简介：目的调查沈阳市大东区4所幼儿园学龄前儿童营养状况,为区域内学龄前儿童营养干预提供可靠依据.方法测量大东区389名学龄前儿童身高、体质量并计算Kaup指数,通过调查问卷方式调查儿童日常饮食种类、饮食习惯.分析相关影响因素与儿童营养状况的关系.结果389名儿童,Kaup指数平均值为16.30±2.07,其中男孩Kaup指数平均值为16.45±1.87,女孩Kaup指数平均值为16.12±2.27,正常346例,偏瘦41例,偏胖仅有2例.根据《学龄前儿童营养状况调查表》调查显示,造成儿童营养不良的原因主要为不喜欢食用鱼、肉、蛋、豆等;挑食、进食速度慢、三餐吃的不及时等;父母对营养健康的理念等.结论沈阳市大东区部分学龄前儿童出现营养不良现象.

简介：目的报告1例先天性全身性脂肪营养不良（CGL）患儿的临床特点及随访情况,提高对该病的认识。方法分析1例CGL患儿病史、实验室检查和5年随访资料,对先证者及其父母行基因检测,系统复习国内外文献报告的CGL病例,归纳临床表型。结果男,5岁11个月,因＂腹胀、消瘦5年余＂就诊。患儿足月顺产,出生无窒息抢救史,5月龄会抬头,1岁会扶走。患儿1月龄渐出现腹胀、消瘦,2月龄渐出现皮下脂肪消失,肌肉渐发达,3-4月龄渐出现全身皮肤色素沉着,以颈部和腋下显著,5-6月龄渐出现全身皮肤毛发增多、增粗。查体：神清,空双颊,全身皮下脂肪消失,肌肉发达,四肢静脉血管显露。全身皮肤偏黑,多毛,颈部、腋下黑棘皮（＋＋＋）,皮肤弹性略差,心、肺查体未见异常,肝右肋下可扪及8cm,质地中等。神经系统查体未见异常。智力测试72。双侧睾丸3mL,阴茎5cm×1.8cm,阴毛Tanner2期。父母体健,非近亲婚配。家族中无类似疾病患者。临床诊断先天性CGL,嘱低脂、高碳水化合物饮食。口服葡萄糖耐量试验提示糖耐量异常,予饮食控制。患儿BSCL2基因（NM032667.6）存在：1错义突变c.713G〉A,p.Gly238Asp（杂合）;2碱基重复c.782dupG,p.Ile262Hisfs＊12（杂合）;其父亲携带错义突变c.713G〉A,p.Gly238Asp（杂合）,母亲携带碱基重复c.782dupG,p.Ile262Hisfs＊12（杂合）。经系统检索有10篇文献中的17例CGL患儿进入文献汇总分析,其临床主要特征：全身皮下脂肪消失、肌肉发达、皮下静脉显露、肢端肥大、多毛、黑棘皮症、高胰岛素血症、高甘油三酯血症、肝脾大、脂肪肝、肝功能异常和心肌病等。结论CGL罕见,易合并代谢性疾病。全身脂肪消失的患儿应首先考虑本病,基因确诊后应密切随访其代谢状况。本例患儿BSCL2基因携带的突变位点之一c.713G〉A,p.Gly238Asp为首次报道。

简介：目的探讨带蒂岛状包皮内板阴茎成形术治疗完全型隐匿阴茎的疗效.方法回顾性分析四川大学华西医院2004年11月至2009年12月采用带蒂岛状包皮内板阴茎成形术治疗的36例完全型隐匿阴茎患儿的临床资料,结合文献探讨该手术的要点及优缺点.结果术后患儿随访3～50个月,平均17个月,36例患儿术后效果满意,包皮水肿轻,阴茎显露好,无阴茎回缩及复发,未见明显瘢痕挛缩.结论手术是矫治隐匿阴茎的主要手段,带蒂岛状包皮内板阴茎成形术能最大限度利用包皮修复因阴茎显露而出现的阴茎皮肤短缺,术后并发症少,外观满意,是矫治阴茎皮肤严重发育不良的完全型隐匿阴茎的理想术式.

