.35)。结论BP患者血液、疱液ECP水平明显升高,且疱液ECP水平远远高于血清ECP水平,提示ECP可能参与BP的发病过程。
简介:目的研究冷沉淀冻干保存的方法并评估其效果。方法共采集40例无偿献血者新鲜全血各200ml,每袋全血按常规方法制备并均分为容量相同的2袋冷沉淀,其中1袋置-20°C保存即为冰冻冷沉淀,另一袋加入复方氨基酸注射液后用冻干机制备成冻干冷沉淀,置于4"C保存。在保存24h、12个月后各取20例献血者的两组冷沉淀,测定因子VIII、纤维蛋白原含量和pH值。结果冻干冷沉淀与冰冻冷沉淀的因子VI纤维蛋白原含量和pH值在保存24h、12个月时的差异均无统计学意义(P>0.05)。结论冻干冷沉淀在4C保存12个月后仍然具有正常的因子VIII、纤维蛋白原含量,可用于战备血液储备。