简介:摘要目的分析肠系膜上动脉压迫综合征(SMACS)合并胡桃夹综合征(NCS)的CT血管造影征象,探讨其临床诊断价值。方法随机抽取2017年6月至2019年6月郑州大学第一附属医院收治的行CT血管造影检查的SMACS合并NCS患者108例为病变组,另随机抽取同期行CT血管造影检查SMACS、NCS症状阴性者108例为正常组。在VR像上分别测量腹主动脉(AA)与肠系膜上动脉(SMA)夹角,在轴位图像上左肾静脉通过SMA与AA夹角层面测量左肾静脉内径(a)及SMA与AA距离(D1),在肾门层面肾静脉最宽处测量左肾静脉内径(b),计算b/a比值,在十二指肠通过SMA与AA夹角层面测量SMA与AA距离(D2)。建立受试者工作特征曲线(ROC),计算诊断临界值及其敏感性、特异性。结果AA与SMA夹角、a、D1、D2均为正常组大于病变组,差异有统计学意义(t=12.432、3.554、12.864、13.330,P=0.000、0.001、0.000、0.000);b、b/a均为正常组小于病变组,差异有统计学意义(t=-2.910、-7.975,P=0.005、0.000)。AA与SMA夹角、a、D1、D2该四项指标的ROC曲线下面积分别为0.998、0.904、0.999、0.994,诊断临界值分别为34.05°、3.45 mm、5.07 mm、6.93 mm,敏感度分别为92.7%、92.7%、100%、97.6%,特异度分别为96.2%、77.4%、98.1%、98.1%。结论CT血管造影可直观反映AA与SMA夹角、AA与SMA距离、左肾静脉内径及其与十二指肠受压情况,对SMACS合并NCSD的诊断有实际应用价值。
简介:摘要目的观察镜像疗法(MT)结合上肢双侧运动训练(BMT)治疗脑卒中后肩手综合征的临床疗效。方法将符合纳入标准的脑卒中后肩手综合征患者72例按随机数字表法随机分为BMT组22例,MT组20例和联合组21例。3组患者均给予良肢位的摆放、向心性加压缠绕、关节的主被动活动训练、物理因子疗法和电针治疗等常规康复治疗。BMT组在常规治疗方案的基础上增加BMT训练,MT组增加MT训练,联合组则增加BMT联合MT训练。采用视觉模拟评分法(VAS)和患手肿胀程度于治疗前、治疗2周后和治疗4周后分别对3组患者的患肢疼痛程度和手部肿胀程度进行评定,采用简式Fugl-Meyer运动功能评定量表上肢部分(U-FMA)对3组患者的上肢运动功能进行评估。结果治疗2周后,3组的VAS评分和手部肿胀程度较组内治疗前均明显改善,差异均有统计学意义(P<0.05)。治疗2周后,联合组的VAS评分较BMT组治疗2周后改善更为显著,差异有统计学意义(P<0.05),且联合组治疗2周后的手部肿胀程度较MT组治疗2周后亦显著改善,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗4周后,3组的VAS评分、手部肿胀程度和U-FMA评分与组内治疗前比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。联合组治疗4周后的VAS评分显著优于BMT组和MT组,差异均有统计学意义(P<0.05);联合组治疗4周后的手部肿胀程度与MT组治疗4周后比较,差异亦有统计学意义(P<0.05)。治疗4周后,联合组的U-FMA评分为(33.10±15.82)分,显著优于BMT组和MT组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论MT治疗结合BMT训练在改善脑卒中后SHS患者疼痛程度和水肿的同时,还可促进其患侧上肢运动功能的恢复。
简介:摘要Mirrizi综合征是胆道外科少见良性疾病。随着疾病诊断与治疗领域新理念、新技术的不断涌现,胆道疾病的规范化诊断与治疗不断更新。Mirrizi综合征术前诊断困难,术中因胆囊炎症、胆囊瘘道形成导致胆囊三角解剖不清晰、组织粘连,增加了发生胆道损伤风险,其手术治疗目前仍具有挑战性。因此,严格的术前评估,针对Mirrizi综合征不同分型选择相应的手术方式,对减少患者术后并发症具有重要意义。此外,随着腹腔镜技术的发展,可减少手术创伤并加快康复,但同时对外科医师的经验及手术操作提出了更高要求。合理选择腹腔镜手术指征,正确把握胆肠吻合手术适应证,在取尽结石的基础上减少医源性胆管损伤,也是手术治疗Mirrizi综合征的基本策略。笔者查阅相关文献并结合临床实践,探讨Mirrizi综合征的治疗原则与策略。
简介:摘要本例患儿表现为小头畸形、生长及智能等发育迟缓以及肾病综合征。全外显子测序发现患儿在20号常染色体的45317947和45315426位置上分别发生c.107T>C和c.728G>T突变。
简介:摘要目的总结CHIME综合征患儿的临床表现和PIGL基因变异特点。方法回顾性分析2018年10月郑州大学第三附属医院确诊的1例CHIME综合征患儿的临床资料,并以"CHIME综合征、PIGL基因"或"CHIME syndrome、PIGL gene"为检索词查阅国内外数据库,总结CHIME综合征临床特点及PIGL基因变异特点。结果1.患儿,男,1岁3个月。7月龄因发育落后在康复治疗过程中出现抽搐发作。体格检查:特殊面容:高额头、眼距宽、鼻根低平、宽鼻尖、厚唇,耳轮过度褶皱,腭裂,发育落后,皮肤干燥,颈部破溃性皮疹,腹股沟斜疝。辅助检查:听力检查有传导性听力异常,眼底检查有视网膜缺损。全外显子测序为PIGL基因(NM_004278)复合杂合变异,变异位点分别为c.26delT,为移码变异;c.333C>T,为同义变异。2.共检索到9例CHIME综合征患儿,国内尚未见该病例报道。临床特点总结:9例患儿均具有特殊外貌、癫痫发作、传导性听力损伤、全面发育落后,视网膜缺损,8例有鱼鳞样皮肤,6例有先天性心脏病,4例肾脏发育异常。PIGL基因变异特点:共有6种不同突变类型,其中错义突变7例,移码突变4例,缺失突变3例,无义突变2例,剪接突变1例,同义突变1例,错义突变均为c.500T>C(p.Leu167Pro),该位点为热点变异。结论CHIME综合征是以神经系统和皮肤为主要表现且合并多系统受累的疾病。PIGL基因变异是其致病原因,其中c.500T>C(p.Leu167Pro)为热点变异。