简介：目的：对比研究先天性肠神经元发育不良症B型患儿行腹腔镜下结肠次全切除术、Soave术和Duhamel术的临床疗效。方法回顾性分析2005年3月至2013年3月接受腹腔镜结肠次全切除的B型肠神经元发育不良患儿的随访资料。其中接受腹腔镜辅助下Duhamel术（直肠后拖出术）28例，同期接受腹腔镜辅助下Soave术（直肠内拖出术）34例。入选的62例患儿诊断依据为临床表现、术前影像学结果、直肠黏膜活检、术中快检和术后病检报告。分别比较两组手术时间、术中出血量、术后住院时间、排便频率、术后并发症及排便功能方面有无差异。结果腹腔镜Duhamel术和腹腔镜Soave术在手术时间、术中出血量、术后住院时间方面比较，均无统计学意义（P＞0.05）。排便频率比较：腹腔镜下Duhamel术患儿术后2周内排便频率平均8次/d，明显少于腹腔镜下Soave术的15次（P＜0.05）；恢复到正常排便频率（1～2次/d）时间比较：腹腔镜下Duhamel术平均为（3.5±0.5）个月，腹腔镜下Soave术平均为（6.7±0.8）个月，差异有统计学意义（P＜0.05）。腹腔镜下Duhamel术患儿术后发生小肠结肠炎1例（3.6％），污粪1例（3.6％），粪石1例（3.6％）；腹腔镜下Soave术后发生小肠结肠炎4例（11.8％），吻合口狭窄1例（2.9％），便秘复发2例（5.8％），污粪1例（2.9％）。肛周湿疹的发生率：Soave术组明显高于Duhamel术组（41.2％VS7.2％）。58例术后获功能随访，平均随访时间为4年6个月（2个月至8年）。接受腹腔镜下Duhamel术的患儿其排便功能优良率为85.2％，腹腔镜下Soave术为87.0％。两组差异无统计学意义（P＞0.05）。结论行结肠次全切除的B型肠神经元发育不良患儿，腹腔镜下Duhamel术后小肠结肠炎的发生率低于Soave术式，腹腔镜下Duhamel术后近期排便频率少，且排便频率更快恢复正常，肛周湿疹发生率低。

简介：大年龄儿童发育性髋关节脱位一般是指6岁以上儿童，由于患儿持续负重，髋臼、股骨头的形态发生了较大的变化，软组织也随着股骨头的逐渐上移而明显变形。2001年以来作者采用切开复位，Chiari骨盆内移截骨并加盖术治疗32例，疗效较好，现报告如下。

简介：目的了解中国贫困地区18月龄幼儿的维生素B12（VB12）营养状况,以及不同食物干预对幼儿VB12营养状况的影响。方法研究对象来自于一项婴儿辅食的随机对照干预研究。研究对象于6月龄时入组,分别给予免费肉类、强化米粉、普通米粉进行干预,随访至18月龄;18月龄时采集静脉血检测血清VB12、同型半胱氨酸（tHcy）、Hb等,并测量体格生长指标。结果共入选217名18月龄幼儿,其中肉类干预组61名,强化米粉干预组85名,普通米粉干预组71名。217名幼儿的VB12中位数为342（85-2700）pg·mL-1,tHcy中位数为8.20（3.30-20.40）μmol·L-1,Hb中位数为124（90-158）g·L-1。85名（39.2%）VB12〈300pg·mL-1,42名（19.4%）〈200pg·mL-1;26名（12.0%）tHcy〉12μmol·L-1;52名（24.0%）Hb〈115g·L-1。肉类干预组、强化米粉干预组和普通米粉干预组VB12中位数分别为335、422和281pg·mL-1,3组间差异有统计学意义（P=0.013）;3组VB12〈300pg·mL-1的比例分别为肉类干预组39.4%（24名）、强化米粉干预组28.2%（24名）、普通米粉干预组52.1%（37名）,3组间差异有统计学意义（P=0.010）。结论贫困地区幼儿VB12缺乏较普遍,与膳食中VB12摄入不足有关,强化米粉和肉类等干预有助于改善幼儿VB12营养状况。

简介：

简介：目的通过对原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓患儿行临床分析,探讨儿童NS合并颅内静脉血栓早期诊断和治疗的可行方案。方法纳入2012年1月至2015年9月在上海市儿童医院住院的原发性肾病综合征且经头颅CT和（或）MRI确诊的颅内静脉血栓患儿,对其临床症状、实验室指标、影像学检查结果、疗效及预后进行分析。结果4例原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓患儿进入分析,均为男性,年龄5岁4个月至11岁4个月,出现颅内静脉血栓时间距原发性肾病综合征起病时间为1个月至7年余。4例颅内静脉血栓发病时均有神经精神系统症状,查体均未见神经系统阳性体征。3例在颅内静脉血栓发病期间D-二聚体、纤维蛋白原降解产物（FDP）均升高,抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）下降;确诊后D-二聚体、FDP较前继续升高;4例血清白蛋白明显降低,总胆固醇明显升高。4例出现颅内静脉血栓临床症状当日或次日均行头颅MRI增强＋MRV＋MRA检查,3例为左侧乙状静脉窦血栓,1例为脑栓塞。明确颅内静脉血栓诊断后,3例予尿激酶溶栓,低分子肝素钙和双嘧达莫抗凝治疗;1例脑栓塞患儿予对症和抗凝治疗;4例症状均明显改善。3例出院后6-12个月随访头颅MRI增强＋MRV显示颅内异常信号均有不同程度吸收。结论儿童原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓易发生于左侧乙状静脉窦。在原发性肾病综合征病程中如出现神经精神系统症状时,应及时行头颅MRI相关序列检查,有助于颅内静脉血栓早期诊断;早期积极溶栓治疗预后良好。

简介：目的：通过观察分析利用“定位针”、“防旋针”治疗儿童肱骨髁上骨折的优势与疗效，探讨一种改良的经皮钢针内固定治疗方法。方法本组1100例GartlandⅢ型儿童肱骨髁上骨折，均在C型臂X线透视下行手法复位骨折端，先自肱骨远端尺骨鹰嘴外侧向肱骨髓腔方向打入“定位针”，再自肱骨外髁向内上方斜向打入“防旋针”固定骨折端。术后石膏托固定，3～4周后去除内外固定进行功能锻炼。结果本组病例均获随访，骨折均在术后3～5周愈合，平均时间为3.6周。参照Flynn等[1]临床功能评定标准，优921例，良107例，一般54例，差18例。优良率93.69％。结论闭合复位与经皮钢针内固定治疗儿童肱骨髁上骨折操作方便，安全性高，有利于术后骨折愈合及功能康复，值得临床推广。

简介：

简介：目的研究高压氧(HBO)对新生大鼠缺氧缺血性脑损伤(HIBD)1周内脑皮质细胞线粒体功能的影响,探讨HBO对HIBD可能的保护作用及其机制。方法新生SD大鼠360只分为正常对照组、HIBD组和HIBD+HBO组,每组120只。HIBD组和HIBD+HBO组结扎左侧颈总动脉后暴露于8%O2+92%N2低氧环境中2h制备HIBD模型。HIBD+HBO组在缺氧缺血后立即予HBO干预(压力为2ATA,每次持续60min,每日1次,连续7d),HIBD组不予HBO干预,正常对照组不予结扎左侧颈总动脉和HBO干预。以HIBD模型建立后设为缺氧缺血后0h时点,3组于0h、2h、4h、6h、12h、1d、2d、3d、4d、5d、6d和7d时点断头处死(各组各时点n=10),取损伤侧脑皮质制备单细胞悬液,予细胞线粒体膜电势(ΔΨm)标记物罗丹明123(Rho123)孵育,用流式细胞仪检测Rho123的平均荧光强度(MFL),并以该MFL值作为ΔΨm值。结果①正常对照组脑皮质细胞ΔΨm值为(4.66±0.80)MFL,HIBD组各时点脑皮质细胞ΔΨm值均低于正常对照组相应时点,且最低为0h时点[(2.85±0.56)MFL],各时点差异均有统计学意义(P<0.05);②HIBD组及HIBD+HBO组脑皮质细胞ΔΨm均呈现降低-恢复-再降低的变化规律,两组ΔΨm初次降低时间均为缺氧缺血后0h时点,初次恢复时间均为缺氧缺血后2~12h,再次降低的时间均为缺氧缺血后1~4d,HIBD+HBO组ΔΨm的再次降低程度更明显且最低为缺氧缺血后3d时点[(2.62±1.03)MFL];③HIBD组脑皮质细胞ΔΨm在再次降低后未再回复,而HIBD+HBO组ΔΨm在再次降低后,于缺氧缺血后5d时点后开始恢复,6和7d时点ΔΨm值逐渐趋近但低于正常对照组水平,差异无统计学意义(P<0.05)。结论HBO在HIBD后0h至3d内不能改善缺氧缺血损伤侧脑皮质细胞的线粒体功能,HIBO后过早开始HBO治疗可能导致受损脑皮质细胞的进一步损伤,但HBO可能在HIBD后5~7d内可通过改善脑皮质线粒体功能促进HIBD受损细胞功能恢复。

简介：目的通过IL-10RA基因突变导致的炎症性肠病（IBD）病例,进一步深化认识极早发型IBD（VEO-IBD）的特点。方法报告1例VEO-IBD临床诊断（症状、体征和肠镜）,全外显子组测序（WES）明确病因,脐血干细胞移植精准治疗的过程。结果患儿,女,44d,足月,生后8d始腹泻呈进行性加重（多至每天10-20次）,持续间断发热,重度营养不良。患儿姐姐1月龄反复发热、腹泻和鹅口疮,5月龄时疑尿道瘘不治死亡。入复旦大学附属儿科医院4d外阴皮肤红肿,渐形成肛瘘,体重2.6kg。肠镜示直肠黏膜增生性病变,乙状结肠、降结肠可见纵行溃疡和鹅卵石样增生。予抗感染、沙利度胺6mg·d^-1和美沙拉秦150mg·d^-1控制肠道炎症反应,肠道内外营养支持等对症治疗。行WES明确为IL-10RA基因缺陷,获得同性别无关供者HLA基因位点8/10的脐血行干细胞移植。移植后12周嵌合体率95.7%,Sanger测序及蛋白功能验证IL-10RA基因突变点被修复,IL-10信号通路轴功能恢复正常。患儿大便逐渐成型,体重5.2kg,结肠镜显示肠黏膜愈合,仅见少量增生和疤痕,移植后10个月大便钙卫蛋白72μg·g^-1。结论脐血干细胞移植作为治疗IL-10RA基因突变导致的VEO-IBD方法,值得积累更多的病例。

简介：目的探讨直肠盲袋肌鞘内拖出一期治疗男性新生儿先天性高位肛门闭锁尿道瘘的临床应用价值.方法回顾性分析获得随访的87例行直肠盲袋肌鞘内拖出术患儿的临床资料（为A组）,并与48例行Pena手术治疗的男婴无肛尿道瘘患儿比较（为B组）,评价两组患儿术后排尿功能、肛门功能及排便控制功能.结果①直肠盲袋肌鞘内拖出术患儿术后出现尿线异常（15/87,17.24％）、尿滴沥（9/87,10.34％）、尿道狭窄（28/87,32.18％）、尿道瘘（2/87,2.3％）、尿道憩室（5/87,5.75％）、膀胱充盈量、残余尿、膀胱输尿管反流（7/87,8.05％）、输尿管扩张（4/87,4.6％）、肾积水（3/87,3.45％）;Pena手术患儿术后出现尿线异常（5/48,10.42％）、尿滴沥（4/48,8.33％）、尿道狭窄（15/48,31.25％）、尿道瘘（1/48,2.08％）、尿道憩室（2/48,4.17％）、膀胱充盈量、残余尿、膀胱输尿管反流（2/48,4.17％）、输尿管扩张（2/48,4.17％）、肾积水（1/48,2.08％）.两组术后各并发症比较,差异无统计学意义（P值均＞0.05）.②直肠盲袋肌鞘内拖出（A组）与Pena手术（B组）在排便次数、便失禁,有无污粪,排便控制能力,辨别稀便和气体的能力,术后肛门功能、直肠肛门狭窄、直肠黏膜脱垂等指标比较,P值均＞0.05,差异无统计学意义.结论直肠盲袋肌鞘内拖出一期治疗男性新生儿先天性高位肛门闭锁尿道瘘,可避免多次手术,有良好的控制排便、排尿功能,可减轻患儿痛苦,提高患儿术后生活质量.

简介：目的总结腹腔镜下自制缝针腹膜内补片治疗儿童复发性腹股沟疝的方法和经验。方法基础麻醉加硬膜外麻醉，脐部置镜、脐水平左侧腹直肌外缘置操作钳，疝内环口的体表投影作为缝针进针的标识。在腹腔镜下运用自制带线针及针钩，对32例36侧术后复发腹股沟疝内环口进行高位结扎术、腹膜内加补片固定。结果32例儿童复发性腹股沟疝均顺利完成手术，平均手术时间20min，术后恢复快，手术后次日即能下床活动，无明显并发症。随访全部病例1～2年，无疝复发、无腹痛及肠梗阻等并发症。结论腹腔镜下自制缝针腹膜内补片治疗儿童术后复发腹股沟疝，安全可靠，创伤小，疗效好，恢复快，特别适合巨大疝的修补手术，值得临床推广应用。

简介：目的评估儿童Perthes病骨盆三联截骨术中应用可吸收棒内固定治疗的可行性、疗效及优势。方法收集2007年4月至2014年12月间由本院收治的74例（79髋）儿童Perthes病的患儿，按Catterall分型：Ⅲ型59髋，Ⅳ型20髋，均采用PolLeCoeur骨盆三联截骨联合可吸收棒内固定术治疗。结果术后随访14个月至7年9个月（平均46个月），根据Mckay标准，本组病例术后髋关节功能优51例（53髋），良15例（17髋），可8例（9髋），优良率为88．61％。术后随访X线片显示骨盆截骨植骨处固定良好，无植骨块松动移位及骨吸收病例发生。患髋髋臼覆盖率由术前75．06％的平均值增加至术后的95．70％，差异有统计学意义（t=-32．06，P〈0．001）；术前患髋骺高比平均为65．49％，术后平均为80．86％，差异有统计学意义（t=-48．13，P〈0．001）；CE角由术前平均16．22°增加至34．47°，差异有统计学意义（t=-44．58，P〈0．001）；而Sharp角则由术前的41．46°降至术后的24．16°，差异有统计学意义（t=51．44，P〈0．001）。结论可吸收棒代替克氏针或金属螺钉应用于儿童Perthes病三联截骨术中髂骨截骨处的固定，疗效满意，操作简单，固定牢靠，无明显不良反应，可避免二次手术创伤。

简介：粪便松软和腹泻是不同的，有的宝宝平时的粪便就此较松软，而在换乳期开始吃的新食物中，如果含水分比较多，就很容易使粪便更加松软。这和我们所说的腹泻完全是两回事，无需担心。

简介：注意要点家长应仔细观察宝宝的食欲、脸色、呼吸状态，并写下观察记录作为就医时的参考。

简介：目的探讨胶质细胞源性神经营养因子(GDNF)mRNA、Cajal间质细胞(ICC)及缝隙连接蛋白43(Cx43)与先天性巨结肠(HD)发病的关系。方法依据纳入和排除标准选择2006年8月~2007年9月经病理诊断为HD的患儿,取手术切除结肠标本作为HD组,根据取材位置不同分为狭窄段(又分为短段型和常见型)、移行段和扩张段亚组。应用半定量RT-PCR及免疫组化技术检测结肠组织GDNFmRNA水平和ICC、Cx43的分布,以肠套叠患儿手术结肠标本作为对照组。结果研究期间HD组纳入42例,对照组纳入5例。①狭窄段亚组GDNFmRNA表达较扩张段亚组和对照组明显降低(P<0.05);扩张段亚组和对照组GDNFmRNA表达差异无统计学意义(P>0.05)。狭窄段亚组中短段型较常见型GDNFmRNA表达低(P<0.05)。②ICC在对照组和扩张段亚组主要分布于黏膜下丛和肌间丛,呈现连续性分布,相互连接形成网络状结构。ICC在狭窄段亚组结肠组织内的分布显著减少或消失,与对照组和扩张段亚组差异有极显著统计学意义(P<0.001),肌间丛的网络状结构完全破坏,残存ICC形态异常;移行段亚组结肠组织内ICC的分布较对照组...

简介：怀孕期间，指甲和头发一样长得会比较快，有些人的状况很好，也有一些人发现她们的指甲变脆了也易裂了。有没有一种孕妇保持指甲亮泽的安全方式呢？恐怕没有。因为指甲是多孔组织，指甲油中的有害物质很多，它们都能通过指甲进入身体。如果你是美甲师，那么尤其应该注意，因为每天都要长时间地吸入毒素——这是最危险的。多数专家都建议在怀孕和哺乳期间不要进行指甲护理。

简介：天气越来越冷，妈妈们都开始非常注意保护自己的小宴宝不受严冬侵袭，可还是有些困扰人的皮肤问题接踵而来。